Nieru angiomiolipoma

Karcinoma

Nogurums, pietūkums, slikta apetīte, sāpes mugurkaula jostas daļā - visi šie simptomi bieži traucē pieaugušajiem ar nieru patoloģijām. Urīnceļu sistēmas orgāniem ir ārkārtīgi svarīga veselība un labsajūta. Nieru angiomyolipoma ir diezgan izplatīta diagnoze. Slimība uzbrūk pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Turklāt pacientu vidū ir vairākas reizes vairāk sieviešu nekā vīriešu. Apsvērsim sīkāk šīs patoloģijas cēloņus un ārstēšanas metodes.

Izpratne par angiomyolipoma

Nieru angiomyolipoma ir labdabīgs audzējs, kas ietekmē urīnceļu sistēmas pāros esošos orgānus (par to liecina ICD kods). Tas veidojas no mezenhimālā tipa audiem, sastāv no gludiem muskuļiem, lipīdiem, asinsvadiem. AML var parādīties kopā ar cita veida veidojumiem vai pēc tam attīstīties slimībām.

Cēloņi un provocējoši faktori

Angiomyolipoma patoģenēze ir slikti saprotama tēma. Līdz šim ārsti nevar droši pateikt, vai slimības izolētā forma ir iedzimta malformācija, vai tas ir patiess audzējs. Parasti slimība tiek aktivizēta šādu iemeslu ietekmē:

  • hronisku vai akūtu ekskrēcijas sistēmas patoloģiju klātbūtnē;
  • grūtniecības laikā, kad mainās sievietes hormonālais fons;
  • kad citos orgānos ir identiski audzēji;
  • ja pastāv organisma ģenētiskā nosliece.

Attīstības mehānisms

Nieru angiolipoma ilgstoši var neizpausties. Redzamie simptomi ir atkarīgi no audzēja lieluma: veidošanās parametri (līdz 4 cm biezumā) ļauj slimībai noritēt nepamanīti. Kad tas aug tālāk, lipomai nepieciešams vairāk skābekļa. Lieta ir tāda, ka muskuļu audi veidojas ātrāk nekā asinsvadi. Asins kanāli sāk izstiepties, uz viņu sienām veidojas retināšanas, kuras viegli plīst. Patoloģiskā procesa rezultātā bieži notiek "slēpta" asiņošana. Tāpēc ir svarīgi laikus noteikt patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos..

Klīniskā aina

Daudzu pētījumu rezultātā par nieru angiomyolipoma klīnisko ainu zinātnieki ir identificējuši raksturīgākās slimības pazīmes:

  • Trulas, pēkšņas sāpes muguras lejasdaļā un vēderā.
  • Palpējot redzama skaidra neoplazma.
  • Hematūrija (asinis urīnā).
  • Asinsspiediens pārsniedz parastos parametrus.

Audzēja izmērs līdz 5 cm - lielākajai daļai pacientu ir asimptomātiska slimības gaita. No pieciem līdz desmit centimetriem - tikai 18%. Secinājums - jo vairāk izglītības, jo vieglāk to identificēt.

Dažādas formas

Nieru angiomyolipoma izpausmei ir dažādas pazīmes. Medicīnā ir definēti divu veidu patoloģijas:

  • Iedzimta (iedzimta) angioma: izplatās uzreiz uz divām nierēm, to raksturo vairāki veidojumi, kas rodas tuberozās sklerozes rezultātā.
  • Iegūts sporādisks (izolēts). Šis tips tiek diagnosticēts 80-90% gadījumu, ietekmē vienu nieri.

Pēc struktūras orgāna transformācija var būt tipiska un netipiska. Pirmajā gadījumā ir visas sastāvdaļas: taukaudi, epitēlijs, muskuļi un asinsvadi. Otrajā gadījumā lipīdi netiek novēroti. Šis faktors tiek noteikts tikai ar histoloģisko punkcijas pārbaudi. - nav cani, erektilās un vienas nieres. kapilārs Bīstama nieru angiomyolipoma iezīme ir tā, ka skartie audi aug nevienmērīgi, asins kapilāros bieži veidojas aneirismas, kas ir pakļautas plīsumam.

Komplikācijas

Daudzi pacienti ir noraizējušies par jautājumu: vai nieru angiomyolipoma ir dzīvībai bīstama un kādas ir tā sekas. Iekšējā asiņošana tiek uzskatīta par visbiežāk sastopamo slimības komplikāciju. Šim stāvoklim nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Galvenie asinsvadu plīsuma simptomi ir:

  • hemorāģisks šoks;
  • akūtas muguras sāpes;
  • asiņu piemaisījumi urīnā;
  • "akūta vēdera" pazīmes: vēdera sāpju sindroms, vēderplēves priekšējās sienas spriedze, zarnu kustības pārkāpums.

Nieru angiomyolipoma komplikācijas ietver arī: cieši lokalizētu elementu saspiešanu, audu nekrozi, asinsvadu trombozi, vēzi. Dažreiz audzējs paliek labdabīgs, bet kaimiņu orgānos (parasti aknās) parādās mazi mezgliņi.

Diagnostiskā pārbaude

Vairumā gadījumu slimība skar vienu orgānu. Patoloģija ir definēta kā “kreisās nieres angiomyolipoma” vai “labās nieres angiomyolipoma”. Lai noskaidrotu slimības specifiku, tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

  • Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa) - atklāj roņu klātbūtni audos.
  • MRI, CT (datortomogrāfija) - ir nepieciešami, lai analizētu veidošanās sastāvu (tiek noteikta zema blīvuma zonu klātbūtne).
  • Asins analīzes - nieru vispārējā stāvokļa laboratoriskā izmeklēšana.
  • Ultraskaņas angiogrāfija - atrod asinsvadu sistēmas patoloģiju nieru parenhīmā.
  • Nieru rentgenogrāfija ar kontrastu - droši parāda urīnceļu sistēmas vispārējo stāvokli.
  • Biopsija - daļa no skartā epitēlija, lai izpētītu neoplazmas elementu. To lieto, lai izslēgtu iespēju attīstīt ļaundabīgas formas.

Angiomyolipoma ārstēšana

Audzēja ārstēšanas taktika ir atkarīga no daudziem faktoriem. Līdzekļu un metožu izvēli ietekmē: veidošanās lielums, bojājuma laukums (kreisās vai labās nieres), papildu slimības, vecums, pacienta dzimums, vispārējā labklājība. Pēc nepieciešamo pētījumu veikšanas ārstējošais ārsts nosaka slimības atbrīvošanās stratēģiju.

Tradicionālās metodes

Mazie audzēji parasti nav īpaši jāārstē. Ārstējošais ārsts ar kontrolpārbaudes palīdzību uzrauga pacienta stāvokli. Ultraskaņas tiek veiktas reizi ceturksnī. Ja angiolipoma nemaina tā lielumu, kontrole tiek veikta retāk.

