Limfogranulomatozes attīstības iemesli, slimības simptomi, ārstēšanas metodes, prognoze

Fibroma


Limfogranulomatoze ir nopietna onkoloģiska slimība, kurai raksturīga limfoīdo audu patoloģiska izplatīšanās un specifisku Berezovska-Šternberga šūnu (granulomu strukturālo elementu) parādīšanās tajā. Šis raksts jums pastāstīs par limfogranulomatozi, simptomiem, ārstēšanu, šīs patoloģijas cēloņiem.

Limfogranulomatoze jeb Hodžkina slimība vienādi bieži skar visu vecumu cilvēkus. Saslimstības struktūrā jauniešu (15 - 30 gadus vecu) vidū 50% apstiprināto slimības gadījumu pieder vīriešu un sieviešu populācijai. Otrais saslimstības pīķis novērojams gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 45 gadiem), starp kuriem aptuveni 70% pacientu ir vīrieši.

Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības pētnieku prognozēm 2014. gadā visā pasaulē tiks diagnosticēti 9190 jauni limfogranulomatozes gadījumi (4120 sievietēm un 5070 vīriešiem). Šogad no šīs slimības mirs 1180 cilvēki (510 sievietes un 670 vīrieši).

Notikuma cēloņi

Slimības etioloģiskie faktori nav ticami noteikti, taču ir pierādījumi par paaugstinātu saslimstību starp atsevišķu reģionu iedzīvotājiem, kas ļauj izdarīt secinājumus par vīrusu un vides faktoru ietekmi uz saslimstību..

Starp predisponējošiem faktoriem ir:

  • Iedzimta nosliece (radinieku klātbūtne ar limfoīdo audu slimību);
  • Iedzimts un iegūts imūndeficīts;
  • Autoimūno slimību klātbūtne (skat. Sarkanā vilkēde: simptomi, ārstēšana, reimatoīdais artrīts: simptomi un ārstēšana).

Pastāv cieša saistība starp infekciozo mononukleozi, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss, un limfogranulomatozes attīstību. Tomēr šī slimība nenotiek visos vīrusa nesējos..

Saskaņā ar pētījumiem šī faktora izolētā ietekme nosaka limfogranulomatozes iespējamību tikai kā 0,1%. Tajā pašā laikā Epšteina-Barra vīruss tiek atklāts 90% pasaules iedzīvotāju. Cilvēkiem ar dažādiem imūndeficīta apstākļiem ir arī paaugstināts risks..

Klasifikācija

Granulomatozes patoloģiskās augšanas perēkļu izpēte atklāja 4 slimības histoloģiskos veidus:

  1. Granulomatoze ar limfoīdo audu pārsvaru (5-10%) izpaužas kā ierobežota vai plaši izplatīta nekontrolēta limfocītu (dažos gadījumos kopā ar histiocītu) augšana. Šis tips nosaka vislabvēlīgāko gaitu un attīstās bez audzēja fokusa sklerozes un nekrozes;
  2. Nodulārā skleroze ir visizplatītākā slimības forma (30-60%), un tā izpaužas kā saistaudu izplatīšanās mezglu formā. Pirms fibrozes fāzes attīstās nenobriedušas un izveidojušās limfoīdās šūnas, savukārt slimības gaitu raksturo pakāpeniska lēna progresēšana;
  3. Jaukto granulomatozes šūnu tipu (20-40%) raksturo nelabvēlīga gaita un tas izpaužas vairākos fibrozes perēkļos, bieži tiek pakļauti nekrotizācijai. Limfoīdo audu patoloģiska augšana izpaužas ar polimorfu šūnu proliferāciju, ieskaitot limfocītus, neitrofilus, eozinofilus un specifiskas Berezovska-Šternbergas šūnas. Sakarā ar masveida šūnu nāvi fibrozes perēkļos šim tipam ir ļoti slikta prognoze;
  4. Ar strauju limfocītu skaita samazināšanos vai to pilnīgu izzušanu limfogranulomatozes veidu raksturo kā limfoīdu izsīkumu (mazāk nekā 5% gadījumu). Šim tipam ir divi apakštipi: difūzā skleroze, kurā Hodžkina vai Berezovska-Šternberga šūnu apgabali atrodami fibrozes patoloģisko perēkļu struktūrā, un retikulārais tips, kam raksturīgas patoloģiskas milzu mono- un daudzkodolu šūnas. Jebkurš no diviem apakštipiem liecina par smagu slimības gaitu, un tā prognoze ir ārkārtīgi slikta.

Slimības klīniskā aina

Pirmie simptomi, kurus pacients pamana, ir palielināti limfmezgli. Slimības sākumu raksturo palielinātu blīvu formējumu parādīšanās zem ādas. Tie ir nesāpīgi, pieskaroties un var laiku pa laikam samazināties, bet vēlāk atkal izaugt. Pēc alkohola lietošanas tiek novērots ievērojams limfmezglu apgabala pieaugums un sāpīgums. Dažos gadījumos ir iespējama vairāku reģionālo limfmezglu grupu palielināšanās:

  • Dzemdes kakla un supraclavicular - 60-80% gadījumu;
  • Mediastīna limfmezgli - 50%.

Paralēli vietējiem simptomiem pacients ir nopietni noraizējies par vispārējām izpausmēm (B grupas simptomi):

  • Drudzis, kas ilgst vairāk nekā vienu nedēļu;
  • Nopietna svīšana naktī (skat. Pastiprinātas svīšanas cēloņus sievietēm un vīriešiem);
  • Nekontrolēts svara zudums (vairāk nekā 10% no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā)

Simptomi "B" raksturo smagāku slimības gaitu un ļauj noteikt intensīvas terapijas nepieciešamību..

Citi limfogranulomatozei raksturīgi simptomi ir:

  • Vājums, spēka zudums, apetītes zudums
  • Ādas nieze
  • Klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums
  • Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi
  • Ascīts
  • Kaulu sāpes

Dažos gadījumos vienīgais limfogranulomatozes simptoms ilgu laiku ir tikai pastāvīga noguruma sajūta.

Elpošanas problēmas rodas, palielinoties intratorakālajiem limfmezgliem. Kad mezgli aug, tie pakāpeniski saspiež traheju un rada pastāvīgu klepu un citas elpošanas problēmas. Šie simptomi ir sliktāki, guļot. Dažos gadījumos pacienti pamana sāpes aiz krūšu kaula..

Granulomatozes klīniskās izpausmes pakāpeniski palielinās un iziet 4 posmos (atkarībā no procesa izplatības un simptomu smaguma pakāpes).

  1. Pirmajam posmam raksturīga ierobežota limfoīdo audu izplatīšanās (reģionālā mezgla, aizkrūts dziedzera vai liesas iekšienē). Klīniskās izpausmes šajā posmā ir ļoti reti sastopamas, un to var raksturot ar limfmezglu pietūkumu bez sāpēm un diskomforta;
  2. Kritērijs slimības pārejai uz otro posmu ir divu vai vairāku limfmezglu vai ne-limfoīdu orgānu iesaistīšanās. Šajā gadījumā klīniskās izpausmes ir vispārējas pakāpeniski pieaugoša vājuma, spēka zaudēšanas, apetītes un svara zuduma formā;
  3. Limfogranulomatozes trešajā stadijā patoloģiskas izmaiņas ietekmē tālu limfmezglus, un tās papildina apkārtējo audu saspiešana ar sāpīgu sajūtu parādīšanos. Šo posmu raksturo dziedzeru orgānu (liesas, endokrīno dziedzeru) palielināšanās. Trešo slimības pakāpi raksturo izteiktas klīniskas izpausmes ilgstoša ilgstoša drudža, vēdera sāpju formā. Imunitātes samazināšanās un iekaisuma pārmaiņu izplatīšanās gremošanas traktā izraisa gremošanas traucējumus, ķermeņa izsīkumu;
  4. Ceturtais posms ir termināls. Šajā periodā izmaiņas kļūst izkliedētas. Šajā laikā aknās ir izveidojušies patoloģiski perēkļi, kas izraisa ascītu un ādas niezi, kaulu smadzenes (kaulu sāpes), plaušas (elpas trūkums, sāpes krūtīs) un cerebrospinālajā šķidrumā (muguras sāpes, sāpes ekstremitātēs, nejutīgums, pārmērīgi augsta temperatūra)..

Diagnostika - analīzes, biopsija, tomogrāfija

Slimības diagnoze ir balstīta uz vispārēju klīnisko analīzi un bioķīmiskiem pētījumiem, lai novērtētu aknu un liesas funkcijas, kā arī instrumentālās diagnostikas metodes, ieskaitot krūškurvja rentgenstaru, skaitļoto un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Kādas izmaiņas var būt limfogranulomatozē asins analīzē? Tiek novērots tikai ar izteiktiem slimības simptomiem un izpausmēm:

  • Trombocitopēnija
  • Anēmija
  • ESR ir palielināts, un vēlākos posmos tiek atklāta pancitopēnija. Novērota arī monocitoze, neitrofilā leikocitoze, eozinofilija.
  • Dažreiz Berezovska-Šternberga šūnas tiek atrastas leikokoncentrātā
  • Imunoloģiskā analīze - kavētas imūnreakcijas ar novājinātu reakciju, B-limfocītu ražošanas kavēšana vēlākos posmos.

Kas attiecas uz urīna analīzi, tas parasti ir normāli, nieru bojājumu gadījumā var noteikt eritrocītus un olbaltumvielas.

Bioķīmiskajā asins analīzē:

  • Ar aknu bojājumiem palielinās bilirubīns, fermentu līmenis
  • Var palielināties seromukoīdi, haptoglobīns, globulīni

Rentgena izmeklēšana ļauj noteikt palielinātu kakla un intratorakālo limfmezglu klātbūtni. Ņemot vērā, ka limfogranulomatozes gadījumā šie mezgli galvenokārt tiek ietekmēti, rentgenstari var būt informatīvi, lai agrīni diagnosticētu slimību..

Precīzāks attēls ļauj iegūt tomogrāfisko pētījumu. Datortomogrāfija ir pieejams un uzticams līdzeklis, lai precīzi diagnosticētu patoloģijas klātbūtni un noteiktu procesa stadiju. CT var noteikt limfomas jebkurā daļā vai orgānā (krūšu kurvja, vēdera un iegurņa dobuma orgānos, smadzenēs).

MRI ir līdzīgi rezultāti kā CT, taču ļauj precīzāk noteikt audzēja lielumu un lokalizāciju. Tā kā nav kaitīgas ietekmes, šis pētījums var būt noderīgs, lai noteiktu ārstēšanas efektivitāti dinamikā..

Galīgā diagnostikas metode ir audu biopsija no limfmezgla histoloģiskai izmeklēšanai. Turklāt, lai noteiktu limfogranulomatozes stadiju un slimības smagumu, var būt nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija..

Kaulu smadzeņu punktveida analīze - agrīnā slimības stadijā nav izmaiņu. Vispārinātā formā - eritroīdo šūnu nobriešanas aizkavēšanās, limfogranulomatozes perēkļi, neliels skaits Berezovska-Sternbergana šūnu, tendence uz sklerozi.

Limfmezglu biopsija - specifisku šūnu identifikācija, polimorfo šūnu granuloma.

Kā mūsdienās ārstē limfogranulomatozi??

Terapeitiskie pasākumi limfogranulomatozei tiek plānoti atkarībā no slimības stadijas.

Ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā (1. vai 2.), var piemērot šādus ārstēšanas principus:

  • Radiācijas terapija ir ieteicama pieaugušajiem. Tās izmantošana ļauj sasniegt stabilu remisiju, lai gan tajā pašā laikā tiek novērotas vairākas nopietnas komplikācijas;
  • Bērniem agrīnā stadijā tiek veikta kombinēta ārstēšana, kas ietver ķīmijterapijas un mazu staru terapijas devu izmantošanu. Zemas staru terapijas princips tika izstrādāts īpaši, lai novērstu neauglību, leikēmiju un zāļu toksisku iedarbību un manipulācijas ar elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmām..

Standarta ārstēšana visiem pacientiem ar limfogranulomatozes III pakāpi ir radiācija un ķīmijterapija. Ceturtajā slimības stadijā eksperti iesaka izmantot ķīmijterapiju. Jaunākie sasniegumi ķīmijterapijas jomā sniedz pozitīvu limfogranulomatozes prognozi un piecu gadu izdzīvošanas līmeni aptuveni 90% pacientu.

Recidīvi pēc ārstēšanas notiek 20-35% pacientu. Kad attīstās recidīvs, tiek veikta atkārtota radiācija un ķīmijterapija, kam seko kaulu smadzeņu šūnu transplantācija. Parasti šī ārstēšana noved pie stabilas remisijas sasniegšanas, lai gan atkārtoti recidīvi joprojām ir iespējami..

Radiācijas terapija var apturēt augšanu un samazināt audzēja lielumu. Šo metodi galvenokārt izmanto pieaugušo pacientu ārstēšanai, jo tai ir daudz nopietnu blakusparādību..

Saskaņā ar jaunākajiem ieteikumiem, pagarinātai staru terapijai, kas ietver iedarbību uz veseliem audiem, kas ap patoloģisko limfmezglu, nav būtisku priekšrocību salīdzinājumā ar ierobežotu iedarbību, un tai ir nepamatots smagu blakusparādību risks. Šajā sakarā vadošie mūsdienu speciālisti ievēro punktu ietekmes principu uz identificēto patoloģisko fokusu pēc ķīmijterapijas..

Ķīmijterapija nozīmē lietot īpašas zāles, kas iznīcina vēža šūnas. Šīs zāles sauc par citotoksiskām un tām ir sistēmiska iedarbība, jo tās ietekmē visu ķermeni, nevis tikai audzēju..

Ķīmijterapijas apjoms tiek plānots, pamatojoties uz slimības stadiju, un tajā ietilpst 4 līdz 8 kursi. Viens kurss ir 28 dienas.

Standarta ķīmijterapijas shēma limfogranulomatozei ietver ABVD vai Stanford V. shēmu. ABVD ir saīsinājums no lietoto zāļu nosaukumiem: Adriamicīns, Bleomicīns, Vinblastīns un Dakarbazīns.

