CML-Stop, CML-Stop

Fibroma

Hroniska mieloleikoze (HML) ir lēnām progresējošs leikēmijas veids, kam raksturīga nekontrolēta mieloīdo šūnu veidošanās kaulu smadzenēs un nenobriedušu šūnu izdalīšanās perifērās asinīs.

Šūnas, kas veidojas leikēmijas gadījumā, ir nenormālas nenobriedušas formas. Šo nenobriedušo šūnu dzīves ilgums ir ilgāks nekā nobriedušiem leikocītiem. Slimībai progresējot, nenobriedušas šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs, izspiežot normālas asinsrades šūnas.

CML gandrīz vienmēr ir saistīta ar gēna mutāciju hromosomā, ko sauc par Filadelfijas hromosomu. Šī mutācija notiek pakāpeniski visas dzīves laikā. Tas netiek pārraidīts no vecākiem uz bērnu. Vairumā gadījumu mutācijas cēlonis nav zināms. Pētījumi rāda, ka CML attīstību ietekmē lielu radiācijas devu iedarbība, piemēram, pēc kodolavārijām vai atomu sprādzieniem. Tomēr lielākā daļa CML pacientu netika pakļauti radiācijai..

Šos simptomus papildus hroniskai mieloleikēmijai var izraisīt citas, mazāk nopietnas slimības. Ja rodas kāds no šiem gadījumiem, meklējiet medicīnisko palīdzību.

- Neizskaidrojams svara zudums

- Sāpes vai pilnība zem ribām

- Locītavu sāpes

- Samazināta fiziskās slodzes tolerance

- Palielinātas aknas vai liesa

- Nepamatota asiņošana vai zilumi.

Ārsts jautās par jūsu simptomiem un slimības vēsturi, kā arī veiks fizisku pārbaudi. Ārsts var arī pārbaudīt aknu, liesas vai limfmezglu pietūkumu padusēs, cirkšņos vai kaklā. Jūs var nosūtīt pie onkologa - ārsta, kurš specializējas vēža ārstēšanā.

Testi var ietvert:

- Asins analīzes - lai pārbaudītu dažādu asins šūnu skaita vai izskata izmaiņas

- Kaulu smadzeņu aspirācija - kaulu smadzeņu šķidruma parauga noņemšana, lai pārbaudītu vēža šūnas

- Kaulu smadzeņu biopsija - kaulu smadzeņu šķidruma un neliela kaula parauga noņemšana, lai pārbaudītu vēža šūnas

- Paraugu mikroskopiskā pārbaude - asins paraugu, kaulu smadzeņu šķidruma, limfmezglu audu vai cerebrospināla šķidruma pārbaude

- Kaulu, asiņu, kaulu smadzeņu, limfmezglu audu vai cerebrospināla šķidruma testi - lai klasificētu leikēmijas veidu un noteiktu, vai limfmezglos vai cerebrospinālajā šķidrumā ir leikēmijas šūnas

- Citogenētiskā analīze ir tests, kas ļauj atrast noteiktas izmaiņas limfocītu hromosomās (ģenētiskajā materiālā). Izmanto, lai noteiktu konkrētu diagnozi un izstrādātu CML ārstēšanas plānu

- Krūškurvja rentgenogrāfija - atklāj plaušu infekcijas vai krūts vēža pazīmes

- Vēdera datortomogrāfija - rentgenstaru veids, kuru dators izmanto, lai attēlotu orgānus ķermeņa iekšienē

- MRI - tests, kas izmanto magnētiskos viļņus, lai attēlotu struktūras ķermeņa iekšienē

- Ultraskaņa - pārbaude, kurā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai pārbaudītu iekšējos orgānus.

CML ārstēšanas metode ir atkarīga no slimības stadijas un pacienta veselības stāvokļa.

Narkotiku terapija hroniskas mieloleikozes gadījumā

Ir izstrādātas zāles, kas var nomākt molekulas, kas izraisa leikēmijas attīstību, un ar to saistīto gēnu. Šīs zāles bieži lieto CML sākuma stadijā. Tie ir labāka ārstēšanas iespēja nekā ķīmijterapija un bioloģiskā terapija. Šādas zāles lieto hroniskas mieloīdās leikēmijas ārstēšanai:

- Imatinibs (Gleevec, Genfatinib, Filachromin, Neopax, Imatinib utt.)

Ķīmijterapija hroniskas mieloleikozes gadījumā

Ķīmijterapija ir zāļu lietošana vēža šūnu iznīcināšanai. Ķīmijterapijas zāles var ievadīt dažādās formās: tabletes, injekcijas un katetra piegāde. Zāles nonāk asinīs un tiek pārvadātas visā ķermenī, galvenokārt nogalinot vēža šūnas un dažas veselīgas šūnas..

Bioloģiskā terapija

Šī HML ārstēšana joprojām tiek veikta klīniskos pētījumos. Ārstēšana sastāv no tādu zāļu vai vielu lietošanas, kuras tiek izmantotas, lai palielinātu vai atjaunotu ķermeņa dabisko aizsardzību pret vēzi. Šo terapijas veidu sauc arī par ārstēšanu ar bioloģisko atbildes reakciju. Dažreiz tiek izmantotas ļoti specifiskas (monoklonālas) antivielas, kas paredzētas leikēmisko šūnu nomākšanai. Pašlaik terapija ar monoklonālām antivielām aprobežojas ar klīniskiem pētījumiem un Krievijā nav pieejama.

Ķīmijterapija ar cilmes šūnu transplantāciju

CML cilmes šūnu transplantācijas ķīmijterapija joprojām tiek veikta klīniskajos pētījumos. Ķīmijterapiju papildina cilmes šūnu transplantācija (nenobriedušas asins šūnas). Tie aizstās hematopoētiskās šūnas, kuras iznīcina vēža ārstēšana. Cilmes šūnas tiek ņemtas no donora asinīm vai kaulu smadzenēm un pēc tam injicētas pacienta ķermenī.

Limfocītu infūzija

Limfocīti ir balto asins šūnu veids. Donora limfocīti tiek injicēti pacienta ķermenī, un vēža šūnas tiem neuzbrūk.

Operācija hroniskas mieloīdās leikēmijas gadījumā

Var veikt splenektomiju, operāciju liesas noņemšanai. To veic, ja liesa ir palielināta vai parādās citas komplikācijas..

PĀRSTĀVĒŠANA

Kaulu smadzeņu transplantācija

Sakarā ar to, ka ķīmijterapijas zāles iznīcina kaulu smadzeņu šūnas, transplantācija ir īsts pacienta glābiņš. Kaulu smadzeņu transplantācijas mērķis ir veselīgu kaulu smadzeņu šūnu ievadīšana organismā paralēli ārstēšanai ar lielām ķīmijterapijas līdzekļu devām (tādējādi palielinot vēža šūnu iznīcināšanas un pilnīgas atveseļošanās varbūtību).

