Kā ārstēt nieru angiomyolipomas

Karcinoma

Nieru angiomyolipoma ir labdabīgas struktūras jaunveidojums, kas biežāk ietekmē sievietes nekā vīriešus. Atšķirībā no parastās cistas šāda veida audzējiem ir sarežģītāka struktūra. Kapsula sastāv ne tikai no seroza vai strutojoša satura, bet arī no taukiem, asinsvadiem, muskuļiem. Cistiskā veidošanās retos gadījumos sasniedz 5 cm lielumu un ir potenciāls drauds dzīvībai.

Neoplazma, kas ir labdabīga.

Kas ir nieru angiomyolipoma?

Tas ir slikti izprotams roņu veids, kas ietekmē pārus orgānus. Statistika rāda, ka vairumā gadījumu sievietes ar to saskaras menopauzes laikā vai bērna nēsāšanas laikā. Tas ir saistīts ar hormonālajām izmaiņām, kas notiek organismā. Vīriešiem angiomyolipoma nierēs notiek vairākas reizes retāk..

Saturs parāda taukaudus, muskuļu šķiedras.

Biezumam ir ļoti sarežģīta struktūra, kas to atšķir no parastās cistas. Saturs parāda taukaudus, muskuļu šķiedras un izmainītus asinsvadus. Neoplazmas diagnostika ir sarežģīta, jo agrīnā stadijā nav simptomu..

Simptomi

Kreisās vai labās nieres angiomyolipoma pazīmes būs atkarīgas no kapsulas diametra. Ja tā izmērs ir nedaudz palielinājies, tad nebūs acīmredzamu simptomu. Vairumā gadījumu zīmogs tiek atklāts tikai pēc tam, kad tas palielinās līdz 4-5 cm. Šajā situācijā simptomi būs šādi:

Sāpīgas sajūtas orgāna rajonā.

  • iekšējo orgānu rajonā (muguras lejasdaļā vai vēdera dobumā) parādās sāpīgas sajūtas;
  • pacients ātri nogurst, pastāvīgi jūtas vājš;
  • kad jaunveidojums aug nieru rajonā, ir jūtama blīva bumba, palielinās pats iekšējais orgāns;
  • spiediena kritumi;
  • palielinās kuģu slodze, kas vēl vairāk provocē to plīsumus, asinsizplūdumus. Šajā gadījumā sāpes būs akūtas, un urīnā parādīsies asins recekļi..

Ja sabiezējums ir pārāk liels, tas var saplēst pārī savienotā orgāna audus. Šajā gadījumā sāpes kļūst nepanesamas, tiek pievienotas papildu intoksikācijas pazīmes.

Pastāv 2 patoloģijas formas - iedzimta un iegūta. Pirmajā gadījumā tas ir saistīts ar iedzimtu faktoru. Bieži vien ar iedzimtu audzēju audzēji veidojas nevis uz vienu iekšēju orgānu, bet gan uz diviem vienlaikus. Iegūtajam slimības veidam nav acīmredzama cēloņa. Dažreiz tie paliek neskaidri. Šajā formā kapsula parasti ir viena, ar skaidri definētām robežām..

Roņi tiek iedalīti tipos atkarībā no to struktūras. Tipiski satur visus iespējamos audu veidus (tauku, muskuļu, epitēlija, asinsvadu). Netipiski ietver visas šūnas, izņemot taukus.

Notikuma cēloņi

Ārsti vēl nav spējuši noteikt precīzus iemeslus, kāpēc parādās labās vai kreisās nieres angiomyolipoma. Tomēr ir noteikti vairāki riska faktori, kas rada potenciālu bīstamību..

Iemesli, kas var izraisīt neoplazmas parādīšanos, ir šādi:

  • nieru darbības traucējumi (tas ietver ne tikai mazspēju, bet arī cukura diabētu);
  • infekcijas slimības un iekaisuma perēkļi iegurņa orgānos, urīnceļu sistēmā. Hroniskas slimības palielina risku;
  • bērna nēsāšanas periodā organismā notiek hormonālas izmaiņas, kas palielina patoloģijas attīstības varbūtību;
  • menopauzi pavada arī hormonālas izmaiņas, tāpēc tas ir viens no riska faktoriem;
  • iedzimtais faktors.

Jo vairāk riska faktoru, jo lielāka ir varbūtība, ka kapsula parādīsies pārī esošajā orgānā..

Nieru angiomiolipoma - vai tā ir bīstama dzīvībai?

Audzējs potenciāli apdraud ne tikai veselību, bet arī dzīvību. Bieži vien tas ievērojami palielinās, kas palielina komplikāciju iespējamību. Ja kapsula spontāni plīst, pacientam ir iekšējas asiņošanas risks. Tikai savlaicīga palīdzība šajā situācijā izglābs cietušā dzīvību..

Ja kapsulas sienas plīsīs, būs nepieciešama steidzama medicīniskā palīdzība.

Vēl viena bīstama komplikācija ir labdabīgu šūnu pārveidošanās risks par ļaundabīgām. Biezums jāārstē, lai nesaskartos ar vēzi. Papildus šīm iespējamām problēmām pacients saskaras ar šādām komplikācijām:

  • lielas kapsulas nospiež iekšējos audus un orgānus. Tas provocē asins recekļu parādīšanos, kā arī nekrozi. Ja to neārstē, tas var izraisīt nieru darbības traucējumus un to turpmāku mazspēju;
  • pārsprāgst asinsvadi, kas nodrošina pārī esošo orgānu piesātinājumu ar skābekli;
  • liela angiomyolipoma var izraisīt nieru parenhīmas plīsumu.

Grūtniecības laikā

Bērna nēsāšanas periods palielina neoplazmas attīstības risku. Tas ir saistīts ar hormonālām izmaiņām. Grūtniecības laikā angiomyolipoma strauji aug un izraisa nepatīkamas sāpīgas sajūtas jostas rajonā. Dažreiz tas izplatās arī vēdera dobumā..

Attīstoties patoloģijai grūtniecības laikā, parādās sāpes muguras lejasdaļā.

Ārstēšanas metode ir atkarīga no audzēja īpašībām. Ja tas lēnām palielinās un nerada neērtības, tad ārsts izvēlas novērošanu. Bērnam šajā gadījumā briesmas nedraud.

Tomēr lielas kapsulas, kas nospiež iekšējos orgānus, jānoņem ķirurģiski. Operācija tiek nozīmēta, kad angiomyolipoma rada draudus ne tikai auglim, bet arī topošajai mātei. Vairumā gadījumu ar šāda veida cistisko veidošanos dabiskās dzemdības tiek pamestas. Tie var izraisīt membrānu plīsumu, tādēļ tiek noteikta ķeizargrieziena sadaļa.

Diagnostika

Sākotnējā pārbaudē ārsts ar palpāciju nosaka, vai iekšējo orgānu zonā ir sveša sabiezēšana. Tomēr būs jāprecizē diagnoze, jo nav iespējams izjust nelielu audzēju. Tam ir noteiktas šādas procedūras:

  • Nieru ultraskaņa. Tiek noteikti kapsulas izmēri, piestiprināšanas vieta un pazīmes. Ja audzējs pārsniedz 7 cm, tad ultraskaņas izmeklēšanas rezultāti var būt neinformatīvi;

Iestatiet kapsulas izmērus, tās piestiprināšanas vietu.

