Angiolipoma: simptomi, ārstēšana un prognoze

Osteoma

Angiolipoma ir audzējs, kas veidojas ķermeņa mezenhimālajos audos. To sauc arī par kavernozu vai telangiectatic lipomu. Neoplazma sastāv no nobriedušiem taukaudiem un asinsvadiem.

Slimību sauc par labdabīgiem lēnām attīstošiem jaunveidojumiem. Šādi audzēji nav metastāzes, bet noteiktu faktoru ietekmē tie var kļūt ļaundabīgi.

Slimība galvenokārt notiek sievietēm, četras reizes retāk vīriešiem. Viens no iemesliem ir šūnu hormonu atkarība no progesterona, kas veidojas olnīcās. Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā ir cilvēkiem no 40 gadu vecuma.

Angiolipomas cēloņi

Pagaidām nav noskaidrots, kas izraisīja slimības attīstību, arī šī veidojuma raksturs, iedzimts vai iegūts ģenētisks bojājums joprojām nav skaidrs. Vienu no šīs patoloģijas cēloņiem Zinātnieki sauc par audzēja hormonu atkarību no progesterona ražošanas pubertātes laikā. Grūtniecības laikā sieviete ražo sieviešu hormonus estrogēnu un progesteronu, to augstā koncentrācija var izraisīt izmaiņas mezenhimālos audos, izraisot asinsvadu gludo muskuļu šķiedru mutācijas.

Zinātnieki ir noskaidrojuši vispārējo angiolipomas rašanās raksturu un slimības klātbūtni gēnu līmenī - bumbuļu sklerozi (Pringles-Bornnevila slimība). Kombinācijā ar līdzīgu diagnozi nierēs ir iespējams attīstīt divpusēju angiolipomu..

Iedzimtības faktoru apstiprina TSC1 un TSC2 gēnu mutācija. Šie gēni atrodas hromosomās, regulē šūnu attīstību un reprodukciju. Ar iedzimtu faktoru pacientiem ir vairāki audzēja procesi divās nierēs..

Ārsti izvirzīja papildu hipotēzi par patoloģijas rašanos - vīrusu etioloģiju. Bet tam nav zinātnisku pierādījumu..

Starp jaunveidojumu cēloņiem tiek sauktas arī hroniskas nieru parenhīmas slimības, nieru malformācijas.

Angiolipomas forma un struktūra

Šis veidojums ir izolēts vienpusējs audzējs, kas atrodas orgāna medulā, kā arī subkortikālajā slānī. Kontekstā patoloģija ir dzeltenīga, pateicoties lielam tauku šūnu (lipocītu) saturam, arī asiņošanas dēļ nieru parenhīmā. Šo audzēju izolē membrāna. Audzējs veidojas lokāli invazīvi, veselīgas šūnas un audi netiek ietekmēti.

Vizuāli audzējam ir līdzīga ādas krāsa, kas kā tuberkuloze paceļas virs tās virsmas, robežas ir neskaidras. Vienai personai vienlaikus var diagnosticēt vairākas angiolipomas dažādās ķermeņa daļās..

Angiolipomas simptomi

Neoplazmas pieļaujamais izmērs ir līdz 4 cm. Kad izmērs ir līdz 4 cm, slimība parasti ir asimptomātiska, bez jebkādas ietekmes. Ja audzējs pārsniedz 5 cm, simptomi ir izteiktāki.

  • Ar audzēja augšanu pacienta sāpju sindroms palielinās;
  • Asinsspiediens paaugstinās;
  • Vēdera dobumā, sānos ir sāpošas sāpes;
  • Gremošanas trakta traucējumi.

Tiek atzīmēta asiņainu izdalījumu klātbūtne urīnā, kas var norādīt uz audzēja augšanu, kad pašā skartajā orgānā un blakus esošajos audos rodas asiņošana. Asiņošanas raksturs var būt īslaicīgs trauka trombozes gadījumā. Ja asinsvads netiek trombēts, asiņošana notiek regulāri.

Sāpīgas sajūtas ir saistītas ar faktu, ka audzējs nospiež kaimiņu audus, tos deformē, radot pacientam neērtības.

Ar lielu angiolipomas izmēru tā var plīst lielas fiziskās slodzes dēļ, kā rezultātā ir iespējama asiņošana. Vienlaicīgi simptomi šajā gadījumā ir anēmijas parādīšanās, asas sāpes muguras lejasdaļā. Situācija prasa tūlītēju uzmanību ķirurģiskai palīdzībai.

Dažreiz caur membrānu jaunveidojums izaug blakus audos, traukos, kas ieskauj skarto orgānu. Šādas parādības norāda, ka labdabīgs audzējs ir ļaundabīgs.

Angiolipomas lokalizācija

Galvenā veidošanās vieta ir nieres, kas retāk sastopamas aknās, dažreiz virsnieru dziedzeros, mugurkaulā. Tas attīstās arī piena dziedzeru, resnās zarnas, smadzeņu, augšstilba audos.

Patoloģija var rasties jebkurā orgānā, jo tā celtniecības materiāls ir gludo muskuļu šķiedru šūnas, trauki, kas atrodas visos audos. Citos orgānos angiolipoma nav izplatīta; medicīnas praksē tiek atzīmēti ne vairāk kā 40 šīs neoplazmas gadījumi uz kājas, rokas, muguras, sejas, galvas, cirkšņa, plaukstas..

Nieru angiomiolipoma

Slimībai ir ICD-10 kods ar numuru D30.0.

Nieru angiomiolipoma ir labdabīgs process, līdz nezināmas izcelsmes beigām tās struktūrā ir trauki, gludās muskulatūras šķiedra, taukaudi. Audzēja izmērs ir līdz 200 mm.

Izglītības struktūra ietver trīs veidu šūnas: gludos muskuļus, taukus, endotēlija asinsvadus.

Starp mehānismiem, kas izraisa nieru angiomyolipoma augšanas procesu, ir:

  • Hroniskas urīnceļu slimības.
  • Perinatālajā periodā tiek atzīmēti endokrīnās sistēmas traucējumi, hormonālās izmaiņas.
  • Iedzimtais faktors, fiksējiet audzējus divās nierēs.

Audzēju kreisajā vai labajā nierē sauc par vienpusēju angiolipomu. Attīstoties audzējam divās nierēs vienlaikus, veidošanos sauc par divpusēju nieru angiolipomu.

Biežāk neoplazma tiek atklāta labajā nierē, tas ir līdz 80% gadījumu, kas ir saistīts ar ķermeņa struktūras anatomiskām īpašībām.

Nieru angiomyolipoma simptomi

Angiolipomiskā nieru veidošanās ar izmēru līdz 400 mm ir nesāpīga. Tas izskaidrojams ar faktu, ka nieru parenhīmā nav sāpju receptoru. Tas tiek diagnosticēts, kā likums, slimība tiek veikta nejauši pacienta ultraskaņas izmeklēšanas laikā vai uz CT.

Ar ievērojamiem slimības parametriem pacientam ir šādi simptomi:

  • Sāpes jostas rajonā bez skaidras sānu, kreisās vai labās puses definīcijas. Procesa laikā sāpes lokalizējas noteiktā muguras lejasdaļā..
  • Urinēšanas grūtības urīnizvadkanāla aizsprostojuma dēļ.

Sejas ādas bālums, anēmija, stipras sāpes vēderā norāda uz audzēja plīsumu, iespējams, retroperitoneālu asiņošanu.

Šīs neoplazmas simptomi abās nierēs ir vienādi..

Nieru angiolipomas veidi

Ir divi veidi - tipiski un netipiski.

Tipiskās sugas raksturo lipocītu klātbūtne. Netipisks veids ir audzējs, kas nesatur tauku šūnas (lipocītus).