Izrakstot Stanford V režīmu, paredzēts izmantot 7 zāļu kombināciju: Adriamicīnu, Mehloretamīnu, Vinkristīnu, Vinblastīnu, Bleomicīnu, Etoposīdu, Prednizolonu. Šis limfogranulomatozes ārstēšanas princips tiek piemērots pacientiem ar lielu ļaundabīgas slimības gaitas risku. Šī ir visefektīvākā metode vēlākos posmos ar pierādītu pozitīvu efektu 95% gadījumu. Līdz ar to šī metode ir bīstama ar lielu varbūtību saslimt ar sekundāriem vēža veidiem. Šādiem pacientiem tiek nozīmēta ilgtermiņa profilaktiska novērošana, lai noteiktu ķīmijterapijas ilgtermiņa sekas..

Transplantācija

Pacientiem ar recidivējošu vai progresējošu limfogranulomatozi var veikt atkārtotu ķīmijterapiju, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija. Tas nozīmē, ka pacienta kaulu smadzeņu šūnas tiks aizstātas ar veselām. Tas nodrošina kaulu smadzeņu normalizēšanos pēc zāļu toksiskās iedarbības. Pacienta kaulu smadzenes var aizstāt ar paša vai ziedotajām šūnām. Otrā iespēja ir saistīta ar paaugstinātu transplantāta atgrūšanas risku un tiek izmantota tikai tad, ja paša materiāla transplantācija neizdodas..

Prognoze

Limfogranulomatoze ir viena no vēža formām, kas labi reaģē uz ārstēšanu, īpaši agrīnā stadijā. Atšķirībā no citiem vēža veidiem, pat progresējošās stadijās, pacientu izdzīvošanas rādītāji joprojām ir augsti.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem vidēji ir 60-80%, pirmajā un otrajā posmā tas ir 90-95%, bet 3. stadijā - aptuveni 70%. Saskaņā ar pētījumiem pacientiem, kuri pēc limfogranulomatozes ārstēšanas ir dzīvojuši vairāk nekā 15 gadus, varbūtība mirt no pamatslimības komplikācijām ir daudz mazāka nekā no jebkuras citas iedarbības. Ar 3. un 4. pakāpes ķīmijterapiju remisija tiek sasniegta 70 procentos gadījumu.

Prognoze ir nelabvēlīga, ja:

  • Recidīvs notiek 1 gada laikā pēc ārstēšanas;
  • Ārstēšana nav uzlabojusies, un slimība progresē.

Prognozi ietekmē šādi faktori:

  • Dzimums - vīriešiem ir lielāks smagas prognozes risks;
  • Vecāks vecums - jo vecāks ir pacients, jo sliktāka ir prognoze (45 gadus veca un vecāka);
  • Slimības 4. posms;
  • Zems albumīna un hemoglobīna līmenis asinīs;
  • Liels leikocītu saturs (vairāk nekā 15 x 10 9 / l);
  • Zems limfocītu skaits (mazāk nekā 600).

Jo vairāk faktu no iepriekš minētā saraksta tiek atzīmēts konkrētā pacientā, jo lielāka iespējamība, ka viņam būs nepieciešams nopietnāks ārstēšanas atbalsts..

Limfogranulomatoze

Galvenā informācija

Limfogranulomatoze (citi slimības nosaukumi ir Hodžkina limfoma, Hodžkina slimība) ir limfātiskās sistēmas onkoloģiskā patoloģija. To raksturo Berezovska-Šternberga-Līta šūnu klātbūtne limfoīdajos audos, ko eksperti atklāj mikroskopiskās izmeklēšanas laikā. Šīs šūnas tika nosauktas pēc tiem zinātniekiem, kuri aktīvi iesaistījās šo šūnu atklāšanā un tālākā izpētē. Ļoti bieži limfogranulomatoze izpaužas bērniem, kuri atrodas vēlīnā pusaudža vecumā, un maksimālā saslimstība ar šo slimību tiek novērota 20 un 50 gadu vecumā. Pirmo limfogranulomatozi aprakstīja ārsts Tomass Hodžkins no Lielbritānijas, tas notika 1832. gadā. Saskaņā ar statistiku, limfogranulomatoze ir trīs reizes biežāka ģimenes locekļiem, kur jau ir parādījušies šīs slimības gadījumi. Limfogranulomatozes cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti. Tātad pastāv viedoklis, ka limfogranulomatoze ir saistīta ar Epšteina-Barra vīrusu.

Limfogranulomatozes formas un stadijas

Eksperti izšķir piecus limfogranulomatozes veidus. Kādas slimības pacientam ir iespējams noteikt, tikai pētot limfmezglu audus, kas ņemti biopsijas laikā.

Tātad mūsdienās visizplatītākā limfogranulomatozes forma tiek uzskatīta par mezglains sklerozes variantu. Tāpat pacientiem tiek diagnosticēts jauktu šūnu variants, variants ar limfoīdu izsīkumu (tas ir visretākais), variants ar lielu limfocītu skaitu, kā arī slimības mezglains variants ar limfocītu pārsvaru.

Atkarībā no slimības izplatības ir četri posmi. Pirmajā posmā audzējs atrodas vienas zonas limfmezglos, vai arī tas atrodas vienā orgānā ārpus limfmezgliem. Otrajā posmā tiek ietekmēti limfmezgli divās vai vairākās vietās diafragmas vienā pusē vai orgāns un limfmezgli diafragmas vienā pusē.

Trešajā posmā limfmezgli jau tiek ietekmēti abās diafragmas pusēs, un var tikt ietekmēta arī liesa. Ceturtajā slimības stadijā papildus limfmezgliem tiek ietekmētas arī aknas, zarnas, nieres, kaulu smadzenes, kā arī citi orgāni, kuros novēro difūzus bojājumus..

Limfogranulomatozes simptomi

Pirmie un pamanāmākie limfogranulomatozes simptomi parasti ir ievērojams kakla, padušu vai cirkšņu limfmezglu palielināšanās. Ja infekcijas slimību gadījumā šādam limfmezglu pieaugumam ir sāpes, tad ar limfogranulomatozi limfmezgli ir nesāpīgi, bet mezglu lielums nemazinās ne ar antibiotiku terapiju, ne arī tad, ja ārstēšana nav tāda. Sakarā ar limfātisko audu sakāvi, kas atrodas krūtīs, parādās limfogranulomatozes simptomi, apgrūtināta elpošana vai klepus, kas attīstās palielinātu limfmezglu pastāvīga spiediena dēļ uz plaušām un bronhiem..

Turklāt eksperti nosaka citus limfogranulomatozes simptomus. Tātad ļoti bieži cilvēks izjūt smagu vājumu, viņa ķermeņa temperatūra var paaugstināties, pārmērīga svīšana, gremošanas problēmas un nieze. Pacients var sākt dramatiski zaudēt svaru.

Ar limfogranulomatozi palielināti limfmezgli paliek kustīgi, nelodē ar ādu. Dažreiz tie sāk augt ļoti ātri, pēc tam nokrīt lieli veidojumi. Dažos gadījumos pacienti pēc alkoholisko dzērienu lietošanas izjūt sāpes palielinātajos limfmezglos.

Visbiežāk limfogranulomatoze lokalizējas plaušu audos. Parasti, ja tiek ietekmētas plaušas, pacienta ārējās izpausmes vispār netiek novērotas. Ļoti bieži šķidrums uzkrājas pleiras dobumos. Pleiras sakāve notiek tiem pacientiem, kuri ar limfogranulomatozi palielina videnes limfmezglus, jo plaušu audos ir perēkļi. Šāds audzējs vēlāk var izaugt sirdī, trahejā..

Ne mazāk reti slimība tiek lokalizēta kaulu audos. Šajā gadījumā tiek ietekmēti skriemeļi, vēlāk krūšu kauls, ribas, iegurņa kauli.

Parasti aknu bojājumi tiek atklāti novēloti, jo pacientam nav raksturīgas šāda bojājuma pazīmes..

Dažreiz tiek ietekmēta arī centrālā nervu sistēma, visbiežāk muguras smadzenes. Smagi neiroloģiski traucējumi ir šāda bojājuma rezultāts..

Limfogranulomatozes diagnostika

Ja pacientam ir aizdomas par limfogranulomatozi, tad pareizai diagnozei jāveic vairāki pētījumi. Pirmkārt, speciālists veic rūpīgu pacienta pārbaudi, kurš ir sūdzējies. Simptomu klātbūtnē vai lai izslēgtu aizdomas par limfogranulomatozi, tiek veiktas vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes. Nosakot bojājumu klātbūtni limfmezglā, tiek veikta biopsija, kam seko morfoloģisko un imunoloģisko izmaiņu pētījums.

Visprecīzākais pētījums, kas apstiprina limfogranulomatozes diagnozi, ir biopsijas laikā iegūto audzēja limfoīdo audu parauga mikroskopiska pārbaude. Morfoloģiskās izmeklēšanas veikšanas procesā mikroskopā ir iespējams skaidri noteikt, vai limfmezglā ir audzēja šūnas, kā arī specifiskas Berezovska-Šternberga-Rīda šūnas. Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, tiek veikts imūnhistoķīmiskais pētījums..

Lai diagnosticētu slimību, kuras dēļ palielinājušies tikai videnes limfmezgli, tiek izmantota krūšu dobuma diagnostiskā atvere.

Lai precīzi noteiktu limfogranulomatozes stadiju, tiek izmantota radiācijas diagnostika. Tātad, veicot radiogrāfiju, datortomogrāfiju, MRI, ir iespējams noteikt audzēja klātbūtni tajās vietās, kuras ārsts nevar pārbaudīt ārējās pārbaudes laikā..

Limfogranulomatoze

Limfogranulomatoze ir limfoīdo audu ļaundabīga hiperplāzija, kurai raksturīga iezīme ir granulomu veidošanās ar Berezovska-Šternberga šūnām. Attiecībā uz limfogranulomatozi ir raksturīgs dažādu limfmezglu grupu palielināšanās (biežāk apakšžokļa, supraklavikulārā, videnes), liesas palielināšanās, subfebrīla stāvoklis, vispārējs vājums, svara zudums. Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta limfmezglu biopsija, diagnostikas operācijas (torakoskopija, laparoskopija), krūšu kurvja rentgenogrāfija, ultraskaņa, CT, kaulu smadzeņu biopsija. Terapeitiskos nolūkos ar limfogranulomatozi tiek veikta polihemoterapija, skarto limfmezglu apstarošana, splenektomija.

  • Limfogranulomatozes cēloņi
  • Limfogranulomatozes klasifikācija
  • Limfogranulomatozes simptomi
  • Limfogranulomatozes diagnostika
  • Limfogranulomatozes ārstēšana
  • Limfogranulomatozes prognoze
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Limfogranulomatoze (LGM) ir limfoproliferatīva slimība, kas rodas, veidojoties specifiskām polimorfo šūnu granulomām skartajos orgānos (limfmezglos, liesā utt.). Autora vārdā, kurš vispirms aprakstīja slimības pazīmes un ierosināja to atdalīt neatkarīgā formā, limfogranulomatozi sauc arī par Hodžkina slimību vai Hodžkina limfomu. Vidējais limfogranulomatozes biežums ir 2,2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Slimnieku vidū pārsvarā ir jaunieši vecumā no 20 līdz 30 gadiem; otrais biežuma maksimums rodas vecuma grupā virs 60 gadiem. Vīriešiem Hodžkina slimība attīstās 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietēm. Hemoblastozes struktūrā limfogranulomatoze pēc leikēmijas sastopamības biežumā tiek vērtēta trīs reizes.

Limfogranulomatozes cēloņi

Limfogranulomatozes etioloģija vēl nav noskaidrota. Līdz šim Hodžkina slimības ģenēzes vīrusu, iedzimtas un imūnās teorijas tiek uzskatītas par galvenajām, taču nevienu no tām nevar uzskatīt par izsmeļošām un vispārpieņemtām. Par labu iespējamai limfogranulomatozes vīrusu izcelsmei to pierāda tā bieža korelācija ar pārnesto infekciozo mononukleozi un antivielu klātbūtne pret Epšteina-Barra vīrusu. Vismaz 20% no pētītajām Berezovska-Šternberga šūnām satur Epšteina-Barra vīrusa ģenētisko materiālu, kam piemīt imūnsupresīvas īpašības. Nav izslēgta arī retrovīrusu, tostarp HIV, etioloģiskā ietekme..

Iedzimto faktoru lomu norāda limfogranulomatozes ģimenes formas rašanās un noteiktu šīs patoloģijas ģenētisko marķieru noteikšana. Saskaņā ar imunoloģisko teoriju ir iespējama mātes limfocītu transplacentārā pārnešana auglim ar sekojošu imunopatoloģiskas reakcijas attīstību. Nav izslēgta mutagēno faktoru - toksisko vielu, jonizējošā starojuma, zāļu un citu - etioloģiskā nozīme limfogranulomatozes izraisīšanā.

Tiek pieņemts, ka limfogranulomatozes attīstība kļūst iespējama T šūnu imūndeficīta apstākļos, par ko liecina visu šūnu imunitātes saišu samazināšanās, T-palīgu un T-supresoru attiecības pārkāpums. Galvenā morfoloģiskā ļaundabīgās proliferācijas pazīme limfogranulomatozē (atšķirībā no ne-Hodžkina limfomas un limfoleikozes) ir milzīgu daudzkodolu šūnu, ko sauc par Berezovska-Rīda-Šternberga šūnām, un to prekursoru klātbūtne limfātiskajos audos - Hodžkina vienkodolu šūnas. Papildus tiem audzēja substrātā ir poliklonāli T-limfocīti, audu histiocīti, plazmas šūnas un eozinofīli. Ar limfogranulomatozi audzējs attīstās unicentriski - no viena fokusa, biežāk kakla, supraklavikulārajos, videnes limfmezglos. Tomēr turpmākas metastāzes iespēja izraisa raksturīgu izmaiņu parādīšanos plaušās, kuņģa-zarnu traktā, nierēs, kaulu smadzenēs..

Limfogranulomatozes klasifikācija

Hematoloģijā izšķir izolētu (lokālu) limfogranulomatozes formu, kurā tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa un vispārināta - ar ļaundabīgu proliferāciju liesā, aknās, kuņģī, plaušās, ādā. Pēc lokalizācijas izšķir Hodžkina slimības perifērās, videnes, plaušu, vēdera, kuņģa-zarnu trakta, ādas, kaulu, nervu formas.

Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma limfogranulomatozei var būt akūta gaita (vairākus mēnešus no sākotnējās līdz terminālajai stadijai) un hroniska gaita (ilgstoša, ilgstoša ar mainīgiem paasinājumu un remisiju cikliem).