  • lai iegūtu precīzus rezultātus, tiek noteikta MRI un datortomogrāfija. Nieru angiomyolipoma gadījumā CT atklās visas izmaiņas. Parasti kontrastvielu lieto, lai noskaidrotu trauku un visu audu stāvokli;
  • urogrāfija - rentgena starojums, kas tiek veikts, izmantojot kontrasta reaģentus. Procedūras laikā tiek novērtēts iekšējā orgāna stāvoklis, notiek visas izmaiņas;
  • ultraskaņas angiogrāfija ietver nieru artēriju pārbaudi. Manipulācijas laikā tiek noteikts trauku stāvoklis, izmaiņas asinsvadu sieniņās;
  • biopsija tiek nozīmēta, ja ir aizdomas par audzēja ļaundabīgām šūnām;
  • obligāti jāveic vispārēji un bioķīmiski asins un urīna testi.
  • Ārstēšanas metodes

    Lai izārstētu jaunveidojumu, tiek noteikta konservatīva terapija vai operācija. Ja nierēs tiek konstatēta neliela angiomyolipoma, kas neprogresē, ieteicams veikt turpmāku novērošanu. Ir svarīgi, lai pacientam nebūtu vienlaicīgu slimību. Lai kontrolētu audzēja lielumu, regulāri tiek veikti diagnostikas testi. Lielām kapsulām nepieciešama operācijas iecelšana, jo tās apdraud spontānu membrānu plīsumu.

    Konservatīvs

    Nelielas kreisās nieres angiomyolipomas parasti netiek ārstētas. Pacients apmeklē regulāras pārbaudes, lai kontrolētu audu aizaugšanu. Ja blīvējuma diametrs ir mazāks par 4 cm, papildu apstrāde nav nepieciešama.

    Lai atvieglotu stāvokli, ārsts var izrakstīt zāles. Zāles palīdzēs palēnināt patoloģijas progresēšanu. Bet medikamentus lieto tikai tad, ja tas ir norādīts, un ne visu laiku. Tie var negatīvi ietekmēt veselību.

    Ķirurģiska

    Ķirurģiska darbība ir paredzēta gadījumos, kad labdabīgs audzējs palielinās līdz 4 - 5 cm diametrā un traucē cilvēka parasto dzīvesveidu. Noņemšanas metodi nosaka ārstējošais ārsts, pamatojoties uz diagnostikas pasākumiem.

    Tiek noteikts viens no šādiem iejaukšanās veidiem:

    • superselektīvā embolizācija ir maigs iedarbības veids, kurā viņi cenšas saglabāt visas sapāroto orgānu funkcijas. Operācijas laikā traukos, kas savienoti ar blīvi, tiek ievadīts šķīdums. Tas iedarbojas uz šūnām un ļauj kapsulai sarauties;
    • enukleācija ir klasisks ķirurģiskas iejaukšanās veids. Skartie audi tiek atdalīti no veseliem, un audzējs tiek izgriezts. Nieres netiek ietekmētas. Atveseļošanās notiek ātri, bet mazai angiomyolipoma tiek nozīmēta operācija;
    • rezekcija ir ietekmes metode, kurā tiek noņemta ne tikai neoplazma, bet arī daļa no iekšējā orgāna. Pēc operācijas funkcijas tiek daļēji zaudētas. Šo metodi izmanto tikai tad, kad otrā niere spēj tikt galā ar slodzi;
    • krioablācija - darbība skartajā zonā ar zemu temperatūru. Auksts var iznīcināt bojātos audus;
    • nefrektomija ir pēdējā ārstu izmantotā metode. Ir nepieciešams noņemt ne tikai sabiezējumu, bet arī visu iekšējo orgānu. Šāda veida iejaukšanās tiek izmantota tikai tad, ja pastāv nopietni draudi cilvēka dzīvībai..

    Tautas aizsardzības līdzekļi

    Nieru angiomyolipoma tautas līdzekļus var izmantot tikai ar ārstējošā ārsta piekrišanu. To nekontrolēta lietošana tikai pasliktinās stāvokli. Tajā pašā laikā jums jāsaprot, ka tautas receptes nepalīdzēs samazināt iegūto kapsulu. Tie tikai samazina iekaisuma fokusa attīstības varbūtību un novērš sāpīgas sajūtas.

    Pēc konsultēšanās ar ārstu izmantojiet kādu no šīm receptēm:

      kliņģerīšu ziedu novārījums tiek galā ar iekaisuma perēkļiem. Lai to sagatavotu, ņem 1 ēdamkaroti izejvielu un ielej glāzi verdoša ūdens. Tad ielieciet zemu siltumu un turiet vēl 10 minūtes. Pēc tam, kad buljons ir pilnībā atdzisis, izkāš un pāris nedēļas trīs reizes dienā izdzer pusi glāzes;

    Kliņģerīšu ziedu novārījums tiek galā ar iekaisuma perēkļiem.

  • palēnināt cistiskās veidošanās augšanu palīdzēs valriekstu čaumalu tinktūra. Par puslitru degvīna jums vajadzēs 12 gabalus. Vispirms saberziet čaumalu un pēc tam piepildiet to ar degvīnu. Novietojiet produktu pāris nedēļas tumšā vietā. Tad izkāš un dzer 1 tējkaroti vienu reizi dienā pirms ēšanas;
  • dadzis sula palīdz mazināt iekaisumu. Katru reizi jums jāsagatavo svaiga produkta daļa. Pirmkārt, dzeriet 1 ēdamkaroti 2 reizes dienā, bet trešajā - palieliniet porciju līdz 3 ēdamkarotēm.
  • vērmeles tinktūru gatavo no degvīna vai spirta. Par 20 gramiem ārstniecības auga jums jāieņem 100 ml degvīna. Ārstnieciskais līdzeklis jāinjicē vairākas dienas. Tad to lieto 20 pilienus trīs reizes dienā pirms ēšanas;
  • no priežu čiekuriem gatavo novārījumu. Proporcijas ir 10 konusi uz pusotru litru verdoša ūdens. Vāriet produktu vēl pusstundu, pēc tam filtrējiet, atdzesējiet un dzeriet ar medu.
  • Ārstēšana ar diētu

    Ārstēšanas periodā ir jāievēro ārsta izstrādātais uztura plāns. Taupīga diēta nedaudz palēninās roņa augšanu un samazinās komplikāciju risku. Jums būs pilnībā jāizslēdz sāls (vai ievērojami jāsamazina tilpums), alkoholu saturošu produktu, kafijas lietošana.

    Izvēlnē nedrīkst būt pikanti vai tauki ēdieni, pusfabrikāti, kūpināti produkti. Neēdiet ķiplokus un sīpolus, saldumus vai cepumus. Gaļa (liellopu un cūkgaļa) ​​arī jāizslēdz no uztura. Jums vajadzētu arī atteikties no sliktiem ieradumiem, īpaši no alkohola..

    Jūs nevarat ēst pikantu, taukainu pārtiku, ātrās uzkodas.

    Diēta ietver šādu pārtikas produktu lietošanu:

    • graudaugi (griķi, prosa utt.), Kā arī makaroni;
    • olas;
    • piena produkti (vēlams bez taukiem);
    • zivis (tvaicētas);
    • vistas gaļa, tītars (liesās mājputnu daļas tiek pagatavotas arī dubultā katlā);
    • dārzeņus var patērēt, bet ne visus. Izvēlnē nedrīkst būt redīsi, pētersīļi, spināti, mārrutki, ķiploki un sīpoli;
    • konditorejas izstrādājumi ir aizliegti. Ja vēlaties saldumus, tad ēdiet medu, žāvētus augļus, ceptus ābolus.