Nieru angiolipomas diagnostika:

  • Neoplazmas palpācija. Veic tikai tad, ja izmērs pārsniedz 500 mm.
  • Nieru izmeklēšana ar ultraskaņu un doplerogrāfiju. Ultraskaņa pārbauda fokusa vietu, tā parametrus, struktūru, ar ultraskaņas palīdzību nosaka trauku traumu.
  • Multispirālā datortomogrāfija. Tiek veikts audzēja zonas rentgenstaru cikls. Momentuzņēmumi tiek salīdzināti, saņemot ziņojumu par notiekošajiem procesiem.
  • Biopsija. Daļa no skartajiem audiem tiek noņemta ar punkciju, pārbaudot īpašos apstākļos.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Tiek noteikti neoplazmas parametri un struktūra.
  • Ģenētiskie pētījumi. Pētījuma mērķis ir izslēgt aizdomas par slimību - tuberkulozo sklerozi, tiek noteikta TSC1 un TSC2 gēnu aminoskābju un nukleotīdu maiņa.

Slimības komplikācijas

Trauku savērpšanās dēļ tiek novērota intensīva asiņošana, kas var izraisīt nieru parenhīmas nekrozi, ko sarežģī šoks bagātīga asins zuduma dēļ..

Šoka gadījumā pacientam rodas reibonis, sausa mute, sejas bālums, ģībonis, sirds un aknu darbības traucējumi. Šī procesa rezultātu var uzskatīt par peritonītu..

Slimība ir bīstama, jo ir iespējama tās ļaundabīgā veidošanās ļaundabīgā veidojumā ar metastāzēm veseliem orgāniem.

Nieru angiolipomas ārstēšana

Terapijas raksturs tiek noteikts atkarībā no slimības parametriem, attīstības dinamikas. Ja vērtība ir mazāka par 400 mm, nefrologs uzrauga pacienta stāvokli, terapeitiskās procedūras nav parakstītas. Ieteikt uzraudzīt ultraskaņu un CT reizi 1 gadā.

Ja jaunveidojuma lielums pārsniedz 500 mm, tiek nodrošināta ķirurģiska ārstēšana vai zāļu terapijas iecelšana, ieskaitot mērķtiecīgas zāles. Pētījumi liecina, ka, lietojot šīs grupas narkotikas, izglītības apjoms samazinājās.

Izšķir šādas operatīvās manipulācijas:

  • Embolizācija. Tvertnē, kas baro audzēju, tiek ievadītas zāles, kas aizsprosto tajā esošo pāreju. Ķirurģiskā iejaukšanās tiek uzskatīta par sagatavošanās posmu turpmākajai operācijai..
  • Nieres zonas rezekcija, kuru ietekmē audzējs.
  • Enucleation, kurā tiek noņemts tikai pats audzējs, neietekmējot blakus esošos veselos audus.
  • Pilnīga nieru rezekcija, kas noņem bojāto orgānu.
  • Laparoskopija. Veiciet punkcijas un ievietojiet kameras un nepieciešamos instrumentus.

Angiolipomas raksturojums citos orgānos:

  1. Aknu angiolipoma. Jaunveidojumam aknās ir arī mezenhimāla izcelsme, mazi parametri, simptomi parasti nenotiek. Reti tiek novērotas šādas pazīmes - sausa mute, reibonis, vemšana, sāpju sindroms zem labās ribas.
  2. Mugurkaula angiolipoma. Šī audzēja attīstības procesu raksturo asi un spēcīgi sāpju sindromi muguras lejasdaļā, mugurā, tas notiek kuģa iznīcināšanas dēļ, kā arī krūšu mugurkaula kaulu audos. Komplikācijas ir daudz lūzumu, kas izraisa paralīzi. Pētījumu veic CT. Šīs metodes norāde ir patoloģisko procesu klātbūtne pacienta skriemeļu sekcijās. Pateicoties šai metodei, tiek diagnosticēta skriemeļu hemangiolipoma, kas veidojas no taukaudiem un asinsvadiem. Ārstēšana tiek nozīmēta, izmantojot staru terapiju, kurā angiolipomas šūna tiek pilnībā iznīcināta.
  3. Piena dziedzera angiolipoma. Tas ir audzējs ar daudziem asinsvadiem. Tas notiek galvenokārt sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem. Bīstama krūts slimība kļūst ar paātrinātu attīstību, kas ir pilns ar deģenerāciju ļaundabīgā. Tiek ierosināts slimību ārstēt ķirurģiski. Pirms operācijas tiek veikta punkcija citoloģiskai pārbaudei.

Ir reģistrēti vairāki ādas angiolipomas gadījumi, kad veidojums bija lokalizēts uz rokām, pēdām, ausīm, un tiek izolēta arī pirksta angiolipoma..

Aknu angiomyolipoma kas tas ir

a) Terminoloģija:
1. Saīsinājums:
• Aknu angiomiolipoma (AML)
2. Definīcija:
• Labdabīgs mezenhimāls audzējs, kas sastāv no gludiem muskuļiem (mioīda sastāvdaļa), taukiem (lipoīdu sastāvdaļa) un proliferējošiem asinsvadiem (angioīdu sastāvdaļa), kas attēlots dažādās proporcijās.

b) Vizualizācija:

1. Vispārīgās īpašības:
• Labākais diagnostikas kritērijs:
o Labi definētas masas aknās, kas satur galvenokārt taukus
• Lokalizācija:
o Visbiežāk angiomyolipomas tiek konstatētas nierēs, pēc tam aknās

(Pa kreisi) Ar kontrastu uzlabota aksiālā CT 36 gadus vecai sievietei ar bumbuļveida sklerozi parāda divus aknu mezglus. Vienam no tiem ir tauku blīvums, kas raksturīgs angiomyolipoma, otra blīvums atbilst mīkstajiem audiem - iespējams, tā ir angiomyolipoma ar nelielu daudzumu lipīdu.
(Pa labi) Ar aksiālo CT ar kontrastu uzlabotu to pašu pacientu trūkst labās nieres (noņemta spontānai asiņošanai no angiomyolipoma). Kreisā niere tiek deformēta, pateicoties vairākām angiomyolipomas, kas satur taukus. Pacientam plaušās ir arī angiomyolipomas, kas ir vēl viena bumbuļu sklerozes pazīme..

2. Angiomyolipoma un aknu lipomas CT skenēšanas pazīmes:
• CT bez kontrasta uzlabošanas:
o Labi norobežots veidojums ar nevienmērīgu blīvumu tauku un blīvāka mīksto audu komponenta klātbūtnes dēļ:
- Izglītību gandrīz pilnībā var attēlot ar “tauku” vai “mīksto audu” blīvuma sastāvdaļu
• CT ar kontrasta uzlabošanu:
o Arteriālajā fāzē: audzēja beztauku daļas kontrasta uzlabošana

3. Angiomyolipoma un aknu lipomas MRI pazīmes:
• T1 VI:
o Tauku ieslēgumi T1 WI parādās hiperintensīvi
o "antifāzē" tiek konstatēts relatīvs signāla intensitātes samazinājums salīdzinājumā ar attēliem "fāzē"
o Var izmantot arī selektīvu tauku samazināšanu
• T2 VI:
o Tauku sastāvdaļu raksturo augstas intensitātes signāls
o Signāls izglītībā ir nevienmērīgi hiperintensīvs
• T1 VI ar kontrasta uzlabošanu:
o Mīksto audu sastāvdaļa izglītībā uzkrāj kontrastu

4. Ieteikumi vizualizācijai:
• Labākā diagnostikas metode:
o MRI ar tauku nomākšanu, GRE antifāzē

(Pa kreisi) Aksiālā datortomogrāfija bez kontrasta uzlabošanas 43 gadus vecai sievietei ar sūdzībām par diskomfortu labajā hipohondrijā parāda lielu aknu masu, kas satur mazus tauku blīvuma ieslēgumus.
(Pa labi) Ar kontrastu pastiprināta aksiālā CT tajā pašā pacientā parāda paaugstinātu audzēja vaskularizāciju, kas ir aizdomīga par adenomu vai ļaundabīgu audzēju. Bojājums tika noņemts un pārbaudīts kā angiomyolipoma ar dominējošu asinsvadu un muskuļu (gludo muskuļu) komponentu.