Pamatojoties uz audzēja morfoloģisko pētījumu un dažādu šūnu elementu kvantitatīvo attiecību, izšķir 4 histoloģiskās limfogranulomatozes formas:

  • limfohistiocītu vai limfoīdu pārsvars
  • mezglains skleroze vai mezglains skleroze
  • jaukta šūna
  • limfoīdu izsīkums

Limfogranulomatozes klīniskā klasifikācija ir balstīta uz audzēja procesa izplatības kritēriju; saskaņā ar to Hodžkina slimība attīstās 4 posmos:

I posms (lokāls) - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa (I) vai viens ārpus limfātiskais orgāns (IE).

II posms (reģionāls) - tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas vienā diafragmas pusē (II) vai vienā ārpus limfātiskajā orgānā un tā reģionālajos limfmezglos (IIE).

III posms (vispārināts) - skartie limfmezgli atrodas abās diafragmas pusēs (III). Turklāt var ietekmēt vienu ārpus limfātisko orgānu (IIIE), liesu (IIIS) vai abus (IIIE + IIIS).

IV posms (izplatīts) - bojājums ietekmē vienu vai vairākus ārpus limfātiskos orgānus (plaušas, pleiru, kaulu smadzenes, aknas, nieres, kuņģa-zarnu trakta utt.) Ar vai bez vienlaicīgiem limfmezglu bojājumiem.

Lai norādītu uz limfogranulomatozes vispārējo simptomu esamību vai neesamību pēdējo 6 mēnešu laikā (drudzis, svīšana naktī, svara zudums), skaitlim, kas norāda attiecīgi slimības stadiju, pievieno burtus A.

Limfogranulomatozes simptomi

Limfogranulomatozei raksturīgie simptomi ir intoksikācija, limfmezglu palielināšanās un ekstranodālo perēkļu parādīšanās. Slimība bieži sākas ar nespecifiskiem simptomiem - periodisku drudzi ar temperatūras maksimumu līdz 39 ° C, svīšanu naktī, nespēku, svara zudumu, niezi.

Bieži vien pirmais limfogranulomatozes "sūtnis" ir taustāmu limfmezglu palielināšanās, ko pacienti atrod paši. Biežāk tie ir kakla, supraclavicular limfmezgli; retāk - paduses, augšstilba, cirkšņa. Perifēri limfmezgli ir blīvi, nesāpīgi, kustīgi, nav pielodēti viens otram, ādai un apkārtējiem audiem; parasti stiepjas ķēdē.

15-20% pacientu limfogranulomatoze debitē ar videnes limfmezglu palielināšanos. Kad tiek ietekmēti videnes limfmezgli, pirmās Hodžkina slimības klīniskās pazīmes var būt disfāgija, sauss klepus, elpas trūkums, SVC sindroms. Ja audzēja process ietekmē retroperitoneālos un mezenteriskos limfmezglus, rodas sāpes vēderā, apakšējo ekstremitāšu tūska.

Limfogranulomatoze: simptomi, ārstēšana, foto

Šajā rakstā mēs centīsimies noskaidrot, kas notiek cilvēka ķermenī tādas slimības kā limfogranulomatoze klātbūtnē, kādi ir tās simptomi, ārstēšanas metodes. Šī ir diezgan izplatīta slimība pēdējos gados. Tas notiek biežāk pieaugušajiem, bet arī bērniem. Kā tas izpaužas? Šis jautājums interesē daudzus.

Limfmezglos ir šūnas, kas veic "aizsardzības" funkciju. Tos sauc par limfocītiem. Ja cilvēkam attīstās limfogranulomatoze (kas tas ir, mēs to apsvērsim vēlāk rakstā), limfocītu skaits strauji palielinās, kā rezultātā palielinās limfmezglu tilpums, kas atrodas kaklā un padusēs..

Britu ārsts Tomass Hodžkins bija pirmais, kurš aprakstīja šo slimību. Pēc tam šo slimību sauc par Hodžkina limfomu..

Hodžkina limfomas atšķirīgā iezīme ir tā sauktās Reed-Sternberg šūnas. Tie tiek uzskatīti par patoloģiskiem un norāda, ka cilvēkam attīstās vēzis. Tomēr ir vērts noskaidrot, vai limfogranulomatoze (simptomi ir parādīti zemāk) ir vēzis no medicīniskā viedokļa.

Atšķirība no citiem limfomu veidiem

Limfomas ir limfoīdo audu ļaundabīgi izaugumi. Hodžkina slimība (vai limfogranulomatoze) ir limfomas veids. Ja testi neatklāj patoloģiskas šūnas, tad ārsts diagnosticē slimību kā ne-Hodžkina limfomu..

Limfmezgli ar slimību lēnām palielinās, tie kļūst vizuāli redzamāki. Sazinoties ar onkologu, ir iespējams savlaicīgi diagnosticēt slimību.

Tātad, izdomāsim, kas tas ir - limfogranulomatoze (LGM).

Neatkarīgi no tā, vai limfogranulomatoze ir vēzis?

Neapšaubāmi, limfogranulomatoze ir ļoti nopietna slimība. To parasti sauc par limfātiskās sistēmas vēzi. Tomēr klīniski un epidemioloģiski limfogranulomatoze dažos punktos atšķiras no reālā vēža. Atšķirības ir šādas:

  • Limfogranulomatozes ārstēšanā ir labvēlīga prognoze. Ja patoloģija tiek diagnosticēta pirmajā posmā un nav vienlaicīgu slimību, tad limfomu var pilnībā izārstēt.
  • Nav lokalizēta audzēja raksturīga audzēja.
  • Vēža gadījumā skartās šūnas "ēd" veselīgas. Ar limfogranulomatozi šī parādība nav..
  • Vēzis sāk attīstīties saistaudu struktūru veidojošo šūnu transformācijas rezultātā, kā tas nav LGM gadījumā. Kas ir šī slimība? Limfomu raksturo anomālijas limfoīdo audu attīstībā.

Bet vēzim un Hodžkina limfomai ir kaut kas kopīgs. Ja šīs slimības neārstē, tās ir letālas. Limfoma var izplatīties visā ķermenī un izraisīt citu orgānu bojājumus. Trešo un ceturto limfogranulomatozes posmu raksturo visu ķermeņa limfmezglu sakāve: krūtīs, cirkšņos, padusēs. Limfomu, tāpat kā vēzi, ārstē ar radiāciju.

Daudzus interesē limfogranulomatozes simptomi. Vairāk par to vēlāk.

Limfogranulomatozes cēloņi

Mūsdienu medicīnā ir vairākas teorijas, kas var izskaidrot limfomu parādīšanos kopumā un it īpaši Hodžkina limfomu. Tomēr precīzi Hodžkina limfomas cēloņi un sekas medicīnā nav noskaidrotas. Bet ir vērts atzīmēt, ka lielākā daļa onkologu atsaucas uz faktu, ka slimība attīstās ar ģenētisku noslieci. Tomēr slimības "iedarbināšanas" mehānismi nav zināmi.

Galvenais faktors, kas stimulē limfomas attīstību, ir Epšteina-Barra vīruss. Saskaņā ar statistiku šis vīruss tiek novērots lielākajai daļai pacientu ar limfogranulomatozi. Tomēr ir iespējams, ka tās varētu būt autoimūnas problēmas vai mononukleoze. Daudzi onkologi uzskata, ka Hodžkina limfomas rašanos var izraisīt spēcīga un ilgstoša sliktas ekoloģijas un toksisko vielu iedarbība uz cilvēka ķermeni..

Lai izpētītu slimības mehānismu, būs vajadzīgs daudz laika un naudas. Bet onkologi dod priekšroku vairāk uzmanības pievērst slimības ārstēšanai..

Limfogranulomatozes simptomi

Bez klīniskiem pētījumiem nav iespējams diagnosticēt limfogranulomatozi. Tomēr joprojām ir vērts būt vērīgam pret savu veselību un atzīmēt iespējamās slimības pazīmes. Slimība izpaužas kā šādi simptomi:

  1. Limfmezgli var palielināties bez jebkāda iemesla (tas ir, nav infekcijas, netiek novērota temperatūra). Šajā gadījumā limfmezglu palpēšana neizraisa sāpīgas sajūtas.
  2. Ja slimība izplatās videnes rajonā, tad var rasties elpas trūkums. Tas notiek limfmezglu spiediena rezultātā, kas atrodas krūšu kurvja rajonā uz plaušām.
  3. Pārmērīga svīšana naktī. Bet tie nav visi limfogranulomatozes simptomi (foto).
  4. Pēkšņs svara zudums.
  5. Nav izslēgtas sāpes vēderā.
  6. Apmēram trīsdesmit procentiem pacientu ar limfogranulomatozi ir smaga ādas nieze.
  7. Iespējama temperatūra līdz 38 grādiem, parādās vājums.
  8. Smaguma sajūta kreisajā hipohondrijā. Rodas pakāpeniskas liesas palielināšanās rezultātā.

Visbiežāk pacienti nav ieinteresēti savas slimības klasifikācijā, taču viņi ir ļoti noraizējušies par slimības izdzīvošanas līmeni. Jautājums par to, vai limfogranulomatoze ir vēzis, ir diezgan interesants ārstiem. Un cilvēkiem, kas nav saistīti ar medicīnu, būtu jānošķir galvenās slimības pazīmes un jāapzinās, ka limfoma ir ļoti nopietna slimība un var izraisīt nāvi..

Ir svarīgi laikus noteikt limfogranulomatozes simptomus un sākt ārstēšanu.

Cik izplatīta ir šī patoloģija?

Pētījumi rāda, ka baltajiem Hodžkina limfoma ir daudz biežāk nekā melnajiem.

Viena gada laikā limfogranulomatoze tiek diagnosticēta trīs no miljona cilvēku. Ja mēs ņemam vērā visus limfomas gadījumus, tad 15 procenti no visiem gadījumiem ir Hodžkina limfoma. Visbīstamākā limfogranulomatozes forma ir limfoīdu samazināšanās.

Nedaudz agrāk ASV, kas atšķiras ar visattīstītākajām zālēm, gada laikā no Hodžkina limfomas nomira aptuveni 1100 cilvēku. Tomēr pēc 1975. gada onkologi ir iemācījušies ārstēt limfogranulomatozi un tās sekas, tāpēc statistika ir ievērojami mainījusies.

Riska grupa

Limfogranulomatoze biežāk sastopama pieaugušajiem. Simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, mēs pārbaudījām.

Riska grupā ietilpst cilvēki, kuri sasnieguši piecdesmit gadu vecumu, kā arī jaunākā paaudze vecumā no 16 līdz 20 gadiem. Aptuveni pieci procenti no kopējā limfogranulomatozes pacientu skaita ir pusaudži, kas jaunāki par 18 gadiem. Tas ir apmēram 150 gadījumi katru gadu. Līdzīgus datus sniedza vācu zinātnieki. Pastāv viedoklis, ka riska grupā var būt arī:

  • Sievietes, kurām iestājas grūtniecība pēc 30 gadu vecuma.
  • Cilvēki, kuri ilgu laiku ir pakļauti ultravioletā starojuma iedarbībai.
  • Vecāka gadagājuma cilvēki.
  • Cilvēki, kuriem ir imūndeficīta problēmas.

Ir vērts atzīmēt, ka intensīva terapija ļauj cilvēkiem pilnībā atbrīvoties no slimības vai ilgstoši nodot to remisijas stāvoklī, ja limfoma tika diagnosticēta vēlākos posmos. Īpaša uzmanība savai veselībai jāpievērš cilvēkiem, kuriem ir risks. Viss, kas nepieciešams periodiski veikt asins analīzi, veikt rentgenstarus un atzīmēt simptomus. Limfogranulomatozes ārstēšanai jābūt savlaicīgai.

Komplikācijas

Hodžkina limfoma ietekmē limfmezglus, izjauc daudzu iekšējo orgānu darbību. Varbūt aknu, aizkrūts dziedzera un liesas pārkāpums ir ievērojami palielināts. Ir iespējami smadzeņu bojājumi. Turklāt ar limfogranulomatozi var rasties šādas slimības:

  • Nefroloģiskās komplikācijas.
  • Nefrotiskais sindroms.
  • Var rasties videnes dzelte.
  • Nav izslēgta limfātiskās tūskas rašanās.
  • Var rasties zarnu aizsprostojums.
  • Novājināta imunitāte izraisa noslieci uz sēnīšu infekcijām un infekcijām.

Limfogranulomatoze ir diezgan bīstama sievietēm, kuras nēsā bērnu. Ja vīrieši ārstē šo slimību, tad onkologi neiesaka viņiem dzemdēt bērnus gada laikā pēc terapijas kursa beigām..

Kādi testi man jāveic, lai noteiktu limfogranulomatozes simptomus? Tagad jūs par to uzzināsiet.

Diagnostika

Lai diagnosticētu limfogranulomatozi, nepietiek tikai ar ārējām pazīmēm. Īpaša nozīme ir slimības stadijas un limfomas veida atpazīšanai. Limfomas formu var diagnosticēt pēc liela skaita testu. Papildus asins analīzēm onkologi izraksta šādus testus:

  • MRI.
  • Biopsija.
  • Ceturtais slimības posms ietver trepanobiopsiju.
  • Limfmezglu, kas atrodas uz kakla, atslēgas kaulu zonā, palpēšana ir obligāta. Ar limfomu tie ir ievērojami palielināti, bet pacients nejūt sāpīgas sajūtas.
  • Rentgena izmeklēšana ļauj identificēt limfmezglu palielināšanos videnes reģionā. Šis simptoms ir raksturīgs arī limfogranulomatozei. Diagnostika neaprobežojas tikai ar to.

Palielinātie limfmezgli izspiež artērijas un vēnas, kā rezultātā pacientiem rodas pietūkums. Ir svarīgi veikt vielmaiņas pētījumu. Smagi palielināti padušu limfmezgli, elpas trūkums un klepus var netieši norādīt uz Hodžkina limfomu.

Slimības diagnozei tomēr jābūt balstītai uz biopsiju un asins analīzēm. Bioķīmiska analīze ļauj redzēt paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs, globulīnos un aknu enzīmos. Pacientam būs trombocitopēnijas un anēmijas progresējoša stadija.

Limfogranulomatozes stadijas

Onkologi izšķir četrus Hodžkina limfomas posmus, tāpat kā ar vēzi. Limfogranulomatoze savā attīstībā iziet šādus posmus:

Pirmais posms ir vietējs. Palielinās viena vai divas limfmezglu grupas.

Otrais posms ir reģionāls. Slimība jau aptver vairākus limfmezglus, kas atrodas līdz diafragmai. Šajā posmā bieži kļūst pamanāma limfogranulomatozes klīnika (simptomi).