    Ārstēšanas periodā patērē pietiekamu daudzumu tīra ūdens (1,5 - 2 litri dienā), ja vien ārstējošais ārsts neiesaka samazināt šķidruma daudzumu. Ēst nevajadzētu trīs reizes dienā, bet gan 4 - 5 reizes, bet mazās porcijās.

    Ievērojot diētu, jūs varat kontrolēt jaunveidojumu augšanu un samazināt komplikāciju risku..

    Turpmākā prognoze un profilakse

    Nieru angiomiolipoma ir bīstama neoplazma, taču ārstēšanas prognoze parasti ir laba. Ja jūs neignorējat diagnozi un ievērojat visus ārsta izstrādātos ieteikumus, komplikācijas neradīsies. Tomēr, ja nav terapijas, ir iespējama labdabīgu šūnu deģenerācija ļaundabīgās šūnās, kā arī citu komplikāciju attīstības risks..

    Tā kā precīzi iemesli, kas provocē audzēja attīstību, nav noskaidroti, nav skaidru profilakses pasākumu. Tomēr jūs varat samazināt tā rašanās varbūtību, uzraugot savu veselību..

    Savlaicīgi ārstējiet visas infekcijas slimības, iekaisuma procesus un novērsiet slimību pāreju hroniskā formā. Centieties ēst pareizi, atteikties no taukainiem un pikantiem ēdieniem un sliktiem ieradumiem. Dzeriet daudz tīra dzeramā ūdens. Ja jums ir kādas problēmas ar urīnceļu sistēmu, apmeklējiet ārstu. Nepārdzesējiet.

    Angiomyolipoma, kas rodas pārī savienotos orgānos, ir potenciāls drauds dzīvībai. Tas sasniedz lielu izmēru un provocē nieru darbības traucējumus. Ķirurģiskā iejaukšanās tiek uzskatīta par vienīgo efektīvo ārstēšanu..

    Nieru angiomiolipoma

    Nieru angiomyolipoma (saukta arī par hamartomu) ir labdabīgs nieres audzējs. Sievietes 4 reizes biežāk slimo nekā vīrieši, izpausmes rodas vidējā un vecākā vecumā. Saskaņā ar statistiku, šī ir viena no visbiežāk sastopamajām nieru neoplazmām..

    Audzēju veido taukaudi, gludie muskuļi, epitēlijs un asinsvadi. Hamartomas ir atrodamas citos orgānos, ieskaitot hipotalāmu, plaušas un ādu. Tā ir angiomyolipoma, kas rodas nierēs, kurā dominē muskuļu audi un asinsvadi. Nieru angiomyolipoma briesmas ir tādas, ka audi aug nevienmērīgi, tie var deģenerēties, trauki var veidot aneirismas, kurām ir tendence plīst.

    • Sākotnējā konsultācija - 2 700
    • Atkārtota konsultācija - 1 800
    Norunāt tikšanos

    Nieru angiomyolipoma cēloņi un formas

    • Cena: 2 700 rubļu.

    Uzticamie angiolipomas cēloņi nav zināmi. Notiek debates par to, vai izolētā angiomyolipoma ir iedzimta vai iegūta dzīves laikā. Šādu audzēju autosomāli dominējošais mantošanas veids ir pierādīts, kad mutanta gēns tiek pārnests caur vīriešu līniju.

    Iegūtais audzējs var būt saistīts ar hormonālām izmaiņām grūtniecības laikā, cita veida audzēju (īpaši asinsvadu un saistaudu) attīstību. Angiomyolipoma var attīstīties arī ar dažādiem nieru bojājumiem - no traumas līdz hroniskam iekaisumam.

    Ir zināmas divas slimības formas:

    1. Sporādisks vai izolēts, kas attīstās pats par sevi, nesaistoties ar citām patoloģijām. Tas ir viens, iekapsulēts audzējs, kas attīstās vienā nierē smadzenēs vai garozā. Kopēja forma, atrasta 9 no 10 gadījumiem.
    2. Bourneville-Pringle sindroms vai iedzimta forma, kas attīstās uz bumbuļveida sklerozes fona. Izmantojot šo formu, abās nierēs tiek konstatētas vairākas angiomyolipomas.

    Angiomyolipoma struktūra var būt tipiska un netipiska: ar tipisku ir visu veidu audi (tauki, muskuļu audi, epitēlijs, trauki), un ar netipisku nav taukaudu. Tas tiek noskaidrots tikai ar punkcijas vai operācijas laikā izņemto zāļu histoloģisko izmeklēšanu.

    Angiolipomas simptomi

    • Cena: 10 000 rubļu.

    Slimības izpausmes ir atkarīgas no izmēra: līdz 4 cm diametrā audzējs ir asimptomātisks. Tomēr, pat palielinoties nieru angiomiolipomai, tas ilgstoši var neizpausties. Tātad 80% pārbaudīto veidojumu ir sastopami 5 cm lielumā, bet 18% - 10 cm - nejauši atrasti, pārbaudot nieres cita iemesla dēļ..

    4-5 cm izmērs tiek uzskatīts par ārkārtīgi drošu, jo lielākajai daļai cilvēku nav simptomu. Nākotnē audzējs prasa vairāk skābekļa. Muskuļu audi veidojas ātrāk nekā asinsvadi, kas nespēj sekot līdzi muskuļu augšanai.

    Tā rezultātā kuģi izstiepjas, slodze uz tiem ievērojami palielinās. Asinsvadu sieniņās veidojas retināšanas un aneirisma zonas, kuras ir viegli saplēstas. Turklāt pati asinsvadu sienas struktūra audzējā reti ir normāla. Asiņošana ir visbiežāk sastopamās šo audzēju komplikācijas..

    Nieru angiomyolipoma var izpausties ar šādiem simptomiem:

    • trulas sāpes vai diskomforts muguras lejasdaļā un vēderā audzēja pusē;
    • ātrs nogurums, vājums;
    • nieres palielināšanās vai skaidri taustāms apaļš elastīgs blīvējums vēderā;
    • asiņu piejaukums urīnā;
    • asinsspiediena paaugstināšanās.

    Ar trauka plīsumu un asiņošanu attīstās hemorāģiskā šoka attēls, parādās akūtas sāpes muguras lejasdaļā, redzamas asinis urīnā, jūtams aizvien lielāks blīvējums nieru rajonā. Ja asinis ielej vēdera dobumā, tiek izveidots attēls ar "akūtu vēderu".

    Slimības komplikācijas ietver arī blakus esošo orgānu saspiešanu, audzēja audu nekrozi, asinsvadu trombozi un vēža deģenerāciju. Dažreiz audzējs paliek labdabīgs, bet blakus esošajos orgānos, bieži aknās, veidojas mazi mezgliņi.

    Angiolipomas diagnostika

    Sākotnējā veidošanās stadijā angiomyolipoma tiek nejauši atklāta ultraskaņā vai rentgena izmeklēšanas laikā. Dažādas intensitātes sāpēm muguras lejasdaļā tiek veikta instrumentālā diagnostika, kas ātri nosaka patoloģiju. Obligāts ir laboratorijas pētījums par urīnu un asinīm. Mikro- vai makrohematūrija tiek konstatēta urīnā.

