Asins analīze multiplās mielomas gadījumā

Karcinoma

Asins tests mielomai ir viena no vienkāršākajām, bet ļoti informatīvajām metodēm aizdomām par slimības attīstību. Parasti veic vispārēju un bioķīmisku analīzi.

Analīžu veidi un rādītāji

Lai veiktu provizorisku diagnozi, vispirms tiek veikts vispārējs asins tests. Atkodējot rezultātus, pirmkārt, jāņem vērā leikocītu skaita pieaugums attiecībā pret leikocītu formulu, aprēķinot, kura ir nobīde pa kreisi, un parādās arī promielocīti.

Turklāt ir jāaprēķina eozinofilu un bazofilu procentuālais daudzums. Palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR).

Trombocītu skaits paliek normāls vai var nedaudz palielināties. Tiek atklāta viegla anēmijas forma.

Vispārējie multiplās mielomas asins analīzes rādītāji ir redzami zemāk esošajā tabulā..

VērtībaNovirze no normas
Hemoglobīns100 g / l un

Ar patoloģiskā procesa progresēšanu rezultāti mainās. Šī iemesla dēļ pētījumu ieteicams atkārtot pēc noteikta laika..

Iegūtie dati norādīs uz smagas anēmijas attīstību, formas elementu lieluma un deformācijas izmaiņām. Salīdzinot ar sākotnējiem rezultātiem, leikocītu skaits ir daudzkārtējs. Sprādziena šūnu skaits sasniedz 15%.

Tiek atzīmēts arī bazofilu normālo vērtību pārsniegums. Aknu problēmas, kas saistītas ar mielomu, norāda uz augstu seruma enzīmu aktivitāti..

Papildus vispārējai analīzei bioķīmiskais asins tests ir ne mazāk svarīgs. Tas ļauj noteikt nieru darbības traucējumus, uz kuriem liecinās urīnvielas (vairāk nekā 6,4 mmol / l), urīnskābes (attiecīgi> 340 un 415 mmol / l sievietēm un vīriešiem) un kreatinīna (vērtība pārsniedz 95 mmol / l) līmeņa paaugstināšanās. sievietēm un 115 vīriešiem), kā arī hiperkalciēmija (kalcija koncentrācija ir lielāka par 2,65 mmol / l).

Turklāt bioķīmiskajā analīzē tiek atzīmēts C-reaktīvā proteīna līmeņa pārsniegums, LDH, ALAT, ASLAT un sārmainās fosfatāzes aktivitāte.

Attīstoties slimībai, ievērojami palielināsies arī beta2-mikroglobulīna proteīns.

Multiplā mieloma

Multiplā mieloma ir ļaundabīga asins slimība, kuras laikā tiek veidots pārmērīgs defektu plazmas šūnu daudzums (balto asins šūnu veids), kas izraisa kaulu smadzeņu, kaulu, nieru bojājumus un imūnsistēmas traucējumus..

Bojātas plazmas šūnas var veidot audzējus, kas parasti atrodas kaulos. Ja ir tikai viens audzējs, tad to sauc par vienu plazmacitomu. Ja ir vairāki audzēji, mēs runājam par multiplo mielomu.

Mieloma ir diezgan reta slimība, kas visbiežāk skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. Pacienti līdz 40 gadu vecumam ir ārkārtīgi reti. Šī slimība nav izārstējama, taču mūsdienīgas ārstēšanas metodes ļauj uz vairākiem gadiem apturēt procesa attīstību. Slimības prognoze lielā mērā ir atkarīga no ārstēšanas uzsākšanas stadijas.

Rusticka slimība, mieloma, mielomatoze, retikuloplazmatoze, ģeneralizēta plazmacitoma, Rusticka-Kalera slimība.

Plazmas šūnu mieloma, Kahlera slimība, mieloma.