c) Angiomiolipomas un aknu lipomas diferenciāldiagnoze:

1. Hepatocelulārā karcinoma:
• audzējā var atrast fokusa tauku ieslēgumus; arī iespējama difūzā lipīdu infiltrācija vai tauku "mozaīkas" sadalījums
• Cirozes klātbūtnē aknās esošie tauki, kas atrodas aknās, parasti ir HCC

2. Izmaiņas aknās pēc operācijas:
• Var būt aknu defekts, uz kuru attiecas omentums

3. Fokālā steatoze:
• Tipisks sadalījums pa vārtu vēnas saitēm vai zariem
• Asinsvadi, kas iet steatozes zonā, netiek mainīti

4. Aknu adenoma:
• Labi definēta masa, bieži vien ar kapsulu
• Ar paaugstinātu vaskularizāciju, neviendabīgu struktūru, ar asinsizplūdumiem un nekrozes zonām
• Noteikts galvenokārt jaunām sievietēm, kuras lieto perorālos kontracepcijas līdzekļus

5. Aknu lipoma:
• Neuzkrāj kontrastu (ar kontrastvielu uzlabotu CT), un to nevar atšķirt no angiomyolipoma ar pārsvarā taukainu komponentu

6. Metastāzes (teratomas vai liposarkomas):
• Satur taukus, iespējams, arī šķidros kalcifikācijas (teratoma)
• Lielākā daļa liposarkomu ir lieli, labi norobežoti mīksto audu blīvuma veidojumi ar asins piegādi

(Pa kreisi) Viena un tā paša pacienta izņemtā aknu audzēja makro parauga fotogrāfijā redzama liela B masa ar maziem tauku ieslēgumiem, lieliem asinsvadiem un nekrozes zonām..
(Pa labi) Makro parauga, kas atvērts “čaulas vārstu” veidā, fotogrāfijā redzams noņemts audzējs, kura centrā notika nekroze un tas tika “atslāņojies” disekcijas laikā. Galīgā diagnoze: aknu angiomyolipoma.

d) Patoloģija:

1. Vispārīgās īpašības:
• Saistītās patoloģiskās izmaiņas:
o Tuberozā skleroze (mazāk nekā 10% gadījumu):
- Angiomyolipomas un cistas nierēs, kā arī ekstrarenālas lokalizācijas veidošanās
- Dažiem pacientiem tuberkulārā skleroze var būt "neskaidra"

2. Makroskopiskās un ķirurģiskās pazīmes:
• Tauki var būt no mazāk nekā 10% līdz vairāk nekā 90% no audzēja tilpuma
• Audzējā var atrast lielas nekrozes perēkļus

3. Mikroskopija:
• epitelioīdās gludo muskuļu šūnas, nobriedušās tauku šūnas un proliferējošie asinsvadi

e) klīniskās pazīmes:

1. Izpausmes:
• AML un lipoma neizraisa nekādus simptomus, un tās nejauši konstatē attēlveidošanas pētījumos
• Asiņošana audzējā var izraisīt sāpes (reti notiek)

2. Demogrāfiskie dati:
• Dzimums:
o Daudz biežāk sievietes slimo

3. Pašreizējā un prognozētā:
• spontāna asiņošana vai plīsums (reti)
• Nav ļaundabīgu audzēju izredžu

4. Ārstēšana:
• Konservatīvā terapija, embolizācija:
o Ir jālikvidē liela izmēra perifēri audzēji un nezināmas histoloģiskas struktūras veidošanās

f) Diagnostikas palīdzība. Apsveriet:
• Maza aknu masa ar tauku blīvumu, kas konstatēta pacientam ar bumbuļveida sklerozi, visticamāk, ir labdabīga

g) Izmantotās literatūras saraksts:
1. Wang SY et al: MRI pazīmju salīdzinājums aknu angiomyolipoma diferencēšanai no taukus saturošas hepatocelulāras karcinomas. Vēdera attēlveidošana. 39 (2): 323-33, 2014
2. Lafitte M et al: Radioloģiski patoloģiska korelācija aknu angiomyolipoma gadījumā 68 gadus vecai sievietei. Diagnostic Interv Imaging. 94 (11): 1161-4, 2013
3. Chang Z et al: Aknu angiomyolipoma raksturojums un ārstēšanas stratēģija: 94 pacientu sērija, kas savākta no četrām iestādēm. J Gastrointestin aknu dis. 20 (1): 65-9, 2011
4. Prasad SR et al: Taukus saturoši aknu bojājumi: radioloģiski patoloģiska korelācija. Radiogrāfija. 25 (2): 321-31, 2005

Redaktors: Iskander Milevski. Publicēšanas datums: 28.2.

Nieru angiomiolipoma

Galvenā informācija

Angiomyolipoma (AML) ir salīdzinoši reta veida labdabīgi audzēji no mezenhimālajiem audiem. ICD-10 nieru angiomyolipoma kods: D30.0. Angiomyolipoma vairumā gadījumu (80-85%) ir neatkarīga sporādiska slimība, un retāk tā ir saistīta ar limfangioleiomyomatosis un tuberozo sklerozi (15-20%).

Šim audzēja tipam raksturīgākie ir nieru bojājumi, daudz retāk tiek ietekmētas aknas, aizkuņģa dziedzeris un virsnieru dziedzeri. Attiecīgi aknu, virsnieru dziedzeru un aizkuņģa dziedzera angiomyolipomas ir reti. Nieres Agiomyolipoma ir ļoti aktīvs asinsvadu labdabīgs audzējs, kas sastāv no asinsvadu, taukaudu un gludo muskuļu šūnu endotēlija šūnām. Audzējs var attīstīties gan smadzenēs, gan nieru garozā. Visbiežāk nāk no nieru iegurņa / nieru sinusa, savukārt endotēlija, tauku komponentu un gludo muskuļu audu attiecība vienā audzējā var atšķirties dažādās attiecībās.

Nieru AML sastopamība ir relatīvi zema un svārstās 0,3-3% robežās, un bez saiknes ar bumbuļu sklerozi ir vēl mazāka (0,1% vīriešiem / 0,2% sievietēm). Tas biežāk tiek konstatēts profilaktisko pārbaužu nokārtošanas procesā vai ir "nejaušs atradums" nieru ultraskaņas laikā. Tendence uz ļaundabīgu audzēju ir nenozīmīga. Gandrīz 85% gadījumu audzējs izaug nieres šķiedru kapsulā un iziet ārpus tās, retāk - invazīva augšana notiek apakšējās dobās vēnas / nieru vēnā vai perirenālajos limfmezglos. Tas notiek jebkura vecuma cilvēkiem, bet biežāk pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Paaugstināta angiomyolipoma attīstības riska grupā - sievietes vecumā no 45-70 gadiem.

Vairumā gadījumu labās nieres angiomyolipoma, kā arī kreisās nieres angiomyolipoma ir vienpusējs vienreizējs veidojums. Un tikai 10-20% gadījumu ir divpusēji audzēji (kreisās un labās nieres), un tikai 5-7% gadījumu nav atsevišķu, bet vairāku audzēju. Nieru angiomyolipoma bieži ir saistīta ar citām nieru slimībām.

Tā kā AML pieder retiem audzējiem, starp vaicājumiem interneta meklētājprogrammās bieži var atrast, piemēram, "kreisās nieres angiomyolipoma - kas tas ir" vai nieru angiomyolipoma - vai tas ir bīstams dzīvībai ". Patiešām, par šo audzēju ir maz publiski pieejamas informācijas, kas izskaidrojams ar tā reto sastopamību. Mēs jau esam izjaukuši, kas tas ir par audzēju, un, kas attiecas uz tā draudiem dzīvībai, jāatzīmē, ka mazie AML parasti nerada draudus dzīvībai, tomēr šādiem pacientiem jābūt pastāvīgai dinamiskai ultraskaņas novērošanai.