    Visbiežāk audzējs tiek atrasts ultraskaņā noapaļota izolēta lauka formā ar samazinātu ehogenitāti. Tipiskā atrašanās vieta, apaļa forma un viendabīgums liecina, ka šī ir angiomyolipoma. Labajā nierē biežāk tiek konstatēti mazi izolēti audzēji. Kreisās nieres bojājumi ir retāk sastopami.

    Otra informatīvākā izmeklēšanas metode ir multispirālā datortomogrāfija (MSCT) ar kontrasta uzlabošanu. Šis ir daudzpakāpju pētījums, kas ļauj reāllaikā izpētīt nieru struktūru. Izmantojot MSCT, ir iespējams labi novērtēt asins piegādi nierēm, asins plūsmu audzējā.

    Arī diagnostikai tiek izmantots MRI, kurā labāk redzama nieres smadzenes un garoza. Šīs metodes papildina viena otru. Turklāt MRI neizmanto rentgenstarus, kas ir svarīgi dažu kategoriju pacientiem..

    Asinsvadu vizualizēšanai tiek izmantota ultraskaņas angiogrāfija (nieru artēriju dupleksa skenēšana). Ja pētījumā tiek atklāts audzējs asinsvadu lodītes formā, tad monitorā skaidri tiek novērotas izmaiņas asinsvadu sieniņā, izplešanās, sašaurināšanās un citi veidojumi..

    Ja ir aizdomas par angiomyolipoma, var veikt audzēja audu biopsiju, kas tiek veikta ultraskaņas vadībā vai endoskopiskās operācijas laikā. Histoloģiskā izmeklēšana ļauj precizēt diagnozi.

    Pētījuma metodes izvēlas ārstējošais ārsts atkarībā no konkrētā gadījuma īpašībām.

    Nieru angiomiolipoma

    Galvenā informācija

    Angiomyolipoma (AML) ir salīdzinoši reta veida labdabīgi audzēji no mezenhimālajiem audiem. ICD-10 nieru angiomyolipoma kods: D30.0. Angiomyolipoma vairumā gadījumu (80-85%) ir neatkarīga sporādiska slimība, un retāk tā ir saistīta ar limfangioleiomyomatosis un tuberozo sklerozi (15-20%).

    Šim audzēja tipam raksturīgākie ir nieru bojājumi, daudz retāk tiek ietekmētas aknas, aizkuņģa dziedzeris un virsnieru dziedzeri. Attiecīgi aknu, virsnieru dziedzeru un aizkuņģa dziedzera angiomyolipomas ir reti. Nieres Agiomyolipoma ir ļoti aktīvs asinsvadu labdabīgs audzējs, kas sastāv no asinsvadu, taukaudu un gludo muskuļu šūnu endotēlija šūnām. Audzējs var attīstīties gan smadzenēs, gan nieru garozā. Visbiežāk nāk no nieru iegurņa / nieru sinusa, savukārt endotēlija, tauku komponentu un gludo muskuļu audu attiecība vienā audzējā var atšķirties dažādās attiecībās.

    Nieru AML sastopamība ir relatīvi zema un svārstās 0,3-3% robežās, un bez saiknes ar bumbuļu sklerozi ir vēl mazāka (0,1% vīriešiem / 0,2% sievietēm). Tas biežāk tiek konstatēts profilaktisko pārbaužu nokārtošanas procesā vai ir "nejaušs atradums" nieru ultraskaņas laikā. Tendence uz ļaundabīgu audzēju ir nenozīmīga. Gandrīz 85% gadījumu audzējs izaug nieres šķiedru kapsulā un iziet ārpus tās, retāk - invazīva augšana notiek apakšējās dobās vēnas / nieru vēnā vai perirenālajos limfmezglos. Tas notiek jebkura vecuma cilvēkiem, bet biežāk pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Paaugstināta angiomyolipoma attīstības riska grupā - sievietes vecumā no 45-70 gadiem.

    Vairumā gadījumu labās nieres angiomyolipoma, kā arī kreisās nieres angiomyolipoma ir vienpusējs vienreizējs veidojums. Un tikai 10-20% gadījumu ir divpusēji audzēji (kreisās un labās nieres), un tikai 5-7% gadījumu nav atsevišķu, bet vairāku audzēju. Nieru angiomyolipoma bieži ir saistīta ar citām nieru slimībām.

    Tā kā AML pieder retiem audzējiem, starp vaicājumiem interneta meklētājprogrammās bieži var atrast, piemēram, "kreisās nieres angiomyolipoma - kas tas ir" vai nieru angiomyolipoma - vai tas ir bīstams dzīvībai ". Patiešām, par šo audzēju ir maz publiski pieejamas informācijas, kas izskaidrojams ar tā reto sastopamību. Mēs jau esam izjaukuši, kas tas ir par audzēju, un, kas attiecas uz tā draudiem dzīvībai, jāatzīmē, ka mazie AML parasti nerada draudus dzīvībai, tomēr šādiem pacientiem jābūt pastāvīgai dinamiskai ultraskaņas novērošanai.

    Liela angiolipoma ir dzīvībai bīstama, jo tai ir salīdzinoši trausla struktūra (asinsvadu sienas vājums) un tā var plīst nelielas traumas vai minimālas fiziskas ietekmes dēļ, attīstoties retroperitoneālām un intrarenālām hematomām un dzīvībai bīstamai asiņošanai..

    Patoģenēze

    AML patoģenēze praktiski nav izpētīta. Audzējs rodas no perivaskulārām epitelioīdām šūnām, kas atrodas ap traukiem un ko var raksturot kā lielas daudzstūra gludās muskulatūras šūnas ar melanocītiskās diferenciācijas pazīmēm. Šīm šūnām raksturīgs salīdzinoši augsts proliferācijas un augšanas ātrums (vidēji 1,5 mm gadā), kas notiek precīzi nezināmu faktoru ietekmē. Tiek pieņemts, ka hormonālajiem faktoriem ir galvenā loma AML attīstībā, par ko liecina specifisku estrogēna / progesterona receptoru klātbūtne audzēja šūnās..

    Ir informācija par raksturīgām gēnu mutācijām gan sporādos gadījumos, gan gadījumos, kas saistīti ar nieru tuberozo sklerozi (heterozigotitātes zudums, TSC2 / TSC1 gēna lokācijas mutācijas, kas lokalizētas 16.p13 hromosomā). Histoloģiski audzējs ir attēlots ar biezu sieniņu asinsvadiem, gludām muskuļu šķiedrām un nobriedušiem taukaudiem dažādās kvantitatīvajās proporcijās. AML strukturālie varianti var ievērojami atšķirties un ir atkarīgi no gludo muskuļu audu brieduma audzēja gludo muskuļu komponentā..

    Klasifikācija

    Klasifikācijas pazīme ir balstīta uz audzēja morfoloģisko struktūru atkarībā no dominējošā komponenta, saskaņā ar kuru izšķir:

    • Klasiskā forma (raksturīga iezīme ir kapsulas trūkums starp apkārtējiem veselajiem audiem un audzēju).
    • Epitelioīds.
    • Onkocītisks.
    • AML ar epitēlija cistām.
    • AML ar tauku komponenta pārsvaru.
    • ML ar gludo muskuļu sastāvdaļu pārsvaru.
    • tipiska forma (ietver visus komponentus - muskuļus, taukus un epitēliju);
    • netipiska forma (ko raksturo tauku šūnu trūkums neoplazmas sastāvā).