Trešais posms ir vispārināts. Limfmezgli tiek ietekmēti abās diafragmas pusēs.

Ceturtais posms. Tas ir pēdējais un grūtākais. Patoloģija izplatās citās sistēmās un orgānos: aknās, liesā un citās.

Lai noteiktu limfogranulomatozes stadiju, ļauj veikt ultraskaņu un CT.

Reed-Sternberg šūnas, kurām ir patoloģisks raksturs, asinis ātri izplatās citās limfmezglu grupās. Sākotnējās stadijās ir svarīgi diagnosticēt limfomu. Ķīmijterapija un staru terapija šajos posmos palēninās patoloģisko šūnu augšanu un izplatīšanos.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Apskatīsim, kā mūsdienu onkologi ārstē limfogranulomatozi. Laika gaitā terapija kļūst daudz efektīvāka. Salīdzinot ar divdesmitā gadsimta pēdējām divām desmitgadēm, progress ir acīmredzams: vairāk nekā deviņdesmit procenti pacientu dzīvo piecu gadu pagrieziena punktu un, ja viņi tiek hospitalizēti, tos var pilnībā izārstēt. Mūsdienu pasaules praksē tiek izmantotas šādas limfogranulomatozes ārstēšanas metodes:

  • Antivielu ārstēšana.
  • Splenektomija.
  • Bioloģiskā terapija.
  • Cilmes šūnu transplantācija.
  • Ķirurģiska iejaukšanās.
  • Radiācijas terapija.
  • Ārstēšana ar steroīdu zālēm.

Onkologi bieži izraksta ciklofosfamīdu, Embikhin, Prednizolonu un Natulan. Šīs zāles lieto diezgan ilgu laiku..

Lielākajā daļā gadījumu pacienta stāvokli var uzlabot, izmantojot staru terapiju. Šī procedūra tiek nozīmēta gandrīz visiem pacientiem..

Visbeidzot

Jāatzīmē, ka ne visas iepriekš minētās ārstēšanas metodes tiek izmantotas vienlaikus. Ārstējošais onkologs izstrādā pieņemamu ārstēšanas plānu, kas pacientam jāievēro, lai sasniegtu labāko rezultātu. Dažreiz limfogranulomatozes ārstēšana aprobežojas ar zāļu izrakstīšanu un ķīmijterapiju. Citi ārsti izvēlas ārstēties ar steroīdiem. Limfogranulomatozes (kas tas ir, tagad ir zināms) ārstēšanas plāns un metode ir pilnībā atkarīga no pacienta stāvokļa un vecuma.

Tātad, mēs detalizēti pārbaudījām tādu nopietnu slimību kā limfogranulomatoze. Novēlam visiem būt veseliem un laimīgiem!

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) - cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana un prognoze.

Limfogranulomatoze (Hodžkina limfoma) ir asins sistēmas audzēja slimība, kurā audzēja šūnas tiek veidotas no nobriedušām limfoīdo audu šūnām (domājams, ka no B-limfocītiem). Slimības sākšanos raksturo specifisks vienas limfmezglu grupas bojājums ar pakāpenisku audzēja procesa izplatīšanos uz citiem orgāniem (liesa, aknas utt.). Skartajos limfmezglos nosaka Hodžkina un Rīda-Berezovska-Šternberga audzēja šūnas, kas ir šīs slimības atšķirīgā iezīme..


Slimības gaita ir samērā lēna, taču bez atbilstošas ​​ārstēšanas attīstās daudzu iekšējo orgānu mazspēja, kas izraisa nāvi..

Visu cilvēku audzēju slimību struktūrā Hodžkina limfoma veido apmēram 1%. Šīs slimības sastopamība ir 2 - 5 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Šī slimība var skart visu vecumu cilvēkus, taču saslimstības biežumam ir divi pīķi - pirmais 20 līdz 30 gadu vecumā (kas ir limfogranulomatozes pazīme), bet otrais pēc 50 gadu vecuma (raksturīgs lielākajai daļai audzēju). Vīrieši slimo 1,5 - 2 reizes biežāk nekā sievietes.

Interesanti fakti

  • Slimības klīnisko ainu pirmo reizi 1832. gadā aprakstīja Tomass Hodžkins, kura vārdā tā tika nosaukta.
  • Submandibulāro limfmezglu palielināšanās tiek novērota 80% pilnīgi veselu cilvēku. Ilgstoša citu limfmezglu grupu palielināšanās var liecināt par limfogranulomatozi..
  • Ar pareizu pieeju limfogranulomatozi var pilnībā izārstēt (remisiju var novērot gadu desmitiem).
  • Japāņi un afroamerikāņi retāk attīstās limfogranulomatozi nekā eiropieši.

Kas ir leikocīti?

Leikocītu struktūra un darbība

Leikocīti aizsargā ķermeni gan no ārējiem faktoriem (baktērijām, vīrusiem, toksīniem), gan no iekšējiem bojājumiem (nodrošina pretaudzēju imunitāti). Viņiem, tāpat kā visām asins šūnām, ir šūnu membrāna, kas satur citoplazmu (dzīvas šūnas iekšējo vidi), dažādus organoīdus (strukturālos komponentus) un bioloģiski aktīvās vielas. Atšķirīga leikocītu iezīme ir kodola klātbūtne tajos, kā arī viņu pašu krāsu neesamība (leikocītus mikroskopā var redzēt tikai, izmantojot īpašas krāsvielas).

Atkarībā no veiktās struktūras un funkcijas tās izšķir:

  • bazofīli;
  • eozinofīli;
  • neitrofīli;
  • monocīti;
  • limfocīti.
Basofīli
Lieli leikocīti, kas iesaistīti alerģisku un iekaisīgu reakciju attīstībā. Tie satur lielu daudzumu bioloģiski aktīvo vielu (serotonīnu, histamīnu un citus), kas, iznīcinot šūnas, izdalās apkārtējos audos. Tas noved pie lokālas vazodilatācijas (un dažām citām reakcijām), kas atvieglo citu leikocītu piekļuvi iekaisuma vietai.

Eozinofīli
Šīs šūnas arī spēj pārvietoties uz iekaisuma vietu, kur tās veic aizsargfunkciju. Galvenais eozinofilu darbības mehānisms ir saistīts ar svešu vielu (baktēriju un to toksīnu, dažādu parazītu, audzēja šūnu) iznīcināšanu un absorbciju, kā arī ar specifisku antivielu ražošanu, kas veicina ārvalstu aģentu iznīcināšanu..

Neitrofīli
No 45 līdz 70% no visiem asins leikocītiem veido. Neitrofīli spēj absorbēt mazus svešķermeņus (baktēriju fragmentus, sēnītes). Absorbētās daļiņas tiek iznīcinātas, jo neitrofilu citoplazmā ir īpašas vielas, kurām ir antibakteriāls efekts (šo procesu sauc par fagocitozi). Pēc svešu daļiņu absorbcijas un iznīcināšanas neitrofils parasti iet bojā, apkārtējos audos izdalot lielu daudzumu bioloģiski aktīvu vielu, kurām ir arī antibakteriāla aktivitāte un kas atbalsta iekaisuma procesu.

Parasti lielākā daļa neitrofilo leikocītu perifērās asinīs ir nobriedušas šūnas, kurām ir segmentēts kodols (segmentētas formas). Mazāk sastopami jauni neitrofīli, kuriem ir iegarens kodols, kas sastāv no viena segmenta (dūriena formas). Šis sadalījums ir svarīgs dažādu infekcijas procesu diagnostikā, kurā ievērojami palielinās neitrofilo leikocītu jauno formu absolūtais un procentuālais daudzums..

Monocīti
Lielākās šūnas perifērās asinīs. Tie veidojas kaulu smadzenēs (cilvēka galvenais asinsrades orgāns) un 2 līdz 3 dienas cirkulē asinīs, pēc tam tie nonāk ķermeņa audos, kur tie pārvēršas citās šūnās, ko sauc par makrofāgiem. Viņu galvenā funkcija ir absorbēt un iznīcināt svešķermeņus (baktērijas, sēnītes, audzēja šūnas), kā arī pašu leikocītus, kas miruši iekaisuma fokusā. Ja kaitīgo līdzekli nevar iznīcināt, ap to lielos daudzumos uzkrājas makrofāgi, veidojot tā dēvēto šūnu vārpstu, kas novērš patoloģiskā procesa izplatīšanos organismā..

Limfocīti
Limfocīti veido 25 līdz 40% no visiem ķermeņa leikocītiem, bet tikai 2 līdz 5% no tiem atrodas perifērās asinīs, bet pārējie - dažādu orgānu audos. Šīs ir galvenās imūnsistēmas šūnas, kas regulē visu pārējo leikocītu aktivitāti un pašas spēj veikt aizsargfunkciju..

Atkarībā no funkcijas ir:

  • B-limfocīti. Saskaroties ar ārvalstu aģentu, šīs šūnas sāk ražot īpašas antivielas, kas noved pie tā iznīcināšanas. Daži no B-limfocītiem pārvēršas par tā sauktajām atmiņas šūnām, kas ilgu laiku (gadus) glabā informāciju par svešu vielu, un, atkārtoti nonākot organismā, tās izraisa ātru un spēcīgu imūnreakciju..
  • T-limfocīti. Šīs šūnas ir tieši iesaistītas svešu un pašu audzēju šūnu (T-killers) atpazīšanā un iznīcināšanā. Turklāt tie regulē citu imūnsistēmas šūnu aktivitāti, uzlabojot (T-palīgi) vai vājinot (T-nomācošie) imūnās atbildes.
  • NK šūnas (dabiskas slepkavas šūnas). Viņu galvenā funkcija ir iznīcināt pašu ķermeņa audzēja šūnas, kā arī ar vīrusiem inficētas šūnas..
Lielākā daļa leikocītu ir asinīs. Mazākos daudzumos šīs šūnas atrodas gandrīz visos ķermeņa audos. Kad notiek patoloģisks process (infekcija nonāk organismā, veidojas audzēja šūna), noteikta leikocītu daļa nekavējoties tiek iznīcināta, savukārt no tām izdalās dažādas bioloģiski aktīvas vielas, kuru mērķis ir neitralizēt kaitīgo vielu.

Šo vielu koncentrācijas palielināšanās noved pie tā, ka vēl vairāk leikocītu sāk plūst no asinīm uz bojājuma fokusu (šo procesu sauc par ķīmotaksi). Viņi ir iesaistīti arī kaitīgo aģentu neitralizācijas procesā, un to iznīcināšana izraisa vēl vairāk bioloģiski aktīvu vielu izdalīšanos. Rezultāts var būt agresīva faktora pilnīga iznīcināšana vai tā izolēšana, kas novērsīs turpmāku izplatīšanos visā ķermenī..

Kur veidojas leikocīti??

Pirmās asins šūnas embrijā sāk parādīties trešās intrauterīnās attīstības nedēļas beigās. Tie ir veidoti no īpašiem embrija audiem - mezenhīma. Vēlāk noteiktos attīstības posmos dažādi orgāni veic hematopoētisko funkciju..

Hematopoētiskie orgāni ir:

  • Aknas. Hematopoēze šajā orgānā sākas no 8 līdz 9 intrauterīnās attīstības nedēļām. Aknās veidojas visas augļa asins šūnas. Pēc bērna piedzimšanas tiek nomākta aknu hematopoētiskā funkcija, bet tajā paliek "pasīvās" hematopoēzes perēkļi, kurus var atkārtoti aktivizēt dažu slimību gadījumā.
  • Liesa. Sākot no 11 - 12 intrauterīnās attīstības nedēļām, asinsrades šūnas migrē no aknām uz liesu, kā rezultātā tajā sāk veidoties visu veidu asins šūnas. Pēc bērna piedzimšanas šis process tiek daļēji kavēts, un liesa pārvēršas par imūnsistēmas orgānu, kurā notiek limfocītu diferenciācija (galīgā nobriešana)..
  • Thymus (aizkrūts dziedzeris). Tas ir mazs orgāns, kas atrodas krūšu augšdaļā. Tīma veidošanās notiek 4 nedēļu intrauterīnās attīstības beigās, un pēc 4 - 5 nedēļām tajā migrē aknu asinsrades šūnas, kas diferencējas T-limfocītos. Pēc pubertātes pakāpeniski samazinās aizkrūts dziedzera lielums un funkcija (ar vecumu saistīta involcija), un līdz 40–50 gadu vecumam vairāk nekā pusi no aizkrūts dziedzera aizstāj ar taukaudiem..
  • Limfmezgli. Embrija attīstības sākumposmā asinsrades šūnas migrē no aknām uz limfmezgliem, kas diferencējas T-limfocītos un B-limfocītos. Atsevišķus limfocītus limfmezglos var noteikt jau augļa intrauterīnās attīstības 8. nedēļā, bet to masveida augšana notiek līdz 16. nedēļai. Pēc cilvēka dzimšanas limfmezgli veic arī aizsargfunkciju, kas ir viens no pirmajiem aizsargbarjeriem organismā. Kad dažādas baktērijas, vīrusi vai audzēja šūnas nonāk limfmezglā, tajās sākas pastiprināta limfocītu veidošanās, kuras mērķis ir neitralizēt draudus un novērst to tālāku izplatīšanos visā ķermenī.
  • Sarkans kaulu smadzenes. Kaulu smadzenes ir īpaša viela, kas atrodas kaulu (iegurņa, krūšu kaula, ribu un citu) dobumos. Līdz ceturtajam intrauterīnās attīstības mēnesim tajā sāk parādīties hematopoēzes perēkļi, un pēc bērna piedzimšanas tā ir galvenā asins šūnu veidošanās vieta.

Kā veidojas baltie asinsķermenīši?

Leikocītu veidošanās, tāpat kā citas asins šūnas, sākas embrija periodā. Viņu agrākie prekursori ir tā sauktās hematopoētiskās cilmes šūnas. Tie parādās augļa intrauterīnās attīstības periodā un cirkulē cilvēka ķermenī līdz pat viņa dzīves beigām..

Cilmes šūna ir diezgan liela. Tās citoplazmā ir kodols, kurā ir DNS (dezoksiribonukleīnskābes) molekulas. DNS sastāv no daudzām apakšvienībām - nukleozīdiem, kas var kombinēties savā starpā dažādās kombinācijās. Nukleozīdu mijiedarbības secība un secība DNS molekulās nosaka to, kā šūna attīstīsies, kāda būs tās struktūra un kādas funkcijas tā veiks.

