Zolindžera-Elisona sindroms

Mioma

Zolindžera-Elisona sindroms ir simptomu komplekss, ko raksturo kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas peptisku čūlu parādīšanās, ko papildina regulāra caureja. Šī kaite tika nosaukta ārstu, kuri 1955. gadā atklāja saistību starp aizkuņģa dziedzera sekrēciju, kuņģa sulas augstu skābes veidošanos un peptisku čūlu veidošanos. Pretstatā klasiskajai klīniskajai ainai, pretzolīšu terapija ir neefektīva Zolindžera-Elisona sindromā. Tālāk mēs aplūkosim to, kas izraisa slimību, un kāda ārstēšana tai nepieciešama..

Gastrinoma - Zolindžera-Elisona sindroms

Pašlaik zināmais faktors, kas izraisa Zolindžera-Elisona sindromu, ir gastrīnu ražojošs audzējs (gastrinoma), kam raksturīga klīniskā triāde: sālsskābes hipersekrēcija, atkārtotas peptiskas čūlas, aizkuņģa dziedzera audzējs (tieši to savos rakstos aprakstīja amerikāņu ārsti R. Zolindžers. un E. Elisons).

Audzējs, kas izraisa Zolindžera-Elisona sindroma simptomus, 15% gadījumu lokalizējas kuņģī, pārējos reģistrētajos piemēros - aizkuņģa dziedzera galvā vai astē. Šajā sakarā palielinās kuņģa sulas, sālsskābes un enzīmu ražošana, kas kopā izraisa tādu peptisku čūlu attīstību, kuras nav ārstējamas. Lielākajai daļai pacientu ir divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, bet bieži kuņģī un tukšajā zarnā, un parasti patoloģiskiem veidojumiem ir daudzveidība..

Zolindžera-Elisona sindroma simptomi

Ārēji Zolindžera-Elisona sindroma simptomi atgādina parasto peptisko čūlu, tas ir, epigastrijā palpējot ir stipras sāpes, vietējas sāpes čūlu rajonā, taču atšķirībā no divpadsmitpirkstu zarnas vai kuņģa peptiskās čūlas šī kaite nereaģē uz parasto ārstēšanu..

Galvenās Zolindžera-Elisona sindroma pazīmes ir sāpes vēdera augšdaļā. Ja čūlas ir lokalizētas kuņģī, tad diskomforts palielinās pusstundu pēc ēšanas, ja divpadsmitpirkstu zarnā, tad tas kļūst pamanāmāks tukšā dūšā, un pēc ēšanas tas samazinās. Kā minēts iepriekš, pat ilgstoša simptomātiska Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana (pretčūlu terapija) neietekmē. Šajā gadījumā var novērot barības vada gļotādas iekaisumu, kā rezultātā tā lūmenis sašaurinās.

Turklāt pastāvīgi grēmas un skābs atraugas ir raksturīgs Zolindžera-Elisona sindroma simptoms. Sālsskābes pārpalikums nonāk tievajās zarnās, palielinot kustīgumu un palēninot absorbciju, kā rezultātā izkārnījumi kļūst bagātīgi, ūdeņaini ar lielu tauku daudzumu, un pacients īsā laikā ātri zaudē svaru.

Ļaundabīgā slimības gaitā aknās var parādīties audzēja veidojumi, kas liek šim orgānam ievērojami palielināties.

Sindroma diagnostika

Tā kā ārēji Zolindžera-Elisona sindroma simptomi ir ļoti līdzīgi peptiskās čūlas slimībai, diferenciāldiagnozes uzdevums ir apstiprināt vai izslēgt audzēja klātbūtni. Rentgens un endoskopija atklās čūlu klātbūtni, bet ne pamata audzēju. Uz Zolindžera-Elisona sindromu norāda paaugstināts gastrīna līmenis asinīs (līdz 1000 pg / ml pret 100 pg / ml peptiskas čūlas slimības gadījumā). Vēl viena atšķirīga iezīme ir galvenās sekrēcijas skābums vairāk nekā 100 mmol / h. Diagnozējot, jums vajadzētu būt piesardzīgam, ja čūlainais bojājums ir daudzkārtējs vai ja čūlas atrodas diezgan neparasti.

Šo pazīmju klātbūtnē ir iespējams izrakstīt pētījumu ar ultraskaņu, datortomogrāfiju un, īpaši, ar selektīvu vēdera angiogrāfiju, kas ļaus vizualizēt audzēju.

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana

Gastrinoma Zolindžera-Elisona sindromā ir potenciāli ļaundabīgs veidojums, un tā novēršanai var noteikt radikālu vai konservatīvu ārstēšanu. Pirmajā gadījumā tiek veikta pilnīga gastrinomas izgriešana ar turpmāku iekšējo orgānu pārbaudi metastāžu noteikšanai. Parasti līdz operācijas brīdim tie jau ir diezgan izplatīti, un tikai 30% operācijas noved pie pilnīgas izārstēšanas. Tā kā čūlas ātri atkārtojas, kuņģa rezekcija ir neefektīva. Zolindžera-Elisona sindroma konservatīvās ārstēšanas metodes ietver zāles, kas kavē sālsskābes ražošanu, kuras, ņemot vērā iespējamo čūlu atkārtošanos, lieto lielās devās un parasti tiek izrakstītas uz mūžu..

Ja ļaundabīgai neoperējamai gastrinomai tiek diagnosticēts Zolindžera-Elisona sindroms, tiek nozīmēta ķīmijterapija. Bet, tā kā audzējs aug diezgan lēni, prognoze ir labāka nekā citiem ļaundabīgiem audzējiem. Šajā gadījumā letāls iznākums nav paša audzēja, bet plašu čūlu komplikāciju dēļ.

Zolindžera-Elisona sindroms

Kas ir Zolindžera-Elisona sindroms (vispārīga informācija)

Zolindžera-Elisona sindroms ir reta slimība, kurai raksturīga aizkuņģa dziedzerī un / vai divpadsmitpirkstu zarnā sastopama audzēja, ko sauc par gastrinomu, attīstība. Pārtikas veikalos tiek izlaists pārmērīgs gastrīna līmenis - hormons, kas stimulē kuņģa skābes veidošanos.

Parasti pēc ēdienreizes organisms pats atbrīvo nelielu daudzumu gastrīna, kā rezultātā kuņģī rodas kuņģa skābe, kas palīdz sadalīt pārtiku un šķidrumu kuņģī. Tomēr skābes pārpalikums izraisa peptisku čūlu veidošanos divpadsmitpirkstu zarnā un citur zarnu augšdaļā..

Lai arī ikviens var saslimt ar Zolindžera-Elisona sindromu, tas biežāk sastopams vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Slimības izplatība ir aptuveni 10 cilvēkiem uz miljonu iedzīvotāju..

Medicīnas pētnieki joprojām pēta precīzu Zolindžera-Elisona sindroma cēloni. Apmēram 25-30 procentus gastrinomas gadījumu izraisa iedzimts ģenētisks traucējums, ko sauc par 1. tipa multiplo endokrīno neoplāziju (MEN1). MEN1 izraisa hormonus atbrīvojošus audzējus endokrīnajos dziedzeros un divpadsmitpirkstu zarnā. MEN1 simptomi ir paaugstināts hormonu līmenis asinīs, nierakmeņi, diabēts, muskuļu vājums, novājināti kauli un lūzumi.

Zolindžera-Elisona sindroma simptomi

Zolindžera-Elisona sindroma pazīmes un simptomi ir līdzīgi peptiskās čūlas pazīmēm un simptomiem. Blāvas vai dedzinošas sāpes, kas jūtamas kaut kur starp nabu un vidējo krūšu, ir visizplatītākais peptiskās čūlas simptoms.