Medikamenti tiek izmantoti pacienta sagatavošanai minimāli invazīvām ārstēšanas metodēm. Audzēja samazināšanai plaši izmanto mērķtiecīgas zāles. Narkotiku terapija kombinācijā ar diētu ir diezgan efektīva kombinācija, kas operāciju var atlikt uz ilgu laiku vai pilnībā to novērst.

Veidojumiem, kuru diametrs pārsniedz 5 cm, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Mūsdienās medicīnai ir plašs darbību klāsts. Nieru mioangiolipomas instrumentālās ārstēšanas veidi, to specifika ir sīki aprakstīta nākamajā tabulā.

Operācijas nosaukumsGalvenās īpašībasLietošanas noteikumi
Audzēja enuklācija.Maiga metode, veidojuma noņemšana notiek, lobot kopā ar kapsulu. Veikts endoskopiski.Izmanto tikai neapstrīdamas labdabīgas slimības attīstības gadījumā.
Nieru rezekcija.Angiomyolipoma izgriešana ar fokusa elementa daļu. Veic ar audu sadalīšanu vai caur vēdera sienas punkcijām.To praktizē, kad audzējs ir pieaudzis tuvējos audos, bet pārējā nieres ir veselīgas un funkcionālas.
Orgānu noņemšana.Nefrektomija ir nepieciešama, ja nieres nevar glābt.To lieto, ja tiek konstatēts daudzveidīgs veidojums, kuru nevar noņemt atsevišķi.
Superselektīvā artēriju embolizācija.Zāļu ievadīšana, kas "pielīmē" audzēju barojošo trauku sienas. Bez ēdiena uzkrāšanās laika gaitā samazinās.Lieto vieglas vai vidēji smagas slimības gadījumā.
Krioablācija.Iedarbība uz skartajiem audiem ar šķidru slāpekli.Metode ir iespējama ar vienu audzēju, kad vispārējie veselības līmeņa rādītāji ir pietiekami augsti.

Alternatīvā terapija

Jāatceras, ka dažādu hemangiomu ārstēšanu nevar veikt neatkarīgi, izmantojot tradicionālo medicīnu. Kombinācijā ar konservatīvu terapiju, pēc konsultēšanās ar speciālistu, dažreiz viņi lieto:

  • spirta maisījums ar riekstu čaumalu;
  • kliņģerīšu ziedu novārījums;
  • vērmeles tinktūra;
  • hemlock - "pretaudzēju" zāle;
  • priežu čiekuri ar medu, kas izmērcēti verdošā ūdenī.

Dūņu terapija ir metode, par kuru ir daudz pozitīvu atsauksmju. Tomēr dubļu izmantošana ir iespējama tikai slimības remisijas periodā. Šīs vielas aktīvā termiskā iedarbība slimības saasināšanās laikā ir saistīta ar nopietnām sekām..

Ja ārstējošā ārsta lēmums ir tendēts uz ķirurģisku iejaukšanos, jūs nevarat atteikties no operācijas un pašārstēties. Ignorējot speciālista receptes, var rasties bīstamas komplikācijas un nāve..

Diēta

Ja tiek diagnosticēta nieru angiomyolipoma, jūs nevarat iztikt bez uztura korekcijas. Jums vajadzētu pāriet uz īpašu diētu ar minimālu sāls uzņemšanu. Terapeitiskās diētas principi ir šādi:

  • alkohola un kofeīna izvadīšana;
  • daļēja pārtikas uzņemšana (6 reizes dienā);
  • dzerot pietiekamu daudzumu šķidruma (vismaz 1,5 l katru dienu);
  • iekļaušana piena produktu ar zemu tauku saturu, liesās zupas, mājputnu gaļas izvēlnē;
  • ēdiena gatavošana ir maiga (vārīta, "tvaicēta");
  • saldo ēdienu ierobežojums: ir atļauts medus, ievārījums, žāvēti augļi.

Nevajadzētu lietot šādus pārtikas produktus:

  • buljoni ar dzīvnieku lipīdiem;
  • cepta gaļa un zivis;
  • kūpināta gaļa un marinēti gurķi;
  • pākšaugi;
  • dažādas garšvielas un garšaugi;
  • "Karstie" dārzeņi: mārrutki, ķiploki, sīpoli, redīsi;
  • Zaļumi: pētersīļi, spināti, skābenes.

Vienkārši uztura noteikumi ir iemesli, kāpēc turpmāka audzēja augšana var apstāties un pat tā lielums var samazināties..

Profilakse un prognoze

Vislabākais nieru slimību profilakses līdzeklis ir regulāras pārbaudes. Lai novērstu audzēja veidošanos, cilvēkiem no "riska grupas" ir aizliegts ilgstoši pakļauties ultravioletajiem stariem, sauļoties..

Cilvēki ar hroniskām uroģenitālās sistēmas slimībām ir visvairāk uzņēmīgi pret nieru slimību saasinājumiem. Urologi iesaka, kad vien iespējams, regulāri praktizēt spa un sanatorijas atpūtu. Ārstējošais ārsts palīdzēs jums atrast piemērotu specializētu iestādi.

Savlaicīga medicīniska iejaukšanās rada labvēlīgu prognozi nieru angiomyolipoma ārstēšanā. Zāļu terapija kopā ar diētu var izslēgt ķirurģiskas metodes. Ja ķirurģiskā iejaukšanās ir optimāls risinājums, jums nevajadzētu no tā baidīties un atlikt to, jo pēc tam pacientam ir pilnīga atveseļošanās..

Secinājums

Nieres ir viena no vissvarīgākajām cilvēka ķermeņa "daļām". Diemžēl viņi ir diezgan neaizsargāti. Nepareizs dzīvesveids, regulāra hipotermija, nepietiekama šķidruma uzņemšana var negatīvi ietekmēt pāra orgānu darbu. Angiomyolipoma ir mānīga kaite, kuru agrīnās stadijās ir grūti atklāt. Tāpēc ir svarīgi neatstāt novārtā periodiskas profilaktiskas konsultācijas, lai izvairītos no iespējamiem veselības apdraudējumiem.

Nieru angiomiolipoma

Nieru angiomyolipoma (saukta arī par hamartomu) ir labdabīgs nieres audzējs. Sievietes 4 reizes biežāk slimo nekā vīrieši, izpausmes rodas vidējā un vecākā vecumā. Saskaņā ar statistiku, šī ir viena no visbiežāk sastopamajām nieru neoplazmām..

Audzēju veido taukaudi, gludie muskuļi, epitēlijs un asinsvadi. Hamartomas ir atrodamas citos orgānos, ieskaitot hipotalāmu, plaušas un ādu. Tā ir angiomyolipoma, kas rodas nierēs, kurā dominē muskuļu audi un asinsvadi. Nieru angiomyolipoma briesmas ir tādas, ka audi aug nevienmērīgi, tie var deģenerēties, trauki var veidot aneirismas, kurām ir tendence plīst.