    Cēloņi

    AML attīstība balstās uz iedzimtām dzimumšūnu gēnu mutācijām (TSC2 / TSC1) hromosomā 16p13. Heterozigotitātes zudums ir galvenais saslimstības cēlonis gan sporādos gadījumos, gan gadījumos, kas saistīti ar bumbuļu sklerozi. Faktiski angiomyolipoma ir šūnu klonālās reprodukcijas rezultāts, kuras rezultāts ir proliferatīvo īpašību iegūšana ar to..

    Nav vispārpieņemta viedokļa par šī audzēja parādīšanās un attīstības riska faktoriem. Tomēr papildus iedzimtajam faktoram saskaņā ar statistikas datiem tā attīstību var veicināt hroniskas nieru slimības (hronisks glomerulonefrīts, pielonefrīts, urolitiāze), izmaiņas hormonālajā līmenī (menopauze, grūtniecība, hormonālie traucējumi, bet vīriešiem - paaugstināts sieviešu dzimuma hormonu līmenis)..

    Simptomi

    Vairumā gadījumu (76%) ar maziem audzējiem (mazāk nekā 4 cm) parasti tiek novērota asimptomātiska AML. Ar lielām neoplazmām (vairāk nekā 4 cm) lielākajai daļai pacientu ir klīniski simptomi. Starp AML lielumu un nieru simptomiem ir skaidra saistība: jo lielāks ir audzējs, jo biežāk parādās nieru simptomi un tas ir izteiktāks..

    Nieru funkcija atkarībā no angiomyolipomas lieluma un skaita praktiski var palikt neskarta vai pakāpeniski un pakāpeniski pasliktināties, bieži novedot pie arteriālās hipertensijas attīstības. Biežākās sūdzības ir: sāpes vēderā, vājums, arteriāla hipertensija, audzēja palpācija, makro / mikrohematūrija. Kad plīst angiomyolipoma un attīstās asiņošana - akūtas vēdera simptomi, šoks.

    Analīzes un diagnostika

    Nieru jaunveidojumu diagnostika galvenokārt balstās uz ultraskaņas (ultraskaņas), rentgenstaru datortomogrāfijas (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) datiem. Ja nepieciešams, tiek veikta biopsija, kā arī laboratorijas izmeklēšana - OAM, UAC, bioķīmiskais asins tests. Šīs metodes ir diezgan informatīvas un ļauj vizualizēt audzēju un AML raksturīgāko iezīmi - tauku komponentu audzēja struktūrā. Maza AML pārbaudei labākais variants ir radiācijas diagnostikas metodes MSCT (daudzpakāpju datortomogrāfija), kas ļauj noteikt audzēja lielumu, tā dinamiku.

    AML nieru ultraskaņā

    Pašlaik ir pieņemts šāds dinamiskās novērošanas algoritms: AML lieluma kontrole ar ultraskaņu ik pēc 3 mēnešiem, CT ar intravenozu uzlabošanu pēc 6 mēnešiem un 1 gada..

    Nieru angiomyolipoma ārstēšana

    Nieru angiolipomas ārstēšanas taktikas izvēle ir balstīta uz AML lielumu un klīnisko izpausmju klātbūtni / smagumu. Vispārpieņemtais standarts ir dinamiska ultraskaņas novērošana pacientiem ar maziem (

    Nieru angiomyolipoma: pazīmes, ārstēšana un prognoze

    Nieru angiomyolipoma ir labdabīgs audzējs, kas veidojas no orgāna taukaudiem un muskuļu audiem, kā arī izplatās uz asinsvadiem. Angiomyolipoma var būt iegūta vai iedzimta. Kamēr audzējs ir mazs, tam nav simptomu. Šāda veida labdabīgi jaunveidojumi reti pārvēršas par onkoloģiju. Ārstēšana parasti ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu.

    1. Kas ir nieru angiomyolipoma
    2. Patoloģijas formas
    3. Audzēja parādīšanās cēloņi
    4. Tipiski simptomi
    5. Diagnostikas metodes
    6. Nieru angiomyolipoma un grūtniecība
    7. Vai audzējs var kļūt par vēzi
    8. Nieru angiomyolipoma ārstēšana
    9. Novērošanas taktika
    10. Ķirurģiska noņemšana
    11. Narkotiku terapija
    12. Diētiskā pārtika
    13. Tautas aizsardzības līdzekļi
    14. Prognoze
    15. Cenas ārstēšanai Maskavā

    Kas ir nieru angiomyolipoma

    Apmēram 75% no visiem klīniskajiem gadījumiem tiek diagnosticēta vienpusēja nieru angiolipoma, tas ir, tiek ietekmēts viens orgāns. Labdabīga jaunveidojuma izmēri svārstās no 1 mm līdz (ļoti retos gadījumos) 20 cm. Raksturīga iezīme ir sporādiska audzēja rašanās, tas ir, ir atsevišķi slimības gadījumi.

    Angiomyolipoma, kas sastāv no mainītiem asinsvadiem, taukiem un muskuļu audiem, sievietēm tiek diagnosticēta četras reizes biežāk nekā vīriešiem. Nav izņēmums - angiomyolipomas, kas attīstās citu audzēja jaunveidojumu klātbūtnē organismā.

    Dažreiz notiek invazīva augšana, tas ir, audzēja šūnas iekļūst audu barjerās (caur nieru vai apakšējo dobo vēnu, limfmezgliem). Šī parādība tiek uzskatīta par ļaundabīgu, dzīvībai bīstamu..

    Atklājot nieru angiolipomu, pacientam ir stingri jāievēro medicīniskie ieteikumi. Jebkura terapeitiska darbība, kas nav saskaņota ar speciālistu, izraisīs komplikācijas un pasliktinās stāvokli.

    Angiomyolipoma strauji palielinās, bet kuģi, kas to baro un attīstās lēnāk, audzēji var plīst. Tā rezultātā atveras asiņošana. Šis nosacījums ir ļoti bīstams..

    Patoloģijas formas

    Angiomyolipomas formu noteikšanas pamats ir etioloģiskais faktors. Tas ir, slimība tiek klasificēta pēc rašanās iemesla. Kreisās un labās nieres angiomyolipoma ir šādi veidi:

    1. Sporādiski. Tas parādās pēkšņi pats par sevi. Bieža forma, diagnosticēta 78-80% gadījumu. Sporādiska abu nieru angiomyolipoma gandrīz nekad netiek atklāta. To nosaka nejauši pārbaudes laikā cita iemesla dēļ. Kursa raksturs ir asimptomātisks, un pats audzējs ir mazs.
    2. Iedzimta. Galvenais cēlonis tiek uzskatīts par cilvēka bumbuļu sklerozi, ko sauc arī par Bourneville-Pringle slimību. To raksturo daudzu audzēju veidošanās dažādos iekšējos orgānos un uz ādas.
    3. Neskaidrs. To reti atklāj, un tajā ietilpst cita veida angiolipomas. Tas ietver vairākas sporādiskas neoplazmas ar aktīvu audzēja šūnu iekļūšanu caur audu barjerām (invazīva augšana).

    Pastāv klasifikācija, kas atdala angiomyolipomas pēc dažāda veida šūnu satura. Ja ir tauki, muskuļi, epitēlija un asinsvadu audi, angiomyolipoma tiek uzskatīta par tipisku; ja materiālā nav taukaudu, audzējs ir netipisks.

    Audzēja parādīšanās cēloņi

    Precīzs iemesls, kāpēc attīstās labās vai kreisās nieres angiomyolipoma, nav noteikts.