Mielomas izpausmes ir atkarīgas no procesa aktivitātes, un slimības sākuma stadijā tā var pilnīgi nebūt. Mielomas pazīmes ir nespecifiskas, tas ir, tos pašus simptomus var izraisīt cita slimība, tāpēc precīzu to rašanās cēloni var noteikt tikai ārsts. Galvenie simptomi ir:

  • kaulu sāpes, bieži ribās, skriemeļos,
  • bieži lūzumi,
  • biežas infekcijas slimības,
  • nespēks, savārgums,
  • slāpes,
  • aizcietējums,
  • palielināta urinēšana,
  • urīna tilpuma palielināšanās vai samazināšanās,
  • nejutīgums, sāpes ekstremitātēs.

Vispārīga informācija par slimību

Neskatoties uz to, ka galvenās slimības izpausmes ir saistītas ar kaulu bojājumiem, mieloma ir asins vēža veids. Slimības pamatā ir plazmas šūnu, dažādu leikocītu bojājumi. Tie, tāpat kā visas citas asins šūnas, veidojas kaulu smadzenēs no cilmes šūnām. Šis process sastāv no secīgu dalījumu virknes, kas ieprogrammētas šūnas DNS līmenī, kā rezultātā vispirms tiek veidotas limfoīdās cilmes šūnas un pēc tam B-limfocīti. B-limfocīti ir imūnās šūnas, tas ir, tie cīnās pret organismam svešiem vīrusiem un baktērijām. B-limfocītu galīgā nogatavošanās notiek ārpus kaulu smadzenēm - limfmezglos, liesā, aizkrūts dziedzera rajonā. Tam nepieciešams antigēns - sveša mikroorganisma olbaltumviela. Saskaroties ar antigēnu, B-limfocīts pārvēršas par plazmas šūnu un sāk izdalīt antivielas - specifiskus proteīnus, kas iznīcina svešas šūnas. Katra plazmatīts izdala noteikta veida antivielas, kuru mērķis ir cīnīties ar noteiktu mikroorganismu. Parasti cilvēks veido nepieciešamo, stingri kontrolēto plazmas šūnu skaitu..

Multiplās mielomas gadījumā tiek bojāta plazmas šūnu DNS. Ķermenis uzkrāj lieko, izmainīto plazmas šūnu pārpalikumu, ko sauc arī par mielocītiem. Šīs šūnas uzkrājas kaulos, veidojot audzējus un iznīcinot kaulus, kā arī ražo defektīvus monoklonālos proteīnus vai Bens-Džonsa proteīnus. Šīs olbaltumvielas nespēj cīnīties ar svešām šūnām kā parastās antivielas, un tās izdalās caur nierēm. Kaulu iznīcināšana noved pie kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs, kas izpaužas kā slāpes, aizcietējums, slikta dūša. Palielināts kalcija un olbaltumvielu daudzums izraisa nieru bojājumus. Notiek normālas hematopoēzes inhibīcija, kā rezultātā samazinās eritrocītu un normālu leikocītu skaits. Tā rezultātā attīstās anēmija un samazinās ķermeņa izturība pret infekcijām..

Precīzs plazmas šūnu patoloģisko izmaiņu cēlonis nav zināms, tomēr ir faktori, kas palielina multiplās mielomas iespējamību.

Kurš ir pakļauts riskam?

  • Cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem.
  • Aptaukošanās.
  • Atklāts.
  • Darbs ar insekticīdiem, pesticīdiem, rafinētiem produktiem un citām toksiskām vielām.
  • HIV inficēts.
  • Pacienti ar autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde.
  • Pacienti ar monoklonālu gammopātiju (tā ir slimību grupa, kurā organisms ražo patoloģiskas antivielas).
  • Cilvēki, kuru radiniekiem ir bijusi multiplā mieloma.

Bieži mieloma tiek atklāta pat pirms simptomu rašanās, veicot standarta profilaktisko pārbaudi. Izmaiņas laboratorisko testu rezultātos ļauj aizdomas par slimību sākotnējā stadijā. Turpmāka pārbaude ir atkarīga no slimības izpausmēm.

