Fakti par hronisku limfoleikozi: diagnoze, ārstēšana, perspektīvas

Osteoma

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir asins vēža veids. To sauc arī par hronisku limfoīdo leikēmiju vai nelielu limfocītu limfomu..

Kas ir hroniska limfoleikoze?

CLL attīstās anomāliju dēļ, veidojot un attīstoties vienam no asins šūnu veidiem - limfocītiem.

Lielākā daļa CLL gadījumu (apmēram 95%) sākas ar B limfocītu (B šūnu) bojājumiem. Galvenās iezīmes:

Ietekmētās šūnas pilnībā “nenobriest”;

Tādēļ leikocīti parasti nevar veikt dažas savas funkcijas, lai cīnītos pret infekcijām;

Viņi pamazām uzkrājas kaulu smadzenēs un asinīs, izspiežot veselos limfocītus no asinsrites;

Zems veselīgu limfocītu līmenis var izraisīt sekundāras infekcijas, anēmiju un asiņošanu;

Bojātās šūnas asinsrite pārnēsā visā ķermenī un traucē normālu orgānu darbību;

Retos gadījumos hroniska leikēmijas forma kļūst agresīva.

Cita veida hroniskas limfomas

Papildus CLL ir arī citi leikēmijas veidi..

Prolimfocītiskā leikoma (PLL). Tas ir agresīvāks nekā vairums CLL veidu. Tas ietekmē gan B-limfocītus, gan T-limfocītus. Parasti attīstās ātrāk nekā CLL, bet joprojām ne tik ātri kā akūta limfoblastiska leikēmija.

Rupji graudaina limfoleikoze (CFL). Tam ir tendence lēnām augt, tomēr dažos gadījumos tas ātri pārvēršas par agresīvu posmu. Raksturo palielināti limfocīti ar redzamām granulām, ietekmē T limfocītus vai dabiskās killer šūnas (NK šūnas).

Matainu šūnu leikēmija (HCL). Lēni augošs B šūnu vēža veids, bet diezgan reti. Nosaukums cēlies no limfocītu parādīšanās - punktu projekcijas uz šūnu virsmas, kas liek tām izskatīties matainām.

Mazā limfocītiskā limfoma (MLL). Šī slimība ir cieši saistīta ar hronisku limfomu, tomēr MLL vēža šūnas atrodas limfmezglos un liesā, nevis kaulu smadzenēs un asinīs..

Hematopoētiskie orgāni un CLL

Vispirms ir lietderīgi saprast, kā hematopoēze parasti darbojas organismā un kādu lomu šajā spēlē kaulu smadzenes..

Jums jāzina, ka cilvēka ķermenis ir milzīga rūpnīca, kurā nepārtraukti tiek ražotas jaunas šūnas un jauni audi. Viņi aizstāj mirušās "noplicinātās" šūnas.

Cilmes šūnu koncepcija

Cilmes šūnas ir īpašs ķermeņa šūnu veids, kas var pārveidoties gandrīz jebkurā citā formā: aknās, ādā, smadzenēs vai asins šūnās. Tie veidojas kaulu smadzenēs. Tās cilmes šūnas, kas iesaistītas hematopoēzē, sauc par hematopoētiskām (asins cilmes šūnām).

Kāpēc asins cilmes šūnas ir tik svarīgas?

Asins šūnas pastāvīgi noveco, sabojājas un iet bojā. Tie nepārtraukti jāaizstāj ar jauniem un pietiekamā daudzumā. Tā, piemēram, normālam veselīgam pieaugušajam vajadzētu saturēt no 500 līdz 1500 limfocītu uz 1 μl (aptuveni 25–40% no kopējā asins tilpuma).

Cilmes šūnas ražo galvenokārt kaulu mīkstajos audos, bet dažus no tiem var atrast arī cirkulējošās asinīs.

Hematopoētiskās šūnas tiek aktīvi pārveidotas par limfoīdām un mieloīdu cilmes šūnām:

    Limfoīdās šūnas ražo limfoblastus, kas savukārt tiek pārveidoti par vairāku veidu balto asins šūnu, ieskaitot limfocītus un NK šūnas;

Mieloīds attiecīgi ražo mieloblastus. Un tie pārvēršas par cita veida leikocītiem: granulocītiem, eritrocītiem un trombocītiem.

Katram asins šūnu tipam ir sava specializācija un mērķis..

Leikocīti aktīvi pretojas infekcijām un ārējiem stimuliem.

Sarkanās asins šūnas (eritrocīti) ir atbildīgas par skābekļa nogādāšanu no plaušām uz audiem un oglekļa dioksīda nogādāšanu atpakaļ plaušās noņemšanai.

Trombocīti veido trombus, lai palēninātu vai apturētu asiņošanu.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Agrīnās stadijās CLL parasti neuztrauc pacientu. Var paiet gadi, līdz izteikti simptomi attīstīsies, taču, tiklīdz tie parādās, tas jau ir iemesls runāt par hronisko slimības stadiju..

CLL simptomus bieži sajauc ar gripu un citām izplatītām slimībām. Tajā pašā laikā samazinās visu veidu asins šūnu līmenis. Zema balto asins šūnu simptomi:

drudzis, svīšana, sāpes dažādās ķermeņa daļās;

Var būt arī sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās:

nogurums, nespēks, enerģijas trūkums un miegainība.

Zema trombocītu simptomi:

sarkani plankumi uz aukslējām vai potītēm;

bieža vai smaga deguna asiņošana;

zilumi visā ķermenī un slikta asins recēšana ar griezumiem.

Bieži hroniskas limfoleikozes simptomi:

neizskaidrojams svara zudums;

kaulu vai locītavu sāpes;

kakla, padušu, kuņģa vai cirkšņa limfmezglu pietūkums.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Iepriekš minētie simptomi jau var izraisīt ārstu aizdomas, tomēr, lai noteiktu galīgo diagnozi, viņam būs jāizpēta slimības vēsture un jāveic pilnīga medicīniskā pārbaude..

Lai precīzi diagnosticētu CLL, ir nepieciešami vairāki testi. Daži no tiem var nebūt vajadzīgi, bet tie būs nepieciešami, lai precizētu diagnozi un izstrādātu efektīvāku ārstēšanas stratēģiju.

CLL asins analīze

Asins šūnu veida un skaita pārbaude, patoloģisku limfocītu vai jau izveidotu vēža šūnu klātbūtne. Ārstam šeit jānosaka bojāto šūnu veids, palēnināšanās pazīmes vai otrādi vēža progresēšana. Tiek izmantoti divu veidu īpaši asins testi: imūnfenotipēšana un plūsmas citometrija. Dažreiz var būt aizdomas par CLL, veicot vispārēju analīzi..

Kaulu smadzeņu pētījumi hroniskas leikēmijas gadījumā

Audu noņemšana no iegurņa kauliem ar adatu (aspirācijas un kaulu smadzeņu biopsija) un to pārbaude, vai nav vēža šūnu.

CLL hromosomu analīze

Asins šūnās vai kaulu smadzeņu šūnās tiek pārbaudītas hromosomu patoloģijas: trūkstošās daļas, papildu kopijas, hromosomu dublikāti. Var pārbaudīt arī izmaiņas imūnās sistēmas olbaltumvielās, kas var paredzēt CLL smagumu. Parasti ir trīs veidu ģenētiskie testi: citoģenētiskā analīze, fluorescences in situ hibridizācija (FISH) un polimerāzes ķēdes reakcija (PCR tests)..

Vizuālā skrīnings

Tas ietver rentgenstaru krūtīs, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, kā arī limfmezglu ultraskaņas izmeklēšanu..

Hroniskas limfoleikozes Rai stadijas

Ārsti izmanto Rai sistēmu, lai noteiktu slimības progresēšanu un plānotu ārstēšanu. Tas ir īpaši izstrādāts CLL:

Slimības stadijas ir atkarīgas no limfocītu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaita kaulu smadzenēs un asinsritē, kā arī no tā, vai tika ietekmēta liesa, aknas un limfmezgli;

Posmi svārstās no 0 līdz IV, 0 ir vismazāk un IV vissmagāk.

Jūsu Rai stadija sniegs onkologam informāciju par slimības progresēšanas varbūtību un ārstēšanas nepieciešamību. 0 posmam raksturīgs zems riska līmenis, I - II posms - mērens, III - IV posms - augsts.