Cilmes šūnu transplantācija

Cilmes šūnas ir šūnas, kas agrīnā attīstības stadijā vēl nav pārvērtušās par leikocītiem, eritrocītiem vai trombocītiem. Cilmes šūnas mūsdienās tiek iegūtas no perifērām asinīm, izmantojot īpašu ierīci, kas ļauj sakārtot dažāda veida šūnas. Šādā ierīcē asinis tiek centrifugēts lielā ātrumā un sadalīts tā sastāvdaļās. Process ilgst 3-4 stundas.

Pirms transplantācijas procedūras tiek savāktas un sasaldētas cilmes šūnas. Ja transplantācija būs veiksmīga, cilmes šūnas iesakņosies saņēmēja ķermenī, tām notiks nobriešanas process, un pēc tam no tām veidojas visu veidu asins šūnas: leikocīti, eritrocīti un trombocīti. Šūnu transplantāciju no donora sauc par alogēnu transplantāciju, pacienta pašu šūnu (parasti cilmes šūnu) transplantāciju - par autologu transplantāciju.

Alogēna transplantācija (no saskaņota donora)

Alogēnā transplantācijā kaulu smadzeņu šūnu vai cilmes šūnu avots ir donors, kura šūnas pēc audu saderības testa tika atzītas par piemērotām transplantācijai. Dažos gadījumos pacienta radinieks var kļūt par donoru, bet principā ir iespējams izmantot svešinieka šūnas, ja viņi ir veiksmīgi izturējuši saderības testu.

Pirms transplantācijas procedūras ir nepieciešams pilnībā iznīcināt visas ļaundabīgās šūnas pacienta kaulu smadzenēs. Tam tiek nozīmētas citotoksiskas zāles lielās devās un staru terapija (visa ķermeņa apstarošana). Pēc tam transplantātu injicē pacienta ķermenī, izmantojot intravenozu infūziju.

Pārstādīto šūnu transplantācijas process ilgst vairākas nedēļas. Visu šo laiku pacienta imūnsistēma darbojas ārkārtīgi zemā līmenī, tāpēc šajā periodā pacients ir rūpīgi jāaizsargā no infekcijām. Šī iemesla dēļ pēc transplantācijas procedūras pacients tiek turēts izolatorā, līdz viņa asins analīze parāda leikocītu skaita pieaugumu. Šāda augšana ir imūnsistēmas atjaunošanas, transplantāta pārstādīšanas un hematopoēzes procesa atsākšanas simptoms..

Vairākus mēnešus pēc transplantācijas procedūras ir svarīgi palikt ārstu uzraudzībā, lai vajadzības gadījumā laikus atpazītu stāvokli, ko sauc par transplantātu pret saimnieku. Tas ir stāvoklis, kad transplantēto kaulu smadzeņu šūnas uzbrūk pacienta ķermeņa audiem. Tas var notikt līdz 6 mēnešiem pēc transplantācijas procedūras. Transplantāta pret saimnieka slimību var pavadīt dažāda smaguma simptomi, sākot no vieglas (caureja, izsitumi) līdz smagiem (aknu mazspēja). Lai ārstētu šo stāvokli, tiek noteikti atbilstoši medikamenti. Transplantāta pret saimnieku reakcija nenozīmē, ka transplantācija bija neveiksmīga..

Autologā transplantācija

Šajā procedūrā cilmes šūnu donors ir pats pacients, kuram ir remisija..

Asinis tiek ņemtas no pacienta vēnas vienā rokā, iziet cauri cilmes šūnu separatora ierīcei un caur citas rokas vēnu tiek atgrieztas ķermenī..

Vārdu recidīvs lieto, ja bija remisija. Attiecībā uz CML remisija var būt, pirmkārt, hematoloģiska, tas ir, kad izzūd visas slimības ārējās izpausmes (aknu un liesas lieluma normalizēšana, bojājumu pazušana orgānos), kā arī pilnīga perifēro asiņu parametru normalizēšana; otrkārt, citoģenētiski, kad šūnas ar Filadelfijas hromosomu (Ph) vairs netiek atklātas; un trešais variants - molekulārais, kad visjutīgākās molekulārās ģenētiskās metodes (polimerāzes ķēdes reakcija, PCR) nevar noteikt patoloģiskā BCR-ABL gēna produktu (atšifrējumu). Molekulārās remisijas esamība ir pretrunīga, jo spēja noteikt gēnu transkriptu ir atkarīga no izmantotā gēna jutīguma, reaģenta kvalitātes un laboratorijas personāla pieredzes. Turklāt mūsdienu tehnikas jutīgums parasti ir ierobežots. Mūsdienās pat labākajās laboratorijās pasaulē tiek atklāts patoloģisks transkripts, ja tā daudzums ir lielāks par 1 uz 100 000 normāla kontroles gēna transkripcijas. Šajā sakarā vārds molekulārā remisija zinātniskajā literatūrā ir aizstāta ar terminu "PCR negativitāte".

Tā kā ir dažādi remisijas līmeņi, tas ir, dažādi recidīvu līmeņi - hematoloģisks (dažādu orgānu bojājumu parādīšanās, atkal klīniskās asins analīzes rādītāju pasliktināšanās), citoģenētiskais (Ph-pozitīvo šūnu parādīšanās), molekulārais (BCR-ABL stenogrammas atkārtota identifikācija).

Nenormāla Pb'-hromosoma CML pacienta šūnā

Kā var atklāt "CML atkārtošanos"??

Līdz šim, neatkarīgi no sasniegtā remisijas dziļuma, līdz pat molekulārajai remisijai ir ieteicama nepārtraukta nepārtraukta terapija ar tirozīna kināzes inhibitoriem (TKI). Terapijas pārtraukumi vai zāļu pārtraukšana ir norādīta tikai ar TKI saistītu komplikāciju dēļ. Dabiski, ka narkotikas tiek atceltas arī tad, ja sākotnēji nebija efekta vai vēlāk tika zaudēts sasniegtais efekts.

Uz terapijas fona ir ārkārtīgi svarīgi kontrolēt leikēmisko šūnu līmeni, izmantojot ne tikai klīnisko asins analīzi, bet obligāti arī citoģenētiskos (īpaši pirmajā ārstēšanas gadā) un PCR pētījumus. Tieši molekulārās ģenētiskās metodes atklāj pirmās slimības recidīva pazīmes (leikēmisko šūnu parādīšanos) un norāda uz nelabvēlīgu situāciju..

Kāpēc notiek recidīvs??