Citi Zolindžera-Elisona sindroma simptomi ir:

  • caureja;
  • vieglas vai smagas sāpes vēderā;
  • steatoreja (palielināts tauku daudzums izkārnījumos);
  • vēdera uzpūšanās;
  • bieža atraugas;
  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • svara zudums;
  • apetītes zudums.

Dažiem cilvēkiem ar Zolindžera-Elisona sindromu ir caureja tikai bez citiem simptomiem. Citiem rodas gastroezofageāls reflukss (GER), kas rodas, kad kuņģa saturs atgriežas barības vadā.

Ieteicams konsultēties ar savu ārstu, ja Jums ir pastāvīgas sāpes vēderā vai vēderā, ko papildina atkārtotas caurejas, vemšanas un nelabuma epizodes. Ir svarīgi neatstāt novārtā šos traucējumus, jo tādu stāvokli kā Zolindžera-Elisona sindromu ir grūti veiksmīgi ārstēt, ja to diagnosticē novēloti..

Komplikācijas

Pepes čūlu atkārtošanās, pateicoties pastāvīgai skābes sekrēcijas klātbūtnei kuņģī, var izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošanu un perforāciju. Turklāt, tā kā gastrinomas ir ļaundabīgi audzēji, pastāv risks, ka tās var izplatīt metastāzes, īpaši aknās..

Metastāzes ir vēža šūnas, kas pārvietojušās no sākotnējās atrašanās vietas uz citu vietu, piesārņojot limfmezglus un / vai citus ķermeņa orgānus.

Cēloņi

Šķiet, ka vairumam cilvēku Zolindžera-Elisona sindroms rodas spontāni nezināmu iemeslu dēļ (sporādiski). Tomēr apmēram 25-30 procentiem skarto cilvēku sindroms rodas ģenētisku traucējumu dēļ, kas pazīstami kā 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas (MEN1). Lielākajai daļai pacientu MEN1 tiek mantots kā autosomāli dominējošs ģenētisks traucējums.

Dominējošie ģenētiskie traucējumi rodas, ja personai tiek nodota tikai viena nedarbojoša gēna kopija, lai izraisītu konkrētu slimību. Salauztu gēnu var mantot no abiem vecākiem, vai arī tas var būt skartās personas gēnu mutācijas (izmaiņas) rezultāts. Nestrādājoša gēna nodošanas risks no skartā vecāka pēcnācējiem ir 50% par katru grūtniecību.

MEN-1 izraisa izmaiņas (mutācijas) MEN1 gēnā. MEN1 gēns regulē olbaltumvielu (ko sauc par "menīnu") ražošanu, kurai, šķiet, ir nozīme audzēja attīstības novēršanā (audzēja nomācējs).

Diagnostika

Zolindžera-Elisona sindroma diagnoze balstās uz rūpīgu klīnisko novērtējumu, detalizētu pacienta vēsturi un īpašiem testiem, ieskaitot noteiktus laboratorijas testus un uzlabotas attēlveidošanas metodes. Zolindžera-Elisona sindromu var izraisīt dažādi faktori, tostarp tādu biežu vai vairāku peptisku čūlu attīstība, kas ir izturīgas pret noteiktiem standarta čūlu ārstēšanas veidiem un / vai kas rodas neparastās vietās (piemēram, tukšumā)..

Personām ar aizdomām par Zolindžera-Elisona sindromu diagnostikas testi var ietvert asins analīzi, lai meklētu paaugstinātu gastrīna līmeni, un kuņģa šķidruma paraugu novērtēšanu, lai noteiktu paaugstinātu skābes līmeni. Dažiem pacientiem var veikt arī papildu laboratorijas testus, lai apstiprinātu sindromu. Šādi testi var ietvert gastrīna līmeņa noteikšanu asins šķidruma daļā (serumā) pirms un pēc intravenozas kalcija infūzijas; gremošanas hormona sekretīna injekcija. Lai apstiprinātu vai izslēgtu MEN1, var veikt arī papildu laboratorijas testus.

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana

Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā labākais terapeitiskais risinājums ir gastrinomu ķirurģiska noņemšana. Tomēr ne vienmēr tiek izpildīti nosacījumi šāda veida operāciju īstenošanai..

Alternatīvs risinājums ir tādas slimības kā kuņģa čūla ārstēšana, kuras laikā pacienti lieto protonu sūkņa inhibitorus (PPI) un H2 antagonistus (anti-H2). Šo zāļu lietošana iedarbojas tikai uz simptomiem, tos atvieglo, bet neatregulē audzēju un nepasargā pacientu no iespējamās metastāžu izplatīšanās.

Aknu metastāzes var ķirurģiski noņemt tikai tad, ja ļaundabīgās šūnas, kas nonāk aknās, koncentrējas ierobežotā telpā un nav dziļi iekšā.

Ķirurģiska iejaukšanās

Gastrinomas tiek ķirurģiski noņemtas ar laparoskopisku vai laparotomisku operāciju, ja tās ir vienas un labi lokalizētas. No otras puses, ja gastrinomas ir vairākas un izkaisītas vairākās vietās vai ja tās ir saistītas ar MEN1, operācija nav praktisks risinājums..

Alternatīvi, bet tikai noteiktās situācijās, jūs varat mēģināt novērst problēmu kādā no šiem veidiem:

  • Tikai lielākās gastrinomas ķirurģiska noņemšana.
  • Embolizācija. Ārsts pārtrauc asins piegādi audzēju lokalizācijas zonai, kas izraisa vēža šūnu nāvi.
  • Audzēja šūnu iznīcināšana ar radiofrekvenču ablāciju.
  • Ķīmijterapija un / vai staru terapija.

Protonu sūkņa inhibitori un H2 antagonisti

Protonu sūkņa inhibitori (PPI) un H2 antagonisti (anti-H2) samazina kuņģa skābes veidošanos, mazinot masīvas gastrīna ražošanas izraisītos simptomus..
Šīs zāles ir efektīvas, bet tikai tad, ja tās lieto lielās devās un ilgstoši..

Ilgstoša ārstēšana ar PPI (piemēram, esomeprazolu, omeprazolu, rabeprazolu) un anti-H2 (piemēram, ranitidīnu, nizatidīnu) cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, var izraisīt nopietnas blakusparādības, piemēram, gūžas, plaukstas un / vai skriemeļu lūzumus..

Audzēja metastāzes gadījumā aknās

Ja aknu metastāzes ir koncentrējušās tikai vienā aknu zonā un ir izolētas no pārējā orgāna, tās var ķirurģiski noņemt.
Ja šādu apstākļu nav, vienīgais iespējamais līdzeklis ir aknu transplantācija, delikāta operācija un ne bez iespējamām komplikācijām..

Citas procedūras

Ja čūlas nonāk kuņģī, tiek plānota īpaša iejaukšanās.
Ja tie izraisa nopietnu asins zudumu, anēmijas ārstēšanai nepieciešama tūlītēja asins pārliešana.

Prognoze

Ja diagnoze tiek veikta savlaicīgi, pastāv liela pozitīvas ķirurģiskas iejaukšanās iespējamība (jo audzējs, iespējams, parādījās vienā formā), kas beidzot izārstēs pacientu.

Gadījumos, kad gastrinoma netiek noņemta laikā, atrodas grūti sasniedzamā vietā vai ir saistīta ar MEN1, ķirurģiska iejaukšanās kļūst neiespējama, tāpēc pacients ir spiests dzīvot ar Zolindžera-Elisona sindromam raksturīgiem simptomiem (kuņģa čūla, caureja utt.).