  • Sākotnējā konsultācija - 2 700
  • Atkārtota konsultācija - 1 800
Norunāt tikšanos

Nieru angiomyolipoma cēloņi un formas

  • Cena: 2 700 rubļu.

Uzticamie angiolipomas cēloņi nav zināmi. Notiek debates par to, vai izolētā angiomyolipoma ir iedzimta vai iegūta dzīves laikā. Šādu audzēju autosomāli dominējošais mantošanas veids ir pierādīts, kad mutanta gēns tiek pārnests caur vīriešu līniju.

Iegūtais audzējs var būt saistīts ar hormonālām izmaiņām grūtniecības laikā, cita veida audzēju (īpaši asinsvadu un saistaudu) attīstību. Angiomyolipoma var attīstīties arī ar dažādiem nieru bojājumiem - no traumas līdz hroniskam iekaisumam.

Ir zināmas divas slimības formas:

  1. Sporādisks vai izolēts, kas attīstās pats par sevi, nesaistoties ar citām patoloģijām. Tas ir viens, iekapsulēts audzējs, kas attīstās vienā nierē smadzenēs vai garozā. Kopēja forma, atrasta 9 no 10 gadījumiem.
  2. Bourneville-Pringle sindroms vai iedzimta forma, kas attīstās uz bumbuļveida sklerozes fona. Izmantojot šo formu, abās nierēs tiek konstatētas vairākas angiomyolipomas.

Angiomyolipoma struktūra var būt tipiska un netipiska: ar tipisku ir visu veidu audi (tauki, muskuļu audi, epitēlijs, trauki), un ar netipisku nav taukaudu. Tas tiek noskaidrots tikai ar punkcijas vai operācijas laikā izņemto zāļu histoloģisko izmeklēšanu.

Angiolipomas simptomi

  • Cena: 10 000 rubļu.

Slimības izpausmes ir atkarīgas no izmēra: līdz 4 cm diametrā audzējs ir asimptomātisks. Tomēr, pat palielinoties nieru angiomiolipomai, tas ilgstoši var neizpausties. Tātad 80% pārbaudīto veidojumu ir sastopami 5 cm lielumā, bet 18% - 10 cm - nejauši atrasti, pārbaudot nieres cita iemesla dēļ..

4-5 cm izmērs tiek uzskatīts par ārkārtīgi drošu, jo lielākajai daļai cilvēku nav simptomu. Nākotnē audzējs prasa vairāk skābekļa. Muskuļu audi veidojas ātrāk nekā asinsvadi, kas nespēj sekot līdzi muskuļu augšanai.

Tā rezultātā kuģi izstiepjas, slodze uz tiem ievērojami palielinās. Asinsvadu sieniņās veidojas retināšanas un aneirisma zonas, kuras ir viegli saplēstas. Turklāt pati asinsvadu sienas struktūra audzējā reti ir normāla. Asiņošana ir visbiežāk sastopamās šo audzēju komplikācijas..

Nieru angiomyolipoma var izpausties ar šādiem simptomiem:

  • trulas sāpes vai diskomforts muguras lejasdaļā un vēderā audzēja pusē;
  • ātrs nogurums, vājums;
  • nieres palielināšanās vai skaidri taustāms apaļš elastīgs blīvējums vēderā;
  • asiņu piejaukums urīnā;
  • asinsspiediena paaugstināšanās.

Ar trauka plīsumu un asiņošanu attīstās hemorāģiskā šoka attēls, parādās akūtas sāpes muguras lejasdaļā, redzamas asinis urīnā, jūtams aizvien lielāks blīvējums nieru rajonā. Ja asinis ielej vēdera dobumā, tiek izveidots attēls ar "akūtu vēderu".

Slimības komplikācijas ietver arī blakus esošo orgānu saspiešanu, audzēja audu nekrozi, asinsvadu trombozi un vēža deģenerāciju. Dažreiz audzējs paliek labdabīgs, bet blakus esošajos orgānos, bieži aknās, veidojas mazi mezgliņi.

Angiolipomas diagnostika

Sākotnējā veidošanās stadijā angiomyolipoma tiek nejauši atklāta ultraskaņā vai rentgena izmeklēšanas laikā. Dažādas intensitātes sāpēm muguras lejasdaļā tiek veikta instrumentālā diagnostika, kas ātri nosaka patoloģiju. Obligāts ir laboratorijas pētījums par urīnu un asinīm. Mikro- vai makrohematūrija tiek konstatēta urīnā.

Visbiežāk audzējs tiek atrasts ultraskaņā noapaļota izolēta lauka formā ar samazinātu ehogenitāti. Tipiskā atrašanās vieta, apaļa forma un viendabīgums liecina, ka šī ir angiomyolipoma. Labajā nierē biežāk tiek konstatēti mazi izolēti audzēji. Kreisās nieres bojājumi ir retāk sastopami.

Otra informatīvākā izmeklēšanas metode ir multispirālā datortomogrāfija (MSCT) ar kontrasta uzlabošanu. Šis ir daudzpakāpju pētījums, kas ļauj reāllaikā izpētīt nieru struktūru. Izmantojot MSCT, ir iespējams labi novērtēt asins piegādi nierēm, asins plūsmu audzējā.

Arī diagnostikai tiek izmantots MRI, kurā labāk redzama nieres smadzenes un garoza. Šīs metodes papildina viena otru. Turklāt MRI neizmanto rentgenstarus, kas ir svarīgi dažu kategoriju pacientiem..

Asinsvadu vizualizēšanai tiek izmantota ultraskaņas angiogrāfija (nieru artēriju dupleksa skenēšana). Ja pētījumā tiek atklāts audzējs asinsvadu lodītes formā, tad monitorā skaidri tiek novērotas izmaiņas asinsvadu sieniņā, izplešanās, sašaurināšanās un citi veidojumi..

Ja ir aizdomas par angiomyolipoma, var veikt audzēja audu biopsiju, kas tiek veikta ultraskaņas vadībā vai endoskopiskās operācijas laikā. Histoloģiskā izmeklēšana ļauj precizēt diagnozi.

Pētījuma metodes izvēlas ārstējošais ārsts atkarībā no konkrētā gadījuma īpašībām.

Nieru angiolipoma

Nieru angiolipoma ir neskaidras etioloģijas audzējs, galvenokārt labdabīgs. Invazīva asinsvadu augšana vai orgānu kapsulu invāzija ir ārkārtīgi reti. Parasti bez simptomiem. Ar izmēriem, kas pārsniedz 4 centimetrus, ir iespējamas sāpes muguras lejasdaļā, hematūrija, to noteikšana ar palpāciju, ar neoplāziju, kas pārsniedz 5 cm, pastāv spontāna plīsuma risks, attīstoties retroperitoneālai asiņošanai un "akūtas vēdera" klīniskajai ainai. Diagnostiku veic, izmantojot ultraskaņu, MSCT, MRI, rentgena kontrasta angiogrāfiju, biopsiju ar audu histoloģisko izmeklēšanu. Asimptomātiskās formās ārstēšana aprobežojas ar novērošanu, ja tiek norādīts, tiek veikta ķirurģiska noņemšana.