Ir daudz iemeslu, un ne visi no tiem ir izpētīti. Es uzskaitīšu tikai spilgtākos vai pētītos:

Dīvainā kārtā bieži recidīvu cēlonis ir nepietiekama zāļu uzņemšana pacientiem. Diemžēl nākas saskarties ar situāciju, kad pacients patvaļīgi samazina zāļu devu, pārtrauc to lietot vai laiku pa laikam to lieto..

Vienlaicīga zāļu vai vielu, kas samazina TKI koncentrāciju, ilgstoša lietošana. Ir zināms, ka šīs zāles aknās tiek iznīcinātas noteiktu enzīmu - citohromu ietekmē. Pastāv liela zāļu vai vielu grupa, kas ievērojami palielina šo citohromu aktivitāti. Šādā situācijā ITC var ātri sabrukt, to koncentrācija strauji samazinās un līdz ar to arī efektivitāte samazinās. Tāpēc mēs vienmēr brīdinām pacientus par vēlamību mūs informēt par visām lietotajām zālēm. Mēs neiesakām lietot uztura bagātinātājus, jo nav iespējams novērtēt to ietekmi uz ITC koncentrāciju. Zināmi līdzekļi, kas ievērojami aktivizē citohromus un samazina TKI aktivitāti, ietver, piemēram, Sv..

ITC efektivitāte var samazināties arī olbaltumvielu trūkuma dēļ, kas "pumpē" narkotikas šūnā, vai, gluži pretēji, proteīnu pārpalikuma dēļ, kas tos "izsūknē" no šūnas. Tas var izraisīt TKI intracelulārās koncentrācijas samazināšanos..

Visvairāk pētītais recidīvu cēlonis ir jāuzskata par mutāciju (izmaiņu) parādīšanos BCR-ABL gēnā. Ir vairāk nekā 90 mutāciju veidi, kas var mainīt BCR-ABL proteīna struktūru. Ne visi no tiem izraisa olbaltumvielu reģiona struktūras traucējumus, kur visi TKI ir piestiprināti. Tāpēc ne visas mutācijas ir vienlīdz sliktas ārstēšanas rezultātiem. Turklāt dažādām zālēm ir sava “slikto” mutāciju grupa. Tajā pašā laikā ir viena mutācija, kuras parādīšanās noved pie visu 3 Krievijā reģistrēto zāļu (imatiniba, nilotiniba, dasatiniba) neefektivitātes. Tikai ITC, ko sauc par ponatinibu (reģistrēts Amerikas Savienotajās Valstīs 2012. gada beigās), spēj pārvarēt izmaiņas, kuras šī mutācija ienes šūnā. Ir ārkārtīgi svarīgi veikt mutācijas analīzi jau tad, kad parādās vienas vai otras ITC neefektivitātes pirmās pazīmes. Šīs analīzes rezultāti lielā mērā palīdz hematologam izvēlēties "pareizo" ITC konkrētam pacientam..

Vai var novērst recidīvu??

Protams, jūs varat, ja iemesls ir nepareiza zāļu lietošana. Kaut arī vēlāk ne vienmēr ir iespējams labot situāciju, dažiem pacientiem adekvātas terapijas atsākšana uzlabo reakciju..

Recidīva risku var samazināt arī tad, ja pacients nelieto zāles, kas ietekmē TKI koncentrāciju..

Savlaicīga TKI terapijas uzsākšana tūlīt pēc diagnozes noteikšanas ir ārkārtīgi svarīga. Turklāt, ja pirmā ITC līnija ir neefektīva, ir ļoti svarīgi to ātri aizstāt ar citu ITC. Tas viss veicina strauju leikēmisko šūnu skaita un aktivitātes samazināšanos. Tas samazina risku attīstīt tajās papildu ģenētiskas izmaiņas (mutācijas utt.), Kas visbiežāk izraisa slimības recidīvus pat pēc ilgstošas ​​remisijas.

Ņemot vērā visu iepriekš minēto, vienlaikus ievērojot visus noteikumus par zāļu lietošanu, ir ārkārtīgi svarīgi veikt savlaicīgu pārbaudi, lai novērtētu remisijas dziļumu. Tieši rūpīga uzraudzība (citoģenētiskā un / vai PCR analīze) ļaus ārstam agrīnā stadijā atklāt slimības recidīvu un ļaus savlaicīgi noteikt efektīvāku terapiju, lai atkal panāktu remisiju..

CML - hroniska mieloīdā leikēmija, onkohematoloģiska asins slimība, viena no esošās leikēmijas šķirnēm.

Hroniska mieloīdā leikēmija ir asins audzējs, kas, pateicoties modernām zālēm un atbildīgai attieksmei pret ārstēšanu, neierobežo lielākās daļas pacientu dzīves ilgumu.

Ko darīt? Uzticieties ārstējošajam hematologam un ievērojiet visus ieteikumus, kā arī savlaicīgi veiciet diagnostikas testus.

Vēl nesen pacientu ar CML vidējais paredzamais dzīves ilgums bija vidēji 3,5 gadi. Mūsdienu zāles ļauj to pagarināt vairāk nekā 20 gadus, savukārt pacientu dzīves kvalitāte saglabājas augstā līmenī un praktiski neatšķiras no veselīga cilvēka dzīves..

CML nav lipīga un nav iedzimta.

Nav apstiprināta ietekme uz CML sastopamību tādos faktoros kā darbs bīstamajā ražošanā, mazas radiācijas devas, vājš elektromagnētiskais starojums, slikta megapolīšu ekoloģija utt. Tāpēc nemeklējiet iemeslu, pieņemiet slimību un iemācieties ar to sadzīvot..

Zāles jālieto nepārtraukti, visu mūžu, bez pārtraukumiem, jo asinīs jāsaglabā noteikta zāļu koncentrācija. Zāļu pašizteikšanās var izraisīt slimības progresēšanu vai arī zāles vairs nedarbosies uz ķermeni.

Jūs varat lietot Imatinib Jums ērtā laikā.

Zāles ieteicams lietot ēšanas laikā ar lielu daudzumu ūdens. Zāles devu 400/600 mg lieto vienu reizi dienā. 800 mg devu var sadalīt divās devās.

Pēdējai Imatinib Deva jābūt ne vēlāk kā 2 stundas pirms gulētiešanas.

Zāļu pašizteikšanās var izraisīt visu sasniegto rezultātu zaudēšanu un izraisīt slimības progresēšanu (recidīvu). Pārtraukt zāļu lietošanu ir iespējams tikai tad, ja ir medicīniskas indikācijas, un šo jautājumu var atrisināt tikai hematologs.

Zāles un uztura bagātinātājus nav ieteicams lietot, jo nav iespējams novērtēt to ietekmi uz zāļu koncentrāciju asinīs. Zināmās zāles, kas ievērojami samazina zāļu aktivitāti, ir, piemēram, asinszāle un žeņšeņs.