    Neoplazma biežāk tiek atklāta sievietēm. Tas ir saistīts ar estrogēna hormona daudzuma klātbūtni organismā, kura ietekmē angiomyolipoma aug aktīvāk.

    Veicinoši faktori patoloģijas attīstībā:

    • akūta un hroniska nieru slimība;
    • ģenētiskā nosliece;
    • audzēji citos iekšējos orgānos.

    Īpaša uzmanība tiek pievērsta grūtniecēm. Tieši grūtniecības laiku eksperti definē kā galveno provocējošo aspektu. Tas ir saistīts ar aktīvu specifisku hormonu ražošanu organismā (estrogēnu un progesteronu), kā arī ar pastāvīgām hormonālā līmeņa izmaiņām.

    Tipiski simptomi

    Atkarībā no tā, vai audzējam ir ģenētisks cēlonis, angiolipoma uz nierēm izpaužas dažādos veidos. Labās vai kreisās puses bojājumiem ir identiskas klīniskās pazīmes.

    Ja attīstās izolēta (sporādiska) forma, tad pazīmes ir šādas:

    • palpējot, vēdera dobumā ir jūtams zīmogs;
    • asinis urīnā;
    • velkot sāpes sānos.

    Tāpat kā vairumā gadījumu ar jaunveidojumiem, neliela angiomyolipoma noteiktā periodā ir asimptomātiska. Pakāpeniski tas palielinās un rada spiedienu uz kaimiņu iekšējiem orgāniem. Cilvēks sāk just sāpes muguras lejasdaļā no skartās nieres puses.

    Sasniedzot 4 cm lielumu (šī ir liela angiomyolipoma), rodas traucējumi slimās nieres darbā un izmaiņas tās parenhīmā. Tas provocē:

    • svara zudums;
    • sāpju sindroms;
    • augsta asinsspiediena rādītāji;
    • vājums un nogurums.

    Pamazām simptomu smagums palielinās, kas ir saistīts ar audzēja palielināšanos. Sāpju sindroms var ietekmēt muguras lejasdaļu un sānu. Asinsspiediena paaugstināšanās dēļ, ko bieži uztver kā hipertensiju vai osteohondrozi, diagnoze kļūst grūtāka. Bieži pacienti vēršas pie ārsta, kad attīstās hematūrija (asinis parādās urīnā).

    Pēc tam, kad jaunveidojums sasniedz lielāku par 4 cm, ir iespējama asiņošana. Asinis var ielej gan pašā jaunveidojumā, gan blakus esošajos audos.

    Audzēja plīsums un asiņošana vienmēr parāda "akūta vēdera" klīniskās pazīmes:

    • stipras sāpes;
    • slikta dūša un vemšana;
    • hemorāģisks šoks.

    Ja ir invazīva augšana (dīgtspēja kaimiņu orgānos), tad viņi runā par ļaundabīgu slimības gaitu. Šajā gadījumā angiomyolipoma rada paaugstinātu spiedienu uz blakus esošajiem orgāniem..

    Ja audzējam ir atļauts plīst, pacienta asinsspiediens sāk strauji pazemināties, nieres pārtrauc pildīt filtrēšanas funkciju un tiek traucēta aknu, smadzeņu un sirds darbība..

    Īpaša bīstamība ir liela izmēra nieru angiomyolipoma, pat ja tā ir labdabīga. Tās klātbūtne ievērojami palielina komplikāciju iespējamību, kas var izraisīt nāvi..

    Diagnostikas metodes

    Labvēlīgā prognoze pēc ārstēšanas ir atkarīga no audzēja noteikšanas laika un tā lieluma. Pamata diagnostikas metodes:

    • Nieru ultraskaņas skenēšana ar angiomyolipoma (ultraskaņa) - ir jānosaka veidošanās lielums un jāapstiprina tā klātbūtne nierēs.
    • Datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai detalizēti izpētītu struktūru un precīzi noteiktu, kur lokalizēta nieru parenhīmas fokusa veidošanās.
    • Asins, urīna (vispārējās un bioķīmiskās) analīze, lai novērtētu urīnceļu sistēmas stāvokli.
    • Ultraskaņas angiogrāfija (asinsvadu ultraskaņas attēlu iegūšana).
    • Biopsija (procedūras laikā tiek iegūti audzēja audi, un pēc tam tos nosūta pārbaudei mikroskopā).

    Nieru angiomyolipoma un grūtniecība

    Pēc apaugļošanās topošās mātes ķermenis piedzīvo ievērojamas izmaiņas. Tie attiecas uz visu sistēmu darbību. Iekšējās sekrēcijas dziedzeri sāk aktīvi ražot sieviešu hormonus estrogēnu un progesteronu. Viņu ietekmē angiomyolipoma nierēs sāk palielināties daudz ātrāk..

    Pirms grūtniecības plānošanas meitenei jāveic medicīniskā pārbaude, kā arī jāatbrīvojas no visām identificētajām slimībām..

    Bieži audzējs tiek diagnosticēts tieši tajā brīdī, kad topošā māte nāk uz plānoto ultraskaņas skrīningu. Lai gan jaunveidojums ir atkarīgs no hormoniem, tas intensīvi attīstās, tas nerada grūtniecības pārtraukšanas vai nepareizas augļa intrauterīnās attīstības draudus..

    Vai audzējs var kļūt par vēzi

    Vai angiomyolipoma ir bīstama dzīvībai? Katrs pacients ir ieinteresēts. Neoplazma nespēj kļūt ļaundabīga (process, kurā labdabīgas šūnas kļūst ļaundabīgas). Lai izvairītos no slimības komplikācijām, jūs varat pilnībā noņemt audzēju..

    Tā kā nieru angiomyolipoma biežāk tiek atklāta sievietēm, viņiem ieteicams regulāri veikt izmeklējumus. Pozitīva prognoze, ja angiomyolipoma tiek atklāta nelielā izmērā. Kad jaunveidojums izaug tālāk par 4 cm, terapija kļūst grūtāka. Bet angiomyolipoma netiek uzskatīta par letālu ļaundabīgu audzēju..

    Nieru angiomyolipoma ārstēšana

    Ārsts nosaka, kā ārstēt nieru angiomyolipoma, atkarībā no tā, cik liels ir audzējs, cik izteiktas ir slimības klīniskās pazīmes..

    Novērošanas taktika

    Ja tiek noteikts, ka nav invazīvas izaugsmes pazīmju, ieteicams novērot. Ar jaunveidojumiem, kuru diametrs nav lielāks par 4-5 cm, vispiemērotākā ir dinamiska vadība, kas ļauj novērtēt augšanas raksturu.

    Nav panikas, ja jums piedāvā novērošanas ārstēšanu. Bieži vien šī pieeja terapijai ļauj savlaicīgi izrakstīt operāciju, ja audzējs sāk strauji augt.

    Medicīniskā un ķirurģiskā kreisās vai labās nieres angiomyolipoma ārstēšana netiek veikta, ja audzējs pieaug par mazāk nekā 1 cm gadā. Medicīniskā aprūpe sastāv no regulārām plānveida pārbaudēm un ārsta ieteikumu ievērošanas.

    Ķirurģiska noņemšana

    Ķirurģiska iejaukšanās ir norādīta:

    • strauja neoplazmas augšana;
    • asiņošanas noteikšana retroperitoneālajā telpā vai nierēs;
    • spēcīgs spiediens uz kausiņa-iegurņa zonu;
    • stipra sāpju sindroms;
    • pastāvīga hipertensija.