  • Cēloņi
  • Patoģenēze
  • Klasifikācija
  • Nieru angiolipomas simptomi
  • Komplikācijas
  • Diagnostika
  • Nieru angiolipomas ārstēšana
  • Prognoze un profilakse
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Nieru angiolipoma ir labdabīgs audzējs, kas ietver asinsvadus, taukaudus un vairākas gludās muskulatūras šūnas. Pēdējais apstāklis ​​kļuva par šī veidojuma sinonīma nosaukuma pamatu - angiomyolipoma. Tas ir diezgan izplatīts ekskrēcijas sistēmas audzēja bojājums, tomēr precīzi statistikas dati nav zināmi lielā patoloģiju asimptomātisko formu dēļ..

Audzējs biežāk ietekmē sievietes nekā vīriešus, pēdējo īpatsvars reģistrēto pacientu vidū ir aptuveni 20%. To var noteikt jebkurā vecumā, taču visbiežāk pacienti ir pieaugušie vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Nav droši zināms, vai tas ir saistīts ar novēlotu veidošanās sākumu vai tā lēnu augšanu un aizkavētu noteikšanu..

Cēloņi

Nieru angiolipomas etioloģija joprojām ir neskaidra, pat nav droši zināms, vai tā ir iedzimta vai iegūta. Bija iespējams noteikt sakarību starp audzēja attīstību un dažām ģenētiskām slimībām (bumbuļu skleroze), taču šo formu klīniskā gaita ievērojami atšķiras no sporādiskām formācijām. Pamatojoties uz daudzu gadu ilgiem daudzu pacientu pētījumiem, ir ierosināti vairāki iespējamie angiolipomas attīstības mehānismi un teorijas par tās rašanās cēloņiem:

  • Hronisks iekaisums. Jaunveidojums diezgan bieži tiek kombinēts ar hronisku glomerulonefrītu, pielonefrītu, urolitiāzi, kas norāda uz iespējamo iekaisuma ietekmi uz patoloģijas attīstību. Šī atzinuma pretinieki norāda, ka pats audzējs var kļūt par galveno šo apstākļu provocējošo faktoru..
  • Endokrīnās sistēmas traucējumu ietekme. Nieru angiolipoma bieži tiek reģistrēta sievietēm klimatiskajā periodā, kad organismā notiek globālas hormonālas izmaiņas. Aprakstīti straujas izglītības izaugsmes paātrināšanās gadījumi grūtniecības laikā, kas izskaidrojams arī ar mainīta hormonālā fona ietekmi. Tomēr tas, vai šādas izmaiņas izraisa nieru audzēju vai stimulē jau esoša augšanu, nav ticami skaidrs..
  • Iedzimtais faktors. Patoloģiju pavada vismaz viena ģenētiska slimība - Bourneville-Pringle slimība, kurā abās nierēs rodas vairākas angiolipomas. Nevarēja reģistrēt skaidras iedzimtas transmisijas sporādiskas formas.
  • Vīrusu etioloģija. Tiek pieņemts, ka šāda veida audzēja augšanu var stimulēt noteikta veida vīruss. Bet līdz šim šī teorija nav eksperimentāli apstiprināta..

Zinātniskajā vidē ir vispārpieņemts viedoklis par šī audzēja galvenajiem riska faktoriem, kas ietver sieviešu dzimumu, grūtniecību, menopauzi, hormonālos traucējumus un paaugstinātu sieviešu dzimumhormonu līmeni vīriešiem. Šo apstākļu kombinācija ar ekskrēcijas sistēmas orgānu iekaisuma vai vielmaiņas bojājumiem ievērojami palielina labdabīgas neoplazmas attīstības varbūtību..

Patoģenēze

Nieru angiolipomas patoģenēze ir pētīta nedaudz labāk nekā cēloņi, kas izraisa tās attīstību, taču attiecībā uz šo procesu ir daudz "baltu plankumu". Tiek pieņemts audzēja veidošanās no perivaskulāriem epitēlija šūnām, kas ieskauj nieru asinsvadus. Tās augšana ir plaša - veidojums nospiež apkārtējās ekskrēcijas orgānu struktūras un tās deformē. Ar maziem izmēriem (līdz 30-40 mm) tas neietekmē ekskrēcijas sistēmas funkcijas, tāpēc tas neizpaužas ar subjektīviem un klīniskiem simptomiem. Invazīvas augšanas pazīmju parādīšanās (asinsvadu dīgtspēja ar trombozes attīstību, pārsniedzot nieru kapsulu) norāda uz ļaundabīgu jaunveidojumu. Ļoti reti tas var izraisīt metastāzes reģionālajos limfmezglos..

Angiolipomas palielināšanās virs 40-50 mm noved pie nervu stumbru saspiešanas, kas izraisa sāpju sindromu. Audzēju trauki ir maksātnespējīgi un bieži tiek bojāti, no tiem iegūtās asinis vispirms nonāk nieru kausiņa-iegurņa sistēmā, bet no turienes - urīnā, kā rezultātā attīstās hematūrija. Ar ievērojamu neoplazmas lielumu mehāniska stresa gadījumā (pēkšņas kustības, svara celšana) audzējs var plīst līdz ar asiņošanu. Stāvokli papildina smaga anēmija, stipras jostas sāpes vēderā, vēdera muskuļu stīvums un nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Klasifikācija

Plaši izplatīta patoloģijas izplatība uz slikti izprotamu tās attīstības iemeslu fona ir kļuvusi par iemeslu daudzu klasifikācijas sistēmu attīstībai - pamatojoties uz jutīgumu pret hormoniem, invazīvas augšanas klātbūtni, izskata vecumu un citiem kritērijiem. Neviena no uzskaitītajām sistēmām nav saņēmusi plašu un vispārpieņemtu izplatīšanu, jo tām ir daudz trūkumu. Mūsdienu uroloģijā tiek izmantota tikai viena nieru angiolipomas klasifikācija, kur par pamatu tiek ņemts tās zināmais etioloģiskais faktors:

  1. Sporādisks tips. Tas ir visizplatītākais, kas veido 75-80% no visiem slimības gadījumiem. Neoplāziju nosaka pēc nejaušas ultraskaņas izmeklēšanas urīnceļu orgānos, tai ir mazs izmērs, to raksturo ekspansīva augšana, asimptomātiska gaita. Sakāve vienmēr ir vienpusēja, veidojums ir vientuļš.
  2. Iedzimtais tips. Ietver audzējus, kas pavada ģenētiskas slimības. Parasti tas ir Bourneville-Pringle sindroms (bumbuļu skleroze) - autosomāla ģenētiskā patoloģija no fakomatozes grupas. To pavada vairākas divpusējas nieru angiomyolipomas, un tas veido apmēram 20% šādu veidojumu gadījumu..
  3. Tips ar nezināmu etioloģiju. Tas tiek reti diagnosticēts (apmēram 1-5% gadījumu), ietver visus citus ekskrēcijas sistēmas angiolipomas veidus. Tas ietver vairākas sporādiskas neoplazmas, audzējus ar invazīvu augšanu, neoplāzijas, kas pavada citus nieru vēzi.