  • Pilnīga asins aina (bez leikocītu skaita un ESR). Ar multiplo mielomu leikocītu līmenis visbiežāk tiek samazināts. Var pazemināties arī sarkano asins šūnu, trombocītu un hemoglobīna koncentrācija.
  • Tiek noteikta proteīnūrija, tas ir, Bence Jones proteīna izvadīšana ar urīnu.
  • Kopējais sūkalu proteīns. Tās līmeni palielina liels daudzums monoklonālo olbaltumvielu.
  • Seruma albumīns. Albumīns ir olbaltumviela, kas sintezējas aknās un ir atbildīga par dažādu vielu, piemēram, bilirubīna, taukskābju un dažu hormonu, pārnešanu. Albumīna līmeni var samazināt pat ar lielu kopējo olbaltumvielu daudzumu, jo olbaltumvielas tiek palielinātas tieši patoloģisko komponentu - monoklonālo olbaltumvielu dēļ, kuru struktūra atšķiras no albumīna.
  • Seruma kreatinīns. Tas ir vielmaiņas blakusprodukts, kas izdalās caur nierēm. Multiplās mielomas gadījumā tas var būt paaugstināts nieru bojājumu dēļ.
  • Seruma kalcijs. Kalcija līmenis paaugstinās kaulu noārdīšanās dēļ.

Citas pētījumu metodes

  • Urīna un asins olbaltumvielu elektroforēze. Metode ir nepieciešama monoklonālo olbaltumvielu un Bence-Jones olbaltumvielu noteikšanai. Pamatojoties uz faktu, ka dažāda veida olbaltumvielas, kas novietotas uz īpaša papīra, želejas vai membrānas, pastāvīga elektriskā lauka ietekmē pārvietojas ar dažādu ātrumu.
  • Kaulu smadzeņu biopsija - kaula smadzeņu parauga ņemšana no krūšu kaula vai iegurņa kauliem, izmantojot smalku adatu. To veic pēc iepriekšējas anestēzijas. Tad mikroskopā tiek noteiktas izmaiņas kaulu smadzeņu struktūrā. Procedūra ir nepieciešama, lai identificētu plazmas šūnas kaulu smadzenēs.
  • Radiogrāfija, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šīs metodes ļauj fotografēt kaulus, kuros redzami skaidri definēti, apaļi vai ovālas formas kaulu iznīcināšanas laukumi, kā arī patoloģiski lūzumi.
  • Pozitronu emisijas tomogrāfija. Ķermenim injicē dezoksifluoroglukozi - zāles, kas apzīmētas ar radionuklīdu, ko absorbē audzēja šūnas. Pēc tam, izmantojot pozitrona kameru, tiek pārbaudītas šīs vielas uzkrāšanās vietas. Dezoksifluoroglukoze organismā saglabājas ļoti īsu laiku, lielākā daļa no tā sadalās jau pētījuma laikā, kas ļauj samazināt pacienta starojuma iedarbību. Metodes informatīvais saturs slēpjas faktā, ka ir iespējams novērtēt ne tikai audzēja ārējās īpašības, piemēram, CT vai MRI, bet arī vielmaiņas aktivitāti audzēja audos..

Ārstēšana ir atkarīga no slimības stadijas, mielomas veida un pacienta vispārējā stāvokļa. Sākotnējā posmā, līdz parādās ārējas pazīmes un ar lēnu slimības progresēšanu, ārstēšanu var atlikt. Tomēr pacients regulāri jāpārbauda, ​​lai uzraudzītu slimības attīstību. Pēc pirmajiem simptomiem jāuzsāk ārstēšana.