Papildus kodolam cilmes šūnā ir virkne citu struktūru (organellu), kas atbalsta vitālos un vielmaiņas procesus. Visu šo komponentu klātbūtne ļauj cilmes šūnai nepieciešamības gadījumā pārveidoties (diferencēties) par jebkuru asins šūnu. Diferencēšanās process notiek vairākos secīgos posmos, katrā no kuriem šūnās tiek novērotas noteiktas izmaiņas. Iegūstot īpašas funkcijas, viņi var mainīt savu struktūru un formu, samazināt izmēru, zaudēt kodolu un dažus organoīdus.

No cilmes šūnām tiek veidoti:

  • mielopoēzes cilmes šūnas;
  • limfopoēzes cilmes šūnas.
Mielopoēzes cilmes šūnas
Šīm šūnām ir ierobežotāka atšķirības spēja. To augšana un attīstība notiek kaulu smadzenēs, un rezultāts ir galvenokārt nobriedušu šūnu elementu izdalīšanās asinīs..

No mielopoēzes cilmes šūnām veidojas:

  • Eritrocīti ir visvairāk asins šūnu elementu, kas organismā transportē skābekli.
  • Trombocīti - mazi asins trombocīti, kas ir iesaistīti asiņošanas apturēšanā, ja bojāti asinsvadi.
  • Noteikti balto asins šūnu veidi - bazofīli, eozinofīli, neitrofīli un monocīti.
Limfopoēzes cilmes šūnas
No šīm šūnām kaulu smadzenēs veidojas nenobrieduši T-limfocīti un B-limfocīti, kas ar asinsriti tiek pārnesti uz aizkrūts dziedzera, liesas un limfmezgliem, kur beidzas to diferenciācijas procesi..

Kas ir limfogranulomatoze?

Cilvēka ķermenī pastāvīgi notiek daudzas mutācijas, kuru pamatā ir nepareiza nukleozīdu mijiedarbība DNS molekulās. Tādējādi katru minūti tiek veidoti tūkstošiem potenciālo audzēja šūnu. Normālos apstākļos, kad notiek šādas mutācijas, tiek iedarbināts ģenētiski ieprogrammēts šūnu pašiznīcināšanās mehānisms, kas novērš tā augšanu un turpmāku vairošanos. Otrais aizsardzības līmenis ir ķermeņa imunitāte. Imūnās sistēmas šūnas ātri atklāj un iznīcina audzēja šūnas, kā rezultātā audzējs neattīstās.

Ja aprakstītie mehānismi ir traucēti vai citu nenoskaidrotu iemeslu dēļ, mutantu šūna netiek iznīcināta. Šis process ir limfogranulomatozes pamatā, kurā veidojas audzēja šūna, iespējams, no mutācijas B-limfocītu (pēc dažu pētnieku domām, audzējs var veidoties no T-limfocītiem). Šī šūna spēj nekontrolēti dalīties, kā rezultātā veidojas daudzas kopijas (kloni).

Galvenās limfogranulomatozes audzēja šūnas ir Rīda-Berezovska-Šternberga šūnas un Hodžkina šūnas, kas nosauktas pēc zinātnieku, kuri pētīja šo slimību. Sākotnēji audzēja process sākas ar šo šūnu parādīšanos vienā no ķermeņa limfmezgliem. Tas izraisa vairāku aizsargreakciju aktivizēšanos - daudzi leikocīti (limfocīti, neitrofīli, eozinofīli un makrofāgi) migrē uz limfmezglu, kura mērķis ir novērst audzēja šūnu izplatīšanos visā ķermenī un to iznīcināšanu. Aprakstīto procesu rezultāts ir šūnu sienas veidošanās ap audzēja šūnām un blīvu šķiedru (cicatricial) auklu veidošanās, kas aug visā limfmezglā, veidojot tā saukto granulomu. Sakarā ar iekaisuma reakciju attīstību ievērojami palielinās limfmezgls.

Slimībai progresējot, audzēja kloni var migrēt uz citiem limfmezgliem (kas atrodas gandrīz visu audu un orgānu tuvumā), kā arī uz pašiem iekšējiem orgāniem, kas novedīs pie tajos iepriekš aprakstīto patoloģisko reakciju attīstības. Galu galā limfmezgla (vai cita skartā orgāna) normālie audi tiek pārvietoti, paplašinot granulomas, kas noved pie tā struktūras un funkciju pārkāpumiem..

Limfogranulomatozes cēloņi

Hodžkina limfomas cēlonis, tāpat kā lielākā daļa audzēju slimību, vēl nav noskaidrots..

Ir veikti daudzi pētījumi, kuru mērķis bija noteikt saikni starp limfogranulomatozi un parasto onkogēnu (faktoru, kas palielina jebkādu audzēja slimību attīstības risku) - jonizējošā starojuma un dažādu ķīmisko vielu - ietekmi, tomēr ticami dati, kas apstiprina saiknes esamību starp tiem, nav iegūti..


Mūsdienās lielākā daļa pētnieku uzskata, ka infekcijas izraisītājiem ir svarīga loma limfogranulomatozes, kā arī dažādu organisma imūnsistēmas traucējumu attīstībā..

Faktori, kas palielina limfogranulomatozes attīstības risku, ir:

  • vīrusu slimības;
  • imūndeficīta stāvokļi;
  • ģenētiskā nosliece.

Vīrusu slimības

Vīrusi ir DNS molekulu fragmenti, kas iekļūst ķermeņa šūnās un tiek ievadīti to ģenētiskajā aparātā, kā rezultātā šūna sāk ražot jaunus vīrusu fragmentus. Kad bojātā šūna tiek iznīcināta, jaunizveidotie vīrusi nonāk starpšūnu telpā un inficē kaimiņu šūnas.

Vienīgais faktors, kas ir pierādījis, ka tas ietekmē Hodžkina limfomas attīstību, ir Epšteina-Barra vīruss, kas pieder herpesvīrusu ģimenei un izraisa infekciozu mononukleozi. Vīruss galvenokārt inficē B-limfocītus, kā rezultātā palielinās to sadalīšanās un iznīcināšana. Reed-Berezovsky-Sternberg audzēja šūnu kodolos vīrusa DNS ir atrodams vairāk nekā pusei pacientu ar Hodžkina slimību, kas apstiprina tā iesaistīšanos limfocītu audzēja transformācijā.

Imūndeficīta stāvokļi

Ir zinātniski pierādīts, ka cilvēkiem ar iegūto imūndeficīta sindromu (AIDS) ir nosliece uz limfogranulomatozi. Pirmkārt, tas ir saistīts ar paaugstinātu risku inficēties ar dažādām infekcijām, ieskaitot Epšteina-Barra vīrusu. Turklāt cilvēka imūndeficīta vīruss (izraisot AIDS) attīsta un inficē T-limfocītus, kas noved pie ķermeņa pretaudzēju aizsardzības samazināšanās..

Hodžkina limfomas attīstības risks ir nedaudz palielināts arī cilvēkiem, kuri lieto zāles, kas nomāc imūnsistēmas aktivitāti (audzēju slimību ārstēšanā vai orgānu transplantācijas laikā)..

Ģenētiskā nosliece

Limfogranulomatozes simptomi

Šīs slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas. Slimība turpinās ilgu laiku bez jebkādiem simptomiem, un to bieži diagnosticē vēlākā attīstības stadijā..

Limfogranulomatozes izpausmes ir:

  • pietūkuši limfmezgli;
  • simptomi, ko izraisa iekšējo orgānu bojājumi;
  • sistēmiskas slimības izpausmes.

Limfmezglu pietūkums (limfadenopātija)

Pirmā un pastāvīgā limfogranulomatozes izpausme ir vienas vai vairāku limfmezglu grupu palielināšanās, kas notiek pilnīgas labklājības fona apstākļos. Parasti galvenokārt tiek ietekmēti submandibular un kakla limfmezgli (novēroti vairāk nekā pusē gadījumu), tomēr ir iespējami primāri bojājumi paduses, cirkšņa vai jebkurai citai limfmezglu grupai. Tie palielinās (var sasniegt gigantiskus izmērus), kļūst blīvi elastīga konsistence, parasti nesāpīga, viegli pārvietojama zem ādas (nav pielodēta apkārtējiem audiem).

Nākotnē process izplatās no augšas uz leju, ietekmējot krūškurvja, vēdera, iegurņa orgānu un apakšējo ekstremitāšu limfmezglus. Perifēro limfmezglu sakāve parasti nav saistīta ar pacienta labklājības pasliktināšanos, līdz to lielums palielinās tik daudz, ka viņi sāk izspiest blakus esošos audus un orgānus, kas novedīs pie atbilstošo simptomu parādīšanās..

Biežākās limfmezglu palielināšanās limfogranulomatozē var būt:

  • Klepus. Parādās, kad tiek saspiesti bronhi un rodas klepus receptoru kairinājuma rezultātā. Parasti klepus ir sausa, sāpīga, to nevar apturēt ar parastajiem pretklepus līdzekļiem.
  • Aizdusa. Gaisa trūkuma sajūta var rasties, tieši saspiežot plaušu audus vai traheju un lielus bronhus, kas apgrūtinās gaisa iekļūšanu plaušās un mugurā. Atkarībā no elpceļu saspiešanas smaguma pakāpes elpas trūkums var parādīties dažādas intensitātes fiziskas slodzes laikā vai pat miera stāvoklī.
  • Rīšanas traucējumi. Palielināti intratorakālie limfmezgli var saspiest barības vada lūmenu, neļaujot pārtikai iet caur to. Sākumā ir grūti norīt cietu un rupju pārtiku un galu galā (ar spēcīgu barības vada saspiešanu) - un šķidru pārtiku.
  • Pietūkums. Venozās asinis no visa ķermeņa tiek savāktas augšējās un apakšējās dobajās vēnās (attiecīgi no ķermeņa augšējās un apakšējās puses), kas ieplūst sirdī. Kad vena cava tiek izspiesta, visos orgānos palielinās venozais spiediens, no kura asinis ieplūst tajā. Tā rezultātā daļa šķidruma atstāj asinsvadu gultni un caurstrāvo apkārtējos audus, veidojot tūsku. Augšējās dobās vēnas saspiešana var izpausties ar sejas, kakla, roku tūsku. Apakšējās dobās vēnas saspiešanu raksturo kāju tūska un iekšējo orgānu (aknu, liesas) palielināšanās asins plūsmas traucējumu rezultātā no tām.
  • Gremošanas traucējumi. Atsevišķu zarnu zonu saspiešana noved pie ilgākas pārtikas uzturēšanās tajā, kas var izpausties ar vēdera uzpūšanos, aizcietējumiem, pārmaiņus ar caureju (caureju). Turklāt, saspiežot traukus, kas asinis piegādā zarnu sienām, var attīstīties to nekroze (audu nāve). Tas novedīs pie akūtas zarnu aizsprostošanās, kam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās..
  • Nervu sistēmas bojājumi. Diezgan reti sastopama limfogranulomatoze. To galvenokārt izraisa muguras smadzeņu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem, kas var izraisīt jutīguma un kustību aktivitātes pasliktināšanos noteiktās ķermeņa daļās (biežāk kājās, rokās)..
  • Nieru bojājumi. Tas ir arī diezgan rets Hodžkina limfomas simptoms, ko izraisa limfmezglu palielināšanās jostas rajonā un nieru audu saspiešana. Ja tiek ietekmēta viena niere, klīniskās izpausmes var nebūt, jo otra darbosies normāli. Ar izteiktu limfmezglu divpusēju proliferāciju var ietekmēt abus orgānus, kas novedīs pie nieru mazspējas attīstības.

Simptomi iekšējo orgānu bojājumu dēļ

Tāpat kā jebkura audzēja slimība, arī Hodžkina limfoma ir pakļauta metastāzēm, tas ir, audzēja šūnu migrācijai uz visiem ķermeņa audiem (attīstoties iepriekš aprakstītajām patoloģiskajām reakcijām un veidojot tajās granulomas)..

Iekšējo orgānu bojājumu izpausmes var būt:

  • Palielinātas aknas (hepatomegālija). Šī orgāna sakāve tiek novērota vairāk nekā pusei pacientu. Patoloģisko procesu attīstība aknās noved pie tā lieluma palielināšanās. Granulomu augšana pamazām izspiež normālas aknu šūnas, kas izraisa visu orgāna funkciju pārkāpumu.
  • Palielināta liesa (splenomegālija). Šis simptoms rodas apmēram 30% pacientu ar limfogranulomatozi un ir raksturīgs vēlākajām slimības stadijām. Palielināta liesa ir blīva, nesāpīga un parasti nerada pacientam neērtības.
  • Hematopoēzes pārkāpums kaulu smadzenēs. Kad kaulu dobumi tiek kolonizēti ar audzēja šūnām, var rasties pakāpeniska sarkano kaulu smadzeņu normālo audu pārvietošana, kas novedīs pie tā asinsrades funkcijas pārkāpuma. Šī procesa rezultāts var būt aplastiskās anēmijas attīstība, kurai raksturīga visu asins šūnu elementu daudzuma samazināšanās..
  • Skeleta sistēmas bojājumi. Papildus kaulu smadzeņu hematopoētiskās funkcijas traucējumiem audzēja metastāzes var izraisīt pašu kaulu audu bojājumus. Tā rezultātā tiek traucēta kaulu struktūra un izturība, kas var izpausties kā sāpes skartajā zonā un patoloģiski lūzumi (kas rodas no minimālu slodžu iedarbības). Visbiežāk tiek skarti mugurkaula ķermeņi, krūšu kauls, iegurņa kauli, retāk - ribas, garie cauruļveida roku un kāju kauli.
  • Plaušu bojājumi. Tas tiek atzīmēts 10 - 15% gadījumu un visbiežāk tas ir saistīts ar patoloģiska procesa dīgšanu no palielinātiem limfmezgliem. Sākumā parasti tam nav simptomu. Vēlīnās slimības stadijās ar masveida plaušu audu bojājumiem var parādīties elpas trūkums, klepus un citas elpošanas mazspējas izpausmes..
  • Ādas nieze. Šo simptomu izraisa leikocītu skaita palielināšanās visos limfmezglos un citos orgānos. Kad šīs šūnas tiek iznīcinātas, no tām izdalās daudzas bioloģiski aktīvas vielas, no kurām dažas (histamīns) izraisa dedzinošu sajūtu un sāpes noteiktā ādas vietā. Vēlākajās slimības stadijās niezi var izraisīt arī bilirubīna koncentrācijas palielināšanās asinīs (rodas, ja tiek traucēta žults aizplūšana no aknām).
Uzskaitītie simptomi ir visizplatītākie un svarīgākie no Hodžkina limfomas diagnostikas un ārstēšanas viedokļa. Tomēr specifiskas granulomas ar limfogranulomatozi var veidoties gandrīz jebkurā cilvēka orgānā, izjaucot tā struktūru un darbību, kas var izpausties visdažādākajos simptomos..