Nieru angiolipomas simptomi

Tā kā nieru parenhīmā nav sāpju receptoru, slimību raksturo galvenokārt asimptomātiska gaita. Ir zināmi nieru arteriālās hipertensijas gadījumi pacientiem ar maziem jaunveidojumiem, bet tas var būt saistīts ar citiem mehānismiem. Skaidri simptomi parādās brīdī, kad audzējs sāk izdarīt spiedienu uz nieru kapsulu, kas aprīkota ar nervu galiem. Tas izpaužas ar ilgstošām vilkšanas sāpēm muguras lejasdaļā, vispirms bez jebkādas noteiktas apstarošanas nevienā virzienā. Kad nieres angiolipoma progresē, sāpes koncentrējas skartā orgāna pusē.

Vienlaicīgi ar sāpju sindromu rodas hematūrija, kuru vispirms nosaka tikai ar urīna laboratorisko izmeklēšanu, un pēc tam tā kļūst redzama ar neapbruņotu aci. Garā slimības gaita izraisa anēmijas un hipoalbuminēmijas attīstību. Dažreiz rodas grūtības ar urīna aizplūšanu, jo angiomyolipoma vietā ir aizsprostots nieru kolikas. Straujš sāpju pieaugums, tā izplatīšanās visā vēderā, bālums un tahikardija ir neoplazmas plīsuma un retroperitoneālas asiņošanas pazīmes. Ar šādiem pacienta simptomiem ir steidzami jāpiegādā slimnīca ķirurģiskas aprūpes nodrošināšanai.

Patoloģijas kursa ilgums ir ilgs - asimptomātiska stadija var ilgt daudzus gadus, dabisku iemeslu dēļ ilgt līdz pacienta nāvei. Laiks no pirmo sāpīgo sajūtu parādīšanās līdz makrohematūrijas parādīšanās prasa arī vairākus mēnešus un pat gadus. Angiomyolipoma izpausmju lēnā progresēšana un nenozīmīgums, no vienas puses, ļauj noteikt ilgstošu novērošanu ķirurģiskas ārstēšanas vietā, no otras puses, noved pie novēlotas pacientu novirzīšanas pie speciālista.

Komplikācijas

Visbiežāk sastopamā nieru angiolipomas komplikācija ir audzēja plīsums - jaunveidojumos ir daudz trauku ar trauslām sienām, tāpēc to bojājumi izraisa bagātīgu, ilgstošu asiņošanu. Asiņošana notiek retroperitoneālajā telpā vai (retāk) PCS, izpaužas kā hematūrija, apdraud šoka attīstību asins zuduma un vēderplēves kairinājuma rezultātā. Reta ilgstošas ​​patoloģijas komplikācijas forma ir audzēja ļaundabīgums - tas iegūst invazīvu augšanas modeli un spēju metastēties. Venozo trauku sienu dīgšanas rezultātā ir iespējama to embolija un asinsrites traucējumi nierēs..

Diagnostika

Neoplazmas klātbūtnes un tā veida noteikšanu veic urologs, cieši sadarbojoties ar onkologu. Bieži nieru angiolipoma tiek atklāta nejauši profilaktiskas ultraskaņas izmeklēšanas vai citu diagnostikas procedūru laikā, kurā tiek vērtēta ekskrēcijas orgānu struktūra. Lai noskaidrotu veidošanās raksturu, lielumu, lokalizāciju, attiecības ar apkārtējiem audiem, tiek izmantotas vairākas metodes:

  • Palpācijas pārbaude. Ja angiomyolipoma izmērs pārsniedz 5 centimetrus, to var noteikt ar parasto pacienta nieru palpāciju. Papildus neoplāzijas klātbūtnes apstiprināšanai šī metode nesniedz citus datus..
  • Ultraskaņas izmeklējumi. Nieru ultraskaņa atklāj audzēju dažāda lieluma viendabīgas ehogēnas formācijas formā. Ar Doplera ultraskaņas palīdzību (nieru USDG) ir iespējams apstiprināt neoplazmas asinsvadu raksturu, identificēt iespējamos asinsvadu bojājumus un plīsumus..
  • Daudzpakāpju datortomogrāfija.Nieru MSCT ar kontrastu ir zelta standarts, nosakot angiolipomas stāvokli un lielumu. Plānotajā audzēja noņemšanas operācijā šāds pētījums, ja nav kontrindikāciju, tiek iekļauts obligātajā pirmsoperācijas sagatavošanā.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana.Nieru magnētiskā rezonanse tiek izmantota kā alternatīva MSCT, gatavojoties operācijai vai lai noteiktu neoplāzijas lielumu un struktūru. Angiomyolipoma nierēs tiek atklāta kā vidēji hiperblīva noapaļota masa..
  • Nieru biopsija un histoloģiskā izmeklēšana. Tā ir atsauce uz audzēja rakstura precizēšanu, to bieži izmanto, lai galīgi apstiprinātu diagnozi. Paraugus ņem, izmantojot endoskopiskas iekārtas, kontrolējot ultraskaņas vai fluoroskopiskās metodes. Mikroskopija atklāj asinsvadu un tauku komponentus ar gludu muskuļu šķiedru piejaukumu.
  • Ģenētiskie pētījumi. To veic, ja ir aizdomas par bumbuļu sklerozes klātbūtni. Diagnostika sastāv no automātiskas TSC1 un TSC2 gēnu sekvencēšanas, kuru mutācijas izraisa Bourneville-Pringle slimības attīstību.

Pamata klīniskajiem testiem (asinīm, urīnam, asinsspiediena mērīšanai, nieru funkcionālās aktivitātes novērtēšanai) ir sekundāra loma patoloģijas diagnostikā. Asimptomātiskas nieru angiolipomas klātbūtnē šie pētījumi praktiski neliecina par slimību. Izteikta audzēja izmēra gadījumā OAM tiek atklāta hematūrija un proteīnūrija, asins analīze atklāj dzelzs deficīta anēmiju. Asins bioķīmija var apstiprināt hipoalbuminēmijas klātbūtni.