Diemžēl ar tautas līdzekļiem nav iespējams izārstēt onkoloģiju un CML..

Analīzes ir nepieciešamas, lai kontrolētu slimības gaitu un savlaicīgi pielāgotu ārstēšanu. Lai izvairītos no atkārtotas veselības pasliktināšanās, katra pārbaude jāveic savlaicīgi, kad ārsts ir izrakstījis, un no tā ir atkarīga jūsu ārstēšanas panākumi..

Pilna asins analīze ir asins paraugs, kas ņemts no pirksta vai vēnas. Ietver leikocītu, eritrocītu, trombocītu un citu asins komponentu skaitīšanu, taču šis tests nav pietiekams, lai redzētu pilnīgu priekšstatu par jūsu slimības gaitu.

Citogenētiskā analīze ir kaulu smadzeņu savākšana krūšu kaula punkcijas laikā no krūšu kaula. Ar šī pētījuma palīdzību tiek noteiktas hromosomu izmaiņas un reakcija uz ārstēšanu,% no šūnām ar Filadelfijas hromosomu. Pārbaužu biežumu nosaka ārstējošais ārsts.

Šim pētījumam asinis tiek ziedotas no vēnas.

Molekulārā analīze ir visjutīgākā pieejamā CML diagnostikas metode.

CML nav nepieciešama īpaša diēta.

Lai neapgrūtinātu aknas, ieteicams ēst mazāk taukainu, sāļu un kūpinātu pārtiku. Vairāk dārzeņu un augļu, tīra ūdens un dabīgas sulas.

Nav ieteicams ēst greipfrūtu un Seviļas apelsīnu sulu.

Lietojot CML vitamīnu, jāievēro īpaša piesardzība. Noteikti konsultējieties ar savu ārstu.

Alkohola lietošana nav ieteicama, jo tas var paātrināt zāļu uzsūkšanos no gremošanas trakta, organismā radot lielāku zāļu koncentrāciju nekā ar parasto uzņemšanu. Tas noved pie pārdozēšanas vai toksisku reakciju veidošanās, kas nelabvēlīgi ietekmē aknas, piemēram, pats alkohols.

Parasti CML neietekmē jūsu sniegumu, taču jums jāatceras ievērot ārstēšanas shēmu.

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes speciālistu.

Jūs varat doties uz pirti, bet nav ieteicams uzņemt tvaika pirti. Jebkurā gadījumā sazinieties ar ārstu..

Jūs varat un jums vajadzētu atpūsties, ievērojot vienkāršus noteikumus:

- slēgts apģērbs un panamas cepure;

- lietussarga (nojumes) izmantošana;

Tomēr jums jākonsultējas ar ārstu..

Saules iedarbība pirms pulksten 11:00 un pēc pulksten 17:00, lietojot sauļošanās līdzekli, nav kontrindicēta.

Ārstēšanu ar HML bieži pavada blakusparādības, kas ir atkarīgas no zāļu devas, HML fāzes, ārstēšanas ilguma, dzimuma un vecuma. Dažādu cilvēku reakcija uz narkotikām ir atšķirīga, tāpēc jūsu blakusparādības var atšķirties no citu pacientu reakcijām. Ja Jums rodas blakusparādības, nepārtrauciet zāļu lietošanu, nekavējoties konsultējieties ar ārstu, jo dažām blakusparādībām nepieciešama ārstēšana.

Izvairieties no imatiniba lietošanas tukšā dūšā. Zāles ieteicams lietot ēšanas laikā, dzert daudz ūdens. Pēdējai imatiniba devai jābūt ne vēlāk kā 2 stundas pirms gulētiešanas.

Zāļu lietošanas laikā mēģiniet atlasīt vai izslēgt noteiktus pārtikas produktus. Piemēram, jūs varat ēst zaļo ābolu. Novērst piena produktus, skābus un kūpinātus ēdienus.

Ierobežojiet pārēšanās, karsto garšvielu, kofeīna un alkohola lietošanu.

Neiet gulēt 1 līdz 2 stundas pēc imatiniba lietošanas.

Nepieciešama konsultācija ar ārstu.

Šķidruma aizture ar tūskas attīstību

Ierobežojiet sāls uzņemšanu, samaziniet šķidruma uzņemšanu (īpaši naktī).

Nepieciešama konsultācija ar ārstu.

Caureja (caureja)

Centieties likvidēt tādus pārtikas produktus kā žāvētas plūmes, bietes, piena produktus utt..

Nepieciešama konsultācija ar ārstu.

Kāju sāpes (krampji)

Ir ieteicams ēst pārtiku, kas bagāta ar kāliju un magniju (īpaši, ja to lieto vienlaikus ar diurētiskiem līdzekļiem): ikdienas nepieciešamība pēc kālija - 3-5 g, magnija - 400-500 mg.

• žāvēti aprikozes, pupas, pākšaugi, graudaugi, gaļa, jūraszāles, svaigas sēnes, kartupeļi (īpaši cepti vai vārīti mizās), burkāni, bietes, ķirbis, redīsi, pipari, tomāti, gurķi, kāposti, zaļumi (īpaši spināti un pētersīļi) ;

• āboli, banāni, arbūzi, melones, kivi, mango, avokado, ķirši, vīnogas, upenes, ērkšķogas, kazenes, žāvēti augļi (vīģes, žāvētas aprikozes, žāvētas plūmes, dateles), rieksti (īpaši valrieksti un lazdu rieksti).

• Indijas rieksti, griķi, griķi, prosa, klijas, pākšaugi (īpaši baltās pupiņas un sojas pupas), burkāni, kartupeļi, spināti un citi lapu dārzeņi aprikozes, persiki, banāni, kazenes, avenes, zemenes, sezama sēklas, rieksti.

Nepieciešama ārstējošā ārsta konsultācija.

Drudzis, drudzis

Šāda reakcija ir iespējama uz zāļu iedarbību..

Nepieciešama ārstējošā ārsta konsultācija.

Nelietojiet pašārstēšanos, konsultējieties ar ārstu.

Konsultējieties ar ekspertiem.

Ja ārstēšanas laikā rodas sūdzības, ir nepieciešams sazināties ar ārstējošo ārstu, lai atrisinātu jautājumu par nepieciešamību pielāgot terapiju.

Invaliditāte nav nepieciešama, lai iegūtu zāles CML ārstēšanai.

Visas zāles vēža slimniekiem tiek piegādātas bez maksas, pamatojoties uz spēkā esošajiem tiesību aktiem.

Katrā gadījumā invaliditātes reģistrācija ir individuāls jautājums, un jums pašiem jānosaka, vai jums ir nepieciešama invaliditāte. Tas, vai tiek piešķirta invaliditāte, būs atkarīgs no medicīniskām indikācijām.

Jā viņi dara. Lai iegūtu invaliditātes grupu, jābūt medicīniskām un sociālām indikācijām.