Ārstam arī rūpīgi jāapsver citi faktori, lai prognozētu nākotnes perspektīvas un noteiktu vispiemērotāko ārstēšanas stratēģiju. Starp viņiem:

Ģenētiskās novirzes un leikocītu mutācijas (piemēram, hromosomas daļas neesamība vai papildu hromosomas klātbūtne);

IGHV gēna mutācijas stāvokļa klātbūtne (smagu imūnglobulīna ķēžu klātbūtne ar mainīgu reģionu);

Vai ir CLL simptomi;

Vecums, blakus esošo slimību klātbūtne, dzīvesveids;

Onkogēno (preleikēmisko) šūnu skaits;

Leikēmisko šūnu dalīšanās ātrums;

Kā slimība reaģē uz primāro ārstēšanu un cik ilgi reakcija ilgst.

Pēc ārstēšanas pārskatīšanas onkologam būs nepieciešami papildu testi, asins un kaulu smadzeņu testi.

Remisija nozīmētu, ka slimība reaģē uz terapiju. Pilnīga remisija nozīmē, ka nav vēža simptomu vai klīnisko pazīmju. Daļēja remisija nozīmē visu simptomu samazināšanos par 50%;

Recidīvs nozīmē, ka CLL atgriežas pēc vairāk nekā sešus mēnešus ilgas remisijas;

Izturība - slimība progresē sešu mēnešu laikā pēc ārstēšanas.

Cik izplatīta ir hroniska limfoleikoze??

Amerikas Savienotajās Valstīs gadā tiek diagnosticēti apmēram 20 000 CLL gadījumu. Saskaņā ar statistiku, šis ir visizplatītākais leikēmijas veids pieaugušo vidū - tas veido gandrīz 40% gadījumu..

Hroniskas leikēmijas cēloņi

Medicīnai nav zināms, kas izraisa CLL. Ir zināms, ka pusmūža un vecāki cilvēki ir uzņēmīgi pret slimībām. Pacientu vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 72 gadi. CLL ir biežāk sastopama vīriešu nekā sieviešu vidū.

Kopumā šī slimība ir izplatītāka Ziemeļamerikā un Eiropā nekā Āzijā. Tomēr tas nav atkarīgs no dzīvesvietas, bet drīzāk no atsevišķu rasu ģenētiskās noslieces. Aziātiem, kas dzīvo Amerikas Savienotajās Valstīs, Kanādā vai Eiropas valstīs, ir aptuveni tāds pats CLL risks kā viņu Āzijas kolēģiem.

Pašlaik ir identificēti tikai divi CLL riska faktori:

noteiktu ķīmisku vielu (herbicīdu un pesticīdu) iedarbība. Tie ietver, piemēram, "Agent Orange", ar kuru ASV karaspēks Vjetnamas kara laikā apsmidzināja džungļus;

CLL vai cita veida leikēmijas gadījumi tuvu radinieku vidū.

Paturiet prātā, ka daudziem cilvēkiem ar CLL vispār nebija riska faktoru..

Hroniska limfoleikoze - simptomi, cēloņi, ārstēšana, prognoze.

Hroniska limfoleikoze ir ļaundabīga audzēja veida neoplazma, kurai raksturīga nekontrolēta nobriedušu netipisku limfocītu dalīšanās, kas ietekmē kaulu smadzenes, limfmezglus, liesu, aknas un citus orgānus. 95-98% gadījumu šo slimību raksturo B-limfocītiskais raksturs, 2.-5. % - T-limfocīti. Parasti B-limfocīti iziet vairākus attīstības posmus, kuru galīgais rezultāts ir plazmas šūnu veidošanās, kas ir atbildīga par humorālo imunitāti. Netipiski limfocīti, kas veidojas hroniskas limfoleikozes gadījumā, šo stadiju nesasniedz, uzkrājas asinsrades sistēmas orgānos un izraisa nopietnas novirzes imūnsistēmas darbībā.Šī slimība attīstās ļoti lēni, un daudzu gadu laikā tā var noritēt arī asimptomātiski..

Šī asins slimība tiek uzskatīta par vienu no visbiežāk sastopamajiem hematopoētiskās sistēmas onkoloģisko bojājumu veidiem. Saskaņā ar dažādiem avotiem, tas veido 30 līdz 35% no visām leikēmijām. Gadā hroniskas limfoleikozes biežums svārstās no 3-4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Šis skaitlis strauji pieaug vecāka gadagājuma cilvēku vecumā virs 65-70 gadiem, svārstoties no 20 līdz 50 gadījumiem uz 100 000 cilvēku.

Interesanti fakti:

  • Vīrieši hronisku limfoleikozi iegūst apmēram 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietes.
  • Šī slimība visbiežāk sastopama Eiropā un Ziemeļamerikā. Bet Austrumāzijas iedzīvotāji, gluži pretēji, reti cieš no šīs slimības..
  • Pastāv ģenētiska nosliece uz hronisku limfoleikozi, kas ievērojami palielina šīs slimības attīstības risku radinieku vidū.
  • Pirmo reizi hronisku limfocītu leikēmiju vācu zinātnieks Virhovs aprakstīja 1856. gadā.
  • Līdz 20. gadsimta sākumam visas leikēmijas ārstēja ar arsēnu.
  • 70% no visiem slimības gadījumiem notiek populācijā, kas vecāka par 65 gadiem.
  • Populācijā, kas jaunāka par 35 gadiem, hroniska limfoleikoze ir ārkārtīgi reti.
  • Šo slimību raksturo zems ļaundabīgo audzēju līmenis. Tomēr, tā kā hroniska limfoleikoze ievērojami izjauc imūnsistēmas darbību, uz šīs slimības fona bieži parādās "sekundāri" ļaundabīgi audzēji..

Kas ir limfocīti?

Limfocīti ir asins šūnas, kas atbild par imūnsistēmas darbību. Tiek uzskatīts par leikocītu vai "balto asins šūnu" tipu. Tie nodrošina humorālu un šūnu imunitāti un regulē cita veida šūnu darbību. No visiem cilvēka ķermeņa limfocītiem asinīs cirkulē tikai 2%, atlikušie 98% ir atrodami dažādos orgānos un audos, nodrošinot vietēju aizsardzību pret kaitīgiem vides faktoriem.

Limfocītu dzīves ilgums svārstās no vairākām stundām līdz desmitiem gadu..

Limfocītu veidošanās procesu mediē vairāki orgāni, ko sauc par limfoīdajiem orgāniem vai limfopoēzes orgāniem. Tie ir sadalīti centrālajos un perifēriskajos.

Centrālajos orgānos ietilpst sarkanā kaula smadzenes un aizkrūts dziedzeris (aizkrūts dziedzeris)..

Kaulu smadzenes galvenokārt atrodas mugurkaula ķermeņos, iegurņa un galvaskausa kaulos, krūšu kaula daļā, ribās un cilvēka ķermeņa cauruļveida kaulos, un tas ir galvenais hematopoēzes orgāns visas dzīves laikā. Hematopoētiskie audi ir želejai līdzīga viela, kas pastāvīgi ražo jaunas šūnas, kuras pēc tam nonāk asinīs. Atšķirībā no citām šūnām limfocīti neuzkrājas kaulu smadzenēs. Kad tie ir izveidojušies, tie nekavējoties nonāk asinīs..

Tīms ir limfopoēzes orgāns, kas aktīvi darbojas bērnībā. Tas atrodas krūšu augšdaļā, tieši aiz krūšu kaula. Sākoties pubertātei, aizkrūts dziedzeris pakāpeniski atrofējas. Thymus garozā 85% sastāv no limfocītiem, tāpēc nosaukums "T-limfocīts" - limfocīts no aizkrūts dziedzera. Šīs šūnas no šejienes nāk vēl nenobriedušas. Ar asinsriti viņi nonāk limfopoēzes perifēros orgānos, kur turpina nobriešanu un diferenciāciju. Papildus vecumam stress vai glikokortikoīdu zāļu lietošana var ietekmēt aizkrūts dziedzera funkciju vājināšanos..

Limfopoēzes perifērie orgāni ir liesa, limfmezgli un limfoīdu uzkrāšanās kuņģa-zarnu trakta orgānos ("Peyer" plāksnes). Šie orgāni ir piepildīti ar T un B limfocītiem, un tiem ir svarīga loma imūnsistēmas darbībā..