Pamatojoties uz uzskaitītajām izpausmēm (kā arī pēc rūpīgas pacienta pārbaudes), tiek izdalīti 4 slimības posmi, kurus nosaka skarto limfmezglu vai citu iekšējo orgānu skaits. Limfogranulomatozes stadijas noteikšana ir ārkārtīgi svarīga pareizai ārstēšanas izrakstīšanai un tās rezultātu prognozēšanai..

Atkarībā no audzēja procesa apjoma izšķir:

  • I posms To raksturo vienas limfmezglu grupas vai viena nelimfoidāla orgāna (aknu, plaušu utt.) Bojājumi. Šajā posmā slimības klīniskās izpausmes gandrīz vienmēr nav, un palielināti limfmezgli var kļūt par nejaušu atradumu, veicot profilaktisku pārbaudi..
  • II posms. Virs vai zem diafragmas (elpošanas muskulis, kas atdala krūtis no vēdera orgāniem) tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas, kā arī tiek noteiktas granulomas ne-limfoīdos orgānos. Slimības klīniskās izpausmes ir biežākas nekā pirmajā posmā.
  • III posms. Raksturīgs ir daudzu limfmezglu grupu pieaugums abās diafragmas pusēs, kā arī daudzu granulomu klātbūtne dažādos orgānos un audos. Lielākajā daļā pacientu III stadijā tiek ietekmēta liesa, aknas, kaulu smadzenes.
  • VI posms. To raksturo viena vai vairāku iekšējo orgānu vai audu bojājumi ar izteiktu to struktūras un funkcijas pārkāpumu. Limfmezglu palielināšanās šajā posmā tiek noteikta pusē gadījumu..

Sistēmiskas slimības izpausmes

Limfogranulomatoze, tāpat kā visas audzēja slimības, noved pie adaptīvo reakciju pārkāpuma un vispārējas ķermeņa izsīkšanas, kam raksturīga vairāku simptomu klātbūtne.

Limfogranulomatozes sistēmiskās izpausmes var būt:

  • Paaugstināta ķermeņa temperatūra. Tā ir viena no specifiskākajām slimības izpausmēm. Parasti notiek vilnim līdzīga temperatūras paaugstināšanās līdz 38 - 40 ° C, ko papildina muskuļu sāpes, drebuļi (aukstuma un drebēšanas sajūta) un tas var ilgt pat vairākas stundas. Temperatūras pazemināšanās notiek diezgan ātri, un to vienmēr papildina bagātīga svīšana. Parasti drudža uzbrukumi tiek reģistrēti ik pēc pāris dienām, tomēr, progresējot slimībai, intervāls starp tiem saīsinās..
  • Vājums un nogurums. Šie simptomi parasti parādās slimības III - IV stadijā. To rašanās ir saistīta gan tieši ar audzēja šūnu augšanu un attīstību (kas no organisma rezervēm patērē lielu daļu barības vielu), gan ar ķermeņa aizsardzības sistēmu aktivizēšanu (ar sekojošu izsīkšanu), kuras mērķis ir cīņa pret audzēju. Pacienti ir letarģiski, pastāvīgi miegaini, nepieļauj nekādas fiziskas aktivitātes, uzmanības koncentrācija bieži tiek traucēta.
  • Svara zudums. Nenormāls svara zudums tiek uzskatīts par vairāk nekā 10% no sākotnējā ķermeņa svara 6 mēnešu laikā. Šis stāvoklis ir raksturīgs limfogranulomatozes terminālajām stadijām, kad ķermenis ir noplicināts un attīstās daudzu iekšējo orgānu mazspēja. Pirmkārt, zemādas tauki pazūd rokās un kājās, pēc tam vēderā, sejā un mugurā. Terminālajos posmos muskuļu masa samazinās. Palielinās vispārējs nespēks līdz pilnīgai pašapkalpošanās spējas zaudēšanai. Ķermeņa rezerves sistēmu izsīkšana un pieaugošā iekšējo orgānu funkcionālā nepietiekamība var izraisīt pacienta nāvi.
  • Biežas infekcijas. Imūnās sistēmas pārkāpuma dēļ, kā arī aizsardzības rezervju vispārējas izsīkšanas rezultātā cilvēka ķermenis ir neaizsargāts pret dažādiem patogēniem vides mikroorganismiem. Šo stāvokli pastiprina ķīmijterapijas un staru terapijas (ko lieto slimības ārstēšanai) lietošana. Ar limfogranulomatozi var attīstīties vīrusu slimības (vējbakas, ko izraisa herpes zoster vīruss), sēnīšu (kandidoze, kriptokoku meningīts) un bakteriālas infekcijas (pneimonija un citas)..

Limfogranulomatozes diagnostika

Hodžkina limfomas diagnostika ir diezgan sarežģīts process, kas saistīts ar lielākās daļas slimības simptomu nespecifiskumu. Tas ir iemesls novēlotai diagnozes noteikšanai un aizkavētai ārstēšanas sākšanai, kas pēdējās slimības stadijās ne vienmēr ir efektīva..

Limfogranulomatozes diagnostika un ārstēšana tiek veikta slimnīcā Hematoloģijas nodaļā. Papildus rūpīgai slimības simptomu pārbaudei hematologs var noteikt vairākus papildu laboratorijas un instrumentālos pētījumus, lai apstiprinātu vai noraidītu diagnozi.

Limfogranulomatozes diagnostikā tiek izmantoti šādi:

  • vispārēja asins analīze;
  • asins ķīmija;
  • instrumentālās pārbaudes metodes;
  • kaulu smadzeņu punkcija;
  • limfmezglu histoloģiskā izmeklēšana;
  • limfocītu imūnfenotipēšana.

Pilnīga asins aina (CBC)

Šis pētījums ļauj ātri un precīzi noteikt izmaiņas perifēro asiņu sastāvā, kuras var izraisīt gan pats audzēja process, gan tā komplikācijas. Tiek veikta pacienta asins šūnu sastāva analīze, novērtēta katra veida šūnu forma un lielums, to procentuālais daudzums.

Ir svarīgi atzīmēt, ka ar limfogranulomatozi perifērajās asinīs nav īpašu izmaiņu, kas ļautu apstiprināt šīs slimības diagnozi, tāpēc CBC tiek nozīmēts galvenokārt, lai noteiktu dažādu orgānu un ķermeņa sistēmu funkcionālo stāvokli.

Asins savākšanas procedūra
Biomateriālu ņem no rīta tukšā dūšā. Pirms ziedot asinis analīzēm, jums jāatturas no lielas fiziskas slodzes, smēķēšanas un alkohola lietošanas. Ja iespējams, jāizslēdz jebkuru zāļu ievadīšana intramuskulāri..

Vispārīgai analīzei var izmantot:

  • kapilāru asinis (no pirksta);
  • bez skābekļa asinīs.
Kapilāru asins paraugu ņemšana notiek šādi:
  • Medmāsa, kas valkā sterilus cimdus, divas reizes apstrādā injekcijas vietu ar kokvilnas bumbiņu, kas samērcēta 70% spirta šķīdumā (lai novērstu infekciju)..
  • Īpaša skarifikatora adata pārdur ādu uz pirksta gala sānu virsmas (kur vairāk attīstīts kapilāru tīkls)..
  • Pirmais asins piliens tiek noņemts ar sausu vates tamponu.
  • Nepieciešamais asiņu daudzums tiek ievilkts graduētā stikla mēģenē (mēģenei nevajadzētu pieskarties brūces virsmai).
  • Pēc asiņu ņemšanas injekcijas vietā tiek uzklāta tīra vate, kas arī samitrināta ar spirtu (2 - 3 minūtes)..
Venozo asiņu paraugu ņemšana notiek šādi:
  • Pacients sēž uz krēsla un uzliek roku uz muguras tā, lai elkoņa locītava būtu visizplatītākajā stāvoklī.
  • 10-15 cm virs elkoņa zonas tiek uzlikts gumijas žņaugs (tas palīdz piepildīt vēnas ar asinīm un atvieglo procedūru).
  • Medmāsa nosaka vēnas atrašanās vietu, no kuras tiks ņemtas asinis.
  • Injekcijas vietu divas reizes apstrādā ar kokvilnas bumbiņu, kas samērcēta 70% spirta šķīdumā.
  • Ādas un sapenozās vēnas punkcijai izmanto vienreizēju šļirci. Adata jānovieto apmēram 30º leņķī pret ādas virsmu, tās smailei jābūt vērstai uz plecu (šāda adatas ievietošana novērš asins recekļu veidošanos vēnā pēc procedūras).
  • Pēc tam, kad adata ir vēnā, medmāsa nekavējoties noņem žņaugu un lēnām atvelk šļirces virzuli, savācot vairākus mililitrus vēnu asiņu (tumša ķiršu krāsa)..
  • Pēc nepieciešamā asiņu daudzuma injekcijas vietā uz ādas tiek nospiests spirta vates tampons, un adata tiek noņemta.
  • Pacientam tiek lūgts saliekt roku pie elkoņa (tas palīdz pēc iespējas ātrāk apturēt asiņošanu) un 10-15 minūtes sēdēt koridorā, jo pēc procedūras var rasties reibonis..

Laboratoriskā asins analīze
Dažus iegūto asiņu pilienus pārnes uz stikla priekšmetstikliņa, iekrāso ar īpašām krāsvielām un pārbauda mikroskopā. Tas ļauj noteikt šūnu formu un lielumu. Vēl viena biomateriāla daļa tiek ievietota speciālā hematoloģijas analizatorā (šīs ierīces ir pieejamas lielākajā daļā mūsdienu laboratoriju), kas automātiski nosaka analizējamo asiņu kvantitatīvo un kvalitatīvo sastāvu.

Asins mikroskopiskā izmeklēšana ar limfogranulomatozi nav pārāk informatīva. Ārkārtīgi retos gadījumos ir iespējams identificēt audzēja šūnas perifēro asiņu uztriepē..

Izpētītais rādītājsKo daraNormIespējamās izmaiņas limfogranulomatozē
Eritrocītu skaits
(RBC)
Sarkano kaulu smadzeņu metastātisku bojājumu rezultātā III-IV slimības stadijās var novērot eritrocītu skaita samazināšanos (anēmiju). Radiācija un ķīmijterapija, ko lieto limfogranulomatozes ārstēšanā, var būt vēl viens anēmijas cēlonis..Vīrieši (M):
4,0 - 5,0 x 10 12 / l.
Normāls vai samazināts.
Sievietes (W):
3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Kopējais hemoglobīna līmenis
(HGB)
Hemoglobīns ir īpašs olbaltumvielu-pigmentu komplekss, kas ir daļa no eritrocītiem un nodrošina skābekļa transportēšanu organismā. Hemoglobīna koncentrācijas samazināšanos var novērot vienlaikus ar sarkano asins šūnu kopējā skaita samazināšanos.M: 130 - 170 g / l.Normāls vai samazināts.
W: 120 - 150 g / l.
Retikulocītu skaits
(NĪN)
Retikulocīti ir jaunas sarkano asins šūnu formas, kas veidojas kaulu smadzenēs hematopoēzes laikā. Pēc izlaišanas asinīs tie 24 stundu laikā beidzot nobriest, pārvēršoties par nobriedušām sarkanajām asins šūnām..

Ja tiek traucēti hematopoēzes procesi kaulu smadzenēs, šo šūnu skaits asinīs var samazināties.M: 0,24 - 1,7%.Normāls vai nedaudz samazināts.W: 0,12 - 2,05%.Trombocītu skaits
(PLT)Trombocīti, tāpat kā citas asins šūnas, veidojas sarkanajos kaulu smadzenēs, tāpēc slimības vēlākajos posmos to koncentrācija asinīs var arī samazināties..180 - 320 x 10 9 / l.Normāls vai samazināts.Kopējais leikocītu skaits
(WBC)Kopējā leikocītu skaita pieaugumu var novērot jau slimības II stadijā. Tomēr šis rādītājs pats par sevi nav pārāk informatīvs, tāpēc ir jānovērtē paplašinātā leikocītu formula, kas parāda noteiktu leikocītu veidu procentuālo daudzumu.4,0 - 9,0 x 10 9 / l.Vairāk nekā 4,0 x 10 9 / l.Bazofilu skaits
(BA)Basofīli migrē uz audzēja šūnām un izdala bioloģiski aktīvas vielas, tādējādi atbalstot iekaisuma procesu.0 - 1%.Vairāk nekā 1%.Eozinofilu skaits
(EO)Eozinofīli ir iesaistīti vēža šūnu iznīcināšanā, kā arī dažādu toksīnu ķermeņa attīrīšanas procesā. Limfogranulomatozē slimības progresēšanas laikā palielinās eozinofilu skaits, īpaši sistēmisku izpausmju klātbūtnē.0,5 - 5%.Vairāk nekā 5%.Neitrofilu skaits
(NEUT)Audzēja process pats par sevi neizraisa neitrofiliju (neitrofilo leikocītu skaita palielināšanās asinīs). Šo šūnu koncentrācija var palielināties vēlīnās slimības stadijās, kad tiek traucētas ķermeņa aizsargfunkcijas un pievienojas dažādas infekcijas.Segmentētas formas:

Paaugstināts slimības III - IV posms. Bieži palielinās dūriena formu procentuālais daudzums (leikocītu formulas nobīde pa kreisi).Stieņu formas:

Monocītu skaits
(Pirmdiena)Monocīti (pārvēršoties audu makrofāgos) ir tieši iesaistīti granulomu veidošanā, tāpēc to koncentrācija asinīs būs atkarīga no audzēja procesa smaguma un izplatības organismā.3 - 11%.Ievērojami virs normas.Limfocītu skaits
(LYM)Limfogranulomatozi raksturo limfocītu kopējā skaita samazināšanās perifērajās asinīs.