Kritēriji ITU: šai slimībai ir slikta prognoze. Paātrinājuma pazīmju parādīšanās, sprādziena krīzes attīstība, kas norāda uz smagām disfunkcijām un sliktu prognozi.

- III invaliditātes grupu nosaka pacienti, kuriem diagnosticēta hroniska fāze, sasniedzot klīnisko un hematoloģisko remisiju, adekvātu leikocitozes samazināšanos, ja ir ierobežota darbspēja 1. pakāpē, kas prasa racionālu nodarbinātību bez kontrindikācijas un darba veidiem vai veiktā darba apjoma samazināšanos..

- II invaliditātes grupu nosaka pacienti ar slimības progresēšanu, ja nav pilnīgas klīniskās un hematoloģiskās remisijas un adekvāta leikocitozes samazināšanās; komplikāciju attīstība, pašapkalpošanās, kustības un darba iespēju ierobežošana II Art.

- I invaliditātes grupu nosaka pacients blastu krīzes, paātrināšanās fāzes, smagu strutojošu-septisku komplikāciju, pašapkalpošanās spējas un III pakāpes kustības klātbūtnē. Pacientiem nepieciešama pastāvīga ārēja palīdzība.

Arī grūtniecības plānošana nav viegls jautājums veseliem cilvēkiem, un pacientiem ar CML šis jautājums prasa atbildīgu lēmumu. Bet jebkurā gadījumā šis lēmums jāpieņem tikai ar ārstējošā ārsta piedalīšanos, jo būs nepieciešama ārstēšanas pielāgošana.

Mūsdienās pacientiem ar CML veselīgi bērni piedzimst gandrīz visos valsts reģionos..

Līdz šim pacientiem, kuriem Imatinibs nepalīdz, ir parakstītas vairākas zāles. Viņi ir daudz spēcīgāki savā darbībā, bet atlase katram pacientam tiek veikta individuāli.

Izrakstot vienlaicīgu slimību ārstēšanu citiem speciālistiem, ir nepieciešams jūsu hematologa atzinums.

Pievērs uzmanību:

CYP3A4 / 5 induktori - zāles, kas samazina TKI koncentrāciju plazmā:

Glikokortikoīdi, griseofulvīns, deksametazons, difenīns, karbamazepīns, okskarbazepīns, progesterons, rifabutīns, rifampicīns, sulfadimizīns, troglitazons, fenilbutazons, fenobarbitāls, etosuksimīds.

CYP3A4 / 5 inhibitori - zāles, kas palielina TKI koncentrāciju plazmā:

Azitromicīns, amiodarons, anastrozols, verapamils, gestodēns, greipfrūtu sula, danazols, deksametazons, diltiazems, diritromicīns, disulfirāms, zafirlukasts, izoniazīds, itrakonazols, metronidazols, mibefradils, oksikonazīns (barotne) ), sertindols, sertralīns, fluvoksamīns, fluoksetīns, hinidīns, hinīns, ciklosporīns, ketokonazols, cimetidīns, klaritromicīns, eritromicīns, klotrimazols, etinilestradiols

Zāles, kas pagarina QT intervālu

- Antiaritmiski līdzekļi: adenozīns, amiodarons, flekainīds, hinidīns, sotalols.

- Pretkrampju līdzekļi: felbamāts, fenitoīns.

- Antidepresanti: amitriptilīns, citaloprams, desipramīns, doksepīns, imipramīns, paraoksetīns, sertralīns.

- Antihistamīni: astemizols, difenhidramīns, loratadīns, terfenadīns.

- Antihipertensīvie līdzekļi: indapamīds, mibefradils, hidrohlortiazīds, nifedipīns.

- Antimikrobiālie līdzekļi: makrolīdi, fluorhinoloni.

- Antineoplastika: arsēna trioksīds, tamoksifēns.

- Antipsihotiskie līdzekļi: hlorpromazīns, klozapīns, droperidols, haloperidols, risperidons.

- Zāles, kas iedarbojas uz kuņģa-zarnu traktu: cisaprīds, dolasetrons, oktreotīds.

- Dažādu grupu zāles: amantadīns, metadons, salmeterols, sumatriptāns, takrolīms.

Kas ir CML un kā ar to rīkoties

Onkohematologs Mihails Fominihs par hronisku mieloīdo leikēmiju

Mihails Fominihs ir Sanktpēterburgas Krievijas Hematoloģijas un transfuzioloģijas pētniecības institūta pētnieks. Praktizējošs hematologs onk, kurš savu zinātnisko darbību ir veltījis hroniskai mieloīdo leikēmijai un 2016. gadā aizstāvēja disertāciju par šo tēmu. Diskusijas laikā viņš atklāja galvenos CML simptomus, runāja par riska zonām un ierobežojumiem, kā arī paskaidroja, vai ar šādu diagnozi ir iespējams dzemdēt veselīgu bērnu..

Kādi ir galvenie CML simptomi?

Bieži vien pats cilvēks neko īpaši neuztrauc. Ļoti bieži pacients pie mums nāk no cita speciālista: terapeita vai ķirurga. Cilvēkiem tiek veikti regulāri testi, un izrādās, ka viņiem ir palielināts balto asins šūnu skaits. Konstatējis palielinātu leikocītu daudzumu, terapeits vai ķirurgs novirza pacientu pie hematologa.

Ja mēs runājam par simptomiem, tad tas var būt paaugstināts nogurums, svīšana, nemotivēta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 bez acīmredzamām infekcijas pazīmēm, smaguma sajūta kreisajā hipohondrijā sakarā ar to, ka liesa palielinās. Ja jūs katru gadu novērojat savu veselību un veicat testus, tad agrīnā stadijā var noteikt hronisku mieloleikozi. Mūsdienās 95% CML gadījumu diagnosticē hroniskā fāzē un tikai 5% progresējošos, progresējošos. Šīs ir paātrināšanās un domnas krīzes fāzes, kad sāk parādīties audzēja intoksikācijas simptomi..

Visspilgtākais CML agrīnās stadijas simptoms ir nemotivēts svara zudums sešu mēnešu laikā. Ja jūs neievērojat diētu un nedarbojaties ar svara zaudēšanu, bet jūs zaudējat kilogramus, un papildus tam palielinās svīšana un temperatūra pārsniedz 38 - tas ir iemesls būt piesardzīgiem un doties uz pārbaudēm.

CML "progresējošā" stadijā izpaužas kā vājums un paaugstināts nogurums anēmijas dēļ, palielināta smaganu vai deguna asiņošana un zilumi. Principā šie simptomi ir raksturīgi visām hematoloģiskām slimībām, kas saistītas ar kaulu smadzeņu bojājumiem..