Limfocīti ir unikāla ķermeņa šūnu sērija, kas atšķiras ar to daudzveidību un darbību. Tās ir noapaļotas šūnas, no kurām lielāko daļu aizņem kodols. Limfocītu enzīmu un aktīvo vielu kopums mainās atkarībā no to galvenās funkcijas. Visi limfocīti ir sadalīti divās lielās grupās: T un B.

T-limfocīti ir šūnas, kurām raksturīga kopēja izcelsme un līdzīga struktūra, bet kurām ir dažādas funkcijas. Starp T-limfocītiem ir šūnu grupa, kas reaģē uz svešām vielām (antigēniem), šūnas, kas veic alerģisku reakciju, palīgšūnas (palīgi), uzbrūkošās šūnas (šūnas-slepkavas), šūnu grupa, kas nomāc imūnreakciju (nomācoši līdzekļi), kā arī īpašas šūnas, saglabājot atmiņu par noteiktu svešu vielu, kas vienlaikus nonāca cilvēka ķermenī. Tādējādi nākamreiz, kad tā nokļūst, šī viela tiek tieši atpazīta tieši pateicoties šīm šūnām, kas noved pie imūnās atbildes rašanās.

B-limfocīti atšķiras arī ar kopēju izcelsmi no kaulu smadzenēm, bet ar ļoti dažādām funkcijām. Tāpat kā T-limfocītu gadījumā, arī šajā šūnu sērijā tiek izdalīti slepkavas, nomācoši līdzekļi un atmiņas šūnas. Tomēr lielākā daļa B-limfocītu ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tie ir specifiski proteīni, kas ir atbildīgi par humorālo imunitāti, kā arī piedalās dažādās šūnu reakcijās.

Kas ir hroniska limfoleikoze?

Vārds "leikēmija" nozīmē hematopoētiskās sistēmas onkoloģisko slimību. Tas nozīmē, ka normālu asins šūnu vidū parādās jaunas, “netipiskas” šūnas ar traucētu gēnu struktūru un darbību. Šādas šūnas tiek uzskatītas par ļaundabīgām, jo ​​tās pastāvīgi un nekontrolējami dalās, laika gaitā izspiež normālas "veselīgas" šūnas. Ar slimības attīstību šādu šūnu pārpalikums sāk apmesties dažādos ķermeņa orgānos un audos, izjaucot to funkcijas un iznīcinot.

Limfocītiskā leikēmija ir leikēmija, kas ietekmē limfocītu šūnu līniju. Tas ir, netipiskas šūnas parādās limfocītu vidū, tām ir līdzīga struktūra, taču tās zaudē savu galveno funkciju - nodrošina ķermeņa imūno aizsardzību. Kad šādas šūnas izspiež normālos limfocītus, imunitāte samazinās, kas nozīmē, ka ķermenis kļūst arvien neaizsargātāks pret milzīgu skaitu kaitīgu faktoru, infekciju un baktēriju, kas to ieskauj katru dienu..

Hroniska limfoleikoze ir ļoti lēna. Pirmie simptomi vairumā gadījumu parādās jau vēlākos posmos, kad netipisko šūnu ir vairāk nekā parasto šūnu. Agrīnās "asimptomātiskās" stadijās slimība tiek atklāta galvenokārt ikdienas asins analīžu laikā. Hroniskas limfoleikozes gadījumā kopējais leikocītu skaits asinīs palielinās, palielinoties limfocītu saturam.

Parasti limfocītu skaits svārstās no 19 līdz 37% no kopējā leikocītu skaita. Vēlākajās limfocītiskās leikēmijas stadijās šī summa var pieaugt līdz 98%. Jāatceras, ka "jaunie" limfocīti nepilda savas funkcijas, kas nozīmē, ka, neskatoties uz augsto saturu asinīs, imūnās atbildes spēks ir ievērojami samazināts. Šī iemesla dēļ hronisku limfoleikozi bieži pavada vesela virkne vīrusu, baktēriju un sēnīšu slimību, kas ir ilgākas un smagākas nekā veseliem cilvēkiem..

Hroniskas limfoleikozes cēloņi

Atšķirībā no citām onkoloģiskām slimībām hroniskas limfoleikozes saistība ar "klasiskajiem" kancerogēniem faktoriem vēl nav pierādīta. Arī šī slimība ir vienīgā leikēmija, kuras izcelsme nav saistīta ar jonizējošo starojumu..

Līdz šim galvenā hroniskās limfoleikozes parādīšanās teorija joprojām ir ģenētiska.Zinātnieki ir atklājuši, ka, progresējot slimībai, limfocītu hromosomās notiek noteiktas izmaiņas, kas saistītas ar to nekontrolētu dalīšanos un augšanu. Tā paša iemesla dēļ šūnu analīze atklāj dažādus limfocītu šūnu variantus.

Nezināmu faktoru ietekmē uz B-limfocītu prekursora šūnu tā ģenētiskajā materiālā notiek noteiktas izmaiņas, kas izjauc tā normālu darbību. Šī šūna sāk aktīvi dalīties, izveidojot tā saukto "netipisko šūnu klonu". Nākotnē jaunas šūnas nobriest un pārvēršas par limfocītiem, taču tās neveic nepieciešamās funkcijas. Tika konstatēts, ka gēnu mutācijas var notikt arī "jaunos" netipiskos limfocītos, kas izraisa subklonu parādīšanos un agresīvāku slimības attīstību..
Slimībai progresējot, vēža šūnas pakāpeniski aizstāj vispirms normālos limfocītus un pēc tam citas asins šūnas. Papildus imūnām funkcijām limfocīti ir iesaistīti dažādās šūnu reakcijās un ietekmē arī citu šūnu augšanu un attīstību. Kad tos aizstāj ar netipiskām šūnām, tiek novērota eritrocītu un mielocītu sērijas prekursoru šūnu dalīšanās nomākšana. Arī autoimūno mehānisms ir iesaistīts veselīgu asins šūnu iznīcināšanā..

Pastāv nosliece uz hronisku limfoleikozi, kas ir iedzimta. Neskatoties uz to, ka zinātnieki vēl nav noteikuši precīzu šajā slimībā bojāto gēnu kopu, statistika rāda, ka ģimenē, kurā ir identificēts vismaz viens hroniskas limfoleikozes gadījums, radiniekiem slimības risks palielinās 7 reizes.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Sākotnējā slimības stadijā simptomi praktiski neizpaužas. Slimība var attīstīties gadiem ilgi bez simptomiem, tikai ar dažām izmaiņām kopējā asins attēlā. Leikocītu skaits slimības sākuma stadijās svārstās normas augšējās robežas robežās.

Pirmās pazīmes parasti nav raksturīgas hroniskai limfoleikozei, tās ir vispārēji simptomi, kas pavada daudzas slimības: vājums, nogurums, vispārējs savārgums, svara zudums, pārmērīga svīšana. Slimībai progresējot, parādās raksturīgāki simptomi..


SimptomsIzpausmeNotikuma mehānisms
Limfmezglu iesaistīšanāsPārbaudot pacientu, atklājas limfmezglu palielināšanās, tos var sajust, tie ir blīvi, nesāpīgi, "mīklas" konsistences. Dziļu limfmezglu (intratorakāli, intraabdomināli) palielināšanās izpaužas ar ultraskaņu.Sakarā ar limfocītu skaita palielināšanos asinīs, tie aktīvi iefiltrējas limfmezglos, izraisot to palielināšanos un laika gaitā indurāciju..
Splenomegālija un hepatomegālijaPalielinātu liesu un aknas parasti pavada nepatīkamas sajūtas (smagums, sāpes) labajā un kreisajā hipohondrijā, un var rasties dzelte. Palpējot, jūs varat sajust liesu un atklāt aknu robežu nobīdi.Notikuma mehānisms ir saistīts arī ar pakāpenisku limfocītu skaita pieaugumu, kas infiltrējas dažādos orgānos un audos..
Anēmija, trombocitopēnija un granulocitopēnijaAnēmija izpaužas kā ādas bālums, reibonis, samazināta izturība, vājums un nogurums. Trombocītu skaita samazināšanās asinīs noved pie asins koagulācijas procesu pārkāpuma - palielinās asiņošanas laiks, uz ādas var parādīties dažādi hemorāģiskas izcelsmes izsitumi (petehijas, ekimozes). Asins granulocītu skaita samazināšanās izraisa dažādas infekcijas komplikācijas.Sakarā ar pārmērīgu limfoīdo audu izplatīšanos kaulu smadzenēs, tas pakāpeniski aizstāj citus hematopoētisko audu elementus, kā rezultātā tiek pārkāpts citu asins šūnu dalīšanās un nobriešana.
Samazināta ķermeņa imūnā aktivitāteGalvenā imunitātes traucējumu izpausme ir tendence uz biežām infekcijas rakstura slimībām. Vājas ķermeņa aizsardzības dēļ šādas slimības ir smagākas, ilgākas, ar dažādām komplikācijām.Imunitātes pavājināšanās ir saistīta ar normālu limfocītu aizstāšanu ar "netipiskām" šūnām, kas pēc struktūras ir līdzīgas limfocītiem, bet nepilda savas funkcijas.
Autoimūnas komplikācijasAutoimūnie procesi hroniskas limfoleikozes gadījumā visbiežāk izpaužas kā hemolītiskā anēmija un trombocitopēnija, un tie ir bīstami, jo tie noved pie hemolītiskās krīzes (akūta anēmija, drudzis, bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, strauja pašsajūtas pasliktināšanās) un paaugstināta dzīvībai bīstamas asiņošanas riska..Šie simptomi ir saistīti ar antivielu veidošanos pret asinsrades audu elementiem, kā arī pret pašām asins šūnām. Šīs antivielas uzbrūk paša ķermeņa šūnām, izraisot to masveida iznīcināšanu..