Zolindžera Elisona sindroma simptomi un ārstēšana


Zolindžera-Elisona sindroms ir rets stāvoklis, kad aizkuņģa dziedzerī vai tievās zarnas augšdaļā (divpadsmitpirkstu zarnā) veidojas viens vai vairāki audzēji. Šie audzēji, ko sauc par gastrinomām, izdala lielu daudzumu hormona gastrīna, kas liek jūsu kuņģim ražot pārāk daudz skābes. Pēc tam skābes pārpalikums izraisa čūlas, kā arī caureju un citus simptomus.

Zolindžera-Elisona sindroms (ZES) ir reti sastopams. Slimība var rasties jebkurā dzīves laikā, bet cilvēki parasti tiek diagnosticēti vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanas metodes ir zāles kuņģa skābes līmeņa pazemināšanai un čūlu dziedēšanai..

simptomi

Zolindžera-Elisona sindroma pazīmes un simptomi var būt:

  • Sāpes vēderā
  • caureja
  • Dedzināšana, sāpes, graušana vai diskomforts vēdera augšdaļā
  • Skābes reflukss un grēmas
  • Slikta dūša un vemšana
  • Asiņošana gremošanas traktā
  • Neparedzēts svara zudums
  • Apetītes samazināšanās

Kad jāapmeklē ārsts

Apmeklējiet savu ārstu, ja vēdera augšdaļā ir pastāvīgas, dedzinošas, sāpes vai graužošas sāpes, īpaši, ja Jums ir arī slikta dūša, vemšana un caureja.

Pastāstiet savam ārstam, ja ilgstoši esat lietojis bezrecepšu skābes līmeni pazeminošus medikamentus, piemēram, omeprazolu (Prilosec), cimetidīnu (tagamet), famotidīnu (pepsid) vai ranitidīnu (Zantac). Šīs zāles var maskēt simptomus, kas var aizkavēt diagnozi..

cēloņi

aizkuņģa dziedzeris

Precīzs Zolindžera-Elisona sindroma cēlonis joprojām nav zināms. Bet notikumu secība, kas notiek Zolindžera-Elisona sindromā, ir skaidra. Sindroms sākas, kad audzējs (gastrinoma) vai audzēji veidojas aizkuņģa dziedzerī, divpadsmitpirkstu zarnā vai limfmezglos, kas atrodas blakus aizkuņģa dziedzerim.

Jūsu aizkuņģa dziedzeris sēž aiz vēdera un zem tā. Tas ražo fermentus, kas nepieciešami pārtikas sagremošanai. Aizkuņģa dziedzeris ražo arī vairākus hormonus, ieskaitot insulīnu, hormonu, kas palīdz kontrolēt glikozes līmeni asinīs.

Gremošanas sulas no aizkuņģa dziedzera, aknām un žultspūšļa tiek sajauktas divpadsmitpirkstu zarnā, tievās zarnas daļā, kas atrodas blakus jūsu kuņģim. Šeit gremošana sasniedz maksimumu..

Audzēji, kas saistīti ar Zolindžera-Elisona sindromu, sastāv no šūnām, kas izdala lielu daudzumu gastrīna, kas savukārt izraisa pārāk daudz skābes kuņģī. Skābes pārpalikums noved pie peptiskas čūlas slimības un dažreiz caurejas.

Papildus skābes pārmērīgas ražošanas izraisīšanai audzēji ir arī vēzis (vēzis). Lai gan audzēji mēdz augt lēni, vēzis var izplatīties citur - visbiežāk tuvējos limfmezglos vai jūsu aknās.

Asociācija ar MEN 1

Zolindžera-Elisona sindromu var izraisīt iedzimts stāvoklis, ko sauc par 1. tipa daudzkārtēju endokrīno neoplāziju (MEN 1). Cilvēkiem ar MEN 1 ir arī parathormonu audzēji, un hipofīzē var būt audzēji..

Aptuveni 25 procentiem cilvēku ar gastrinomu tie ir MEN 1. daļa. Viņiem var būt arī aizkuņģa dziedzera un citu orgānu audzēji..

Riska faktori

Ja jums ir asins radinieks, piemēram, brālis vai vecāki, ar 1 vīrieti, visticamāk, Jums ir Zolindžera-Elisona sindroms.

diagnostika

Jūsu ārsts noteiks diagnozi:

  • Medicīniskā vēsture. Jūsu ārsts jautās par jūsu simptomiem un simptomiem un pārskatīs jūsu slimības vēsturi.
  • Asinsanalīze. Asins paraugs tiek pārbaudīts, lai redzētu, vai jums ir paaugstināts gastrīna līmenis. Kaut arī paaugstināts gastrīns var norādīt uz aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzējiem, to var izraisīt arī citi apstākļi. Piemēram, gastrīns var būt paaugstināts arī tad, ja jūsu kuņģī nav skābes vai jūs lietojat skābes līmeni pazeminošus medikamentus, piemēram, protonu sūkņa inhibitorus.

Pirms šī testa jums ir jāgaida, un, lai iegūtu precīzāko gastrīna līmeņa mērījumu, jums, iespējams, būs jāpārtrauc jebkādu skābi pazeminošu zāļu lietošana. Tā kā gastrīna līmenis var svārstīties, šo testu var atkārtot vairākas reizes.

Jūsu ārsts var arī veikt sekrēcijas stimulēšanas testu. Lai veiktu šo pārbaudi, ārsts izmērīs jūsu gastrīna līmeni, injicēs hormona sekretāru un atkal izmērīs jūsu gastrīna līmeni. Ja jums ir Zolindžers-Elisons, gastrīna līmenis paaugstināsies vēl vairāk..

  • Augšējā kuņģa-zarnu trakta endoskopija. Pēc tam, kad esat nomierinājies, ārsts ievieto plānu, elastīgu instrumentu ar gaismas un video kameru (endoskopu) kaklā, vēderā un divpadsmitpirkstu zarnā, lai meklētu čūlas. Izmantojot endoskopu, ārsts var noņemt audu paraugu (biopsiju) no divpadsmitpirkstu zarnas, lai meklētu gastrīnu ražojošus audzējus. Pēc pusnakts naktī pirms testa ārsts lūgs neko neēst..
  • Endoskopiskā ultraskaņa. Šajā procedūrā ārsts pārbauda jūsu kuņģi, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzeri, izmantojot endoskopu ar ultraskaņas zondi. Zonde ļauj veikt rūpīgāku pārbaudi, kas atvieglo audzēju noteikšanu.

    Ir arī iespējams noņemt audu paraugu caur endoskopu. Jums būs jāgavē pēc pusnakts šī testa priekšvakarā, un testa laikā jūs būsiet pārliecināts..

  • Attēlu pārbaude. Jūsu ārsts var izmantot attēlveidošanas paņēmienus, piemēram, kodola skenēšanu, ko sauc par somatostatīna receptoru scintigrāfiju. Šajā testā tiek izmantoti radioaktīvie marķieri, lai palīdzētu atklāt audzējus. Citi noderīgi diagnostikas testi ietver ultraskaņu, datortomogrāfiju (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
  • ārstēšanu

    Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana attiecas uz hormonus izdalošiem audzējiem, kā arī to izraisītām čūlām.

    Audzēju ārstēšana

    Operācijai, lai novērstu audzējus, kas notiek Zollinger-Ellison, nepieciešams kvalificēts ķirurgs, jo audzēji bieži ir mazi un tos ir grūti atklāt. Ja jums ir tikai viens audzējs, ārsts to var noņemt ar operāciju, taču operācija var nebūt izvēle, ja jums ir vairāki audzēji vai audzēji, kas izplatījušies aknās. No otras puses, pat ja jums ir daudz audzēju, ārsts joprojām var ieteikt noņemt vienu lielu audzēju..