Liela angiolipoma ir dzīvībai bīstama, jo tai ir salīdzinoši trausla struktūra (asinsvadu sienas vājums) un tā var plīst nelielas traumas vai minimālas fiziskas ietekmes dēļ, attīstoties retroperitoneālām un intrarenālām hematomām un dzīvībai bīstamai asiņošanai..

Patoģenēze

AML patoģenēze praktiski nav izpētīta. Audzējs rodas no perivaskulārām epitelioīdām šūnām, kas atrodas ap traukiem un ko var raksturot kā lielas daudzstūra gludās muskulatūras šūnas ar melanocītiskās diferenciācijas pazīmēm. Šīm šūnām raksturīgs salīdzinoši augsts proliferācijas un augšanas ātrums (vidēji 1,5 mm gadā), kas notiek precīzi nezināmu faktoru ietekmē. Tiek pieņemts, ka hormonālajiem faktoriem ir galvenā loma AML attīstībā, par ko liecina specifisku estrogēna / progesterona receptoru klātbūtne audzēja šūnās..

Ir informācija par raksturīgām gēnu mutācijām gan sporādos gadījumos, gan gadījumos, kas saistīti ar nieru tuberozo sklerozi (heterozigotitātes zudums, TSC2 / TSC1 gēna lokācijas mutācijas, kas lokalizētas 16.p13 hromosomā). Histoloģiski audzējs ir attēlots ar biezu sieniņu asinsvadiem, gludām muskuļu šķiedrām un nobriedušiem taukaudiem dažādās kvantitatīvajās proporcijās. AML strukturālie varianti var ievērojami atšķirties un ir atkarīgi no gludo muskuļu audu brieduma audzēja gludo muskuļu komponentā..

Klasifikācija

Klasifikācijas pazīme ir balstīta uz audzēja morfoloģisko struktūru atkarībā no dominējošā komponenta, saskaņā ar kuru izšķir:

  • Klasiskā forma (raksturīga iezīme ir kapsulas trūkums starp apkārtējiem veselajiem audiem un audzēju).
  • Epitelioīds.
  • Onkocītisks.
  • AML ar epitēlija cistām.
  • AML ar tauku komponenta pārsvaru.
  • ML ar gludo muskuļu sastāvdaļu pārsvaru.
  • tipiska forma (ietver visus komponentus - muskuļus, taukus un epitēliju);
  • netipiska forma (ko raksturo tauku šūnu trūkums neoplazmas sastāvā).

Cēloņi

AML attīstība balstās uz iedzimtām dzimumšūnu gēnu mutācijām (TSC2 / TSC1) hromosomā 16p13. Heterozigotitātes zudums ir galvenais saslimstības cēlonis gan sporādos gadījumos, gan gadījumos, kas saistīti ar bumbuļu sklerozi. Faktiski angiomyolipoma ir šūnu klonālās reprodukcijas rezultāts, kuras rezultāts ir proliferatīvo īpašību iegūšana ar to..

Nav vispārpieņemta viedokļa par šī audzēja parādīšanās un attīstības riska faktoriem. Tomēr papildus iedzimtajam faktoram saskaņā ar statistikas datiem tā attīstību var veicināt hroniskas nieru slimības (hronisks glomerulonefrīts, pielonefrīts, urolitiāze), izmaiņas hormonālajā līmenī (menopauze, grūtniecība, hormonālie traucējumi, bet vīriešiem - paaugstināts sieviešu dzimuma hormonu līmenis)..

Simptomi

Vairumā gadījumu (76%) ar maziem audzējiem (mazāk nekā 4 cm) parasti tiek novērota asimptomātiska AML. Ar lielām neoplazmām (vairāk nekā 4 cm) lielākajai daļai pacientu ir klīniski simptomi. Starp AML lielumu un nieru simptomiem ir skaidra saistība: jo lielāks ir audzējs, jo biežāk parādās nieru simptomi un tas ir izteiktāks..

Nieru funkcija atkarībā no angiomyolipomas lieluma un skaita praktiski var palikt neskarta vai pakāpeniski un pakāpeniski pasliktināties, bieži novedot pie arteriālās hipertensijas attīstības. Biežākās sūdzības ir: sāpes vēderā, vājums, arteriāla hipertensija, audzēja palpācija, makro / mikrohematūrija. Kad plīst angiomyolipoma un attīstās asiņošana - akūtas vēdera simptomi, šoks.

Analīzes un diagnostika

Nieru jaunveidojumu diagnostika galvenokārt balstās uz ultraskaņas (ultraskaņas), rentgenstaru datortomogrāfijas (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) datiem. Ja nepieciešams, tiek veikta biopsija, kā arī laboratorijas izmeklēšana - OAM, UAC, bioķīmiskais asins tests. Šīs metodes ir diezgan informatīvas un ļauj vizualizēt audzēju un AML raksturīgāko iezīmi - tauku komponentu audzēja struktūrā. Maza AML pārbaudei labākais variants ir radiācijas diagnostikas metodes MSCT (daudzpakāpju datortomogrāfija), kas ļauj noteikt audzēja lielumu, tā dinamiku.

AML nieru ultraskaņā

Pašlaik ir pieņemts šāds dinamiskās novērošanas algoritms: AML lieluma kontrole ar ultraskaņu ik pēc 3 mēnešiem, CT ar intravenozu uzlabošanu pēc 6 mēnešiem un 1 gada..

Nieru angiomyolipoma ārstēšana

Nieru angiolipomas ārstēšanas taktikas izvēle ir balstīta uz AML lielumu un klīnisko izpausmju klātbūtni / smagumu. Vispārpieņemtais standarts ir dinamiska ultraskaņas novērošana pacientiem ar maziem (

Angiomyolipoma rašanās pazīmes un tās lokalizācija

Angiomyolipoma ir reti sastopams labdabīgs iekšējo orgānu un ādas veidojums. Audzējam ir sarežģīta histoloģiska struktūra, tas sastāv no trīs veidu audiem: tauku, muskuļu un asinsvadu. Slimība ir lokalizēta aknās, nierēs, aizkuņģa dziedzerī, reti pavada smagus simptomus, kurus bieži nosaka nejauši.

Kas ir angiomyolipoma un tās parādīšanās cēloņi

Labdabīgi audzēji un mezenhimālas izcelsmes ļaundabīgi jaunveidojumi var veidoties jebkurā orgānā vai audā. Biežāk šī slimība rodas sievietēm, kas izskaidrojama ar atkarību no hormonu līmeņa. Angiomilipoma saskaņā ar ICD-10, klasificēta kā labdabīga taukaudu sacietēšana (D 17.0).

Veidošanās cēlonis ir perivaskulāras epitēlija šūnas. Izglītību sāka attiecināt uz patiesiem audzējiem bojājuma monoklonāluma dēļ, ko identificēja ar citoģenētiskiem traucējumiem.

  1. Parenhīmas orgānu, īpaši nieru, hronisks iekaisums.
  2. Onkoloģiskās slimības.
  3. Nosvera iedzimtību.
  4. Stāvoklis tiek kombinēts ar dzemdes miomām un fibromām, autosomāli dominējošo policistisko nieru slimību, daudzām sistēmiskām saistaudu slimībām, plaušu limfangioleiomiomatozēm.

Pastāv tieša saikne starp stāvokļa izpausmi un grūtniecību. Hormonālā fona izmaiņas, īslaicīga endokrīnās sistēmas pārstrukturēšana veicina roņu parādīšanos, augšanu.

Lokalizācijas funkcijas

Lokalizācija ir saistīta ar histoloģiskās struktūras īpatnībām: epitēlija audi, no kuriem sastāv mezgls, ir atrodami visos orgānos. Visbiežāk zīmogs atrodas aknās, nierēs, prostatas dziedzeros, virsnieru dziedzeros, videnē, mugurkaulā..

Pacienta prognoze ir labvēlīga, īpaši, ja slimības gaitu nesarežģī klīniskie simptomi, piemēram, bagātīga asiņošana. Ja tiek atklāts nieru stāvoklis, kas radies uz tuberozās sklerozes fona, pastāv straujas nieru mazspējas attīstības risks.