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Vairumā gadījumu hroniskas limfoleikozes diagnosticēšana nav grūta. Šīs slimības diferenciāldiagnozē var rasties grūtības ar citiem limfoproliferatīviem audzējiem. Galvenās analīzes, uz kurām balstās šī diagnoze, ir:

  • Vispārēja asins analīze
  • Mielogramma
  • Asins ķīmija
  • Šūnu marķieru klātbūtnes analīze (imūnfenotipēšana)
AnalīzePētījuma mērķisRezultātu interpretēšana
Vispārēja asins analīzePalielināta leikocītu un limfocītu skaita noteikšana asinīsLimfocītu absolūtā skaita palielināšanās asinīs vairāk nekā 5 × 10 9 / L norāda uz hroniskas limfoleikozes iespējamību. Dažreiz atrodas limfoblasti un prolimfocīti. Veicot sistemātisku vispārēju asins analīzi, var atzīmēt lēnām palielinātu limfocitozi, kas izspiež citas leikocītu formulas šūnas (70-80-90%), bet vēlākajos posmos citas asins šūnas (anēmija, trombocitopēnija). Raksturīga iezīme ir sabrukušie limfocītu kodoli, kurus sauc par Gumnrecht ēnām.
MielogrammaAtklājot sarkano kaulu smadzeņu šūnu aizstāšanu ar limfoproliferatīviem audiemSlimības sākumā limfocītu saturs kaulu smadzeņu vienībā ir salīdzinoši mazs (apmēram 50%). Attīstoties slimībai, šis skaitlis palielinās līdz 98%. Var būt arī mērena mielofibroze.
Asins ķīmijaImūnās sistēmas, kā arī citu orgānu un sistēmu anomāliju identificēšanaSākotnējos posmos bioķīmiskajā asins analīzē nav noviržu. Vēlāk parādās hipoproteinēmija un hipogammaglobulinēmija. Ar aknu infiltrāciju var noteikt patoloģiskus aknu darbības testus.
ImūnfenotipēšanaHroniskas limfoleikozes specifisko šūnu marķieru identifikācijaAntigēni CD5 (T-šūnu marķieris), CD19 un CD23 (B-šūnu marķieri) imunoloģiskās izmeklēšanas laikā tiek atrasti uz "netipisku" limfocītu virsmas. Dažreiz tiek atrasts samazināts B šūnu marķieru CD20 un CD79b skaits. Uz šūnu virsmas ir arī vāja imūnglobulīnu IgM un IgG izpausme.

Lai apstiprinātu hroniskas limfoleikozes diagnozi, bieži tiek izmantoti tādi pētījumi kā limfmezgla biopsija, kam seko histoloģiskā izmeklēšana, citoģenētiskā izmeklēšana, ultraskaņa un datortomogrāfija. To mērķis ir identificēt atšķirības starp hronisku limfoleikozi un citām limfoproliferatīvām slimībām, kā arī infiltrācijas perēkļu noteikšanu ar limfocītiem, slimības izplatību un progresēšanu, racionālākās ārstēšanas metodes izvēli..

CLL posmi RaiBINET CLL posmi
  • 0 - absolūtā limfocitoze perifērajās asinīs vai kaulu smadzenēs vairāk nekā 5 × 10 9 / l, kas ilgst 4 nedēļas; nav citu simptomu; zema riska kategorija; izdzīvošana 10 gadu laikā
  • I - absolūta limfocitoze, ko papildina limfmezglu palielināšanās; starpposma riska kategorija; izdzīvošanas līmenis vidēji 7 gadus
  • II - absolūta limfocitoze, ko papildina liesas vai aknu palielināšanās, ir iespējama arī palielinātu limfmezglu klātbūtne; starpposma riska kategorija; izdzīvošanas līmenis vidēji 7 gadus
  • III - absolūtā limfocitoze, ko papildina hemoglobīna līmeņa pazemināšanās vispārējā asins analīzē mazāk nekā 100 g / l, ir iespējama arī limfmezglu, aknu, liesas palielināšanās; augsta riska kategorija; izdzīvošana vidēji 1,5 gadi
  • IV - absolūta limfocitoze, ko papildina trombocitopēnija, kas mazāka par 100 × 10 9 / l, ir iespējama arī anēmijas klātbūtne, pietūkuši limfmezgli, aknas, liesa; augsta riska kategorija; izdzīvošana vidēji 1,5 gadi
  • A - hemoglobīna līmenis ir lielāks par 100 g / l, trombocītu līmenis ir lielāks par 100 × 10 9 / l; mazāk nekā trīs skartās zonas; izdzīvošana 10 gadu laikā
  • B - hemoglobīna līmenis ir lielāks par 100 g / l, trombocītu līmenis ir lielāks par 100 × 10 9 / l; vairāk nekā trīs skartās zonas; izdzīvošanas līmenis vidēji 7 gadus
  • C - hemoglobīna līmenis mazāks par 100 g / l, trombocītu līmenis mazāks par 100 × 10 9 / l; jebkurš skarto zonu skaits; izdzīvošana vidēji 1,5 gadi.

* skartās vietas - galvas, kakla, paduses un cirkšņa zonas, liesa, aknas.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Diemžēl hroniska limfoleikoze nav izārstējama slimība, tomēr, savlaicīgi diagnosticējot un pareizi izvēloties terapiju, var ievērojami uzlabot pacientu dzīves ilgumu un kvalitāti. Neskatoties uz to, pat ar vislabāko ārstēšanu šī slimība saglabā spēju lēnām progresēt..

Sākotnējie slimības posmi neprasa īpašu ārstēšanu. Šajā posmā pacienta stāvoklis ir pastāvīgā hematologa uzraudzībā. Ar stabilu, lēnu gaitu pacients var justies labi, nelietojot zāles. Norāde par zāļu terapijas sākumu ir ievērojama slimības progresēšana (limfocītu skaita palielināšanās asinīs, limfmezglu vai liesas palielināšanās), pacienta stāvokļa pasliktināšanās, komplikāciju parādīšanās..