Cik daudz leikocītu vajadzētu paaugstināt, lai radītu aizdomas par CML?

Mūsdienās leikocītu skaits svārstās no 4 līdz 9 līdz desmit līdz devītajai pakāpei litrā. Bet jums jāsaprot, ka šie skaitļi ir atkarīgi no daudziem faktoriem: pagātnes infekcijas, operācijas. Tikai pēc leikocītu skaita neviens neteiks, ka Jums ir leikēmija - jebkurā gadījumā būs nepieciešama papildu pārbaude. Ja vienreiz parādās palielināta leikocitoze 10-11, tas nav iemesls, lai dotos pie hematologa, jo tā var būt pilnīgi normāla ķermeņa reakcija uz vīrusu vai baktēriju infekciju. Bet, ja leikocitoze virs 15 tiek novērota trīs mēnešu laikā, tad tas ir iemesls sazināties ar hematologu. Mēs iesakām vismaz reizi gadā kontrolēt asins daudzumu un veikt testus, lai savlaicīgi identificētu neveiksmi un vajadzības gadījumā sāktu ārstēšanu..

Vai mēs varam teikt, ka kāds ir pakļauts riskam? Vai ir nosliece? Vai ekoloģija ietekmē?

Iedzimtībai šeit nav absolūti nekādas nozīmes. Ja vecākiem bija CML, tad tas nav tālu no tā, ka bērniem tas būs: iedzimta teorija vēl nav apstiprināta. Tas pats attiecas uz visām pārējām esošajām teorijām: vīrusu, baktērijām.

Ne tik sen bija briesmīgs stāsts, kad bērnus ar leikēmiju izlika no dzīvokļiem, jo ​​mājas iedzīvotāji uzskatīja, ka vēzi var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām. Tas, protams, nav tas gadījums: vēzis netiek pārraidīts šādā veidā. Ja onkoloģiskās slimības pārnēsātu ar gaisā esošām pilieniņām, tad es un citi onkologi, iespējams, būtu miruši: savu pirmo vēža slimnieku redzēju trešajā kursā, 15 gadu prakses laikā esmu redzējis tūkstošiem no viņiem, un, par laimi, joprojām esmu dzīvs. veseli un viņiem nav vēža diagnozes.

Pēc jonizējošā starojuma saņemšanas risks patiešām palielinās: pēc Černobiļas, Hirosimas un Nagasaki akūtas leikēmijas attīstība bija strauja. Tas ir apstiprināts fakts, taču iedzimtība nekādā veidā neietekmē leikēmijas rašanos. Arī citas teorijas vēl nav apstiprinātas. Ārsti, diemžēl, vēl nav identificējuši cēloni.

Mēs varam teikt, ka CML ir nelaimes gadījums, piemēram, ķieģelis uz galvas?

Jā, tieši tā. Es tagad sēžu jums priekšā, un jūs sēžat pie saviem sīkrīkiem, un tieši šajā laikā katra organisma iekšienē rodas noteikts skaits mutāciju. Tas notiek, kamēr mēs guļam, ēdam, ejam pa ielu. Kamēr mūsu imūnsistēma tiek galā ar parādītajām mutācijām, viss ir kārtībā. Kad rodas kļūme un sistēma pārstāj tikt galā, sāk attīstīties audzēja process. Hematoloģisko slimību gadījumā tam pietiek ar vienas šūnas mutāciju. Un tas tiešām ir kā ķieģelis uz galvas. Hroniska leikēmija rodas spontāni, mēs to nevaram paredzēt.

Kā tiek strukturēta CML ārstēšana?

Pirmajā terapijas līnijā tiek nozīmēts Imatinib. Ja pirms 1999. gada pēc diagnozes noteikšanas pacienti dzīvoja 3-4 gadus, šodien mēs varam runāt par 20 gadu izdzīvošanas līmeni. Pacienti ar CML turpina dzīvot pilnvērtīgu, klusu dzīvi un mirst tāpat kā viņu vienaudži no sirds un asinsvadu slimībām, diabēta un tā tālāk. Imatinibu ārstē ambulatori. Pacients saņem zāles aptiekā, paņem mājās un dzīvo kopumā kā pilnīgi parasts cilvēks. Bez imatiniba ir arī otrās un trešās paaudzes zāles. Un pat jau ceturtais, viņi joprojām veic klīniskos pētījumus.

Vai ir iespējams grūtniecību ar CML?

Ārstējot jaunas zāles, kurām tiek veikti klīniskie pētījumi, jālieto kontracepcijas līdzekļi, jo mēs vēl nezinām, kā šīs jaunās zāles var ietekmēt augli. Jau labi zināmā gadījumā jāpieņem lēmums kopā ar ārstējošo ārstu, hematologu un ginekologu, kurš vada grūtniecību. Piemēram, Jekaterinai Jurjevnai Čeļševai, kura strādā Nacionālajā hematoloģijas medicīnas pētījumu centrā, ir plaša pieredze un liels reģistrs pacientiem ar hronisku mieloīdo leikēmiju, kuri palika stāvoklī un dzemdēja veselīgus zīdaiņus. Ja situācija ļauj droši atcelt terapiju apaugļošanās laikā un vismaz pirmajā trimestrī, ir nepieciešama ikmēneša uzraudzība. Ja mēs redzam, ka molekulārā reakcija ir zaudēta, vitāli svarīgām indikācijām terapija būs jāatdod.

Pilnīga atcelšana diemžēl nav tik ātra, kā mēs vēlētos. Pirmās paaudzes tirozīna kināzes inhibitoru gadījumā nedaudz ilgāk. Ar otro paaudzi - nedaudz agrāk: apmēram trīs līdz piecu gadu pastāvīga lietošana. Mēs sasniedzam molekulāro reakciju, atceļam terapiju un tur - lūdzu. Mēs noņemam ierobežojumus attiecībā uz grūtniecību un kopumā principā lielāko daļu ierobežojumu. Šī ir parasta atveseļojusies persona, kas izārstēta no vēža. Jūs varat palikt stāvoklī. Vienīgais, kas nepieciešams, ir pastāvīga hematologa uzraudzība.

Ārstēšana ar otrās un nākamo paaudžu zālēm ļauj saglabāt reproduktīvās funkcijas, lai gan agrāk tas šķita absurds. Tagad pat ieteikumos par onkoloģisko slimību ārstēšanu ieteicams apspriest ar pacientiem viņu reproduktīvos plānus un tikai pēc tam izrakstīt zāles. Mūsdienās ir zāles, kas tik ļoti neietekmē auglību, un sievietei joprojām ir iespēja palikt stāvoklī un nēsāt veselu bērnu. Tagad reproduktīvo funkciju saglabāšana ir norma un viens no mērķiem pacientu ar CML ārstēšanā. Vai tā nav laime?