  • Ķīmijterapija - īpašu zāļu lietošana, kas iznīcina ļaundabīgās šūnas vai novērš to dalīšanos.
  • Imūnterapija. Multiplās mielomas ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas aktivizē imūnsistēmu. Šo zāļu struktūra ir identiska vielām, kuras ražo leikocīti un ir iesaistītas cīņā pret infekcijām un vēža šūnām. Visbiežāk tiek izmantots sintētiskais alfa interferons - specifisks proteīns, kas strukturāli ir identisks cilvēka interferonam un kuram ir pretvīrusu aktivitāte.
  • Radiācijas terapija - ļaundabīgo šūnu iznīcināšana, izmantojot jonizējošo starojumu.
  • Cilmes šūnu transplantācija. Dažas cilmes šūnas tiek ņemtas no pacienta ar multiplo mielomu vai piemērotu donoru, izmantojot īpašu aparātu, pēc tam tās tiek sasaldētas. Pēc tam pacientam tiek veikta ķīmijterapija vai staru terapija, kas iznīcina lielāko daļu kaulu smadzenēs gan slimu, gan veselīgu šūnu. Pēc tam pacientam tiek pārstādītas viņa paša vai donora cilmes šūnas. Cilmes šūnu transplantācija neārstē pacientu, bet palielina viņa paredzamo dzīves ilgumu.
  • Simptomu terapija ir terapija, kuras mērķis ir specifiski simptomi. Piemēram, antibiotikas infekcijas ārstēšanai un eritropoetīna (vielas, kas stimulē sarkano asins šūnu dalīšanos) ievadīšana anēmijas gadījumā.

Īpaša multiplās mielomas profilakse nav.

Ieteicamie testi

  • Vispārēja asins analīze
  • Vispārēja urīna analīze ar sedimentu mikroskopiju
  • Seruma kalcijs
  • Seruma kreatinīns
  • Kopējais sūkalu proteīns
  • Seruma albumīns
  • Punktātu, citu orgānu un audu skrāpējumu citoloģiskā izmeklēšana

Asins skaitīšana multiplās mielomas gadījumā

Mieloleikoze ir kaulu smadzeņu cilmes šūnu ļaundabīga transformācija, kas ir atbildīga par asins šūnu - sarkano un balto asins šūnu un trombocītu - ražošanu. Ar mieloīdo leikēmiju (leikēmiju, asins leikēmiju) kaulu smadzenes rada blastu, nenobriedušas šūnas, kas pakāpeniski izspiež normālos asinsķermenīšus no asinsrites.

Slimība pārsvarā ir hroniska un galvenokārt skar pieaugušos. Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams veikt asins analīzi mieloīdās leikēmijas noteikšanai. Tā kā dažādās slimības stadijās asiņu sastāvā notiek būtiskas izmaiņas, vairākas reizes jāveic testi. Ja ir aizdomas par mieloleikozi, ārsti iesaka veikt regulārus izmeklējumus.

Cēloņi

Mieloleikoze ir asins leikocītu mutācijas rezultāts kaulu smadzenēs. Patoloģiskā šūna zaudē spēju normāli funkcionēt un sāk spontāni sadalīties. Vēža šūnas, vairojoties, pamazām izstumj veselīgas. Rezultāts ir smaga asiņošana un anēmija, un organisms zaudē aizsardzību pret infekcijām. Leikēmiskās šūnas iekļūst limfmezglos, sadarbojas audzējos un provocē patoloģiskos procesus.

Mieloīdās leikēmijas veidošanās mehānisms

Mielomas cēlonis var būt radioaktīvs starojums vai kancerogēnu iedarbība, ieskaitot zāles, krāsu atšķaidītājus, grauzēju un kukaiņu apkarošanu.

Leikēmijas, tāpat kā citu slimību, gadījumā rodas iedzimti faktori. Ģimenēs, kur radinieki saslimst ar multiplo mielomu, pēcnācēju vidū ir liela slimības iespējamība. Bērniem netiek pārnesta pati slimība, bet gan nosliece uz to.

Pastāv hipotēze par slimības infekcijas etioloģiju. Šajā gadījumā nozīme ir cilvēka rasei un dzīvesvietai..

Diagnostika

Sākotnējā mieloīdo leikēmijas diagnoze ir balstīta uz vispārēja asins analīzes rezultātiem, kas ir standarta diagnostikas procedūra jebkurai slimībai. Ārsts jābrīdina par leikocītu skaita palielināšanos.

Atšifrējot mielomas asins analīzi, vispirms, aprēķinot leikocītu formulu, jāņem vērā leikocītu skaits un to attiecība. Aprēķinot leikocītu formulu, tiek novērota nobīde pa kreisi, promielocītu parādīšanās. Bazofilu un eozinofilu procentuālais daudzums pieaug, un ESR asinīs palielinās. Trombocītu skaits ir normāls vai nedaudz palielināts. Tiek novēroti vieglas anēmijas simptomi.