Aknu angiomyolipoma

Audzēja augšana aknās bieži ir neinvazīva, veidojums "nospiež" hepatocītus un neaug orgāna parenhīmā..

  • Virsnieru mielolipomas ārstēšanas iezīmes
  • Nieru angiomyolipoma cēloņi un simptomi
  • Vai angiolipomas veidošanās nozīmē vēzi?

Aknu angiomiolipoma nav izteikta ar klīniskiem simptomiem. Reti pacienti sūdzas par smagumu, diskomfortu labajā hipohondrijā, rūgtuma sajūtu mutē, dispepsijas sindroma parādīšanos.

Prostatas

Klīniskā aina ir atkarīga no plombas lieluma. Ja aknās atrodas liela izmēra wen, 2 cm diametra prostatas dziedzera angiomyolipoma traucēs orgānu darbību.

Nieres

Stāvoklis veido līdz pat 80% no visiem mezenhimālās izcelsmes audzējiem. Bieži pacients nezina par šo slimību. Ar diametru līdz 4 cm diametrā parādās klīniskās pazīmes:

  • sāpes jostas rajonā ar apstarošanu gar urīnizvadkanālu;
  • pēkšņas asinsspiediena izmaiņas bez redzama iemesla;
  • vājums, reibonis;
  • urīna krāsas maiņa;
  • hemoglobīna līmeņa pazemināšanās;
  • ādas bālums, redzamas gļotādas.

Nieru angiomyolipoma ir grūti ārstējama asiņošanas tendences dēļ, pateicoties asinsvadu komponenta unikālajai struktūrai. Kuņģa sienā var iestrādāt gludas muskuļu šķiedras, saistaudus, kā rezultātā trauki ir līkumaini, pakļauti pēkšņai sienu paplašināšanai vai sašaurināšanai, asiņošanai vai sienu perforācijai..

Virsnieru dziedzeris

Labdabīgi virsnieru dziedzera audzēji var traucēt šī orgāna darbību. Angiomiolipoma nav hormonu ražojoša. Saspiežot parenhimmu, aktīvo vielu ražošana samazinās. Kamols izskatās kā raibs dzeltenīgs mezgls, kas skaidri norobežots no apkārtējiem audiem.

Angiomyolipoma simptomi un diagnostika

Slimības klīniskā aina lielā mērā ir atkarīga no izglītības lokalizācijas. Simptomi parādās pakāpeniski, kad tie palielinās. Raksturīgu pazīmju trūkuma dēļ daudzi pacienti neuzskata šo diagnozi.

Lielos izmēros var rasties kapsulas plīsums, ko papildina iekšēja asiņošana, asas sāpes, vājums, samaņas zudums, pievienojas "akūta vēdera" klīnika. Pastāv orgānu saspiešanas, audu nekrozes risks.

Bez instrumentālas pārbaudes nav iespējams noteikt pareizu diagnozi.

  1. Ultraskaņa, ļaujot precīzi noteikt patoloģiskā fokusa, formas un lieluma lokalizāciju. Audzējs izskatās kā viendabīgas struktūras hipoehoisks veidojums.
  2. Rentgens ar kontrasta ieviešanu. Nosakiet apkārtējo audu invāzijas klātbūtni un tā līmeni.
  3. Datortomogrāfija.
  4. MRI palīdz identificēt jebkuru mīksto un cieto audu patoloģiju.

Pēc angiomyolipoma noteikšanas tiek nozīmēta biopsija. Pētījums apstiprinās sākotnējo diagnozi un parādīs audzēja raksturu.

Ir svarīgi izcelt muskuļu komponentu, kas ir cieši saistīts ar asinsvadu gultni, un šūnas veido gareniskus, šķērsvirziena saišķus. Veidojums sastāv no taukiem, var rasties nenobrieduši leiomioblasti.

Liels skaits polimorfo šūnu, atsevišķu kodolu lieluma palielināšanās norāda uz ļaundabīgu dabu. Lai precizētu diagnozi, ieteicams veikt imūnhistoķīmisko pētījumu..

Grūtniecības risks ar angiomyolipoma

Grūtniecības laikā palielinās angiomyolipoma iespējamība. Process ir saistīts ar nepareizu vai pārmērīgu hormonu ražošanu. Straujš estrogēna, progesterona līmeņa pieaugums stimulē izaugsmi.

Kad tas sasniedz lielu izmēru ar sekojošu plīsumu, asiņošanu, stāvoklis ir bīstams mātes un bērna veselībai. Situāciju sarežģī fakts, ka grūtniecība ir nopietna kontrindikācija lielākajai daļai zāļu un operācijas veikšanai. Pirms ieņemšanas ir jāveic pilnīga pārbaude..

Angiomyolipoma ārstēšanas metodes

Terapijas medicīniskā taktika ir atkarīga no komplikāciju riska, audzēja lieluma un lokalizācijas. Ja problēma tiek atklāta nejauši un neuztrauc pacientu, ārsti iesaka veikt sistēmisku diagnostiku, ieskaitot ultraskaņu un pasīvu pacienta vadību..

Visefektīvākā ir ķirurģiska iejaukšanās. Iespējas:

  1. Nieres daļas rezekcija ar blīvēšanu.
  2. Audzēja embolizācija, pateicoties etilspirta ievadīšanai artērijā, kas baro visu mezglu. Šis ir sagatavošanās posms pirms izglītības ieguves..
  3. Mezgla izgriešana, nesabojājot apkārtējos audus.
  4. Izmešana ar zemu temperatūru ir efektīva maziem mezgliem bez dīgšanas orgānu parenhīmā.
  5. Nieru rezekcija ar mezgla palielināšanos vai pilnīgu orgānu funkcijas izsīkšanu.

Ir mērķtiecīga terapija, kas ļauj mazināt bojājumus bez skalpeļa. Reģistratūrā notiek klīniskie pētījumi, un zāles nav pieejamas masveida lietošanai.

Vai angiomyolipoma var izzust pati?

Audzēja ķirurģiskas izņemšanas prognoze ir labvēlīga. Atkārtošanās risks ir minimāls. Angiomyolipoma pati par sevi nevar izzust. Problēma nepazudīs. Ievērojot ikdienas režīmu, pareizu uzturu un regulāras fiziskās aktivitātes, roņi turpina lēnām augt. Ārstēšana ar medikamentiem vai alternatīvām zālēm var pārraut mezglu ar sekojošu asiņošanu.

Aknu angiomas simptomi un ārstēšana

Angioma ir labdabīgas izcelsmes jaunveidojums, kas veidojas ne tikai iekšējos orgānos, bet arī uz ādas virsmas. Uz augšanas neesamības fona negatīvi simptomi netiek novēroti, ārstēšana nav nepieciešama, pietiek ar medicīnisko uzraudzību.

Ja aknu angioma sāk palielināties, pacientam tiek diagnosticēta klīnika, kas rada daudz satraukuma. Ar jaunveidojuma augšanu tiek veikta ārstēšana, visbiežāk audzēja izgriešanai tiek izvēlēts operatīvais ceļš.

Apsveriet, kas ir aknu angioma un angiomatoze, patoloģiskā anatomija, kā jaunveidojums atšķiras no dziedzera hemangiomas, ārstēšanas iespējas.

Kas ir aknu angioma un tās cēloņi

Angioma - labdabīga rakstura veidošanās aknās, visbiežāk tai ir mazs izmērs, sastāv no blīva limfātisko un asinsvadu tīkla. Ar nenozīmīgiem parametriem aknu funkcionalitāte nemainās.

Agrīnā stadijā patoloģija nekādā veidā neparādās.

Pieaugot, viņu veselība pasliktinās, pacienti sūdzas par smagumu un sāpēm labajā hipohondrijā, vājumu, letarģiju un apetītes pasliktināšanos..