ZālesDarbības mehānismsLietošanas veidsEfektivitāte
FludarabīnsCitostatiskās zāles no purīna analogu grupas25 mg / m 2 intravenozi trīs dienas. Intervāls starp kursiem ir viens mēnesisTo uzskata par visefektīvāko purīna analogu. Pilnīgu remisiju var iegūt lielākajai daļai pacientu. Lai pagarinātu remisijas periodu, ieteicams lietot šīs zāles kombinācijā ar citiem citostatiskiem līdzekļiem.
CiklofosfamīdsPretaudzēju, citostatiska, imūnsupresīva, alkilējoša darbība250 mg / m2 intravenozi trīs dienasKombinācijā ar citām zālēm tas padara visefektīvākās ārstēšanas shēmas ar vismazāko blakusparādību skaitu
RituksimabsMonoklonālas antivielas pret CD20 antigēnu375 mg / m 2 ik pēc trim nedēļāmKombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem tas palielina pilnīgas un ilgtermiņa remisijas iespējamību
HlorambucilsAlkilējošā viela, DNS sintēzes bloķētājs2 līdz 10 mg dienā 4-6 nedēļasTo uzskata par efektīvu citostatisku līdzekli ar selektīvu iedarbību uz limfoīdo audzēju audiem

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana ir sarežģīta, t.i. tiek izmantotas šādas zāļu kombinācijas:
  • "FCR" - fludarabīns, ciklofosfamīds, rituksimabs - visizplatītākā un ļoti efektīva ārstēšanas shēma;
  • Hlorambucils + rituksimabs - lieto somatisko patoloģiju klātbūtnē;
  • "COP" - ciklofosfamīds, vinkristīns, prednizolons - programma tiek atkārtota ik pēc 3 nedēļām, tiek veikta kopumā 6-8 ciklos, parasti tiek nozīmēta, kad slimība progresē uz ārstēšanas fona ar citām zālēm;
  • "CHOR" - ciklofosfamīds, vinkristīns, prednizolons, adriablastīns - tiek veikts, ja nav "COP" programmas efektivitātes.
Radiācijas terapija tas ir nepieciešams palielinātiem limfmezgliem vai liesai, limfocītu infiltrācijai nervu stumbros, kā arī orgāniem un sistēmām, ja asinīs ir augsts limfocītu līmenis kombinācijā ar anēmiju un trombocitopēniju. To lieto kā infiltrēta orgāna lokālu apstarošanu vēlīnās slimības stadijās vai ja nav efektīva zāļu ārstēšana.

Splenektomija ir neefektīva, bet lietota metode izteikta citopēnijas klātbūtnē vispārējā asins analīzē, ja nav glikokortikoīdu terapijas efektivitātes, kā arī, ja pati liesa ir palielināta līdz ievērojamam izmēram.

Hroniskas limfoleikozes prognoze

Līdz šim nav konstatēti pilnīgas atveseļošanās gadījumi pēc hroniskas limfoleikozes. Pacientu dzīves ilgums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, piemēram, vispārējās veselības, dzimuma, vecuma, diagnozes savlaicīguma un izrakstītās ārstēšanas efektivitātes, un tas ir ļoti atšķirīgs - no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadu desmitiem.

  • Pilnīga remisija - kam raksturīga intoksikācijas simptomu neesamība, normāls limfmezglu, liesas un aknu lielums, hemoglobīna saturs virs 100 g / l, neitrofīli vairāk nekā 1,5 × 10 9 / l, trombocīti virs 100 × 10 9 / l. Arī pilnīgas remisijas priekšnoteikums ir normāla mielogramma (limfoīdo audu daudzums biopsijā nepārsniedz 30%), sasniegtā stāvokļa ilgums ir vismaz divi mēneši.
  • Daļēja remisija - tas ir stāvoklis, kas ilgst vismaz divus mēnešus, kurā limfocītu skaitu kopējā asins analīzē var samazināt par 50%, uz pusi jāsamazina arī liesas un limfmezglu lielums. Hemoglobīna, neitrofilo leikocītu un trombocītu skaitam pirms ārstēšanas uzsākšanas jāatbilst tiem, kuriem ir pilnīga remisija, vai jāpalielina par 50%, salīdzinot ar asins analīzi..
  • Slimības progresēšana - konstatēts, ja pēc ārstēšanas nav uzlabojumu, pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, simptomu smaguma palielināšanās, kā arī jaunu simptomu izpausme, slimības pāreja uz agresīvāku formu.
  • Stabila slimības gaita - stāvoklis, kurā nav pacienta stāvokļa uzlabošanās vai pasliktināšanās pazīmju.
Lietojot shēmas "COP" vai "CHOP", pilnīga remisija tiek sasniegta 30-50% pacientu, tomēr parasti tās ir īslaicīgas. FCR programma izraisa remisiju apmēram 95% gadījumu, un remisijas ilgums ir līdz diviem gadiem.

Kā izpaužas B šūnu hroniska limfoleikoze??

Slimība, kas pazīstama kā hroniska limfoleikoze vai B šūnu leikēmija, ir onkoloģisks process, kas saistīts ar netipisku B-limfocītu uzkrāšanos asinīs, limfmezglos un limfmezglos, kaulu smadzenēs, aknās un liesā. Tā ir visbiežāk sastopamā slimība leikēmijas grupā..

Slimības cēloņi

B šūnu hroniska limfoleikoze ir bīstams un visizplatītākais leikēmijas veids

Tiek uzskatīts, ka B-šūnu hroniskā limfoleikoze galvenokārt skar eiropiešus diezgan lielā vecumā. Vīrieši cieš no šīs slimības daudz biežāk nekā sievietes - viņiem šāda leikēmijas forma ir 1,5-2 reizes biežāk.

Interesanti, ka Āzijas dienvidaustrumu Āzijā dzīvojošajiem Āzijas tautību pārstāvjiem šīs slimības praktiski nav. Šīs funkcijas iemesli un tas, kas padara cilvēkus no šīm valstīm tik atšķirīgus, joprojām nav noskaidroti. Eiropā un Amerikā starp balto iedzīvotāju pārstāvjiem gada saslimstības līmenis ir 3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Slimības sākuma cēloņi nav pilnīgi zināmi..

Liels skaits gadījumu tiek reģistrēti vienas ģimenes pārstāvjos, kas liek domāt, ka slimība ir iedzimta un saistīta ar ģenētiskiem traucējumiem.

Vēl nav pierādīta slimības rašanās atkarība no radiācijas vai vides piesārņojuma kaitīgās ietekmes, bīstamās ražošanas negatīvās ietekmes vai citu faktoru..

Slimības simptomi

CLL - ļaundabīga onkoloģiskā slimība

Ārēji B šūnu hroniska limfoleikoze var neparādīties ļoti ilgi, vai arī tās pazīmes izplūduma un izteiksmes trūkuma dēļ vienkārši netiek pievērstas uzmanībai.

Galvenie patoloģijas simptomi:

  • Parasti no ārējām pazīmēm pacienti atzīmē nemotivētu ķermeņa svara samazināšanos ar normālu, veselīgu un pietiekami kaloriju diētu. Var būt arī sūdzības par spēcīgu svīšanu, kas parādās burtiski ar mazākajām pūlēm.
  • Pēc tam parādās astēnijas simptomi - vājums, letarģija, nogurums, neinteresēšanās par dzīvi, miega traucējumi un normāla uzvedība, neatbilstošas ​​reakcijas un uzvedība.
  • Nākamais simptoms, uz kuru parasti reaģē slimi cilvēki, ir limfmezglu pietūkums. Tie var būt ļoti lieli, saspiesti, sastāv no mezglu grupām. Palielinātie mezgli var būt mīksti vai cieši pieskarties, bet iekšējā saspiešana parasti netiek novērota..
  • Vēlākajos posmos pievienojas aknu un liesas palielināšanās, ir jūtama orgāna augšana, kas aprakstīta kā smaguma un diskomforta sajūta. Pēdējos posmos attīstās anēmija, parādās trombocitopēnija, palielinās vispārējs vājums, reibonis un pēkšņa asiņošana.

Pacientiem ar šo limfoleikozes formu imūnsistēma ir ļoti nomākta, tāpēc viņi ir īpaši uzņēmīgi pret dažādiem saaukstēšanās gadījumiem un infekcijas slimībām. Tā paša iemesla dēļ slimības parasti ir sarežģītas, tās ir ieilgušas un grūti ārstējamas..

Starp objektīvajiem rādītājiem, kurus var reģistrēt slimības sākuma stadijā, var saukt leikocitozi. Tikai pēc šī rādītāja kopā ar pilnīgas anamnēzes datiem ārsts var atklāt pirmās slimības pazīmes un sākt to ārstēt..

Iespējamās komplikācijas

Uzsāktā CLL ir drauds dzīvībai!

Lielākoties hroniska B-šūnu limfoleikoze norit ļoti lēni un gandrīz neietekmē vecāka gadagājuma pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Dažās situācijās notiek diezgan strauja slimības progresēšana, kas jāierobežo, lietojot ne tikai zāles, bet arī radiāciju..