Ja mieloleikoze progresē, asins analīžu rezultāti mainās. Tādēļ pēc kāda laika ir nepieciešams atkārtot mieloīdo leikēmijas asins analīzi. Pētījuma rezultāti atklāj smagu anēmiju, veidojušies elementi maina un deformējas (anizocitoze un poikilocitoze); leikocītu skaits salīdzinājumā ar iepriekšējiem rezultātiem palielinās daudzkārt. Sprādziena šūnu skaits sasniedz 15%. Bazofilu un erzinofilu saturs pārsniedz normu. Sārmainās fosfatāzes darbība neitrofilos ir bloķēta.

Simptomi, kas saistīti ar mieloīdo leikēmiju, ir aknu darbības traucējumi, par ko liecina seruma enzīmu - alanīna aminotransferāzes un sārmainās fosfatāzes - aktivitātes palielināšanās..

Simptomi

Mieloleikozes simptomi ir:

  • Kaulu sāpes. Sāp augšstilba kauli, mugurkauls, iegurnis, ribas;
Kaulu un mugurkaula sāpes
  • Patoloģiski lūzumi;
  • Hiperkalciēmija. Izpaužas ar vemšanu, sliktu dūšu, aizcietējumiem, poliūriju. Var rasties smadzeņu darbības traucējumi, persona nonāk letarģijā vai komā;
  • Nieru slimība. Nefropātija izpaužas kā kalcija un urīnskābes satura palielināšanās asinīs, olbaltumvielu parādīšanās urīnā;
  • Anēmija ir normohroma. Asins krāsu indekss ir normāls, ESR strauji paaugstinās;
  • Osteoporoze;
  • Muguras smadzeņu saspiešana ar mugurkaula audzējiem. Tas izpaužas kā muguras sāpes, ko pastiprina klepus, šķaudīšana. Pūšļa un zarnu darbs ir traucēts;
  • Neaizsargāts pret bakteriālām infekcijām. Tas ir saistīts ar imūnsistēmas pavājināšanos;
  • Asiņošana. Asiņošana no deguna, dzemdes, smaganām, zemādas asiņošana.

Sagatavošanās analīzei

Noteikumi par asins ziedošanu vispārējai analīzei neparedz īpašus sagatavošanas noteikumus. Ir zināms, kā veikt asins analīzi hroniskas mieloleikozes gadījumā. Asinis tiek ziedotas tukšā dūšā, no rīta, lai izvairītos no "iejaukšanās", kas kropļo rezultātus. Dienā pirms asins nodošanas nav ieteicams veikt smagas fiziskās aktivitātes. Trīs dienu laikā pirms procedūras ir ļoti nevēlami lietot treknu un ceptu pārtiku. Ja šie nosacījumi ir izpildīti, tad mieloīdās leikēmijas diagnostiskā asins analīze būs ārkārtīgi informatīva..

Asinis tiek ņemtas no vēnas vai pirksta. Venozās asinis ir koncentrētākas nekā kapilārās asinis, tāpēc dažiem ārstiem analīzei nepieciešams šāda veida paraugu ņemšana..

Mieloīdās leikēmijas rezultātu atšifrēšana aizņem divas dienas no brīža, kad rezultāti tiek pieņemti apstrādei. Ja laboratorija ir pārslogota ar darbu, rezultātu var iegūt vēlāk.

Mūsdienu asins diagnostika ietver kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu citoģenētiskai analīzei no augšstilba kaula. Paraugus ņem ar biopsiju vai aspirāciju. Tiek pētītas hromosomas. Skartās šūnas satur patoloģisku 22. hromosomu. Lai noteiktu patoloģisku hromosomu, tiek izmantota polimerāzes ķēdes reakcija.

Ārstēšana

Analīzes kvalitāte ir veiksmīgas terapijas atslēga. Ārstēšanas metodes izvēle un ieteicamo procedūru intensitāte ir atkarīga no slimības fāzes. Dažiem pacientiem ar mielomu daudzu gadu laikā tiek novērota pieaugoša procesa progresēšana, un viņiem nav nepieciešama pretaudzēju ārstēšana.