    Dažos gadījumos ārsti iesaka citas ārstēšanas metodes, lai kontrolētu audzēja augšanu, tostarp:

    • Pēc iespējas vairāk aknu audzēja noņemšana (debulācija)
    • Mēģinājums iznīcināt audzēju, pārtraucot asins piegādi (embolizācija) vai izmantojot siltumu vēža šūnu iznīcināšanai (radiofrekvenču ablācija)
    • Narkotiku injicēšana audzējā, lai mazinātu vēža simptomus
    • Ķīmijterapijas izmantošana, lai palēninātu audzēja augšanu
    • Aknu transplantācija

    Pārmērīga skābes apstrāde

    Gandrīz vienmēr var kontrolēt skābes pārpalikumu. Zāles, kas pazīstamas kā protonu sūkņa inhibitori, ir pirmā ārstēšanas līnija. Šīs ir efektīvas zāles skābes ražošanas samazināšanai Zolindžera-Elisona sindromā.

    Protonu sūkņa inhibitori ir spēcīgi medikamenti, kas samazina skābi, bloķējot sīkus “sūkņus” skābes sekrēcijas šūnās. Parasti izrakstītās zāles ir lansoprazols (Prevacid), omeprazols (Prilosec, Zegerid), pantoprazols (Protonix), rabeprazols (Aciphex) un ezomeprazols (Nexium).

    Ilgtermiņa recepšu protonu sūkņa inhibitoru lietošana, īpaši cilvēkiem no 50 gadu vecuma, ir saistīta ar paaugstinātu gūžas, plaukstas un mugurkaula lūzumu risku, ziņo Pārtikas un zāļu pārvalde. Šis risks ir mazs, un to vajadzētu salīdzināt ar šo zāļu priekšrocībām..

    Oktreotīds, zāles, kas ir līdzīgas hormonālajam somatostatīnam, var neitralizēt gastrīna iedarbību un var būt noderīgas dažiem cilvēkiem.

    Gatavošanās tikšanās reizēm

    Kaut arī jūsu simptomi var likt jums apmeklēt primārās aprūpes ārstu, jūs, visticamāk, nosūtīsit pie ārsta, kurš specializējas gremošanas traucējumos (gastroenterologs), lai diagnosticētu un ārstētu Zolindžera-Elisona sindromu. Varat arī apmeklēt onkologu, ārstu, kurš specializējas vēža ārstēšanā.

    Šeit ir sniegta informācija, kas palīdzēs sagatavoties iecelšanai amatā un ko sagaidīt no ārsta..

    Ko tu vari izdarīt

    • Jāapzinās visi iepriekšējie ierobežojumi. Kad jūs norunājat tikšanos, pastāstiet sava ārsta personālam, ja lietojat kādas zāles. Atsevišķi skābes līmeni pazeminoši medikamenti, piemēram, protonu sūkņa inhibitori vai H2 antagonisti, var mainīt dažu testu rezultātus, ko izmanto Zolindžera-Elisona sindroma diagnosticēšanai. Tomēr nepārtrauciet šo zāļu lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu..
    • Pierakstiet visus simptomus, kas jums rodas, ieskaitot simptomus, kas var šķist nesaistīti.
    • Pierakstiet galveno personisko informāciju, ieskaitot visus lielākos stresa faktorus vai nesenās dzīves izmaiņas. Uzrakstiet arī to, ko zināt par savas ģimenes slimības vēsturi..
    • Sastādiet visu lietoto zāļu, vitamīnu vai piedevu sarakstu.
    • Pierakstiet jautājumus, kas jāuzdod ārstam.

    Jautājumi savam ārstam

    Attiecībā uz Zolindžera-Elisona sindromu daži pamatjautājumi ir šādi:

    • Kāds ir visticamākais manu simptomu cēlonis?
    • Vai maniem simptomiem ir kādi citi skaidrojumi?
    • Kādi testi ir nepieciešami, lai apstiprinātu diagnozi? Kā es varu sagatavoties šiem testiem?
    • Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas Zolindžera-Elisona sindromam un kuras jūs man iesakāt?
    • Vai man ir jāievēro uztura ierobežojumi??
    • Cik bieži man jāatgriežas pēc papildu tikšanās?
    • Kāda ir mana prognoze?
    • Vai man jāapmeklē speciālists?
    • Vai ir vispārēja alternatīva zālēm, kuras man izrakstāt?
    • Vai ir vietnes, kuras iesakāt uzzināt vairāk par Zolindžera-Elisona sindromu?
    • Vai ir kādas citas medicīniskas problēmas iespējamas, jo man ir Zolindžera-Elisona sindroms?

    Ko gaidīt no sava ārsta

    Jūsu ārsts var uzdot jums vairākus jautājumus, tostarp:

    • Kad jūs sākāt izjust simptomus?
    • Jums visu laiku ir simptomi, vai arī tie nāk un iet?
    • Cik smagi ir jūsu simptomi??
    • Jebkas, lai uzlabotu simptomus?
    • Vai esat pamanījuši kaut ko tādu, kas pasliktina simptomus??
    • Vai jums kādreiz ir teicis, ka jums ir kuņģa čūla? Kā viņam diagnosticēja?
    • Jums vai jebkuram jūsu ģimenes loceklim jebkad ir diagnosticēta 1. tipa multiplā endokrīnā neoplāzija?
    • Jums vai kādam no jūsu ģimenes ir diagnosticētas problēmas ar parathormonu, vairogdziedzeri vai hipofīzi?
    • Vai jums kādreiz ir teicis, ka jums ir augsts kalcija līmenis asinīs?

    Zolindžera-Elisona sindroms

    Zolindžera-Elisona sindroms ir stāvoklis, kad gastrinoma, audzējs, kas ražo gastrīnu, parādās aizkuņģa dziedzerī, divpadsmitpirkstu zarnā vai citos orgānos. Gastrīns ir hormons, kas regulē kuņģa sulas veidošanos. Tā rezultātā pārmērīga gastrīna ražošana un palielināta kuņģa sulas (sālsskābes) sekrēcija izraisa kuņģa-zarnu trakta gļotādas čūlas..

    Zolindžera-Elisona sindroms rodas diezgan reti, nedaudz biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Slimība parasti attīstās vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

    Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana sastāv no tādu zāļu lietošanas, kas samazina kuņģa sekrēciju, un dažos gadījumos gastrinomas noņemšanu.

    Gastrinoma, GE sindroms.

    Zolindžera-Elisona sindroms, ZES.

    Zolindžera-Elisona sindroma simptomi ir līdzīgi peptiskās čūlas simptomiem, izņemot caureju, kas parasti netiek novērota ar peptisku čūlu:

    • sāpes, "grauzt" sāpes, dedzināšana vēdera augšdaļā;
    • caureja;
    • grēmas (diskomforta sajūta un dedzināšana aiz krūšu kaula), slikta dūša un vemšana;
    • asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
    • samazināta ēstgriba, svara zudums;
    • anēmija;
    • nespēks, nogurums.

    Vispārīga informācija par slimību

    Zolindžera-Elisona sindroms ir stāvoklis, kad gastrinoma, audzējs, kas ražo gastrīnu, parādās aizkuņģa dziedzerī, divpadsmitpirkstu zarnā vai citos orgānos. Tas notiek diezgan reti, biežāk vīriešiem. Parasti slimība attīstās vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

    Gastrinoma 80-90% gadījumu parādās aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā. Citos gadījumos audzējs var veidoties liesā, citās zarnu daļās, kuņģī, limfmezglā, aknās, nierēs vai olnīcā..

    Aizkuņģa dziedzeris ir orgāns, kas atrodas zem kuņģa un ražo dažādus gremošanas enzīmus, ieskaitot gastrīnu. Divpadsmitpirkstu zarna ir tievās zarnas augšējā daļa, kas savienojas ar kuņģi.