Iemesli tam var būt:

  • hematopoēzes pārkāpums kaulu smadzenēs (audzēja šūnu metastāžu rezultātā tajā).
  • palielināta limfocītu iznīcināšana sakarā ar to, ka ķermeņa aizsardzības sistēmas, kuru mērķis ir iznīcināt audzēja šūnas, var iznīcināt normālos limfocītus.
19 - 37%.Ievērojami samazināts, īpaši ar ilgstošu slimības gaitu.Eritrocītu sedimentācijas ātrums
(ESR)Eritrocītu sedimentācijas ātrums ir laiks, kurā mēģenē ievietotās asinis tiek sadalītas divos slāņos - augšējā (plazmā) un apakšējā (šūnu elementos)..

Normālos apstākļos sarkano asins šūnu ārējās virsmas nes negatīvus lādiņus, kā rezultātā tās viens otru atgrūž. Ar limfogranulomatozi palielinās noteiktu vielu koncentrācija asinīs - tā sauktie iekaisuma akūtās fāzes proteīni (fibrinogēns, C-reaktīvais proteīns, imūnglobulīni un citi), kas paātrina eritrocītu līmēšanas procesus un nosēdina tos caurules apakšpusē..M: 3 - 10 mm / stundā.Vairāk nekā 15 mm / stundā.W: 5 - 15 mm / stundā.Vairāk nekā 20 mm / stundā.
Veicot vispārēju asins analīzi, parasti nosaka hematokrītu (kas atspoguļo šūnu elementu īpatsvaru kopējā asins tilpumā) un krāsas indikatoru (kas raksturo eritrocītu piesātinājumu ar hemoglobīnu). Ar limfogranulomatozi šie rādītāji nav ļoti informatīvi. To definīciju izmanto, lai diagnosticētu saistītās slimības un komplikācijas..

Asins ķīmija

Lielākā daļa slimību izraisa noteiktu vielu (olbaltumvielu, enzīmu un citu) koncentrācijas palielināšanos asinīs. To līmeņa noteikšana palīdz gan pašas slimības diagnostikā, gan arī iekšējo orgānu un sistēmu stāvokļa novērtēšanā.

Visinformatīvākie limfogranulomatozes bioķīmiskie rādītāji ir:

  • iekaisuma akūtās fāzes olbaltumvielas;
  • aknu funkcijas testi.
Iekaisuma akūtās fāzes olbaltumvielas
Pirmā iekaisuma procesa pazīme organismā ir akūtas fāzes olbaltumvielu parādīšanās asinīs. Šīs vielas veidojas aknās, kā arī monocītos, neitrofilos un limfocītos. Tie uzlabo asinsriti iekaisuma fokusā un veicina leikocītu aktivāciju, tādējādi palielinot ķermeņa aizsargājošās īpašības. Turklāt šie proteīni neitralizē dažādas toksiskas vielas, kas veidojas šūnu sadalīšanās laikā, novērš veselīgu audu bojājumus..

NosaukumsNormālā vērtība
a2-globulīnsM: 1,5 - 3,5 g / l.
W: 1,75 - 4,2 g / l.
C-reaktīvs proteīnsMazāk par 5 mg / l.
Fibrinogēns2 - 4 g / l.
Haptoglobīns0,8 - 2,7 g / l.
Ceruloplazmīns0,15 - 0,6 g / l.

Ar limfogranulomatozi iekaisums attīstās visos limfmezglos un citos orgānos, uz kuriem migrē audzēja šūnas. Šajā gadījumā olbaltumvielu koncentrācija akūtā fāzē var palielināties desmitiem vai pat simtiem reižu, kas norāda uz iekaisuma procesu smagumu organismā un ir nelabvēlīga prognostiskā zīme..

Aknu funkcijas testi
Šis termins apvieno analīžu grupu, kas novērtē aknu funkcionālās spējas. Lielākā daļa olbaltumvielu veidojas aknās, neitralizē dažādas toksiskas vielas un daudzas citas reakcijas, kas nepieciešamas organisma normālai darbībai. Smagi aknu bojājumi ir nelabvēlīga Hodžkina limfomas prognostiskā pazīme.

IndekssKo daraNormIzmaiņas limfogranulomatozē
Kopējais bilirubīna līmenisBilirubīns ir dzeltens pigments, kas veidojas no hemoglobīna, kad liesā tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas. Sākumā veidojas brīvs vai nesaistīts bilirubīns, kas tiek pārnests uz aknām, kur tas saistās ar glikuronskābi - veidojas saistītā bilirubīna frakcija. Šajā formā tas ir iekļauts žults sastāvā, kas caur īpašiem žultsvadiem nonāk zarnās.

Kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās var būt gan palielināta sarkano asins šūnu iznīcināšana, gan aknu vai žults ceļu patoloģija, tāpēc ir obligāti jānosaka katra tās frakcija atsevišķi.8,5 - 20,5 μmol / l.Parasti palielinās slimības III - IV stadijā.Nesaistītā bilirubīna frakcijaAr limfogranulomatozi nesaistītā bilirubīna frakcijas koncentrācijas palielināšanās asinīs norāda uz audzēja metastāžu klātbūtni aknās. Tajā pašā laikā orgānā attīstās daudzas granulomas, kas izspiež normālos aknu audus, kas noved pie tā saistīšanās spējas samazināšanās..4,5 - 17,1 μmol / l.Vairāk nekā 20 μmol / l.Saistītā bilirubīna frakcijaŠīs frakcijas līmenis paaugstinās, ja ir šķērslis žults aizplūšanai no aknām. Šajā gadījumā bilirubīns saistās ar glikuronskābi, bet to nav iespējams izvadīt no organisma, kā rezultātā piesaistītais bilirubīns sāk nonākt asinīs.0,86 - 5,1 μmol / l.Var būt vairākas reizes lielāks nekā parasti.Alanīna aminotransferāzes (ALAT) un aspartāta aminotransferāzes (ASAT) līmenisALAT un ASAT atrodas aknu šūnās (un dažos citos orgānos) un nonāk asinīs tikai tad, kad tās tiek iznīcinātas. Iekaisuma procesu attīstība un granulomu veidošanās aknās noved pie orgānu šūnu masveida iznīcināšanas, kā rezultātā liels daudzums šo vielu izdalās asinīs..M: līdz 41 U / l.Var pārsniegt normu vairākas desmit reizes, kas liecina par akūtu iekaisuma procesu aknās.W: līdz 31 U / l.

Instrumentālās pētījumu metodes

Mūsdienu tehnoloģijas ļauj vizualizēt palielinātos limfmezglus, iekšējos orgānus un audus, novērtēt audzēja procesa apjomu, kam ir nozīmīga loma ārstēšanas izrakstīšanā..

Limfogranulomatozes diagnostikā tiek izmantoti šādi:

  • vienkārša radiogrāfija;
  • Datortomogrāfija;
  • ultraskaņas procedūra;
  • endoskopiskie izmeklējumi.

Vienkārša radiogrāfija
Šī ir vienkāršākā metode, kā noteikt palielinātus limfmezglus krūtīs un vēderā, kā arī iekšējo orgānu palielināšanos vai saspiešanu..

Metodes būtība ir šāda - pacienta vienā pusē atrodas rentgena caurule, kas ir rentgenstaru avots. Šos starus, kas iet caur cilvēka ķermeni, daļēji absorbē audi un orgāni, kā rezultātā uz īpašas plēves tiek izveidota visu to struktūru ēnu parādīšana, caur kurām tie šķērso.

Kaulu audiem piemīt maksimālā radiācijas absorbcijas pakāpe, minimālajam - gaiss. Rentgenstaru palielinātie limfmezgli tiek definēti kā neregulāras formas un dažāda lieluma tumši laukumi. Viņi var saspiest un izspiest dažādus orgānus (barības vads, traheja, plaušas utt.), Kas būs redzami uz rentgena.

Datortomogrāfija (CT)
Šīs metodes pamatā ir rentgena starojums, kā arī mūsdienu datortehnika. DT būtība ir šāda - pacients atrodas uz īpaša DT skenera izvelkamā galda un tiek ievietots iekārtas iekšpusē. Ap to sāk griezties rentgena caurule un īpašs rentgena uztvērējs, kā rezultātā tiek iegūti daudzi pētāmās teritorijas attēli no dažādām pusēm.

Pēc saņemtās informācijas datorapstrādes ārsts saņem detalizētus pētāmās teritorijas slāņveida attēlus, uz kuriem skaidri izšķir katras limfmezglu grupas izmērus, iekšējo orgānu formu un izmērus..

Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa)
Šī metode ir balstīta uz ķermeņa audu spēju daļēji atspoguļot skaņas viļņus. Metodes būtība ir šāda - uz ķermeņa virsmas tiek uzklāts īpašs aparāta sensors, kas satur īpašus kristālus, kas var pārveidot elektriskos impulsus par skaņas viļņiem un, gluži pretēji, pārveidot skaņas viļņus par elektrību.

Sākotnēji šī ierīce izstaro daļu no skaņas viļņiem, kas izplatās pētītajā ķermeņa zonā. Ķermeņa audiem ir atšķirīga spēja atspoguļot skaņu, kā rezultātā sensorā tiek atgriezti dažādas frekvences un intensitātes skaņas viļņi. Saņemtā informācija tiek apstrādāta ar datoru, un ierīces monitorā parādās orgānu un struktūru attēls, kas atrodas izpētītajā zonā..

Ar limfogranulomatozi ultraskaņa ļauj pārbaudīt limfmezglu lielumu un formu, novērtēt to sastāvu un blīvumu. Turklāt šī metode ļauj pārbaudīt iekšējos orgānus (aknas, liesu), noteikt metastāžu klātbūtni vai neesamību, to skaitu.

Galvenā ultraskaņas priekšrocība ir lietošanas ātrums un drošība. Mūsdienu ierīces ir tik kompaktas un ērti lietojamas, ka pētījumus var veikt tieši ārsta kabinetā. Pati procedūra aizņem ne vairāk kā 10 - 20 minūtes, pēc kuras jūs varat nekavējoties analizēt iegūtos rezultātus.

Endoskopiskās metodes
Šajā grupā ietilpst vairāki pētījumi, kuru princips ir novest endoskopu (garu elastīgu mēģeni ar video kameru galā) dažādos orgānos un dobumos. Šī metode ļauj vizuāli novērtēt noteiktu limfmezglu grupu augšanas pakāpi un iekšējo orgānu saspiešanas smagumu.

Limfogranulomatozes diagnostikā tiek izmantoti šādi:

  • Bronhoskopija - endoskopa ievadīšana caur muti un trahejas, lielo un vidējo bronhu pārbaude.
  • Fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - garā endoskopa ievietošana caur muti un barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas iekšējās virsmas pārbaude.
  • Kolonoskopija - endoskopa ievietošana caur tūpli un resnās zarnas sieniņu pārbaude no iekšpuses.
  • Laparoskopija - endoskopa ievietošana caur punkcijām vēdera priekšējā sienā un vēdera iekšējo orgānu un limfmezglu pārbaude.
Ja nepieciešams, endoskopiskās izmeklēšanas laikā var veikt biopsiju, tas ir, palielinātu limfmezglu daļas vai iekšējā orgāna intravitālu noņemšanu, pēc tam materiāla pārbaudi laboratorijā.

Kaulu smadzeņu punkcija (krūšu kaula punkcija)

Šis pētījums ietver daļu no hematopoētisko audu izņemšanu no kaulu smadzenēm un to pārbaudi mikroskopā. Pētījuma mērķis ir iegūtā materiālā atklāt Rīda-Berezovska-Šternberga audzēja šūnas, kā arī novērtēt kaulu smadzeņu hematopoētisko funkciju..

Materiāls tiek ņemts sterilos apstākļos. Dūrienu veic ar speciālu adatu, uz kuras ir aizsargs-ierobežotājs, kas novērš adatas pārāk dziļu ievietošanu un iekšējo orgānu bojājumus. Ierosinātās punkcijas vietu (parasti krūšu kaula augšējo trešdaļu) dezinfekcijas nolūkā divas reizes apstrādā ar 70% spirta un joda šķīdumu. Pēc tam tiek veikta ādas un periosta punkcija 1 - 1,5 cm dziļumā. Pārliecinoties, ka adata atrodas kaula dobumā, ārsts sāk lēnām atvilkt šļirces virzuli, paņemot 2 - 4 ml kaulu smadzeņu..

Pēc procedūras veikšanas punkcijas vieta tiek pārklāta ar sterilu marles salveti, kas iemērcēta joda šķīdumā un noslēgta ar adhezīvu apmetumu. Iegūtais materiāls tiek nosūtīts uz laboratoriju, kur to mikroskopiski pārbauda..

Jāatzīmē, ka šis pētījums ir informatīvs tikai 10% gadījumu, kad audzējs metastazē līdz kaulam, no kura tiek ņemta kaulu smadzeņu viela. Pretējā gadījumā rezultāts būs negatīvs..

Limfmezglu histoloģiskā izmeklēšana

Tā ir visprecīzākā metode, lai gandrīz 100% gadījumu apstiprinātu limfogranulomatozes diagnozi. Metodes būtība ir viena vai vairāku limfmezglu intravitālā noņemšana un to mikroskopiskā izmeklēšana.

Limfmezglu biopsija
Paraugu ņemšana (biopsija) tiek veikta sterilā operāciju telpā, parasti izmantojot vietēju vai vispārēju anestēziju.

Atkarībā no materiāla iegūšanas tehnikas ir:

  • Punkcijas biopsija. Limfmezglu konglomerāts tiek caurdurts ar speciālu dobu adatu, savukārt adatā nonāk noteikts skaits šūnu.
  • Aspirācijas biopsija. Plāna adata tiek ievietota limfmezglā. Pretējā galā tiek izveidots vakuums (ar īpašu aparātu vai parastu šļirci). Adata sāk pamazām atkāpties, kamēr limfmezglu audi nonāk šļircē.
  • Griezuma biopsija. Tiek veikta limfmezglu grupas ķirurģiska noņemšana.
  • Biopsija endoskopijas laikā.
Materiāla histoloģiskā izmeklēšana
No iegūtā materiāla sagatavo ultratievas sekcijas, kuras iekrāso ar īpašām krāsvielām un pārbauda mikroskopā. Limfogranulomatozes pierādījums ir lielu daudzkodolu Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu un to jauno prekursoru - Hodžkina šūnu - noteikšana, kā arī limfmezgla struktūras pārkāpums un specifisku granulomu klātbūtne tajā, kas ir liela skaita leikocītu uzkrāšanās ap audzēja šūnām.