Būtībā draudi ir komplikācijas, ko izraisa spēcīga imūnsistēmas pavājināšanās. Šajā stāvoklī jebkura saaukstēšanās vai viegla infekcija var izraisīt ļoti nopietnas slimības. Šādas slimības ir ļoti grūti pārnēsāt. Atšķirībā no veselīga cilvēka, pacients, kas cieš no šūnu limfoleikozes, ir ļoti uzņēmīgs pret jebkuru saaukstēšanās slimību, kas var attīstīties ļoti ātri, būt smaga un izraisīt smagas komplikācijas..

Pat vieglas saaukstēšanās var būt bīstamas. Imūnās sistēmas vājuma dēļ slimība var strauji progresēt un to var sarežģīt sinusīts, vidusauss iekaisums, bronhīts un citas slimības. Pneimonija ir īpaši bīstama, tie ļoti vājina pacientu un var izraisīt viņa nāvi.

Slimību diagnostikas metodes

Asins analīze ir galvenā metode hroniskas limfoleikozes diagnosticēšanai

Slimības noteikšana ar ārējām pazīmēm, ultraskaņu un datortomogrāfiju nesniedz pilnīgu informāciju. Kaulu smadzeņu biopsija tiek veikta arī reti..

Galvenās slimības diagnosticēšanas metodes ir šādas:

  • Specifiskas asins analīzes veikšana (limfocītu imūnfenotipēšana).
  • Veicot citoģenētisko pētījumu.
  • Kaulu smadzeņu, limfmezglu un liesas biopsijas paraugu pārbaude.
  • Iekšējā punkcija vai mielogrammas izpēte.

Saskaņā ar pārbaudes rezultātiem tiek noteikta slimības stadija. No tā ir atkarīga konkrēta ārstēšanas veida izvēle, kā arī pacienta paredzamais dzīves ilgums. Saskaņā ar mūsdienu datiem slimība ir sadalīta trīs periodos:

  1. A posms - limfmezglu bojājumi nav vispār vai ir ne vairāk kā 2 skartie limfmezgli. Anēmijas un trombocitopēnijas neesamība.
  2. B posms - ja nav trombocitopēnijas un anēmijas, ir 2 vai vairāk skartie limfmezgli.
  3. C posms - reģistrēta trombocitopēnija un anēmija neatkarīgi no tā, vai ir vai nav limfmezglu bojājums, kā arī skarto mezglu skaitu.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Ķīmijterapija ir visefektīvākā vēža ārstēšana

Pēc daudzu mūsdienu ārstu domām, B šūnu hroniska limfoleikoze sākotnējos posmos nav nepieciešama īpaša ārstēšana vieglu simptomu un zemas ietekmes uz pacienta labklājību dēļ..

Intensīva ārstēšana sākas tikai tad, kad slimība sāk progresēt un ietekmē pacienta stāvokli:

  • Ar strauju skarto limfmezglu skaita un lieluma palielināšanos.
  • Ar aknu un liesas palielināšanos.
  • Ja tiek diagnosticēts straujš limfocītu skaita pieaugums asinīs.
  • Palielinoties trombocitopēnijas un anēmijas pazīmēm.

Ja pacients sāk ciest no onkoloģiskās intoksikācijas izpausmēm. Tas parasti izpaužas kā ātrs neizskaidrojams svara zudums, smags vājums, drudža parādīšanās un svīšana naktī..

Galvenā slimības ārstēšana ir ķīmijterapija.

Vēl nesen galvenā lietotā narkotika bija hlorbutīns, šobrīd Fludara un ciklofosfamīds, intensīvi citostatiski līdzekļi, tiek veiksmīgi izmantoti pret šo limfoleikozes formu..

Labs veids, kā ārstēt slimības, ir izmantot bioimunoterapiju. Tas izmanto monoklonālas antivielas, kas ļauj selektīvi iznīcināt vēža šūnas un veselas šūnas atstāt neskartas. Šī tehnika ir progresīva un var uzlabot pacienta kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu..

Plašāka informācija par leikēmiju atrodama videoklipā:

Ja visas citas metodes neuzrādīja gaidītos rezultātus un slimība turpina progresēt, pacients pasliktinās, nav citas izvēles, kā lietot lielas aktīvās "ķīmijas" devas, kam seko hematopoētisko šūnu pārnešana.

Šajos sarežģītajos gadījumos, kad pacients cieš no stipra limfmezglu pietūkuma vai to ir daudz, var ieteikt izmantot staru terapiju. Kad liesa strauji palielinās, kļūst sāpīga un faktiski nepilda savas funkcijas, ieteicams to noņemt.

Profilakse, lai palīdzētu pagarināt mūžu un samazināt riskus

Neskatoties uz to, ka hroniska B šūnu limfoleikoze ir onkoloģiska slimība, ar to var dzīvot daudzus gadus, saglabājot normālas ķermeņa funkcijas un pilnībā izbaudot dzīvi. Bet šim nolūkam ir jāveic daži pasākumi:

  1. Kad parādās vismazākie aizdomīgi simptomi, jums jārūpējas par savu veselību un jāmeklē medicīniskā palīdzība. Tas palīdzēs identificēt slimību agrīnās stadijās un novērst tās spontānu un nekontrolētu attīstību..
  2. Tā kā šī slimība lielā mērā ietekmē pacienta imūnsistēmas darbu, viņam pēc iespējas vairāk jāaizsargājas no saaukstēšanās un jebkāda veida infekcijām. Infekcijas klātbūtnē vai saskarē ar pacientiem, infekcijas avotiem ārsts var izrakstīt antibiotiku lietošanu.
  3. Lai aizsargātu savu veselību, personai ir jāizvairās no iespējamiem infekcijas avotiem, lielu cilvēku pūļu vietām, īpaši masveida epidēmiju laikā.
  4. Svarīga ir arī dzīvotne - telpa regulāri jātīra, pacientam jāuzrauga ķermeņa, apģērba un gultas veļas tīrība, jo tas viss var būt infekcijas avots..
  5. Pacientiem ar šo slimību nevajadzētu atrasties saulē, cenšoties pasargāt sevi no tās kaitīgās ietekmes..
  6. Lai saglabātu imunitāti, jums ir nepieciešams pienācīgs sabalansēts uzturs ar pārpilnību augu pārtikas un vitamīnu, sliktu ieradumu noraidīšana un mērenas fiziskās aktivitātes, galvenokārt pastaigas, peldēšanas, vieglas vingrošanas veidā..

Pacientam ar šādu diagnozi ir jāsaprot, ka viņa slimība nav teikums, ka viņš var dzīvot kopā ar viņu daudzus gadus, saglabājot gara un ķermeņa sparu, prāta skaidrību un augstu efektivitātes līmeni..

Atradāt kļūdu? Atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter, lai pastāstītu mums.

Komentāri

Manam brālim tas tika diagnosticēts. Tagad viņam tiek veikta ķīmijterapija ar holandiešu medicīnu. Mēs ceram, ka tas palīdzēs. Limfmezgli ap kaklu ir ļoti palielināti. Visi testi tika veikti, kur tie atrada mezglus liesā, ap aknām..