    Precīzi audzēja veidošanās iemesli vēl nav noskaidroti. Šīs slimības izskats ir saistīts ar daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu (MEN) - iedzimtu sindromu grupu, ko izraisa audzēji vai vairāku endokrīnās sistēmas dziedzeru hiperplāzija (proliferācija). Cilvēkiem, kas cieš no MEN, var attīstīties arī vairogdziedzera audzējs. Apmēram 25% gastrinomu ir saistīti ar daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu. Vīrieši cieš no VĪRIEM biežāk nekā sievietes.

    Parasti gastrīns stimulē sālsskābes veidošanos kuņģī (galvenā kuņģa sulas sastāvdaļa). To ražo kuņģa gļotādā un aizkuņģa dziedzera šūnās. Veidojas no šūnām, kas ražo gastrīnu, audzējs izdala šo hormonu asinīs. Tas noved pie kuņģa sulas veidošanās palielināšanās, kas sastāv no sālsskābes, kas izraisa zarnu trakta gļotādas čūlas (dziļu iekaisuma defektu)..

    Zolindžera-Elīzona sindroma čūlas ir daudzkārtējas, atrodas netipiskās vietās - uz divpadsmitpirkstu zarnas un tukšās zarnas robežas, retāk kuņģī. Ceturtdaļā pacientu čūlas netiek atklātas.

    Aptuveni puse no gastrinomām laika gaitā kļūst par vēzi. Un, lai gan tie aug lēni, vēzis var metastēties (izplatīties ārpus primārā fokusa). Visbiežāk gastrinomas metastē limfmezglos un aknās.

    Laika gaitā audzējs aizvieto veselīgos aizkuņģa dziedzera audus, kas noved pie gremošanas enzīmu ražošanas samazināšanās un rezultātā nepietiekamas tauku sagremošanas. Tā rezultātā pacientam rodas caureja. Laika gaitā nepietiekama barības vielu absorbcija izraisa svara zudumu, hemoglobīna līmeņa pazemināšanos asinīs un anēmiju.

    Gatrinoma var izraisīt šādas komplikācijas:

    • čūlaina asiņošana;
    • iespiešanās - čūlas iekļūšana apkārtējos orgānos un audos;
    • audzēja metastāze dzīvībai svarīgos orgānos.

    Kurš ir pakļauts riskam?

    • Cilvēki ar daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu;
    • cilvēku ar Zolindžera-Elisona sindromu radinieki.

    Zolindžera-Elisona sindromu var pieņemt, ja ir peptiskas čūlas slimības simptomi, ja tie saglabājas pēc pretčūlu terapijas. Šajā gadījumā tiek noteikts gastrīna līmenis asinīs. Ar ievērojamu tā līmeņa paaugstināšanos tiek veikti pētījumi, kuru mērķis ir identificēt audzējus, noteikt tā atrašanās vietu un lielumu.

    • Gastrīns. Pētījums ietver hormona gastrīna līmeņa mērīšanu asinīs. Paaugstināts gastrīna līmenis var norādīt uz audzēju aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā. Pirms pētījuma jāpārtrauc lietot zāles, kas samazina kuņģa sulas veidošanos. Gastrīna līmenis var svārstīties, tāpēc testu var veikt vairākas reizes dažādās dienās, lai iegūtu precīzākus rezultātus. Gastrīna līmeni var paaugstināt arī hronisks gastrīts, B12 deficīta anēmija un citi apstākļi.
    • Kuņģa sulas skābuma līmeņa mērīšana. Tehnika sastāv no zondes ievadīšanas kuņģī, kam seko kuņģa sulas savākšana. Var veikt arī mikroprobu ieviešanu, tieši mērot kuņģa sulas skābuma līmeni kuņģī. Zolindžera-Elisona sindromu raksturo ievērojams kuņģa skābuma pieaugums.
    • Provokatīvs tests ar sekretīnu (hormonu, kas iesaistīts aizkuņģa dziedzera regulācijā). Pētījums sastāv no sekretīna šķīduma intravenozas ievadīšanas. Parasti gastrīna līmenis asinīs samazinās, līdz ar Zolindžera-Elisona sindromu gastrīna līmenis paradoksāli ievērojami palielinās.

    Citas pētījumu metodes:

    • Endoskopija. Pētījums ietver kuņģa un zarnu gļotādas vizuālu novērtēšanu, lai identificētu čūlas. Tam tiek izmantota plāna elastīga caurule ar kameru, kas tiek ievadīta pacienta ķermenī caur kaklu. Endoskopijas laikā var veikt biopsiju - ņemt audu paraugu vēlākai pārbaudei mikroskopā.
    • Vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa), vēdera datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šie pētījumi tiek veikti, lai vizualizētu audzēju un noteiktu tā atrašanās vietu un lielumu.

    Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas samazina kuņģa sulas veidošanos.

    Audzēja ķirurģiska noņemšana ir paredzēta pacientiem bez metastāzēm. To var veikt apmēram 20% pacientu ar Zolindžera-Elisona sindromu. Ar daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu ķirurģiska ārstēšana netiek veikta.

    Kad audzējs ir metastāzējis, audzēja šūnu iznīcināšanai tiek izmantota ķīmijterapija, kas var samazināt audzēju un pazemināt gastrīna līmeni.

    Ja audzējs ir metastāzējis aknās, var veikt aknu transplantāciju.

    Profilakse

    Zolindžera-Elisona sindroma profilakse vēl nav izstrādāta.

    Zolindžera-Elisona sindroms: simptomi un ārstēšana

    Zolindžera-Elisona sindroms ir simptomu komplekss, kas rodas sakarā ar paaugstinātu hormona gastrīna līmeni asinīs, ko rada hormonu aktīvs audzējs - gastrinoma. Pirms vairāk nekā 50 gadiem - 1955. gadā - zinātnieki R. M. Zollingers un E. H. Elisons novēroja divus pacientus ar smagu divpadsmitpirkstu zarnas peptisku čūlu, caureju, kas saistīta ar pārmērīgu gastrīna daudzumu organismā, un aizkuņģa dziedzera saliņu audzēju. Tieši šīs trīs pazīmes veidoja pamatu patoloģijai, kas nosaukta viņu vārdā..

    Diemžēl nav ticamas statistikas par šo slimību. Tiek uzskatīts, ka vienam no tūkstoš cilvēkiem, kas cieš no peptiskām čūlām, ir tieši Zolindžera-Elisona sindroms. Parasti gastrinomas diagnoze tiek noteikta personām vecumā no 20 līdz 50 gadiem, vīriešiem - pusotru līdz divas reizes biežāk nekā sievietēm.

    Kur meklēt gastrinomu

    Ir noskaidrots, ka astoņiem līdz deviņiem pacientiem no desmit gastrīnu ražojošs audzējs tiek atrasts aizkuņģa dziedzera asti vai galvā. Daudz retāk - 10-15% gadījumu - tas atrodas divpadsmitpirkstu zarnā, pareizāk sakot, tā lejupejošajā daļā. Atsevišķos gadījumos jaunveidojums tiek lokalizēts citos orgānos - kuņģī, liesā utt..

    Diezgan bieži gastrinoma ir viena no ģenētiski noteiktas patoloģijas izpausmēm - daudzkārtējas endokrīnās neoplāzijas sindroms, saīsināti kā MEN, I tips. To raksturo audzēju veidošanās vienlaikus vairākos endokrīnos dziedzeros. Tātad, tos var atrast hipofīzē (tā priekšējā daivā), vairogdziedzerī un parathormonā, aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu rajonā, virsnieru dziedzeros.

    Notikuma cēloņi, attīstības mehānisms

    Ak, kāpēc šodien notiek Zolindžera-Elisona sindroms, zinātne nav droši zināma.