Atkarībā no skarto limfmezglu histoloģiskās struktūras ir 4 Hodžkina limfomas varianti:

  • Klasiskais (limfohistiocītiskais) variants - to raksturo limfocītu pārsvars limfmezglā.
  • Nodulārā skleroze - to raksturo saistaudu saišu veidošanās, kas iekļūst limfmezglā un izjauc tā struktūru.
  • Jauktu šūnu variants - to raksturo visu veidu leikocītu klātbūtne, fibrozes un nekrozes perēkļi (limfmezglu audu lokāla nekroze).
  • Limfoīdu izsīkums - to raksturo limfmezglu pilnīga aizstāšana ar šķiedru audiem, liela skaita audzēja šūnu klātbūtne un normālu limfocītu samazināšanās vai pilnīga neesamība.
Histoloģiskā varianta noteikšana ir svarīga, lai ieceltu adekvātu ārstēšanu un prognozētu turpmāko slimības gaitu..

Limfocītu imūnfenotipēšana

Šī ir moderna augstas precizitātes pētījumu metode, kas ļauj identificēt un "atpazīt" dažāda veida limfocītus asinīs, kaulu smadzeņu vai limfmezglu punkcijā..

Visu ķermeņa šūnu virsmā ir noteikts vielu kopums, ko sauc par antigēniem. Katram šūnu tipam (ieskaitot audzēja šūnas) raksturīgs stingri noteikts antigēnu kopums, kura noteikšana ļauj spriest par šo šūnu klātbūtni testa materiālā..

Antigēni CD15 un CD30, kas parādās tikai uz audzēja šūnu virsmas, ir limfogranulomatozes marķieri. To identifikācija tiek veikta šādi - testa materiālam pievieno īpašu antivielu komplektu, kas var mijiedarboties tikai ar audzēja antigēniem. Audzēja šūnu (un uz to virsmas atbilstošo antigēnu) klātbūtnē veidosies spēcīgs antigēna-antivielu komplekss.

Antivielas ir iepriekš marķētas ar īpašu vielu, kas ļauj vēlāk atšķirt iezīmētās šūnas no nemarķētajām šūnām. Pētījuma otrajā posmā tiek izmantota plūsmas citometrijas metode. Pārbaudāmais materiāls tiek ievietots īpašā aparātā, kas pārbauda katru šūnu, vai tajā nav vai nav īpašas etiķetes. Mūsdienu plūsmas citometri var izmērīt tūkstošiem šūnu sekundē, ļaujot iegūt precīzus rezultātus salīdzinoši īsā laika posmā.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana jāveic pieredzējušiem hematologiem slimnīcas hematoloģijas nodaļā. Mūsdienās Hodžkina limfomu uzskata par ārstējamu slimību. Ar savlaicīgu diagnozi un adekvātu terapiju var panākt pilnīgu remisiju.

Ārstējot izmantoto limfogranulomatozi:

  • staru terapija;
  • zāļu ārstēšana (ķīmijterapija);
  • operācija.

Radioterapija

Staru terapiju limfogranulomatozes ārstēšanā sāka izmantot 1902. gadā. Šī metode nav zaudējusi savu efektivitāti līdz šai dienai..

Staru terapijas būtība ir jonizējošā starojuma (gamma staru) lokālā ietekme uz skarto limfmezglu vai citu audu fokusu, kas satur audzēja šūnas un specifiskas granulomas. Radiācijas starojums, kas iet caur dzīvām ķermeņa šūnām, rada bojājumus ģenētiskā aparāta līmenī (noved pie vairākām DNS mutācijām, kas nav saderīgas ar turpmāko šūnas eksistenci un reprodukciju). Rīda-Berezovska-Šternberga audzēja šūnas un Hodžkina šūnas ir ārkārtīgi jutīgas pret šāda veida terapiju, kā rezultātā tiek novērota to ātra nāve.

Limfogranulomatozes staru terapijai ir daudz dažādu iespēju, taču šodien slimības I-II stadijā tiek izmantota visizplatītākā radikālās apstarošanas metode. Tās būtība ir vienlaicīga submandibular, visu dzemdes kakla un paduses limfmezglu, palielinātu krūškurvja limfmezglu, kā arī blakus esošo zonu un orgānu apstarošana, kurā audzēja šūnas varētu migrēt.

Viss ārstēšanas cikls ir 4 - 5 nedēļas. Kopējā starojuma deva ir 36 pelēka (pelēka ir absorbētās jonizējošā starojuma devas mērvienība). Parasti tiek veiktas 20 sesijas, katrā no tām pacients saņem 180 centi Grey (cGy) devu. Ar lielu limfmezglu apjomu kopējo devu var palielināt līdz 44 Grey.

Limfogranulomatozes III un IV stadijā, kad audzēja šūnas izplatās visā ķermenī, tikai staru terapijas izmantošana ir nepraktiska un neefektīva. Šajā gadījumā tiek veikta staru un zāļu terapijas kombinācija..

Narkotiku ārstēšana

Limfogranulomatozes ķīmijterapijas mērķis ir pārtraukt visu ķermeņa audzēja šūnu dalīšanos un iznīcināšanu. Šo metodi veiksmīgi izmanto visās slimības formās (kombinācijā ar staru terapiju).

Līdz šim limfogranulomatozes ārstēšanai ir izstrādātas vairākas efektīvas zāļu shēmas, kurās tiek izmantotas dažādas pretvēža zāļu kombinācijas. Vidēji ārstēšanas kurss ilgst 14-30 dienas, kuru laikā katrs medikaments tiek noteikts noteiktā laikā un noteiktā devā..

ABVD ķēde
(saīsinājums, kas sastāv no lietoto zāļu pirmajiem burtiem)
Zāļu nosaukumsTerapeitiskās darbības mehānismsLietošanas metode un devas
AdriamicīnsAntibakteriālas zāles ar pretaudzēju efektu. Darbības mehānisms sastāv no saistīšanās ar audzēja (kā arī parasto) šūnu DNS un nukleīnskābju sintēzes apturēšanu, kas padara šūnu dalīšanās procesu neiespējamu. Turklāt šīs zāles izraisa brīvo skābekļa radikāļu veidošanos, kas iznīcina šūnu membrānu un visus organoīdus, izraisot šūnu nāvi..Intravenoza terapijas kursa 1. un 15. dienā ar devu 25 miligrami uz 1 kvadrātmetru cilvēka ķermeņa virsmas (mg / m 2).
BleomicīnsŠīs zāles pretaudzēju iedarbība ir saistīta ar tās kaitīgo iedarbību ģenētiskā aparāta līmenī. Tas noved pie DNS iznīcināšanas, kas padara neiespējamu turpmāku audzēja šūnu dalīšanos.Intravenozi, kursa 1. un 15. dienā, devā 10 mg / m 2.
VinblastīnsŠīs zāles izraisa īpaša proteīna, ko sauc par tubulīnu, iznīcināšanu, kas nepieciešams, lai saglabātu šūnas formu un normālu darbību. Ja nav tubulīna, normāla šūnu dalīšanās nav iespējama.Intravenozi, 1. un 15. kursa dienā, devā 6 mg / m 2.
DakarbazīnsCitostatiskas zāles, kas bloķē nukleīnskābju sintēzi šūnas kodolā, apturot šūnu dalīšanās procesus.Intravenozi, kursa 1. un 15. dienā, ar devu 375 mg / m 2.
Shēma BEACOPP
BleomicīnsDarbības mehānisms ir aprakstīts iepriekš.Intravenoza, 8. kursa dienā, devā 10 mg / m 2.
EtopozīdsBloķē šūnu dalīšanās procesus, iznīcinot DNS šūnas kodolā.Intravenoza, no 1 līdz 3 kursa dienām, ar devu 200 mg / m 2.
Adriblastīns (adriamicīns)Darbības mehānisms ir aprakstīts iepriekš.Intravenoza, 1. kursa dienā, ar devu 25 mg / m 2.
CiklofosfamīdsCitostatiskas zāles, kas galvenokārt iedarbojas uz audzēja šūnām. Pārtrauc nukleīnskābju sintēzi, bloķē olbaltumvielu veidošanos un šūnu dalīšanos.Intravenozi, 1. kursa dienā, devā 650 mg / m 2.
VincristineŠīs zāles pretaudzēju iedarbība ir saistīta ar:
  • tubulīna olbaltumvielu iznīcināšana;
  • DNS un olbaltumvielu veidošanās šūnā pārkāpums (lielās devās).
Intravenoza, 8. kursa dienā, devā 1,5 - 2 mg / m 2.
ProkarbazīnsŠīs zāles galvenokārt uzkrājas audzēja šūnās, oksidējas un pārvēršas par toksiskām vielām - peroksīda radikāļiem, kas iznīcina šūnu membrānu un organoīdus.Iekšpusē, tablešu veidā, no 1 līdz 7 kursa dienām. Lieto vienu reizi dienā, devā 100 mg / m2.
PrednizonsHormonālas zāles, kas nomāc ķermeņa imūnsistēmas darbību, kā arī tām piemīt pretiekaisuma iedarbība. Ar limfogranulomatozi tas tiek parakstīts, lai mazinātu iekaisumu skartajos orgānos, kas noved pie slimības sistēmisko izpausmju likvidēšanas.Iekšpusē tablešu veidā no 1 līdz 14 kursa dienām. Lietojiet vienu reizi dienā, lietojot devu 40 mg / m2.

I un II limfogranulomatozes stadijā, ja nav sistēmisku slimības izpausmju, parasti tiek izmantoti 2 ABVD kursi kombinācijā ar staru terapiju. Ar plaši izplatītu audzēja procesu (kas atbilst III - IV posmam) tiek veikti 8 ķīmijterapijas kursi (saskaņā ar vienu no shēmām). Tas parasti noved pie ievērojama limfmezglu lieluma samazināšanās, kurus pēc tam pakļauj staru terapijai..

Pareiza iepriekš minētās terapijas lietošana vairumam pacientu ar Hodžkina limfomu izraisa noturīgu remisiju..

Efektīvas ārstēšanas pazīmes ir:

  • slimības sistēmisko izpausmju samazināšanās un izzušana;
  • limfmezglu saraušanās (apstiprināta klīniski un ar CT);
  • elpošanas, gremošanas un citu ķermeņa sistēmu traucētu funkciju normalizēšana;
  • audzēja šūnu trūkums vairākos secīgos skarto limfmezglu histoloģiskos izmeklējumos.
Diezgan reti ir limfogranulomatozes formas, kas ir izturīgas pret visām standarta ārstēšanas shēmām. Šajā gadījumā (kā arī slimības recidīvu gadījumā) tiek noteikta tā sauktā "glābšanas ķīmijterapija"..

Zāļu nosaukumsTerapeitiskās darbības mehānismsLietošanas metode un devas
CisplatīnsPretvēža zāles, kas integrējas šūnu DNS struktūrā un maina to, kas ilgstoši kavē nukleīnskābes veidošanos un šūnu nāvi.Intravenoza, piloša, 24 stundu laikā. Izrakstīts pirmajā kursa dienā ar devu 100 mg / m2.
CitarabīnsZāles tiek iekļautas nukleīnskābju struktūrā, izjaucot to veidošanās procesu.Intravenoza, piloša, 3 stundu laikā. Tas tiek nozīmēts divas reizes pirmajā kursa dienā ar 12 stundu intervālu ar devu 2 g / m 2 (kopējā dienas deva - 4 g / m 2).
DeksametazonsDarbības mehānisms ir tāds pats kā prednizolonam (aprakstīts iepriekš).Intravenozi, no 1 līdz 4 kursa dienām, devā 40 mg / m 2.

Pat pēc šīs ārstēšanas ir liela slimības recidīva un tālākas progresēšanas iespējamība ar visnelabvēlīgākajām sekām. Šajā sakarā ieteicams veikt radikālu ķīmijterapiju, izmantojot lielākās pretvēža zāļu devas. Šīs ārstēšanas mērķis ir iznīcināt audzēja šūnas, kas ir izturīgas pret parastajām zāļu devām..

Radikālās ķīmijterapijas neizbēgamā blakusparādība ir visu ķermeņa hematopoētisko šūnu nāve, tāpēc šādas ārstēšanas obligāts pēdējais posms ir donora kaulu smadzeņu transplantācija..

Ķirurģija

Limfogranulomatozes ķirurģiska ārstēšana tiek noteikta ļoti retos gadījumos, kad ķīmijterapija un staru terapija ir neefektīvas. Biežāk šāda ārstēšana ir paliatīvā (tiek veikta, lai uzlabotu pacienta vispārējo stāvokli, bet neārstē pamatslimību).

Ķirurģiski var noņemt milzīgus limfmezglu konglomerātus, kas izspiež un traucē kaimiņu orgānu darbību. Var noņemt arī palielinātu liesu (splenektomiju) un citus iekšējos orgānus, kuru izmaiņas ir kļuvušas neatgriezeniskas un rada tūlītējus draudus pacienta dzīvībai..

Limfogranulomatozes prognoze

Limfogranulomatoze ir viena no neoplastiskajām slimībām, kuru var pilnībā izārstēt. Ja diagnoze tiek noteikta laikā un tiek noteikta adekvāta un savlaicīga ārstēšana, tad prognoze ir labvēlīga - vairāk nekā 80% pacientu atveseļojas.

Limfogranulomatozes prognoze ir saistīta ar:

  • Slimības stadija. Kad tiek diagnosticēta I - II stadija un tiek veikta sarežģīta ārstēšana (ķīmijterapija + staru terapija), pilnīga remisija notiek vairāk nekā 90% gadījumu. Ja ārstēšana tiek uzsākta III - IV stadijā, prognoze ir mazāk labvēlīga - remisiju var panākt 80% pacientu.
  • Slimības histoloģiskais variants. Ar limfohistiocītisko variantu un ar mezglveida sklerozi tiek traucēta limfmezglu struktūra, tomēr to pilnīga vai daļēja atjaunošana ir iespējama. Ar jauktu šūnu variantu un it īpaši ar limfoīdu izsīkumu notiek neatgriezeniskas izmaiņas ietekmētajos limfmezglos, un organismā samazinās arī normālo limfocītu skaits, kas ir nelabvēlīga prognostiskā zīme.
  • Iekšējo orgānu un sistēmu sakāve. Iekšējo orgānu metastāžu klātbūtnē var notikt to struktūras un funkcijas pārkāpums, kas bieži ir neatgriezenisks..
  • Recidīvu klātbūtne. Pēc radikālas ķīmijterapijas 10-30% pacientu vairākus mēnešus vai gadus notiek slimības saasināšanās, kas ir nelabvēlīga prognostiskā pazīme.
  • Ārstēšanas efektivitāte. Apmēram 2 - 5% gadījumu ir formas, kas ir izturīgas pret visu veidu terapiju.