Vai ir kādi CML noteikti ierobežojumi vai nē? Kāda ir dzīve ar CML un pēc CML, ja mēs sasniedzam pilnīgu remisiju un pārtraucam ārstēšanu ar narkotikām?

Esmu tik priecīga teikt, ka uzvarēja visi, uzvarēja visi, taču, lai to panāktu, nepieciešama cieša sadarbība starp ārstējošo ārstu un pacientu. Jebkuras izmaiņas dzīvē ir jāapspriež ar ārstējošo ārstu, jūs pats nevarat pieņemt lēmumus - tikai pēc konsultēšanās ar ārstējošo ārstu.

Vienīgais stingrais ierobežojums, kas patiešām pastāv, ir greipfrūtu sulas patēriņš. Tas ir stingri aizliegts. Vienkāršāk sakot, greipfrūtu sula ietekmē zāļu absorbciju ar tirozīna kināzes inhibitoriem, un tie kļūst neefektīvi: tas ir, jūs lietojat zāles, un tās nedarbojas, kā vajadzētu. Ir arī vairākas zāles, kas var palielināt vai samazināt zāļu iedarbību, tāpēc pirms ārstēšanas uzsākšanas ar hematologu jums jāinformē par visām zālēm, kuras regulāri lietojat. Ja narkotiku lietošanas ilgums nepārsniedz nedēļu, tad tas neko neietekmē, bet, ja terapija tiek noteikta nepārtraukti, tad var rasties konflikts. Tas jo īpaši attiecas uz antihipertensīviem līdzekļiem asinsspiediena normalizēšanai..

Ja mēs runājam par sportu, tad pie tā var pamazām atgriezties pēc visa - liesas lieluma, asins analīzes, vispārējās pašsajūtas - normalizēšanās. Mērenas fiziskās aktivitātes ir apsveicamas. Mūsu kolēģi no Amerikas Savienotajām Valstīm nesen veica pētījumus, kas pierādīja, ka joga, elpošanas vingrinājumi, cigun pozitīvi ietekmē mieloproliferatīvo slimību pacientu dzīves kvalitāti..

Vai ir iespējams doties uz jūru, iziet spa procedūras?

Šis jautājums nav pilnīgi skaidrs. Iepriekš ar katru vēža diagnozi tika izbeigta jebkura fizioterapija, jebkura spa ārstēšana. Tagad vienīgais, ko es aizliedzu visiem un ne tikai maniem pacientiem, bet arī veseliem veseliem cilvēkiem, ir izvairīties no pastiprināta saules starojuma. Peldieties jūrā, cik vēlaties, bet jums vajadzētu būt pasargātam no saules. Un tagad mēs runājam ne tikai par tiem, kuriem ir remisija, bet arī par tiem, kuri ārstējas, lieto zāles. Ja jūtaties labi, asins analīze ir normāla, tad jūra ir laipni gaidīta. Bet vajadzētu izvairīties no aktīvās saules - tas bez izņēmuma kaitīgi ietekmē visus. Palielināta saules gaismas un ultravioletā starojuma iedarbība palielina melanomas attīstības risku. Tas ir pierādīts.

Vai CML var pilnībā izārstēt??

Hroniska mieloīdā leikēmija ir slimība, ar kuru jūs varat dzīvot, un mēs to mācām. Ir skolas diabēta slimniekiem, skolas ar arteriālu hipertensiju, un tagad mēs vadām skolas pacientiem ar hronisku mieloīdo leikēmiju: mēs lasām lekcijas, konsultējam pacientus, izglītojam viņus, lai viņi par šo slimību uzzinātu vairāk nekā mēs. Izmantojot CML, jums jāuzrauga jūsu stāvoklis un ik pēc sešiem mēnešiem jāveic kontroles testi. Pašlaik notiek globāla izpēte par iespēju pilnībā pārtraukt terapiju. Apmēram pusei pacientu terapija tiek atcelta. Pārējā gadījumu pusē pirmo sešu mēnešu laikā diemžēl ir jāatgriežas pie terapijas, jo notiek recidīvs. Viss ir ļoti individuāli.

Hroniska mieloīdā leikēmija: patoģenēze un ārstēšana

Kas ir hroniska mieloīdā leikēmija?

Asins uztriepes pacientam ar hronisku mieloīdo leikēmiju

Hroniska mieloīdā leikēmija (HML) ir hematopoētisko audu ļaundabīgs audzējs, ko papildina nenobriedušu granulocītu progresējoša proliferācija. Sākotnēji šai slimībai ir gausa rakstura, tā pakāpeniski ieplūst paasinājuma stadijā ar smagiem simptomiem un sistēmisku traucējumu veidošanos. Ir viena no visbīstamākajām un invaliditāti izraisošākajām slimībām.

CML ir pirmā onkoloģiskā slimība, kurā ir noteikta sakarība starp kancerogenēzes attīstību un gēna mutāciju. Raksturīgā anomālija ir balstīta uz 9. un 22. hromosomas translokāciju, tas ir, šo hromosomu sekcijas mainās vietām, veidojot novirzes hromosomu. Filadelfijas pētnieki identificēja mutāciju izraisītu hromosomu, tāpēc to nosauca par Filadelfiju vai Ph-hromosomu.

Attīstības iemesli

Pesticīdi negatīvi ietekmē hematopoēzi

Šī slimība zinātnei ir zināma kopš 1811. gada, taču līdz šim faktori, kas provocē gēna mutāciju, nav identificēti. Ir vairāki iemesli, kas veicina patoloģijas attīstību:

  • starojuma iedarbība, ieskaitot staru terapiju;
  • ķīmijterapija citām onkoloģiskām slimībām;
  • vairākas ģenētiskas slimības, kam raksturīga hromosomu anomālija (piemēram, Dauna sindroms);
  • mijiedarbība ar ķīmiskajiem savienojumiem (naftas produkti, pesticīdi).

Hroniskas mieloīdās leikēmijas patoģenēze

Hroniskas mieloīdās leikēmijas patoģenēze

Hibrīdais gēns BCR-ABL 1, kas izveidojies hromosomu translokācijas rezultātā, rada BCR-ABL proteīna sintēzi. Šis proteīns ir tirozīna kināze, kas parasti veicina signālu impulsu pārraidi šūnu augšanai. Mutācijas rezultātā iegūtā tirozīna kināze kļūst par aktīvu faktoru šūnu proliferācijā; tās sāk dalīties un izplatīties neatkarīgi no augšanas faktoriem. Notiek mutācijas šūnas klonu radīšanas process.

Nekontrolētu dalīšanos pavada traucēta apoptoze - ieprogrammēta šūnu nāve. Arī hibrīdā tirozīna kināze inhibē dabiskās remonta funkcijas DNS molekulās, radot priekšnoteikumus turpmākajām mutācijām, kas saasina patoloģisko procesu.