    I tipa MEN attīstībā vadošo lomu spēlē vairākas gēnu mutācijas, kas izraisa nekontrolētu patoloģiski izmainītu šūnu augšanu..

    Audzējs ražo gastrīna hormonu, kura pārpalikums izraisa kuņģa šūnu sālsskābes sekrēcijas procesu aktivizēšanu. Palielināts tā daudzums kļūst par kuņģa gļotādas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas cēloni.

    Skābais kuņģa saturs lielos daudzumos nonāk zarnās un noved pie tā, ka tukšās zarnas šūnas palielina sekrēta hormona sekrēciju, kuras dēļ pacientam ir caureja vai caureja.

    Zemas pH vērtības noved pie taukus sadalošo enzīmu - lipāžu - inaktivācijas. Liels tauku daudzums izdalās ar izkārnījumiem - tiek novērota steatoreja.

    Klīniskā aina

    Galvenie Zolindžera-Elisona sindroma simptomi ir saistīti ar kuņģa un zarnu traktu. Pirmkārt, tās ir sāpes vēdera augšdaļā jeb epigastrijā un kuņģa satura vemšana sāpju sindroma augstumā. Tās ir acīmredzama kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas defekta pazīmes..

    Ja erozija vai čūlas ir lokalizētas augstāk - barības vadā, pacients sūdzas par sāpēm visā tās garumā (aiz krūšu kaula) un smagām grēmas.

    Šīs patoloģijas čūlu atšķirības no peptiskās čūlas slimības ir šādas:

    • lieli izmēri, vairāki čūlaini defekti, to lokalizācija divpadsmitpirkstu zarnas dilstošā daļā vai pat zemāka - tukšumā;
    • parastās pretčūlu ārstēšanas efekta trūkums vai zema efektivitāte;
    • biežas komplikācijas - perforācija, asiņošana, čūlas lodēšana ar blakus esošajiem orgāniem, zarnu cicatricial sašaurināšanās; daudzos gadījumos slimība debitē ar vienu no šīm komplikācijām;
    • pēc čūlas ķirurģiskas ārstēšanas tā drīz atkal parādās.

    Gandrīz pusei cilvēku ar Zolindžera-Elisona sindromu ir caureja. Dažos gadījumos priekšplānā izvirzās viņa, nevis sāpes vēderā. Tas var būt pastāvīgs vai periodiski. Bieži pacienti zaudē svaru, viņiem rodas skābju bāzes un ūdens-elektrolītu līdzsvara traucējumi.

    Audzējs, kas izraisa visu iepriekš minēto simptomu parādīšanos, vairāk nekā pusē gadījumu ir ļaundabīgs. Protams, tas nav tik agresīvs kā daudzas citas neoplazmas - to raksturo diezgan lēna augšana, taču tas joprojām dod metastāzes reģionālajiem limfmezgliem un attālināti izvietotiem orgāniem - videnes, liesas, aknām un citiem. Gastrinomu izmēri, kā likums, svārstās no 0,2 līdz 5 cm, vidējais izmērs ir aptuveni 2 cm.

    Diagnostikas principi

    Jums vajadzētu domāt par Zolindžera-Elisona sindromu, kad kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas "peptiskās čūlas" izpausmes tiek kombinētas ar caureju, kā arī ja tā ir netipiska, smaga, ar pārmērīgiem simptomiem vai nepietiekami reaģē uz pretčūlu ārstēšanu..

    Lai precizētu diagnozi, pacientam var piešķirt šādas pētījumu metodes:

    • gastrīna līmeņa noteikšana asins serumā (ar šo patoloģiju tas ievērojami palielināsies). Dažas dienas pirms pētījuma pacientam jāpārtrauc antisekrēcijas zāļu lietošana - tie var sagrozīt rezultātus;
    • sekretīna un kalcija testi (sekretīna ievadīšana vēnā gastrinomas klātbūtnē izraisīs gandrīz tūlītēju seruma gastrīna līmeņa paaugstināšanos);
    • hromogranīna A līmeņa noteikšana (šī viela ir nespecifisks neiroendokrīna rakstura audzēju marķieris; tā līmeņa paaugstināšanās par 2 reizes vai vairāk nekā norma apstiprina endokrīno jaunveidojumu klātbūtni organismā);
    • hormonu (insulīna, prolaktīna, somatotropīna un citu) līmeņa noteikšana asinīs tiek veikta, lai izslēgtu I tipa vīriešus;
    • FGDS (veic ar mērķi vizualizēt čūlas defektu, nosakot tā precīzu atrašanās vietu, lielumu);
    • Vēdera orgānu, retroperitoneālās telpas, vairogdziedzera ultraskaņa (primārā audzēja vai tā metastāžu noteikšanai);
    • krūšu kurvja rentgenogrāfija (metastāžu noteikšanai);
    • endoskopiskā ultrasonogrāfija;
    • scintigrāfija ar somatostatīna analogiem, kas marķēti ar radioaktīvajiem izotopiem (tā ir īpaša tehnika gastrinomas un citu jebkura izmēra, pat mazāk nekā 0,5 cm, endokrīno audzēju diagnosticēšanai, kas ļauj precīzi noteikt to lokalizācijas vietu);
    • magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija;
    • vēdera selektīva angiogrāfija;
    • radioizotopu kaulu skenēšana;
    • specializētu speciālistu - endokrinologa, onkologa, ķirurga - konsultācijas.

    Ārstēšanas taktika

    Personas, kuras cieš no Zolindžera-Elisona sindroma vai kurām ir aizdomas, jā hospitalizē gastroenteroloģiskajā vai ķirurģiskajā slimnīcā. Ja tiek konstatēts, ka audzējs ir ļaundabīgs, pacients tiks ārstēts onkoloģijā.

    Šīs patoloģijas ārstēšanas galvenais mērķis ir gastrinomas noņemšana. Lai paātrinātu čūlas sadzīšanu, samazinātu kuņģa sulas skābumu un novērstu jaunu čūlu parādīšanos, tiek veikta konservatīva ārstēšana..

    Konservatīvā ārstēšana

    Pacientam var izrakstīt šādas grupas zāles:

    • protonu sūkņa inhibitori - omeprazols, rabeprazols un citi;
    • H2-histamīna blokatori (ranitidīns, famotidīns);
    • oktreotīds (somatostatīna analogs) - stabilizē simptomus, palēninot patoloģiskā procesa progresēšanu;
    • ķīmijterapijas zāles (doksorubicīns, 5-fluoruracils un citi) - samazina neoplazmas lielumu, izlīdzina simptomus slimības metastātiskajās formās.

    Operatīva ārstēšana

    Ideāla ārstēšanas iespēja ir pilnīga lokalizēta audzēja (gastrinomas) noņemšana bez MEN un metastāzēm. Šī ārstēšana nodrošina vislabvēlīgāko prognozi.

    Ja precīzu neoplazmas vietu nevar atrast, kā arī dažās citās klīniskās situācijās, ir nepieciešams noņemt visu kuņģi - gastrektomija.

    Prognoze

    Iepriekš, kad nebija zāļu, kas varētu samazināt kuņģa sekrēciju, mirstība Zolindžera-Elisona sindromā bija augsta. Tās cēlonis parasti bija gremošanas trakta čūlaino defektu komplikācijas..

    Tagad, pat ar ļaundabīgām gastrinomām, daudzi pacienti dzīvo vairāk nekā piecus gadus no diagnozes noteikšanas brīža. Ja audzējs metastazē aknās, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 20-30%.