Etioloģiskie faktori

Ilgu laiku angiomas veidošanās personai paliek nepamanīta, jo nav klīnisku izpausmju. Joprojām nav precīzi zināms, kāpēc veidojas audzējs. Saskaņā ar statistiku visbiežāk cieš sievietes vecumā no 25 līdz 45 gadiem. Kaut arī hemangiomu var diagnosticēt mazam bērnam.

  1. Iedzimtas asinsvadu gultnes anomālijas.
  2. Grūtniecība.
  3. Hormonālā disbalanss.
  4. Zāļu lietošana, kas negatīvi ietekmē aknas.

Šķirnes un klīniskās izpausmes

Angioma ir divu veidu - hemangioma un limfangioma. Pirmajā gadījumā audzējs sastāv no asinsvadiem, kas klasificēti apakštipos - vienkāršās un kapilārās angiomas. Tās parādās kā iedzimtas slimības, tām ir spilgti ķiršu nokrāsa..

Limfangioma ietver limfvadus, tiek diagnosticēta salīdzinoši reti un tiek klasificēta 4 apakštipos - vienkāršā, sazarotā, kavernozā un zvaigžņu formā. Tas ir trešais veids, kas veidojas aknās.

  • Pasliktināšanās vispārējā labklājībā.
  • Vājums un letarģija.
  • Smagums un diskomforts aknu projekcijas zonā.
  • Slikta dūša, vemšana (reti).

Ar hemangiomas augšanu simptomi kļūst izteiktāki, palielinās aknu izmērs.

Hemangiomas

Kapilārā forma sastāv no asinsvadiem. Jaunveidojumi atšķiras ar palielinātu blīvumu, viendabīgu konsistenci, kam ir smalku acu struktūra. Sakarā ar lielu mainīto labdabīgo šūnu skaitu audzēja struktūra atkārto asinsvadu sieniņu struktūru. Tajā pašā laikā tiek ietekmēti vairāki tuvu izvietoti kapilāri.

Kavernozā aknu angioma ir bīstamāka audzēja forma. Struktūra ir mīksta, pastveida, virsma ir gluda vai raupja. Iekšpusē veidojas daudz dobumu, kas ir piepildīti ar plazmu vai intracelulāru eksudātu..

Visbiežāk šī forma ātri aug, plīst, noved pie masīvas asiņošanas vēdera dobumā.

Hemangiomas klīnisko izpausmju smagums ir atkarīgs no audzēja lieluma, parenhīmas audu bojājuma pakāpes, komplikāciju klātbūtnes / neesamības.

  1. Sāpes aknu rajonā, kas tiek pastāvīgi novērotas.
  2. Apakšējo un augšējo ekstremitāšu pietūkums.
  3. Ādas, acu baltumu un gļotādu dzeltēšana.
  4. Urīna krāsas maiņa - kļūst sarkana. Šis tonis norāda uz asinsvadu plīsumu, asiņošanas sākumu..
  5. Reibums.
  6. Biežas vemšanas lēkmes, kas maz atvieglo.

Ja hemangioma kļūst ārkārtīgi liela, tad tā nospiež citus iekšējos orgānus, izjaucot to funkcionalitāti.

Limfangioma

Neoplazmas, kas sastāv no limfvadiem, tiek reti diagnosticētas. To struktūru attēlo vairāki mezgliņi un bumbuļi, kas ir mīksti uz pieskārienu. Nav simptomu agri.

Pirmās pazīmes tiek novērotas, ievērojami palielinoties neoplazmas lielumam, saspiežot veselus audus, tiek traucēta pilnīga aknu funkcionalitāte. Diagnoze sākotnējā posmā ir iespējama tikai ar īpašiem pētījumiem.

Limfangioma prasa regulāru uzraudzību, jo galvenā komplikācija ir iekaisuma process un turpmāka strutošana. Jaunveidojums kļūst blīvs, strauji aug.

  • Stipras labās sāpes, kuras nevar kontrolēt ar zālēm.
  • Vājums, letarģija.
  • Pastāvīgs nogurums.
  • Darbspēju samazināšanās.
  • Paaugstināta ķermeņa temperatūra.
  • Reibums.
  • Drudža stāvoklis.
  • Gremošanas trakta traucējumi.
  • Slikta dūša un vemšanas lēkmes.

Aknu angiomu briesmas un komplikācijas

Palielinoties izmēram, angioma var plīst, kā rezultātā asinis iekļūs vēdera dobumā. Tas ir bīstams cilvēka dzīvībai.

Komplikācijas ir norādītas tabulā:

KomplikācijaApraksts
Aknu šūnu mazspējaAttīstās, kad tiek nomākta aknu funkcionalitāte, aknu šūnu nāve.
Portāla hipertensijaIzpaužas ar paaugstinātu spiedienu vārtu vēnā.
KarcinomaAngioma var deģenerēties onkoloģijā.
Šķiedru bojājumsFunkcionālās aknu šūnas tiek aizstātas ar saistaudiem.
AsiņošanaAtverot jaunveidojumu, iekšējie dobumi tiek piepildīti ar asinīm.
Aknu encefalopātijaKomplikācija ir letāla.

Kā tiek diagnosticēta aknu angioma??

Tā kā slimība neizpaužas ar simptomiem, visbiežāk pacients meklē ārstu jau progresējošā stadijā, kad viņa veselības stāvoklis pasliktinās. Tā kā netipisku neoplazmas ainu nevar nosaukt, simptomi ir līdzīgi citām patoloģijām, lai noteiktu diagnozi, jāveic vairāki pētījumi.

Lai diagnosticētu slimību, ārsts vispirms jautā pacientam par simptomiem - tie skaidri norāda uz aknu slimībām. Tālāk tiek pārbaudīta acu āda un baltums, lai noteiktu krāsu izmaiņas.

Fiziskā pārbaude palīdz noteikt hepatomegāliju - orgānu lieluma palielināšanos, sāpes palpējot.

  1. Dziedzera ultraskaņa. Pateicoties pētījumam, hemangiomas var vizualizēt. To raksturo skaidras robežas. Vairākās situācijās ultraskaņu papildina Doplera ultraskaņa - izmantojot šo metodi, tiek iegūts reāls asins plūsmas kustības attēls aknu labajā un kreisajā daivā..
  2. Aknu asinsvadu CT skenēšana. Kontrastvielu pacientam ievada intravenozi. Jūs varat iestatīt asins plūsmas ātrumu, audzēja lielumu, precīzu atrašanās vietu, struktūru - CT ļauj atšķirt vienu formu no citas.
  3. Radioizotopu skenēšana. Izmanto kā papildu diagnostikas iespēju, lai apstiprinātu diagnozi. Asinīs ievadītās vielas sadalījums tiek vērtēts pēc orgāna strukturālās struktūras..
  4. Arteriogrāfija. Aknu artērijās tiek ievadīts krāsviela, pateicoties kurai var noteikt vietas ar traucētu asins plūsmu.
  5. Biopsija ir ieteicama, ja ir aizdomas par ļaundabīgu bojājumu. Ar punkcijas adatas palīdzību veic ādas punkciju, atņem aknu audus, lai turpinātu histoloģisko izmeklēšanu. Biopsija ir ieteicama kā pēdējais līdzeklis asiņošanas riska dēļ.
  • Leikocītu, eritrocītu koncentrācija.
  • ESR (uz iekaisuma reakcijas fona novirzes no normas nosaka uz augšu).
  • Žults pigmenti, olbaltumvielas, ogļhidrāti, acetona ķermeņi, urīnviela un citas vielas.
  • Asins sarecēšana.
  • Aknu funkcijas testi.

Ja ir aizdomas par infekciozi iekaisīgu vai parazitāru patoloģiju, tiek veikts asins tests antivielu klātbūtnei un patogēnu DNS klātbūtnei.