Nieru angiolipomas ārstēšana

Ja angiomyolipoma izmērs ir mazāks par 40-50 milimetriem, nav smagas anēmijas un hematūrijas, ārstēšana nav paredzēta - reizi sešos mēnešos ar profilaktisku ultraskaņas skenēšanu ieteicams veikt tikai urologa vai nefrologa novērojumus. Tiek parādīts, ka tiek ievērots optimālais dzeršanas režīms, tiek samazināta ekskrēcijas sistēmas slodze, un vienlaicīgu nieru slimību klātbūtnē tiek parādīta to pareiza pilnīga ārstēšana. Ja nieru angiolipomai ir ievērojams izmērs vai tā kļūst par traucējumu (sāpju, anēmijas) cēloni, tiek noteikta neoplazmas ķirurģiska noņemšana. Operācijas veids un apjoms ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

  • Endoskopiska selektīva angioembolizācija. Tā ir vismazāk invazīvā iejaukšanās, kurā tiek veikta audzēju barojošo trauku sasiešana vai lāzera koagulācija. Metode ir diezgan efektīva attiecībā uz veidojuma lieluma samazināšanu, tomēr tās pilnīgas eliminācijas izredzes ir diezgan zemas. Var izdarīt jebkura izmēra audzējiem.
  • Nieres daļas noņemšana. To var veikt endoskopiskās un atvērtās (klasiskās) versijās. Ķirurgs rezekē nieres, noņem zonu, ieskaitot angiomyolipoma, un šuj pārējo orgānu. Tehnika tiek izmantota veidojuma lielumam no 5 līdz 8 centimetriem.
  • Nieru noņemšana. Audzēja skartā orgāna nefrektomija tiek veikta ar milzu (vairāk nekā 10 centimetrus) angiolipomām, to daudzveidību, invazīvas augšanas pazīmēm vai nieru bojājumiem plīsuma rezultātā. Operācija ir pamatota tikai tad, ja ir otra funkcionējoša niere.

Ķirurģiskās ārstēšanas metodi var mainīt atkarībā no angiolipomas lieluma, vienlaicīgu traucējumu klātbūtnes un pacienta stāvokļa. Arī steidzama dzīvības glābšanas operācija, lai apturētu retroperitoneālo asiņošanu uz audzēja plīsuma fona, bieži tiek pavadīta ar tās noņemšanu. Retos gadījumos metastāzes limfmezglos arī tiek noņemtas. Nieru angiomyolip nav konservatīvas ārstēšanas metodes.

Prognoze un profilakse

Nieru angiolipomu raksturo labvēlīga prognoze ārkārtīgi lēnas attīstības un labdabīga augšanas modeļa dēļ. Pēc audzēja atklāšanas un tā veida apstiprināšanas nefrologa novērojums ļauj savlaicīgi atklāt visas negatīvās izmaiņas patoloģijas gaitā. Pateicoties tam, ķirurģiska noņemšana tiek veikta savlaicīgi, pirms attīstās smagas komplikācijas. Saskaņā ar statistiku ķirurģiska ārstēšana jāveic mazāk nekā trešdaļai visu speciālista novēroto pacientu. Citiem pacientiem jaunveidojums visā dzīvē nekādā veidā neizpaužas..

Nieru angiomiolipoma

Kreisās vai labās nieres angiomyolipoma - kas tas ir? Angiomyolipoma ir labdabīgs nieru audzējs, kas visbiežāk tiek konstatēts Jusupova slimnīcas urologu praksē. Histoloģiski to attēlo biezu sienu asinsvadi, gludās muskulatūras šķiedras un nobrieduši taukaudi dažādās kvantitatīvās proporcijās. Nieru angiomiolipomai ir kods ICD-10 D30.

Jusupovas slimnīcā ir radīti visi apstākļi pacientu ar nieru angiomiolipomu ārstēšanai:

  • Kameras ir aprīkotas ar vilkšanas un vilkšanas ventilāciju un gaisa kondicionieriem;
  • Ķirurģijas klīnika ir aprīkota ar jaunākajām diagnostikas iekārtām no vadošajiem Amerikas un Eiropas uzņēmumiem;
  • Nefrologi un urologi izmanto novatoriskas nieru angiomyolipoma ārstēšanas metodes;
  • Medicīnas personāls ir uzmanīgs pret pacientu vēlmēm.

Smagie slimības gadījumi tiek apspriesti Ekspertu padomes sēdē. Tās darbā piedalās medicīnas zinātņu kandidāti un doktori, kā arī augstākās kategorijas ārsti. Vadošie nefrologi kopīgi izlemj par taktiku, kā vadīt pacientus ar nieru angiomyolipoma.

Nieru angiomyolipoma cēloņi

Zinātnieki vēl nav noskaidrojuši, vai angiomyolipoma izolētā forma ir iedzimta malformācija (hamartoma) vai patiess audzējs. Hamartomoloģiskās teorijas atbalstītāji norāda, ka nieru lipoma rodas no dažādām nobriedušu šūnu grupām, kas migrēja organoģenēzes laikā. Par labu šim patoģenēzes variantam runā dažādu embriju izcelsmes nobriedušu audu klātbūtne audzējā. Daži fakti norāda, ka angiomyolipoma ir patiess nieru audzējs. Neoplazmas neoplastisko raksturu netieši norāda lokāli invazīvas augšanas, asinsvadu invāzijas un limfmezglu bojājumu gadījumi. Reti nieru angiomyolipoma pārveidojas par ļaundabīgu audzēju.

Nieru angiomyolipoma simptomi un diagnostika

Ir 2 galvenie angiomyolipoma klīniskie varianti: forma, kas apvienota ar bumbuļveida sklerozi (Bourneville-Pringle slimība), un sporādiska nieru lipoma. Bourneville slimība ir iedzimta slimība. 50% gadījumu tas tiek pārmantots autosomāli dominējošā veidā. Citos gadījumos slimība ir saistīta ar gēnu mutāciju. Slimība izpaužas agrā bērnībā, un to raksturo klasiskā simptomu triāde:

  • Aizkavēta garīgā attīstība;
  • Epilepsija;
  • Tauku dziedzeru adenomu klātbūtne nasolabial trijstūra zonā.

40-80% pacientu ar tuberozo sklerozi rodas nieru angiolipoma. Pārsvarā patoloģiskais process attīstās abās nierēs. Vairāki bojājumi izraisa nieru mazspējas attīstību. Nieru angiomyolipoma, kas saistīta ar Bourneville slimību, var būt saistīta ar nieru šūnu karcinomu.

Abi nieru angiomyolipoma veidi var būt gan asimptomātiski, gan izraisīt smagus simptomus, kuriem nepieciešama ārstēšana. Klīnisko izpausmju klātbūtne ir atkarīga no audzēja lieluma. Lipoma līdz 5 cm diametrā parasti ir asimptomātiska. Lielas neoplazmas var izraisīt sāpes, ko izraisa asiņošana audzējā, apkārtējo orgānu un audu saspiešana. Aptuveni 10% pacientu ar lieliem audzējiem rodas spontāna angiomyolipoma plīsums ar masīvu retroperitoneālo asiņošanu. Attīstās hemorāģiskā šoka un akūta vēdera klīniskā aina.

Angiomyolipoma diagnostikā galveno lomu spēlē ultrasonogrāfija (ASV) un datortomogrāfija (CT). Audzējiem raksturīga hiperhogenitātes kombinācija uz ultraskaņu un zema blīvuma tauku ieslēgumu klātbūtne, kas tiek atklāta CT. Angiomiolipomas angiogrāfiskais attēls ir mainīgs. Īpašs slimības simptoms ir labi vaskularizēta audzēja klātbūtne ar vairākiem sakulāriem pseidoaneirismiem un spirālveida savītiem traukiem..