    Informatīvs video par Zolindžera-Elisona sindromu:

    E. V. Ledina ziņojums par tēmu "Zolindžera-Elisona sindroms":

    Zolindžera-Elisona sindroms (aizkuņģa dziedzera gastrinoma): kas tas ir, cēloņi, diagnostika, ārstēšana

    Zolindžera-Elisona sindroms ir patoloģisks stāvoklis, ko izraisa aizkuņģa dziedzera Langerhansa saliņu funkcionāli aktīvā audzēja klātbūtne (gastrinoma). Šī ir diezgan reta slimība, kurā jaunveidojums rada pārmērīgu hormona gastrīna daudzumu. Patoloģija ir reāls drauds cilvēka dzīvībai. Kad parādās pirmās slimības pazīmes, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai savlaicīgi diagnosticētu un piemērotu ārstēšanu..

    Gastrinoma ir aizkuņģa dziedzera adenoma, kas rada polipeptīdu hormona gastrīna pārpalikumu. Tās ietekmē palielinās kuņģa parietālo šūnu skaits un palielinās sālsskābes sekrēcija, kas noved pie kuņģa-zarnu trakta gļotādas defektu veidošanās - peptiskas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas. Viņus ir grūti ārstēt ar zālēm, un tos papildina pastāvīga caureja. Netipiskas lokalizācijas čūlas ir ilgstošas ​​un bieži atkārtojas.

    Gastrinoma vairumā gadījumu ir lokalizēta aizkuņģa dziedzerī, nedaudz retāk kuņģī, divpadsmitpirkstu zarnā un limfmezglos, kas atrodas netālu no dziedzera. No morfoloģijas viedokļa audzējam ir mezglaina struktūra, tumši sarkana, dzeltenīga vai pelēcīga krāsa, noapaļota forma un blīva konsistence bez skaidras kapsulas. Gastrinomas izmērs bieži svārstās no 1-3 mm līdz 1-3 cm diametrā. Lielākā daļa gastrinomu ir ļaundabīgi jaunveidojumi. Viņiem raksturīga lēna augšana un metastāze reģionālajos limfmezglos un blakus esošajos orgānos.

    Gastrinomas ir sadalītas vientuļās un daudzkārtējās. Pirmie vienmēr ir lokalizēti aizkuņģa dziedzerī, pēdējie biežāk ir daudzveidīgas neoplāzijas izpausme ar bojājumiem citos ķermeņa endokrīnajos dziedzeros..

    Pirmo reizi patoloģiju pagājušā gadsimta vidū aprakstīja divi zinātnieki - Zolindžers un Alisons. Pacientiem viņi atrada grūti dziedināmas čūlas kuņģa-zarnu trakta augšdaļā, augstu kuņģa sulas skābumu un aizkuņģa dziedzera saliņu aparāta audzēju. Zinātnieki ir identificējuši ciešu patoģenētisku saistību starp gļotādas čūlu un hormonālajām vielām, ko rada šis audzējs. Pateicoties Zolindžera un Elisona paveiktajam darbam, sindroms ieguva savu nosaukumu.

    Zolindžera-Elisona sindromu sauc arī par čūlas diatēzes ulcerogēno sindromu. Šī ir diezgan reta kuņģa-zarnu trakta patoloģija, kas attīstās galvenokārt 20-50 gadus veciem vīriešiem. Patoloģijas diagnostika sastāv no gastrinēmijas noteikšanas, provokatīviem testiem, endoskopijas, transhepatiskās angiogrāfijas, radiogrāfijas, ultraskaņas, tomogrāfijas. Pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu tiek veikta ķirurģiska un medikamentoza ārstēšana: tiek noņemta gastrinoma, tiek veikta antiproliferatīva un simptomātiska terapija. Viņiem tiek nozīmētas zāles, kas samazina kuņģa sulas skābumu, kā arī ķīmijterapija. Zolindžera-Elisona sindroms ir ļoti bīstama slimība. Novēlota diagnoze un nepietiekama terapija noved pie pacientu nāves.

    Cēloņi

    Tiešais slimības cēlonis ir aizkuņģa dziedzera jaunveidojums. Ārkārtīgi retos gadījumos to var lokalizēt kuņģī vai dažādās zarnu daļās. Gastrīnu ražojošs audzējs dažkārt kļūst par multiplās adenomatozes izpausmi.

    Gastrinomas veidošanās cēloņi un mehānisms pašlaik nav pilnībā izprotami. Ir audzēja sākuma ģenētiskā teorija, saskaņā ar kuru slimība tiek pārmantota no mātes līdz bērnam. Gēnu mutācijas izraisa nekontrolētu patoloģisku šūnu augšanu.

    Parasti G šūnas ražo gastrīnu, kas veicina sālsskābes hipersekrēciju, kuras pārpalikums izraisa kuņģa satura paskābināšanos un nomāc gastrīna veidošanos. Sālsskābe saskaņā ar atgriezeniskās saites principu kļūst par hormonu sekrēcijas inhibitoru. Zolindžera-Elisona sindromā šis process netiek kontrolēts, kas izraisa pastāvīgu hipergastrinēmiju. Hipergastrinēmija ir arī vairogdziedzera, nieru lipomas, karcinoīda, barības vada leiomiomas audzēja izpausme. Milzīga gastrīna daudzuma ražošana stimulē kuņģa skābes sekrēciju. Augsts skābums ir kuņģa čūlu veidošanās cēlonis, kas nav pakļauts ārstēšanai pret čūlu.

    Zolindžera-Elisona sindroma riska grupā ietilpst:

    • pieredzējuši smēķētāji,
    • vecāka gadagājuma cilvēki,
    • pacienti ar cukura diabētu vai hronisku pankreatītu,
    • personas ar lieko svaru,
    • bez diētas,
    • kam ir iedzimta nosliece uz šo patoloģiju.

    Video: par Zolindžera-Elisona sindroma jēdzienu

    Klīniskā aina

    Zolindžera-Elisona sindroms sākotnējās stadijās praktiski nekādā veidā neizpaužas. Vienīgais slimības simptoms ir pastāvīga caureja, ko izraisa sālsskābes hipersekrēcija..

    1. Sāpju sindroms. Tā kā čūlas veidojas pilnīgi neraksturīgās vietās, parādās stipras sāpes, kuras slikti kontrolē medikamenti. Sāpes vēdera augšdaļā ir ļoti noturīgas un intensīvas. Tas notiek pēc ēšanas, tukšā dūšā vai kādu laiku pēc ēšanas. Sāpes hipohondrijā bieži izstaro muguru.
    2. Dispepsija. Pacientiem rodas grēmas, skāba eruktija, dedzināšana aiz krūšu kaula, traucēta ēstgriba, slikta dūša, kuņģa satura vemšana sāpju sindroma augstumā.
    3. Izkārnījumu traucējumi. Caureju izraisa pārmērīga sālsskābes iekļūšana zarnās, stiprinot tās motoru un pavājinot absorbcijas funkcijas. Izkārnījumi ir bagātīgi, daļēji veidoti, ūdeņaini, ar nesagremota pārtikas fragmentiem un taukainiem ieslēgumiem. Steatoreja ir izplatīts sindroma simptoms lipāzes inaktivācijas dēļ. Caureja ir pastāvīga vai periodiska. Tas notiek 50% pacientu, un 20% gadījumu tā ir vienīgā slimības pazīme.
    4. Ļaundabīga gastrinēmija izpaužas ar ievērojamu ķermeņa svara samazināšanos līdz ķermeņa izsīkšanai, asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta, skābju-sārmu un ūdens-elektrolītu līdzsvara pārkāpumu.
    5. Daudziem pacientiem attīstās ezofagīta simptomi.
    6. Iespējams, palielinātas aknas.

    Kad audzējs ir lokalizēts aizkuņģa dziedzera galvā, slimība izpaužas kā ādas nieze, sāpīgas sajūtas labajā hipohondrijā, taukaini izkārnījumi un meteorisms. Orgāna astes vai ķermeņa bojājuma pazīmes ir: splenomegālija, ķermeņa masas indeksa kritums, sāpes kreisajā zem ribām.