    Eksperti izvirza uzdevumu saglabāt pēc iespējas pilnīgāku orgāna darbību, tādēļ nieru noņemšana ir norādīta tikai ārkārtējā situācijā. Bieži tiek noteikta vai nu daļēja (daļēja) rezekcija, vai superselektīva angioembolizācija (zema traumatiska metode asiņošanas apturēšanai pēc angiomyolipoma noņemšanas). Operācijas veida izvēle ir atkarīga no klīniskā gadījuma īpašībām..

    Narkotiku terapija

    Nieru angioma ir diezgan nopietna audzēja veidošanās. Izņēmuma gadījumos tiek praktizēta mērķtiecīga terapija (tādu zāļu lietošana, kas mērķtiecīgi ietekmē angiomyolipoma). Šo metodi izmanto, ja audzējs parādās uz tuberozās sklerozes fona, kad ir divpusēji orgānu bojājumi.

    Narkotiku terapija noved pie neoplazmas diametra samazināšanās, kas pēc tam ļauj veikt ķirurģisku ārstēšanu.

    Tiek parakstītas šādas zāles:

    • Inlita;
    • Vintafolid;
    • Vemurafenibs;
    • Herceptin.

    Tas pats ir norādīts lielām neoplazmām un, ja to ir vairāki, jo tas neļauj veiksmīgi veikt ķirurģisku ārstēšanu..

    Diētiskā pārtika

    Atklājot nieru angiomyolipoma, tāpat kā citu audzēju slimību gadījumā, uzturu ieteicams piesātināt ar antioksidantiem. Šīs vielas palēnina jaunveidojumu augšanu un novērš to ļaundabīgu veidošanos..

    Vēža risks palielinās par 36%, ja personai ar angiomyolipoma ir liekais svars.

    Katru dienu jālieto ķirši, aprikozes, burkāni, mellenes, pākšaugi un kāposti. Graudaugiem jāpievieno šķiedra. Jums jāēd mazāk pārtikas, kas palīdzēs jums iegūt svaru. Izvairieties ēst lielu daudzumu sāls, kālija, fosfora un dzīvnieku olbaltumvielu.

    Tautas aizsardzības līdzekļi

    Daudzi pacienti ir nosliece uz tradicionālo medicīnu. Mājas taktikas izmantošana ir atbalstoša metode. Nieru un citu iekšējo orgānu bojājumu gadījumā, pirmkārt, ir vērts lietot ārsta izrakstītos medikamentus un ievērot viņa ieteikumus. Vienojoties ar ārstu, viņi dzer vienkāršus mājas aizsardzības līdzekļus:

    • Dadzis sula, kas tiek pagatavota pirms lietošanas. Pirmās divas dienas viņi to dzer 2 reizes dienā pa tējkarotei, nākamās divas dienas trīs reizes vienā un tajā pašā tilpumā un pēc tam ēdamkaroti 3 reizes dienā. Ārstēšanas kurss ir mēnesis.
    • 12 valriekstu apvalks ir sasmalcināts, ielej 0,5 litrus degvīna, viņi gaida 2 nedēļas un mēnesi dzer tējkaroti pirms ēšanas.

    Prognoze

    Nieru angiomu var izārstēt tikai ar operācijas palīdzību, ja audzējs ir pilnībā noņemts. Ja audzējs tiek atklāts agrīnā stadijā, kad tam ir mazs izmērs un nav paplašinātu asinsvadu, prognoze ir labvēlīga.

    Ar asiņošanu prognoze ir atkarīga no izlietā asiņu daudzuma. Pacients ātri jātransportē uz neatliekamās palīdzības numuru, kur viņam tiks sniegta palīdzība. Prognoze pasliktinās, ja nav savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas.

    Pēc operācijas parasti nav recidīvu.

    Cenas ārstēšanai Maskavā

    Daļēja (daļēja) nieru rezekcija Maskavā maksā no 55 000 rubļu. Daļēja nefrektomija maksās apmēram 180 000 rubļu, cena par pilnīgu orgāna noņemšanu ir 100 000 rubļu robežās.

    Nieru angiomyolipoma bīstamība: simptomi un terapijas metodes

    Angiomyolipoma (AML) ir labdabīgs, sarežģītas struktūras nieru audzējs, kas sastāv no muskuļiem, siltuma, epitēlija audiem un asinsvadiem.

    Šo komponentu kvantitatīvā attiecība audzējā var būt atšķirīga - līdz pilnīgai muskuļu un tauku sastāvdaļu neesamībai..

    AML var būt līdz 20 cm liels, 75% gadījumu tas ir vienpusējs, tas ir, tas ietekmē vienu nieri.

    Slimības cēloņi

    Līdz šim nav apstiprināti AML cēloņi - izņemot iedzimtu faktoru.

    Lielākā daļa ekspertu ir vienisprātis, ka papildus iedzimtībai dažas nieru slimības (pielonefrīts) un audzēji, kas nav obligāti lokalizēti uroģenitālajā sistēmā (angiofibroma uc), var izraisīt angiomiolipomu..

    Grūtniecība ir AML izraisītājs.
    Tas ir saistīts ar dzimumhormonu progesterona un estrogēna receptoru klātbūtni angiomyolipoma, kuru līmenis grūtniecības laikā palielinās.

    Vai patoloģija rada draudus dzīvībai?

    AML ir nopietna slimība, dažos gadījumos dzīvībai bīstama. Angiomyolipomas ir labdabīgi bojājumi, taču ļoti retos gadījumos tie var kļūt ļaundabīgi..

    Ir bijuši arī gadījumi, kad angiomyolipomas galvenokārt bija vēzis..

    Galvenais angiomyolipomas apdraudējums ir iekšēja asiņošana un nekroze, kas dažkārt izraisa infekcijas un pat sepsi..

    AML asinsvadi ir mainīti, tiem ir vāja siena, muskuļu šķiedras aug ātrāk nekā tās, tāpēc pastāv asinsvadu un paša audzēja plīsuma risks ar retroperitoneālu vai intrarenālu asiņošanu, kam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

    Tas noved pie paaugstināta asinsvadu sienas stresa, aneirismas un izrāviena. 15% pacientu, kuri vispirms apmeklē ārstu par AML, ir asiņošana.

    Statistikas dati

    Angiomyolipomas ir visizplatītākās nieru audzējas. AML galvenokārt rodas pusmūža un vecākiem cilvēkiem (pacientu vidējais vecums ir 48-50 gadi), sievietēm - 4 reizes biežāk nekā vīriešiem.

    Klīniskā attēla izpausme

    Angiomyolipomas simptomatoloģija tieši atkarīga no audzēja lieluma. Ar nelielām (līdz 4 cm) jaunveidojumiem 80% gadījumu slimība ir asimptomātiska.

    Palielinoties izmēram virs 5 cm, vairāk nekā 70-80% pacientu sāk izjust slimības klīniskās izpausmes, liekot viņiem konsultēties ar ārstu, proti:

    • blāvas sāpes vēdera lejasdaļā un sānu zonās, ko pastiprina pagriešanās un saliekšanās, saskaņā ar dažādiem avotiem sāpju simptoms tiek novērots 40-70% pacientu;
    • biežas un pēkšņas asinsspiediena izmaiņas - 12% gadījumu;
    • taustāms (dažos gadījumos pats pacients) jaunveidojums - 22%;
    • vājums.

    Kad 80% pacientu audzējs sasniedz 10 cm, parādās parastie nieru simptomi.