Vēl nesen tika uzskatīts, ka īpašības, kas tiek noteiktas ar ultraskaņu, ir raksturīgas tikai šai slimībai. Tomēr mūsdienu pētījumi ir parādījuši, ka 12% gadījumu audzēja mezgls nieru šūnu karcinomas gadījumā var būt hiperohoisks un ar ultraskaņu simulēt angiomiolipomu. Tas galvenokārt attiecas uz jaunveidojumiem līdz 3 cm diametrā. Ja ultraskaņas izmeklēšanas laikā tiek atklāta nieru angiomyolipoma ar diametru 0,5 cm, diagnozes apstiprināšanai Jusupovas slimnīcas nefrologiem jāveic datortomogrāfija.

Lielā daļā nieru angiomyolipoma gadījumu histologi morfoloģiskās izmeklēšanas laikā atklāj kodola hiperhromatismu, polimorfismu un atsevišķas mitozes. Šīs pazīmes neliecina par ļaundabīgu audzēju..

Nieru angiomyolipoma ārstēšana

Bieži pacienti jautā: "Ja tiek atklāta nieru lipoma, cik tā ir nopietna?" Angiomyolipoma klātbūtnē, neatkarīgi no veidošanās lieluma, pacientiem nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Ņemot vērā audzēja labdabīgo raksturu, Jusupova slimnīcas urologi cenšas veikt orgānu saglabāšanas operācijas pat vairāku audzēja mezglu gadījumā..

Ja rodas šaubas par diagnozi, tiek veikta steidzama histoloģiskā izmeklēšana. Ar lielu izmēru (vairāk nekā 5 cm diametrā) angiomyolipomas iespējamo hemorāģisko komplikāciju dēļ, kā arī ar audzējiem, kas klīniski izpaužas, ja iespējams, tiek veikta orgānu saglabājoša operācija vai nieru segmentālo artēriju superselektīva embolizācija, kas piegādā asinis audzēja mezglam. Nieru un apakšējo dobās vēnas tromboze, kas aug AMJI, ir tieša norāde uz tūlītēju operāciju. Tas ir saistīts ar diviem faktoriem: pirmkārt, trombembolisku komplikāciju draudi; otrkārt, audzēja tromba iespējamais ļaundabīgais raksturs AMJI un nieru šūnu karcinomas kombinācijas gadījumā.

Pacientiem ar bumbuļveida sklerozi nieru lipomas pārsvarā ir multiplas, divpusējas, tām bieži ir sarežģīta gaita un tās tiek kombinētas ar nieru šūnu karcinomu. Šī iemesla dēļ Jusupovas slimnīcas ķirurgi ir piesardzīgi pret viņiem un izrāda individuālu pieeju šīs grupas pacientiem. Ārstēšanas taktika tiek noteikta individuāli. Lai pārbaudītu nieru angiomyolipoma klātbūtni, zvaniet. Pēc diagnozes noteikšanas ārsti izlems par slimības ārstēšanas metodes izvēli..

Nieru angiomyolipoma bīstamība: simptomi un terapijas metodes

Angiomyolipoma (AML) ir labdabīgs, sarežģītas struktūras nieru audzējs, kas sastāv no muskuļiem, siltuma, epitēlija audiem un asinsvadiem.

Šo komponentu kvantitatīvā attiecība audzējā var būt atšķirīga - līdz pilnīgai muskuļu un tauku sastāvdaļu neesamībai..

AML var būt līdz 20 cm liels, 75% gadījumu tas ir vienpusējs, tas ir, tas ietekmē vienu nieri.

Slimības cēloņi

Līdz šim nav apstiprināti AML cēloņi - izņemot iedzimtu faktoru.

Lielākā daļa ekspertu ir vienisprātis, ka papildus iedzimtībai dažas nieru slimības (pielonefrīts) un audzēji, kas nav obligāti lokalizēti uroģenitālajā sistēmā (angiofibroma uc), var izraisīt angiomiolipomu..

Grūtniecība ir AML izraisītājs.
Tas ir saistīts ar dzimumhormonu progesterona un estrogēna receptoru klātbūtni angiomyolipoma, kuru līmenis grūtniecības laikā palielinās.

Vai patoloģija rada draudus dzīvībai?

AML ir nopietna slimība, dažos gadījumos dzīvībai bīstama. Angiomyolipomas ir labdabīgi bojājumi, taču ļoti retos gadījumos tie var kļūt ļaundabīgi..

Ir bijuši arī gadījumi, kad angiomyolipomas galvenokārt bija vēzis..

Galvenais angiomyolipomas apdraudējums ir iekšēja asiņošana un nekroze, kas dažkārt izraisa infekcijas un pat sepsi..

AML asinsvadi ir mainīti, tiem ir vāja siena, muskuļu šķiedras aug ātrāk nekā tās, tāpēc pastāv asinsvadu un paša audzēja plīsuma risks ar retroperitoneālu vai intrarenālu asiņošanu, kam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Tas noved pie paaugstināta asinsvadu sienas stresa, aneirismas un izrāviena. 15% pacientu, kuri vispirms apmeklē ārstu par AML, ir asiņošana.

Statistikas dati

Angiomyolipomas ir visizplatītākās nieru audzējas. AML galvenokārt rodas pusmūža un vecākiem cilvēkiem (pacientu vidējais vecums ir 48-50 gadi), sievietēm - 4 reizes biežāk nekā vīriešiem.

Klīniskā attēla izpausme

Angiomyolipomas simptomatoloģija tieši atkarīga no audzēja lieluma. Ar nelielām (līdz 4 cm) jaunveidojumiem 80% gadījumu slimība ir asimptomātiska.

Palielinoties izmēram virs 5 cm, vairāk nekā 70-80% pacientu sāk izjust slimības klīniskās izpausmes, liekot viņiem konsultēties ar ārstu, proti:

  • blāvas sāpes vēdera lejasdaļā un sānu zonās, ko pastiprina pagriešanās un saliekšanās, saskaņā ar dažādiem avotiem sāpju simptoms tiek novērots 40-70% pacientu;
  • biežas un pēkšņas asinsspiediena izmaiņas - 12% gadījumu;
  • taustāms (dažos gadījumos pats pacients) jaunveidojums - 22%;
  • vājums.

Kad 80% pacientu audzējs sasniedz 10 cm, parādās parastie nieru simptomi.

Audzēja plīsumu papildina iekšēja asiņošana, stipras akūtas sāpes un hemorāģisks šoks (bālums, arteriāla hipotensija, tahikardija, reibonis, ģībonis). Ir attēls ar augošu taustāmu audzēju.