Dziedzera angiomu ārstēšanas iespējas

Aknu angiomas, kuras izmērs ir līdz 30 mm ieskaitot, ārstēšana netiek veikta. Pacientam ieteicams veikt profilaktisku novērošanu, lai kontrolētu izglītības izaugsmi. Tātad, vairākas reizes gadā jāveic ultraskaņa. Ja hemangiomas izmērs ir no 30 mm, ārstēšana ir nepieciešama, tiek izvēlēta individuāli.

Ārstēšanas mērķi ir apturēt turpmāku audzēja augšanu, novērst patoloģisko fokusu, atjaunot normālu asinsvadu tīkla darbību.

Neatkarīgi no angiomas veida un lieluma pacientam nepieciešama diēta. Ēst vajag 5-6 reizes dienā nelielās porcijās. Ēdienkartes pamatā ir pilnīgas gaismas olbaltumvielas. Jums vajadzētu samazināt tauku, ogļhidrātu daudzumu uzturā. Lai uzlabotu žults plūsmu, ēdiet vairāk pārtikas produktu, kas ir bagāti ar augu šķiedrvielām..

Narkotiku terapija

Vairākās situācijās pacientam tiek nozīmēti medikamenti, kas satur hormonālos komponentus.

  1. Strauji palielinās pietūkušais izmērs.
  2. Plaši aknu bojājumi.
  3. Bīstama lokalizācija.
  4. Vairāku zonu sakāve (diagnosticētas 2 vai vairāk angiomas).
  • Organiska neiecietība.
  • Kuņģa čūlainais bojājums, saasināšanās laikā 12 divpadsmitpirkstu zarnas čūla.
  • Dekompensēta cukura diabēta forma.
  • Ļaundabīga hipertensija.
  • Itsenko-Kušinga sindroms.
  • Aktīva tuberkuloze.
  • Akūts vīrusu vai infekcijas process organismā.
  • Psihiski traucējumi.
  • Baktēriju vai sēnīšu slimības.
  • Ādas audzēji.
  • Bērni līdz 6 gadu vecumam.
  • Primārā glaukoma utt..

Ķirurģiskā ārstēšana un tās nepieciešamība

Ja angioma ir 50 mm vai lielāka, tad tiek veikta klasiska operācija. Šo noņemšanas paņēmienu praktizē pat tad, ja jaunveidojums ir dziļi iestrādāts vai ja citas ārstēšanas iespējas nav piemērotas (lāzers, skleroterapija).

Šķiet, ka skleroterapija ir minimāli invazīva metode. Saskaņā ar pacientu atsauksmēm procedūra ir labi panesama, rehabilitācijas periods ir īss. Būtība - alkohola šķīdumu injicē angiomā.

Alkohols piemīt antiseptiska iedarbība, provocē audzēja iekaisumu no iekšpuses, tā atsvešināšanos. Lai pilnībā novērstu audzēju, ir nepieciešamas vairākas manipulācijas..

Efektīvi tautas aizsardzības līdzekļi

Tautas līdzekļi nepalīdzēs izšķīdināt angiomu aknās, bet tie uzlabos orgāna un visa organisma darbību kopumā. Palīdz zāļu balzams - sajauciet 100 g pelašķu, 200 g čagas, 5 g vērmeles un 3 litrus tīra ūdens. Viņi stundu ilgi nogrimst ugunī, dienu uzstāj. Buljonam (aukstam) pievieno 500 ml medus, 200 ml alvejas sulas un 250 ml brendija. Dzert trīs reizes dienā pa ēdamkarotei.

Prognoze un profilakse

Prognoze ir labvēlīga, ja operācija tiek veikta savlaicīgi uz angiomas lieluma palielināšanās fona. Pretējā gadījumā attīstās komplikācijas, kas traucē aknu un kaimiņu orgānu darbību. Specifiskas profilakses nav, jo attīstības cēloņi nav noskaidroti.

Labdabīgi aknu audzēji. Hemangiomas

Pēdējos gados ir novērots stabils gan labdabīgu, gan ļaundabīgu aknu jaunveidojumu biežuma pieaugums, kas galvenokārt saistīts ar vides stāvokļa pasliktināšanos un vīrusu B un C hepatīta biežuma palielināšanos. Zināmu lomu vairāku labdabīgu aknu neoplazmu attīstībā spēlē plaša perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana. No otras puses, neinvazīvas instrumentālās diagnostikas metožu uzlabošana, plaša ultraskaņas izmantošana, tādu metožu kā CT un MRI pieejamība ir ievērojami palielinājuši fokālo aknu veidojumu noteikšanu..

Labdabīgi aknu audzēji

Labdabīgu aknu un intrahepatisku žults ceļu audzēju klasifikācija (saskaņā ar Hamiltonu, 2000)
Epitēlija audzēji:

  • aknu šūnu adenoma;
  • fokusa mezglainā hiperplāzija;
  • intrahepatisko žults ceļu adenoma;
  • intrahepatisko žults ceļu cistadenoma;
  • intrahepatisko žults ceļu papilomatoze.
Ne-epitēlija audzēji:
  • hemangioma;
  • infantīla hemangioendoteleoma;
  • angiomyolipoma;
  • limfangioma un limfangiomatoze.
Jauktas struktūras audzēji:
  • vientuļš šķiedrains audzējs;
  • labdabīga teratoma.
Jauktas izmaiņas:
  • mezenhimālā hamartoma;
  • mezglu transformācija;
  • iekaisuma pseidotumors.
Visizplatītākie labdabīgi aknu audzēji ir hemangioma, aknu šūnu adenoma un fokusa mezglainā hiperplāzija. Citas audzēju formas ir ārkārtīgi reti..

Patoloģijas vispārīgās iezīmes

Nelieliem labdabīgiem aknu audzējiem nav klīnisku izpausmju, un tos nejauši atklāj ar ultraskaņu. Sūdzības parasti parādās, ja jaunveidojumi ir lieli. Labdabīgu audzēju diferenciācija izriet no primārā aknu vēža, kā arī no metastātiskiem bojājumiem. Diagnostikas algoritms ietver ultraskaņas, CT, MRI, asins analīžu izmantošanu audzēja marķieriem (AFP, CEA, CA19-9). Sarežģītās diferenciāldiagnostikas situācijās tiek veikta video laparoskopija, angiogrāfiska izmeklēšana, smalku adatu punkcijas biopsija.

Hemangiomas

Aknu hemangioma (ICD-10 kods - D18.0) ir visizplatītākais labdabīgs aknu audzējs, kas veido 85% no visiem šī orgāna labdabīgajiem jaunveidojumiem. Sieviešu un vīriešu attiecība saslimstības ziņā ir 5: 1. Visbiežāk pacientiem vecumā no 44 līdz 55 gadiem.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām aknu hemangiomas ir disontogenētiskas formācijas, tas ir, tās embriogenezē tiek uzskatītas par asinsvadu sistēmas malformāciju. Hemangiomas nekad nav ļaundabīgas, bet bērnībā tās ir jānošķir no hemangioendoteliomām, kuras lielā daļā gadījumu notiek ļaundabīgas transformācijas.
Hemangiomu izmēri svārstās no dažiem milimetriem līdz 30-40 cm vai vairāk. Audzējs var ietekmēt segmenta daļu, aknu anatomisko daivu vai būt plašāks, dažos gadījumos aizņemot gandrīz visu vēdera dobumu.

R. Virkhovs aprakstīja hemangiomas ar īpašām īpašībām, kam raksturīgas neierobežotas infiltratīvas augšanas pazīmes, un nosauca tās par "aprijošām".

Viņš identificēja 3 veidu aknu hemangiomas:

  • vienkāršs vai kapilārs;
  • kavernozs vai kavernozs;
  • membrānas.
BC Shapkin (1970) ierosināja nošķirt šādus aknu hemangiomu veidus:
  • kavernozā hemangioma;
  • blīva hemangioma ar ievērojami izteiktu fibrozi un kalcifikāciju;
  • aknu hemangiomatoze bez cirozes un ar cirozi;
  • jaukta hemangiomu forma.
Makroskopiski hemangioma parasti ir tumši ķiršu vai tumši sarkanā krāsā. Tam ir mīksta elastīga konsistence un sagriežot tas izskatās kā smalkas acs sūklis. Raksturīga iezīme ir hialinoze audzēja centrā (neregulāras formas pelēka vai balta zona). Mikroskopiski audzējs tiek attēlots ar asinīm piepildītu asinsvadu lakūnu uzkrāšanos, ko savieno vairākas dažāda lieluma asinsvadu anastomozes. Lakūnu kopas ieskauj nemainītas endotēlija šūnas.