Paldies par nepieciešamajiem paskaidrojumiem! Jāatzīmē, ka pagājušā gada maijā Botkina slimnīcā - B-šūnu limfocitārā leikēmija 91,1 tika diagnosticēta reģionālā hematologa virzienā - pēc Veselības ministrijas klasifikācijas - pamatojoties uz pētījumu: perifēro asins limfocītu imūnfenotipēšana, kaulu smadzeņu trepanobiopsija netika veikta, lai arī tai bija arī virziens šādiem pētījumiem. Šo jautājumu, kā rīkoties tālāk, tur nolēma pazīstamais onkohematologs - Lazarevs I. V., kurš ieteica veikt PET CT, lai novērtētu situāciju. Tomēr mūsu rajona poliklīnikas galvenais hematologs aprobežojās ar ultraskaņas un CT rezultātiem - trīs reizes, dažādas intensitātes un specifikas asins analīzes, viņš tika nosūtīts uz Veselības ministrijas Hematoloģijas institūtu, lai saņemtu detalizētus papildu testus, kuru nosaukumu es norādīšu nākamreiz, un sāka ārstēšanu, kas aprēķināta 6 mēnešus, lai nodrošinātu vismaz daļēju remisiju. Šiem nolūkiem es jau četras reizes esmu izturējis pilinātāju Poliklīnikas slimnīcā, kas ilgst divas līdz trīs stundas, ar Tavegil un deksametazona infūziju kopā ar Acellobia fizioloģiskā šķīdumā. 800 ml. Un trīs reizes saņēmu zāļu ķīmijterapiju ar tādiem līdzekļiem kā Endoxan, Darbines un Alopurinols. Latrans nebija vajadzīgs. Viens mēnesis tika izlaists, jo man bija imunitātes pteris un 20 kilogramu svara zudums - nesaprotama plaušu komplikācija un augsta ķermeņa temperatūra, kā rezultātā, kā norādījis hematologs, es piecas dienas pēc kārtas lietoju piesātinošu devu - Levodimexide un citas zāles - plaša spektra antibiotikas. Turklāt, lai likvidētu herpes un jostas rozi - Zoster, kuru agri diagnosticēja reģionālais ķirurgs, man ieteica pastāvīgi lietot Acikloviru. Jāatzīmē, ka, būdams bijušais sportists amatieris, lai arī mans vecums tuvojas 73 gadiem, šī situācija radās pagājušā gada 8. maijā, kad, kā parasti - papildus regulāriem fitnesa centra apmeklējumiem es vingroju uz inversijas galda - mājās, un pēkšņi sajutos akūtas sāpes kreisajā vēdera lejasdaļā - liesas vietā. Sākumā ārsti, palpinot vēdera izkritušās daļas biezumu, domāja, ka tā ir resnās zarnas divertikuloze vai drīzāk pat trūce. bet neviena nebija, un "uz viltīgā" - noņem žultspūsli, kas nekad nesāpēja. Situāciju sarežģī fakts, ka, lai arī neprecīzi, bet man tika diagnosticēts - dziedināts miokarda infarkts un koronārā sirds slimība - pamatojoties uz diviem iepriekšējiem pētījumiem - EKG. Jebkurā gadījumā man ir jālieto B adrenerģiskie blokatori, piemēram, Atenolols un Lokrēns, lai apturētu sirdsdarbības aritmiju, kas mani pastāvīgi traucē. Kāds ir jūsu viedoklis par manu informāciju, un vai tas var vēl vairāk noskaidrot ārstēšanas, dzīvesveida un iespējamās atveseļošanās jautājumus ar tādu diagnozi kā - B-šūnu limfocitārā leikēmija - B stadija, ko noteica pirmais mans hematologs.

Hroniska limfoleikoze

Hroniska limfoleikoze ir onkoloģiska slimība, ko papildina netipisku nobriedušu B-limfocītu uzkrāšanās perifērās asinīs, aknās, liesā, limfmezglos un kaulu smadzenēs. Sākotnējos posmos tas izpaužas kā limfocitoze un vispārēja limfadenopātija. Ar hroniskas limfoleikozes progresēšanu tiek novērota hepatomegālija un splenomegālija, kā arī anēmija un trombocitopēnija, kas izpaužas kā vājums, nogurums, petehiālas asiņošanas un pastiprināta asiņošana. Imunitātes samazināšanās dēļ ir biežas infekcijas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz laboratorijas testiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

ICD-10

  • Cēloņi
  • Patoģenēze
  • Klasifikācija
  • Hroniskas limfoleikozes simptomi
  • Komplikācijas
  • Diagnostika
  • Hroniskas limfoleikozes ārstēšana
  • Prognoze
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Hroniska limfoleikoze ir slimība no ne-Hodžkina limfomas grupas. To papildina morfoloģiski nobriedušu, bet defektīvu B-limfocītu skaits. Hroniska limfoleikoze ir visizplatītākā hemoblastozes forma, kas veido trešdaļu no visām leikēmijas diagnozēm Amerikas Savienotajās Valstīs un Eiropas valstīs. Vīrieši cieš biežāk nekā sievietes. Maksimālā sastopamība notiek 50-70 gadu vecumā, šajā periodā tiek atklāti apmēram 70% no kopējā hroniskās limfoleikozes skaita.

Jaunie pacienti reti cieš, pirms 40 gadu vecuma pirmais slimības simptoms rodas tikai 10% pacientu. Pēdējos gados eksperti ir atzīmējuši patoloģijas "atjaunošanos". Hroniskas limfoleikozes klīniskā gaita ir ļoti mainīga, 2-3 gadu laikā pēc diagnozes ir iespējama gan ilgstoša progresēšanas neesamība, gan ārkārtīgi agresīvs variants ar letālu iznākumu. Ir vairāki faktori, kas paredz slimības gaitu. Ārstēšanu veic onkoloģijas un hematoloģijas jomas speciālisti.

Cēloņi

Notikuma cēloņi nav galīgi noskaidroti. Hroniska limfoleikoze tiek uzskatīta par vienīgo leikēmiju ar neapstiprinātu saistību starp slimības attīstību un nelabvēlīgiem vides faktoriem (jonizējošais starojums, saskare ar kancerogēnām vielām). Eksperti uzskata, ka galvenais faktors, kas veicina hroniskas limfoleikozes attīstību, ir iedzimta nosliece. Tipiskas hromosomu mutācijas, kas sākotnējā slimības stadijā rada onkogēnu bojājumus, vēl nav identificētas, tomēr pētījumi apstiprina slimības mutagēno raksturu.

Patoģenēze

Hroniskas limfoleikozes klīniskā aina ir saistīta ar limfocitozi. Limfocitozes cēlonis ir liela skaita morfoloģiski nobriedušu, bet ar imunoloģiju nepilnīgu B-limfocītu parādīšanās, kas nespēj nodrošināt humorālu imunitāti. Iepriekš tika uzskatīts, ka patoloģiski B-limfocīti hroniskas limfoleikozes gadījumā ir ilgstoši dzīvojošas šūnas un reti dalās. Pēc tam šī teorija tika atspēkota.

Pētījumi parādīja, ka B-limfocīti ātri vairojas. Katru dienu pacienta ķermenī veidojas 0,1-1% no netipisko šūnu skaita. Dažādiem pacientiem tiek ietekmēti dažādi šūnu kloni, tādēļ hronisku limfoleikozi var uzskatīt par cieši saistītu slimību grupu ar kopēju etiopatoģenēzi un līdzīgiem klīniskiem simptomiem..

Pētot šūnas, tiek atklāta visdažādākā. Materiālā var dominēt plaša vai šaura plazmas šūnas ar jauniem vai sarāvušiem kodoliem, gandrīz bezkrāsainu vai spilgtas krāsas granulētu citoplazmu. Nenormālu šūnu izplatīšanās notiek pseidofollikulos - leikēmisko šūnu kopās, kas atrodas limfmezglos un kaulu smadzenēs..

Citopēnijas cēloņi hroniskas limfoleikozes gadījumā ir asins šūnu autoimūna iznīcināšana un cilmes šūnu proliferācijas nomākšana T-limfocītu līmeņa paaugstināšanās dēļ liesā un perifērās asinīs. Turklāt, ja ir slepkavas, asins šūnu iznīcināšanu var izraisīt netipiski B-limfocīti.

Klasifikācija

Ņemot vērā simptomus, morfoloģiskās pazīmes, progresēšanas ātrumu un reakciju uz terapiju, izšķir šādas slimības formas:

  • Hroniska limfoleikoze ar labdabīgu gaitu. Pacienta stāvoklis ilgu laiku paliek apmierinošs. Asinīs ir lēns leikocītu skaita pieaugums. No diagnozes noteikšanas brīža līdz stabilam limfmezglu palielinājumam var paiet vairāki gadi vai pat gadu desmiti. Pacienti paliek darbspējīgi un ierastais dzīvesveids.
  • Hroniskas limfoleikozes klasiskā (progresējošā) forma. Leikocitoze veidojas mēnešos, nevis gados. Paralēli palielinās limfmezgli.
  • Hroniskas limfoleikozes audzēja forma. Šīs formas atšķirīgā iezīme ir viegla leikocitoze ar izteiktu limfmezglu palielināšanos.
  • Hroniskas limfoleikozes kaulu smadzeņu forma. Progresējoša citopēnija tiek atklāta, ja nav limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās.
  • Hroniska limfoleikoze ar palielinātu liesu.
  • Hroniska limfoleikoze ar paraproteinēmiju. Ir simptomi vienai no iepriekšminētajām slimības formām kombinācijā ar monoklonālu G- vai M-gammopātiju.
  • Hroniskas limfoleikozes pirmslimfocītiskā forma. Šīs formas atšķirīgā iezīme ir limfocītu, kas satur nukleolus, klātbūtne asinīs un kaulu smadzeņu uztriepēs, liesas audu paraugos un limfmezglos.
  • Matainu šūnu leikēmija. Atklāta citopēnija un splenomegālija, ja nav palielinātu limfmezglu. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāj limfocītus ar raksturīgu “jaunības” kodolu un “nevienmērīgu” citoplazmu ar pārrāvumiem, ķemmētām malām un dīgstiem matiņu vai villu formā..
  • Hroniskas limfoleikozes T-šūnu forma. Tas tiek novērots 5% gadījumu. To papildina leikēmiska dermas infiltrācija. Parasti progresē ātri.