Reproducējošās šūnas ir nenobriedušas, augstas kvalitātes asinselementu priekšgājējas. Sprādziena šūnas pakāpeniski izspiež funkcionālos eritrocītus, trombocītus un leikocītus. Pārējās hromosomās tiek pievienoti pārkāpumi, kas izraisa paātrinātu visa organisma iznīcināšanas procesu.

Hroniskas mieloīdās leikēmijas stadijas

Sprādziena krīze ir viens no mieloīdo leikēmijas posmiem

  1. Hroniska - 30% sprādziena šūnu. Posmu raksturo mutācijas šūnu agresīvais raksturs, pacienta stāvoklis strauji pasliktinās. Papildu anomālijas gan BCR-ABL gēnā, gan genomā kopumā izraisa tādu patoloģisku reakciju ķēdi, kuras vairs nav pakļautas ārstēšanai. Šajā posmā var ietekmēt iekšējo orgānu, ādas un gļotādu audus, mieloīdās šūnas tiek pārveidotas par sarkomu.

Simptomi un pazīmes

CML pazīmes kļūst pamanāmas tuvāk progresējošajam posmam.

  • Audzēja intoksikācijas simptomi: svara zudums, ātrs nogurums, vilnim līdzīgs drudzis, ādas nieze, slikta dūša, locītavu sāpes.
  • Audzēja proliferācijas simptomi - liesas un aknu palielināšanās, sāpes kreisajā hipohondrijā, ādas bojājumi.
  • Anēmisks sindroms - reibonis, smags bālums, sirds sirdsklauves, elpas trūkuma sajūta.
  • Hemorāģisks sindroms - tendence uz gļotādu asiņošanu, izsitumi sarkanu punktu veidā, ilgstoša asiņošana ar nelieliem griezumiem.

Slimības diagnostika

Viena no slimības diagnosticēšanas metodēm ir rentgenogrāfija

CML diagnostika ietver:

  • Sākotnējā pacienta pārbaude ar anamnēzes, sūdzību izpēti, kā arī pārbaude ar liesas un aknu lieluma palpāciju.
  • Pilnīga asins analīze atklāj asins šūnu skaitu un īpašības.
  • Bioķīmisko analīzi veic, lai noteiktu bilirubīna, elektrolītu, glikozes, LDH, ASAT, ALAT līmeni.
  • Kaulu smadzeņu histoloģiskā izmeklēšana nosaka sprādziena šūnu kopas.
  • Citogenētiskā analīze atklāj hromosomu translokāciju.
  • 3. posmā imūnfenotipēšanu veic, lai identificētu sprādziena šūnas.
  • Gēnu mutāciju noteikšanai izmanto gēnu sekvencēšanu.
  • Iekšējo orgānu, galvenokārt liesas un aknu, ultraskaņas skenēšana.
  • Papildus tiek izrakstīts krūškurvja rentgens, EKG, ehokardiogrāfija, ELISA dažādu slimību marķieriem, koagulogramma un citi pētījumi..

Ārstēšana

Galvenais ārstēšanas veids ir tirozīna kināzes inhibitori

HML terapija pašlaik balstās uz tirozīna kināzes inhibitoru lietošanu. I paaudzes līdzeklis imatinibs bloķē hibrīda tirozīna kināzes aktivitāti, iekļūstot BCR-ABL proteīna “kabatā”. Imatiniba attīstība ir veikusi izrāvienu CML ārstēšanā, pateicoties tā efektivitātei. Tomēr nav nekas neparasts, ka pacientiem rodas rezistence pret zālēm, kā rezultātā tika izveidoti otrās paaudzes inhibitori. Kombinācija ar citām ārstēšanas metodēm ļauj sasniegt augstus rādītājus dzīves kvalitātes un ilguma uzlabošanā.

Zāļu un devu izvēle tiek noteikta atkarībā no CML stadijas un blakusparādību riska. Parasti ārstēšana sākas ar imatiniba sākumposmā 400 mg dienā, nākamajos posmos ar 600 mg dienā, pēc tam devu var palielināt vai samazināt. Dažādas gēnu novirzes izraisa zemu jutību pret zālēm, tāpēc pacients var nomainīt vienu inhibitoru pret citu.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Ja terapija neizdodas, ieteicams veikt alogēnu kaulu smadzeņu transplantāciju. Jaunas cilmes šūnas var radīt veselīgus asinsrites sistēmas elementus. Bet operācijai ir vairāki augsti riski..

Interferona terapija parasti tiek nozīmēta HML 1. posmā, jo tā nav efektīva vēlāk.

Lai samazinātu audzēja masu un, ja ārstēšanā ar inhibitoriem nav rezultātu, tiek veikta ķīmijterapija. Sprādziena krīzes stadijā polihemoterapiju izmanto līdzīgi kā akūtas leikēmijas ārstēšanu.

Radiācijas terapiju var nozīmēt smagas splenomegālijas gadījumā. Ja liesai ir plīsuma risks, tiek veikta splenektomija.

Līdz šim pētījumi turpina radīt vēl ideālākas zāles. Krievijas zinātnieki ar Skolkovo fonda palīdzību veic trešās paaudzes inhibitoru klīniskos pētījumus, kuriem pēc efektivitātes vajadzētu pārspēt iepriekšējos..

Profilakse un prognoze

Slimības prognozi nosaka ārsts

CML veidošanās iemesls nav noskaidrots, tāpēc preventīvie pasākumi ietver pasākumus, lai izvairītos no saskares ar kancerogēnām vielām, radioaktīvā starojuma iedarbības.

Prognozi nosaka slimības stadija un smagums. Viens no paredzamajiem modeļiem (Kantarjian H.M.) ietver faktorus:

  • diagnosticēta pacienta vecums;
  • blastu šūnu koncentrācija asinīs ≥ 3%, kaulu smadzenēs ≥ 5%;
  • bazofilu koncentrācija ≥ 7%;
  • trombocītu koncentrācija ≥ 700 * 10 9 / l;
  • smaga splenomegālija.

Šis modelis ir paredzēts CML sākumposmam, ja ir ≥ 3 pazīmes, prognoze ir slikta, nākamās fāzes tiek uzskatītas par "vienmēr nelabvēlīgām". Tomēr katrs CML gadījums ir individuāls; hroniskā stadijā ir zināmi pacienti, kuru paredzamais dzīves ilgums pārsniedz 30 gadus. Vidēji, savlaicīgi uzsākot ārstēšanu ar tirozīna kināzes inhibitoriem, 70-80% pacientu dzīvo vairāk nekā 10 gadus. Ar slimības pāreju progresējošā fāzē izdzīvošanas līmenis samazinās 3 - 4 reizes, ar blastu krīzi tas joprojām ir līdz 6 mēnešiem.