Nelielu izmēru (līdz 5,0 cm diametrā) hemangiomas klīniski neizpaužas, tomēr ar lielu (> 10 cm) un gigantisku (> 15 cm) audzēju izmēru pacientiem rodas sāpju sindroms, blakus esošo orgānu saspiešanas pazīmes, hipokoagulācijas sindroms, kas saistīts ar hiperkoagulāciju hemangiomas gadījumā.

Aknu hemangiomas komplikācijas:

  • spontāns audzēja plīsums;
  • audzēja nekroze;
  • hemobilija;
  • asa audzēja vērpšana;
  • trombocitopēnija (Kazabaha-Merita sindroms);
  • hemangiomatoza aknu deģenerācija;
  • sirds un asinsvadu nepietiekamība.
Sarežģīta slimības gaita tiek novērota 5-15% pacientu.
Biežākā un bīstamākā komplikācija, ko var izraisīt vēdera trauma, ir audzēja plīsums ar intraabdominālo asiņošanu. Mirstība ar šo komplikāciju sasniedz 75-85%, biežums ir 5% lielām un milzu hemangiomām, tomēr ir aprakstīti plīsumu un mazu hemangiomu gadījumi, kuru diametrs nepārsniedz 5 cm. Kad hemangioma plīst, attīstoties intraabdominālo asiņošanai, klīnisko ainu raksturo akūta parādīšanās, tahikardija, ādas bālums, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, arteriāla hipotensija, brīva šķidruma pazīmes vēdera dobumā..

Hemobilia var izpausties ar bagātīgu kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai atkārtotu zemas intensitātes asiņošanu ar vemšanu ar melēnu vai kafijas biezumiem.

Kazabaha-Merrita sindromu raksturo smaga trombocitopēnija, masveida punktveida asiņošana uz ādas. Tajā pašā laikā koagulogramma atklāj pazīmes, kas raksturīgas DIC sindromam.

Sirds mazspēja attīstās masveida arteriovenozo šuntu klātbūtnē lielās hemangiomās.

Diagnostika
Hemangiomu ultraskaņas attēlu vairumā gadījumu attēlo veidojums ar skaidriem nevienmērīgiem kontūriem, neviendabīga (galvenokārt hiperohoiska) struktūra, daudz retāk - viendabīga hiperohoiska veidojuma formā ar skaidrām, vienmērīgām kontūrām. Tikai dažos gadījumos (5% gadījumu) nav skaidru hemangiomas kontūru, un iekšējā struktūra ir jaukta. Lielākā daļa kavernozo hemangiomu pieder pie zemu asinsvadu veidojumiem, un tikai dažos gadījumos asins plūsmas arteriālais spektrs tiek reģistrēts hemangiomas iekšpusē aferentas vaskularizācijas klātbūtnē apkārt (59.-1. Attēls)..

Attēls: 59-1. Ultraskaņa aknu hemangiomai: B režīma attēls (a): Audzējs - audzējs, VHD - labā aknu vēna, VHM - vidējā aknu vēna, IVC - apakšējā dobā vēna; krāsu dupleksās skenēšanas režīmā (b) bultiņa norāda uz audzēju.

Hemangiomu raksturīgās iezīmes CT dabiskajā fāzē ir kontūru skaidrība, mazu formējumu struktūras vienmērīgums ar Hounsfield skalas blīvumu no 38 līdz 43 U, kā arī hipodensas zonas klātbūtne centrā (hialinoze), kas biežāk sastopama lielās un milzu hemangiomās (59. attēls). -2).

Attēls: 59-2. Datortomogramma: aknu labās daivas milzu hemangioma artēriju kontrasta fāzē.

Arterijas fāzē patognomoniskā zīme ir kontrastvielas uzkrāšanās gar audzēja perifēriju "liesmas mēles" formā. Aizkavētajā fāzē hemangioma kļūst par izo- vai hiperblīvu attiecībā uz neietekmēto parenhīmu. Ļaundabīgos audzējos šajā pētījuma fāzē veidojums kļūst hipodensīvs, saglabājot neviendabīgu struktūru.

Ar angiogrāfisku izmeklēšanu (celiakogrāfiju) hemangiomas raksturo strauja kontrastvielas uzkrāšanās asinsvadu lakūnās sniegpārslu formā un patoloģisku trauku neesamība, skaidras audzēja robežas.

Punkcijas biopsija aknu hemangiomām, īpaši tām, kas atrodas virspusēji, ir bīstama intraabdominālās asiņošanas iespējas dēļ.

Ārstēšana
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai rodas ar lielām hemangiomām (> 10 cm). Ar šo izmēru sāpes rodas blakus esošo orgānu saspiešanas rezultātā. Joprojām tiek apspriesta nepieciešamība ķirurģiski ārstēt lielas asimptomātiskas hemangiomas..

Ķirurģiskā ārstēšana ir norādīta šādos gadījumos:

  • hemangiomas izmērs ir lielāks par 10 cm;
  • atšķirīgu klīnisko izpausmju klātbūtne;
  • nespēja pirms operācijas droši izslēgt ļaundabīgu procesu.
Indikāciju derīgumu lielu un milzīgu hemangiomu ķirurģiskai ārstēšanai nosaka pastāvīga sāpju sindroma klātbūtne pacientiem, aknu parenhīmas funkcionāli aktīvās masas samazināšanās, tās distrofisko izmaiņu attīstība zagšanas sindroma dēļ, asins koagulācijas sistēmas traucējumi, kā arī hemangiomas plīsuma risks..

Ar citu vēdera dobuma slimību ķirurģiskas ārstēšanas indikācijām ieteicams vienlaikus noņemt viegli pieejamās mazāku izmēru hemangiomas.

Protams, ar tādu komplikāciju kā audzēja plīsums ir nepieciešama ārkārtas operācija..

Hemangiomu integritātes pārkāpuma gadījumā, kas izpaužas kā hemobilija, tiek parādīta angiogrāfiskā izmeklēšana un audzēju barojošo aknu artērijas zaru rentgenstaru endokulārā oklūzija, kas vairumā gadījumu ļauj sasniegt efektīvu hemostāzi..

Ķirurģiskā ārstēšana vairumā gadījumu tiek veikta peritumorālās rezekcijas apjomā, jo, ņemot vērā neoplazmas labdabīgo raksturu, ir jācenšas maksimāli saglabāt veselīgu aknu parenhīmu. Milzīgām hemangiomām, kas gandrīz pilnībā aizstāj anatomisko daivu tilpumu, tiek veiktas plašas aknu anatomiskas rezekcijas.

Ar paaugstinātu aknu rezekciju risku viņi izmanto aknu artērijas sasaisti vai hemangiomas kriodestrikciju. Tomēr aknu artērijas sasiešana ir saistīta ar aknu nekrozes iespējamību, un kriodestrikcija var būt efektīva tikai maziem audzēja izmēriem. Ja nav iespējams noņemt hemangiomu vai kontrindikācijas operācijai, kā arī lai novērstu iespējamās komplikācijas, ir izstrādāta un pielietota selektīvās rentgenstaru endovaskulārās oklūzijas metode artērijās, kas baro audzēju (59.-3. Att.).

Attēls: 59.3. Radiopagnētiskā celiakogramma aknu labās daivas milzu hemangiomā: a - bāzes pētījums; b - pēc aknu artērijas rentgena endovaskulāras oklūzijas (tiek konstatēts audzēja kontrasta trūkums).

V.D. Fedorovs, V.A. Višņevskis, N.A. Nazarenko