    Audzēja plīsumu papildina iekšēja asiņošana, stipras akūtas sāpes un hemorāģisks šoks (bālums, arteriāla hipotensija, tahikardija, reibonis, ģībonis). Ir attēls ar augošu taustāmu audzēju.

    Diagnostikas metodes

    1. Ultraskaņa. Tā ir ļoti informatīva metode vienveidīgām, vidēja lieluma (vairāk nekā 5-7 mm) formācijām, kuras ierobežo aknu parenhīma. Tas izpaužas ar ļoti atbalss negatīvu signālu uz nieru parenhīmas fona, kas padara AML diagnozi ļoti uzticamu..
    2. Datortomogrāfija. Lai diagnosticētu angiomyolipomas, tiek izmantoti visi datortomogrāfijas veidi - multispirālā (MSCT), rentgena (RKT), magnētiskās rezonanses (MRKT), ultraskaņas (UST). AML raksturīga iezīme ir ievērojama tauku audu tilpuma klātbūtne audzējā, kas dažos gadījumos ir patognomoniska. Rentgens un ultrasonogrāfija šajā gadījumā ļauj noteikt diagnozi ar 95% precizitāti. AML ar zemu tauku saturu ir daudz grūtāk diagnosticēt, taču tie ir samērā reti (4,5% gadījumu). Taukaudu neesamība vai neliels daudzums apgrūtina nieru vēža diferenciāldiagnozi.
    3. Angiogrāfija. Ne tik sen tika uzskatīts, ka asinsvadu anomālijas (arteriovenozās šuntes, līkumainība, aneirismas) ir raksturīgas tikai AML. Tomēr jaunie pētījumi ir parādījuši, ka šīs pašas pazīmes var atrast arī ļaundabīgos audzējos. Tāpēc angiogrāfija - asinsvadu izpēte, injicējot tajās radiopakainas vielas un izpaužas ar rentgena palīdzību - ir nedaudz zaudējusi savu nozīmi. Tomēr tas joprojām tiek plaši izmantots, jo angiomyolipomas raksturo vaskularizācija..
    4. Biopsija. Punkcijas vai aspirācijas biopsija tiek izmantota visos gadījumos, kad to ir grūti diagnosticēt ar neinvazīvām metodēm (ultraskaņa, tomogrāfija, radiogrāfija). Biopsija ir neaizstājama, lai diagnosticētu AML ar zemu tauku saturu un dažos gadījumos pirms emboloterapijas.
    5. No laboratorijas metodēm AML diagnostikai tiek izmantoti urīna analīzes, bioķīmiskie un vispārējie asins testi.

    Terapijas

    Angiomyolipomas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no to lieluma un klīniskajām izpausmēm. Tiek izmantotas trīs ārstēšanas taktikas:

    • dinamiska novērošana;
    • zāļu terapija;
    • ķirurģiska iejaukšanās.

    Katrā gadījumā priekšroka tiek dota ārstēšanas metodei, kas ļauj saglabāt orgānu un tā funkcionalitāti..

    Novērošanas taktika

    Dinamiskā novērošana tiek izmantota mazām (līdz 4-5 cm) asimptomātiskām jaunveidojumiem, un tā paredz ceturkšņa vizīti pie speciālista un ikgadēju diagnostiku, izmantojot datortomogrāfiju un ultraskaņu.

    Ja nav ievērojama apjoma un kvalitātes izmaiņu palielināšanās, audzējs netiek noņemts.

    Narkotiku ārstēšana

    Līdz šim nav pierādīta zāļu terapija, ko visi angiomyolipoma speciālisti atbalsta. Joprojām nav iespējams atbrīvoties no audzējiem bez operācijas.

    Narkotiku terapija tiek izstrādāta. Tiek pārbaudītas novatoriskas mērķtiecīgas zāles, jo īpaši mTOR inhibitori, rapamicīns un tā analogi.

    Pārrāvuma un asiņošanas risks ir samazināts, kļūst iespējams piemērot minimāli invazīvas ārstēšanas metodes - kriogēno ablāciju, laparoskopisko rezekciju.

    Ķirurģiska iejaukšanās

    Operācija ir galvenais, vairumā gadījumu vienīgais veids, kā ārstēt AML. Operācijas indikācijas ir:

    • lieli (vairāk nekā 5 cm), audzēji, kuriem ir pārrāvuma un retroperitoneālas asiņošanas risks;
    • strauja neoplazmu augšana;
    • nieru hipertensija, kas ir patoloģisku procesu, kas ietekmē nieru artērijas, sekas;
    • klīniskās izpausmes sāpju, asiņu urīnā un citu nieru simptomu formā;
    • saspiešana ar kausiņa-iegurņa zonas audzēju un urīna atkritumu pārkāpums;
    • ļaundabīgu audzēju briesmas;
    • pirmsoperācijas diagnozes neiespējamība.

    Nieru rezekcija

    Rezekcija ir audzēja noņemšana kopā ar nieres daļu. Viena orgāna rezekcijas nosacījums ir normāla otrās nieres darbība..

    Enucleation

    Šī ir mūsdienīga, orgānu saudzējoša audzēja noņemšanas metode, kas samazina paša orgāna bojājumus. Ja audzējs atrodas šķiedru kapsulā, to ir iespējams noņemt (izvadīt), gandrīz neietekmējot pašu nieri, ar minimālu asins zudumu.

    Nefrektomija (noņemšana)

    Nefrektomija - visas nieres noņemšana kopā ar blakus esošajiem audiem.

    Nefrektomija ir indicēta audzēja augšanai visā saišķī, ​​tā lokalizācijai sinusa zonā un citos gadījumos, kad orgāna integritāti nevar atjaunot..

    Asinsvadu embolizācija

    Embolizācijas būtība ir tāda, ka artērijā vai tās filiālē, kas baro audzēju, tiek ievadīts īpašs materiāls, kas aizsprosto trauku un atņem audzējam asins piegādi..

    Mākslīgā embolijas ievietošanu kontrolē radiogrāfija.

    Embolizācija ļauj saglabāt parenhīmas funkcijas un atteikties no traumatiskas skalpela operācijas.

    Tas ir paredzēts vairākām vai atsevišķām lielām angiomyolipomas, asiņošanai un arī tad, ja orgānu rezekcija ir saistīta ar lielāku nieru mazspējas risku..

    Kā embolizācijas materiālu tiek izmantota jodēta eļļa, želatīna sūkļi, polivinilspirta daļiņas, tīrs etanols, zīds, teflona filcs..

    Embolizācijas prakse visā pasaulē ir maza, tāpēc tās efektivitāti var novērtēt tikai pēc pietiekamas operāciju rezultātu uzkrāšanas.

    Orgānu krioablācija

    Minimāli invazīva operācija, kas sastāv no audzēja sasaldēšanas ar argonu ar želeju. To lieto maziem (līdz 4 cm) AML izmēriem. Tehnoloģija ir eksperimentāla, vēl nav izplatīta.

    Komplikāciju prognozēšana un novēršana

    Ar lēnu slimības attīstību un vieglu klīniku AML prognoze ir labvēlīga. Angiomyolipoma ieskauj sevi ar saistaudu kapsulu, lai atvieglotu ķirurģisku noņemšanu.

    Vispārējie ieteikumi, kā izvairīties no komplikācijām, ietver nepieciešamību uzturēt veselīgu dzīvesveidu, pareizu uzturu, atteikšanos no alkohola un smēķēšanas un mērenas fiziskās aktivitātes..