Hroniskas limfoleikozes leikēmijas klīniskajos posmos ir trīs posmi: sākotnējās, detalizētās klīniskās izpausmes un gala.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Sākotnējā posmā patoloģija ir asimptomātiska, un to var noteikt tikai ar asins analīzēm. Vairākus mēnešus vai gadus pacientam ar hronisku limfoleikozi limfocitoze ir 40-50%. Leikocītu skaits ir tuvu normas augšējai robežai. Normālā stāvoklī perifērie un viscerālie limfmezgli nav palielināti. Infekcijas slimību periodā limfmezgli var īslaicīgi palielināties, un pēc atveseļošanās tie atkal samazinās. Pirmā hroniskas limfoleikozes progresēšanas pazīme ir stabila limfmezglu palielināšanās, bieži vien kombinācijā ar hepatomegāliju un splenomegāliju.

Sākumā tiek ietekmēti kakla un paduses limfmezgli, pēc tam mezgli videnes un vēdera dobumā, pēc tam cirkšņos. Palpējot tiek atklāti kustīgi nesāpīgi blīvi elastīgi veidojumi, kas nav pielipuši ādai un tuvējiem audiem. Mezglu diametrs hroniskas limfoleikozes gadījumā var svārstīties no 0,5 līdz 5 centimetriem vai vairāk. Lieli perifērie limfmezgli var uzbriest, veidojoties redzamam kosmētikas defektam. Ar ievērojamu aknu, liesas un viscerālo limfmezglu palielināšanos var novērot iekšējo orgānu saspiešanu kopā ar dažādiem funkcionāliem traucējumiem.

Pacienti ar hronisku limfoleikozi sūdzas par vājumu, nepamatotu nogurumu un samazinātu darba spēju. Saskaņā ar asins analīzēm tiek atzīmēts limfocitozes pieaugums līdz 80-90%. Eritrocītu un trombocītu skaits parasti paliek normālā diapazonā, dažiem pacientiem tiek konstatēta neliela trombocitopēnija. Hroniskas limfoleikozes vēlākajos posmos tiek novērots svara zudums, svīšana naktī un temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla skaitam. Raksturīgi ir imunitātes traucējumi. Pacienti bieži cieš no saaukstēšanās, cistīta un uretrīta. Ir tendence uz brūču pūšanu un biežu abscesu veidošanos zemādas taukaudos.

Smagas infekcijas slimības bieži kļūst par nāves cēloni hroniskas limfoleikozes gadījumā. Iespējams plaušu iekaisums, ko papildina plaušu audu sabrukums un bruto ventilācijas traucējumi. Dažiem pacientiem attīstās eksudatīvs pleirīts, ko var sarežģīt krūškurvja limfātiskā kanāla plīsums vai saspiešana. Vēl viena izplatīta progresējošas hroniskas limfoleikozes leikēmijas izpausme ir jostas roze, kas smagos gadījumos kļūst vispārināta, aptverot visu ādas virsmu un dažreiz gļotādu. Līdzīgus bojājumus var novērot arī ar herpes un vējbakām.

Komplikācijas

Starp iespējamām hroniskas limfoleikozes komplikācijām ir vestibulārā kohleārā nerva infiltrācija, ko papildina dzirdes traucējumi un troksnis ausīs. Hroniskas limfoleikozes terminālajā stadijā var novērot smadzeņu apvalka, smadzeņu un nervu sakņu infiltrāciju. Asins analīzes atklāj trombocitopēniju, hemolītisko anēmiju un granulocitopēniju.

Iespējama hroniskas limfoleikozes pārveidošanās par Rihtera sindromu - difūzo limfomu, kas izpaužas ar ātru limfmezglu augšanu un perēkļu veidošanos ārpus limfātiskās sistēmas. Apmēram 5% pacientu izdzīvo, attīstoties limfomai. Citos gadījumos nāve rodas no infekcijas komplikācijām, asiņošanas, anēmijas un kaheksijas. Dažiem pacientiem ar hronisku limfoleikozi nieru parenhīmas infiltrācijas dēļ rodas smaga nieru mazspēja.

Diagnostika

Puse gadījumu patoloģija tiek atklāta nejauši, izmeklējot citas slimības vai veicot regulāru pārbaudi. Veicot diagnozi, tiek ņemtas vērā sūdzības, anamnēze, fiziskās pārbaudes dati, asins analīžu un imūnfenotipēšanas rezultāti. Hroniskas limfoleikozes diagnostikas kritērijs ir leikocītu skaita palielināšanās asins analīzē līdz 5 × 109 / L kombinācijā ar raksturīgām izmaiņām limfocītu imūnfenotipā. Asins uztriepes mikroskopiskā izmeklēšana atklāj mazus B-limfocītus un Humprechta ēnas, iespējams, kombinācijā ar netipiskiem vai lieliem limfocītiem. Imūnfenotipēšana apstiprina šūnu klātbūtni ar novirzītu imūnfenotipu un klonitāti.

Hroniskas limfoleikozes stadijas noteikšana tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajām izpausmēm un perifēro limfmezglu objektīvas pārbaudes rezultātiem. Lai sastādītu ārstēšanas plānu un novērtētu hroniskas limfoleikozes prognozi, tiek veikti citoģenētiskie pētījumi. Ja jums ir aizdomas par Rihtera sindromu, tiek nozīmēta biopsija. Lai noteiktu citopēnijas cēloņus, tiek veikta kaula smadzeņu sternālā punkcija, kam seko punkcijas mikroskopiska pārbaude..

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Hroniskas limfoleikozes sākotnējās stadijās tiek izmantota gaidošā taktika. Pacientiem tiek noteikts eksāmens ik pēc 3-6 mēnešiem. Ja nav progresēšanas pazīmju, tās aprobežojas ar novērošanu. Indikācija aktīvai ārstēšanai ir leikocītu skaita palielināšanās par pusi vai vairāk sešu mēnešu laikā. Galvenā hroniskas limfoleikozes ārstēšana ir ķīmijterapija. Visefektīvākā zāļu kombinācija parasti ir rituksimabs, ciklofosfamīds un fludarabīns.

Ar pastāvīgu hroniskas limfoleikozes gaitu tiek nozīmētas lielas kortikosteroīdu devas, tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. Gados vecākiem pacientiem ar smagu somatisko patoloģiju intensīvas ķīmijterapijas un kaulu smadzeņu transplantācijas lietošana var būt sarežģīta. Šādos gadījumos tiek veikta hlorambucila monohemoterapija vai šīs zāles lieto kopā ar rituksimabu.

Hroniskas limfoleikozes gadījumā ar autoimūnu citopēniju tiek nozīmēts prednizolons. Ārstēšana tiek veikta līdz pacienta stāvokļa uzlabošanai, savukārt terapijas kursa ilgums ir vismaz 8-12 mēneši. Pēc stabilas pacienta stāvokļa uzlabošanās ārstēšana tiek pārtraukta. Terapijas atsākšanas indikācija ir klīniski un laboratoriski simptomi, kas norāda uz slimības progresēšanu.

Prognoze

Hroniska limfoleikoze tiek uzskatīta par gandrīz neārstējamu ilgstošu pašreizējo slimību ar samērā apmierinošu prognozi. 15% gadījumu notiek agresīva gaita ar strauju leikocitozes pieaugumu un klīnisko simptomu progresēšanu. Nāvējošais iznākums šajā hroniskās limfoleikozes formā notiek 2-3 gadu laikā. Citos gadījumos notiek lēna progresēšana, vidējais paredzamais dzīves ilgums no diagnozes noteikšanas brīža svārstās no 5 līdz 10 gadiem. Ar labdabīgu kursu dzīves ilgums var būt vairākas desmitgades. Pēc ārstēšanas kursa uzlabošanās tiek novērota 40-70% pacientu ar hronisku limfoleikozi, bet pilnīgas remisijas tiek atklātas reti.