Diagnostikas metodes

  1. Ultraskaņa. Tā ir ļoti informatīva metode vienveidīgām, vidēja lieluma (vairāk nekā 5-7 mm) formācijām, kuras ierobežo aknu parenhīma. Tas izpaužas ar ļoti atbalss negatīvu signālu uz nieru parenhīmas fona, kas padara AML diagnozi ļoti uzticamu..
  2. Datortomogrāfija. Lai diagnosticētu angiomyolipomas, tiek izmantoti visi datortomogrāfijas veidi - multispirālā (MSCT), rentgena (RKT), magnētiskās rezonanses (MRKT), ultraskaņas (UST). AML raksturīga iezīme ir ievērojama tauku audu tilpuma klātbūtne audzējā, kas dažos gadījumos ir patognomoniska. Rentgens un ultrasonogrāfija šajā gadījumā ļauj noteikt diagnozi ar 95% precizitāti. AML ar zemu tauku saturu ir daudz grūtāk diagnosticēt, taču tie ir samērā reti (4,5% gadījumu). Taukaudu neesamība vai neliels daudzums apgrūtina nieru vēža diferenciāldiagnozi.
  3. Angiogrāfija. Ne tik sen tika uzskatīts, ka asinsvadu anomālijas (arteriovenozās šuntes, līkumainība, aneirismas) ir raksturīgas tikai AML. Tomēr jaunie pētījumi ir parādījuši, ka šīs pašas pazīmes var atrast arī ļaundabīgos audzējos. Tāpēc angiogrāfija - asinsvadu izpēte, injicējot tajās radiopakainas vielas un izpaužas ar rentgena palīdzību - ir nedaudz zaudējusi savu nozīmi. Tomēr tas joprojām tiek plaši izmantots, jo angiomyolipomas raksturo vaskularizācija..
  4. Biopsija. Punkcijas vai aspirācijas biopsija tiek izmantota visos gadījumos, kad to ir grūti diagnosticēt ar neinvazīvām metodēm (ultraskaņa, tomogrāfija, radiogrāfija). Biopsija ir neaizstājama, lai diagnosticētu AML ar zemu tauku saturu un dažos gadījumos pirms emboloterapijas.
  5. No laboratorijas metodēm AML diagnostikai tiek izmantoti urīna analīzes, bioķīmiskie un vispārējie asins testi.

Terapijas

Angiomyolipomas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no to lieluma un klīniskajām izpausmēm. Tiek izmantotas trīs ārstēšanas taktikas:

  • dinamiska novērošana;
  • zāļu terapija;
  • ķirurģiska iejaukšanās.

Katrā gadījumā priekšroka tiek dota ārstēšanas metodei, kas ļauj saglabāt orgānu un tā funkcionalitāti..

Novērošanas taktika

Dinamiskā novērošana tiek izmantota mazām (līdz 4-5 cm) asimptomātiskām jaunveidojumiem, un tā paredz ceturkšņa vizīti pie speciālista un ikgadēju diagnostiku, izmantojot datortomogrāfiju un ultraskaņu.

Ja nav ievērojama apjoma un kvalitātes izmaiņu palielināšanās, audzējs netiek noņemts.

Narkotiku ārstēšana

Līdz šim nav pierādīta zāļu terapija, ko visi angiomyolipoma speciālisti atbalsta. Joprojām nav iespējams atbrīvoties no audzējiem bez operācijas.

Narkotiku terapija tiek izstrādāta. Tiek pārbaudītas novatoriskas mērķtiecīgas zāles, jo īpaši mTOR inhibitori, rapamicīns un tā analogi.

Pārrāvuma un asiņošanas risks ir samazināts, kļūst iespējams piemērot minimāli invazīvas ārstēšanas metodes - kriogēno ablāciju, laparoskopisko rezekciju.

Ķirurģiska iejaukšanās

Operācija ir galvenais, vairumā gadījumu vienīgais veids, kā ārstēt AML. Operācijas indikācijas ir:

  • lieli (vairāk nekā 5 cm), audzēji, kuriem ir pārrāvuma un retroperitoneālas asiņošanas risks;
  • strauja neoplazmu augšana;
  • nieru hipertensija, kas ir patoloģisku procesu, kas ietekmē nieru artērijas, sekas;
  • klīniskās izpausmes sāpju, asiņu urīnā un citu nieru simptomu formā;
  • saspiešana ar kausiņa-iegurņa zonas audzēju un urīna atkritumu pārkāpums;
  • ļaundabīgu audzēju briesmas;
  • pirmsoperācijas diagnozes neiespējamība.

Nieru rezekcija

Rezekcija ir audzēja noņemšana kopā ar nieres daļu. Viena orgāna rezekcijas nosacījums ir normāla otrās nieres darbība..

Enucleation

Šī ir mūsdienīga, orgānu saudzējoša audzēja noņemšanas metode, kas samazina paša orgāna bojājumus. Ja audzējs atrodas šķiedru kapsulā, to ir iespējams noņemt (izvadīt), gandrīz neietekmējot pašu nieri, ar minimālu asins zudumu.

Nefrektomija (noņemšana)

Nefrektomija - visas nieres noņemšana kopā ar blakus esošajiem audiem.

Nefrektomija ir indicēta audzēja augšanai visā saišķī, ​​tā lokalizācijai sinusa zonā un citos gadījumos, kad orgāna integritāti nevar atjaunot..

Asinsvadu embolizācija

Embolizācijas būtība ir tāda, ka artērijā vai tās filiālē, kas baro audzēju, tiek ievadīts īpašs materiāls, kas aizsprosto trauku un atņem audzējam asins piegādi..

Mākslīgā embolijas ievietošanu kontrolē radiogrāfija.

Embolizācija ļauj saglabāt parenhīmas funkcijas un atteikties no traumatiskas skalpela operācijas.

Tas ir paredzēts vairākām vai atsevišķām lielām angiomyolipomas, asiņošanai un arī tad, ja orgānu rezekcija ir saistīta ar lielāku nieru mazspējas risku..

Kā embolizācijas materiālu tiek izmantota jodēta eļļa, želatīna sūkļi, polivinilspirta daļiņas, tīrs etanols, zīds, teflona filcs..

Embolizācijas prakse visā pasaulē ir maza, tāpēc tās efektivitāti var novērtēt tikai pēc pietiekamas operāciju rezultātu uzkrāšanas.

Orgānu krioablācija

Minimāli invazīva operācija, kas sastāv no audzēja sasaldēšanas ar argonu ar želeju. To lieto maziem (līdz 4 cm) AML izmēriem. Tehnoloģija ir eksperimentāla, vēl nav izplatīta.

Komplikāciju prognozēšana un novēršana

Ar lēnu slimības attīstību un vieglu klīniku AML prognoze ir labvēlīga. Angiomyolipoma ieskauj sevi ar saistaudu kapsulu, lai atvieglotu ķirurģisku noņemšanu.

Vispārējie ieteikumi, kā izvairīties no komplikācijām, ietver nepieciešamību uzturēt veselīgu dzīvesveidu, pareizu uzturu, atteikšanos no alkohola un smēķēšanas un mērenas fiziskās aktivitātes..