    Čolingera-Elisona sindroma čūlām ir savas īpatnības. Tie ir diezgan lieli, daudzkārtīgi un grūti ārstējami ar pretčūlu.

    Biežas patoloģijas komplikācijas ir:

    • čūlas un peritonīta perforācija,
    • asiņošana no kuņģa-zarnu trakta,
    • čūlas lodēšana ar blakus esošajiem orgāniem,
    • orgāna cicatricial sašaurināšanās,
    • čūlu atkārtošanās pēc operācijas,
    • ķermeņa izsīkšana,
    • sirds disfunkcija,
    • gastrinomas metastāzes.

    Diagnostika

    Gastroenterologi analizē slimības vēsturi, pacienta sūdzības, dzīves vēsturi, ģimenes vēsturi. Īpaši jāatzīmē čūlu refrakteritāte pret pretčūlu terapiju, to daudzveidība, bieži recidīvi, neizskaidrojama caureja, hiperkalciēmija, H. pylori infekcijas neesamība un saistība ar NPL lietošanu. Tad ārsts veic objektīvu pārbaudi, kuras laikā atklāj ādas bālumu vai tās dzeltenumu. Palpēšanas laikā tiek konstatētas stipras sāpes epigastrālajā reģionā.

    Tā kā slimības simptomi ir nespecifiski un līdzīgi citām kuņģa un zarnu trakta slimībām, pareizai diagnozei nepieciešams veikt īpašus izmeklējumus. Instrumentālās un laboratorijas diagnostikas metodes var apstiprināt vai noliegt iespējamo diagnozi.

    Klīniskais materiāls slimības laboratoriskai diagnostikai ir pacienta asinis un kuņģa sula. Asinīs nosaka hormona gastrīna koncentrāciju, kuņģa sulā - skābuma līmeni. Ar šo patoloģiju abi rādītāji tiks palielināti. Lai diferencētu Zolindžera-Elisona sindromu un kuņģa čūlu, ir jānosaka kaitīgo baktēriju Helicobacter pylori klātbūtne cilvēka ķermenī. Tam tiek veikts asins tests, izkārnījumi, elpas tests, citoloģiskā izmeklēšana. Fekāliju saturs tiek pārbaudīts, lai noteiktu koprogrammas rādītājus.

    Instrumentālās metodes patoloģijas diagnosticēšanai ietver: esophagogastroduodenoscopy, kuņģa rentgena, CT un MRI, selektīvo angiogrāfiju. Šīs pētījumu metodes ļauj apstiprināt aizkuņģa dziedzera audzēja klātbūtni, noteikt tā lielumu un precīzu lokalizāciju. Metastāžu noteikšanai tiek veikta krūšu kurvja rentgenogrāfija, endoskopiskā ultrasonogrāfija, scintigrāfija ar somatostatīna analogiem, kas marķēti ar radioaktīvajiem izotopiem, tiek veikta radioizotopu kaulu skenēšana..

    gastrinoma uz CT

    Ārstēšana

    Cilvēki ar Zolindžera-Elisona sindromu tiek ārstēti slimnīcas gastroenteroloģijas vai ķirurģijas nodaļā. Ļaundabīga audzēja klātbūtnē pacienti tiek hospitalizēti onkoloģiskajā ambulancē.

    Pacientiem ar gastrinomu jāievēro noteikta shēma un diēta. Diētiskās maltītes tiek organizētas atkarībā no pacienta stāvokļa. Diētas terapijas mērķis ir mazināt kairinošo iedarbību uz kuņģa-zarnu trakta darbību, mazināt iekaisumu un paātrināt čūlu sadzīšanu. Jums vajadzētu ēst frakcionēti līdz 6 reizēm dienā. Pārtikai jābūt tvaicētai, vārītai, ceptai un ēst tīrai..

    Konservatīvā terapija ir vērsta uz ātru čūlu sadzīšanu, kuņģa sulas skābuma samazināšanu un recidīvu novēršanu. Pacientiem parasti tiek nozīmētas šādas zāles: "Omeprazols", "Ranitidīns", "Famotidīns", "Platifilīns", "Pirenzepīns", "Gastrocepīns", "Oktreotīds". Visas šīs zāles pieder dažādām farmakoloģiskām grupām, taču tām ir viens efekts - antiulcer un antiproliferative. Tā kā čūlu atkārtošanās risks ir ļoti augsts, šīs zāles tiek nozīmētas uz mūžu lielās devās..

    Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no potenciāli ļaundabīga audzēja noņemšanas. Ideālā gadījumā audzējs ir pilnībā jānoņem, kas nodrošinās vislabvēlīgāko prognozi. Pēc operācijas materiāls tiek nosūtīts histoloģijai, ar kuras palīdzību tiek noskaidrota audzēja labdabīgā kvalitāte. Ja veidojums atrodas tā, lai to nevarētu sasniegt, ir iespējams noņemt daļu vai visu orgānu. Pacientiem tiek parādīta kuņģa noņemšana. Šajā gadījumā audzējs netiek noņemts. Gastrīns neietekmē orgānu, un slimības simptomi vairs neparādās.

    gareniskā duodentotomija, gastrinomas noņemšana

    1. Enukleācija - gastrinomas noņemšana bez tās apvalka iegriezumiem.
    2. Pankreatoduodenālā rezekcija - aizkuņģa dziedzera un divpadsmitpirkstu zarnas daļas noņemšana.
    3. Distālā aizkuņģa dziedzera rezekcija.
    4. Starpsumma aizkuņģa dziedzera rezekcija.
    5. Selektīva gastrinomas embolizācija.
    6. Kuņģa rezekcija.
    7. Kopējā gastrektomija.
    8. Laparoskopija ir izplatīta, tai nav nepieciešama pilnīga vēdera atvēršana, neatstāj rētas un samazina asiņošanas un komplikāciju risku.
    9. Metastāžu klātbūtnē aknās tiek veikta tā rezekcija.

    Pēc operācijas pacientam tiek noteikts B12 vitamīns un īpaši kalcija piedevas.

    Pacienti bieži meklē medicīnisko palīdzību, kad iekšējos orgānos jau ir metastāzes. Šādos gadījumos pilnīgu izārstēšanu pēc operācijas var panākt tikai 30% pacientu..

    Ķīmijterapiju plaši izmanto ļaundabīga audzēja klātbūtnē. Tas kavē audzēja augšanu. Tomēr pat šāda attieksme nav labvēlīga iznākuma garantija. Pacientiem tiek nozīmētas zāļu kombinācijas - "Streptozocīns", "Fluorouracils", "Doksorubicīns".

    Prognoze un profilakse

    Patoloģijas prognoze ir atkarīga no neoplazmas histoloģijas, tās atrašanās vietas un metastāžu klātbūtnes. Vairumā gadījumu prognoze ir salīdzinoši laba. Tas ir saistīts ar lēnu audzēja augšanu un milzīgu zāļu, kas samazina kuņģa sekrēciju, klātbūtni mūsdienu farmācijas tirgū..

    5 gadu izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no pacienta sākotnējā veselības stāvokļa, izmantotās ārstēšanas metodes un metastāžu klātbūtnes iekšējos orgānos. Nāve iestājas, kad parādās smagi čūlaini bojājumi.

    Lai izvairītos no patoloģijas attīstības, eksperti iesaka ievērot šādus noteikumus:

    • ēst pareizi,
    • regulāri apmeklējiet gastroenterologu,
    • reizi gadā veic endoskopisku kuņģa-zarnu trakta pārbaudi,
    • cīnīties ar sliktiem ieradumiem,
    • izvairieties no stresa un konflikta situācijām.