Pacientiem ar metastāzēm tiek izmantota vietēja staru terapija. Ar lēnu mieloleikēmijas attīstību tiek izmantota gaidošā taktika..

Vietējā staru terapija

Ja palielinās sāpes, kas norāda uz audzēja augšanu, tiek noteikti citostatiķi. Ārstēšanas noteikumi, ņemot vērā pozitīvu rezultātu klātbūtni, ilgst līdz diviem gadiem.

Ārstēšana tiek veikta, lai novērstu komplikācijas. Hiperkalciēmijas atvieglošanai kortikosteroīdus lieto bagātīgas dzeršanas fona apstākļos. Lietotas zāles nieru slimību un osteoporozes ārstēšanai.

Prognoze

Multiplā mieloma gausā fāzē nav norāde uz tūlītēju ārstēšanu. Terapijas uzsākšanas nepieciešamība ir paraproteīna parādīšanās asinīs, asiņu sabiezēšana vai viskozitātes samazināšanās, asiņošanas klātbūtne, kaulu sāpes, lūzumi, hiperkalciēmija, nieru bojājumi, muguras smadzeņu saspiešana, infekcijas komplikācijas.

Muguras smadzeņu saspiešanai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, kā arī vietēja radiācija. Kaulu lūzumiem nepieciešama ortopēdiska fiksācija.

Dažos gadījumos, ja staru terapija nav norādīta, tiek izmantota citotoksiska ārstēšana. Šajā gadījumā jāpatur prātā, ka sekundāra mieloleikoze var kļūt par blakusparādību..

Ja neārstē, mielomas slimnieki dzīvo līdz diviem gadiem. Pilnīga mielomas izārstēšana ir nākotnes jautājums.

Mūsdienu ārstēšanas metodes var palēnināt slimības destruktīvo iedarbību uz ķermeni un cīnīties pret tā specifiskajiem simptomiem..

Mieloma (multiplā mieloma) - veidi (daudzkārtēja, difūza, vientuļa utt.), Simptomi un stadijas, diagnoze, ārstēšanas metodes, paredzamais dzīves ilgums un prognoze

Vietne sniedz pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Multiplo mielomu sauc arī par mielomu, Rustitska-Kahlera slimību, ģeneralizētu plazmacitomu, mielomatozi vai retikuloplazmatozi. Visbiežāk šīs patoloģijas apzīmēšanai tiek izmantoti divi termini - tās ir mieloma un mieloma. Turpmākajā tekstā mēs šos terminus izmantosim arī kā sinonīmus..

Tātad mieloma ir viena no hemoblastozes šķirnēm, kuras parasti sauc par "asins vēzi". Tas ir, mieloma ir slimība, kurai raksturīgs ļaundabīgs noteikta veida asins šūnu skaita pieaugums (plazmas šūnas), kas ražo patoloģisku olbaltumvielu - paraproteīnu. Turklāt plazmas šūnu skaits asinīs un kaulu smadzenēs pieaug šo šūnu mutāciju dēļ. Un tieši mutācija liek viņiem sintezēt lielu daudzumu paraproteīna.

Pastāvīgs mutēto plazmas šūnu skaita pieaugums virs normas ir galvenais kritērijs, ka mieloma tiek klasificēta kā ļaundabīga audzēja veids. Mieloma atšķiras no citas lokalizācijas vēža (piemēram, olnīcu, zarnu un citu orgānu vēzis) ar to, ka audzēja šūnas var nekavējoties atrasties dažādos orgānos un audos, kur tās atnes asinsriti.

Tā kā kaulu smadzenēs ir daudz plazmas šūnu, tiek traucēts normāls hematopoēzes process un kauli tiek iznīcināti, un paraproteīns tiek nogulsnēts daudzos orgānos un audos, traucējot to darbību un izraisot slimības polimorfas un daudzveidīgas klīniskās ainas veidošanos..

Mieloma - vispārīgas pazīmes

Saskaņā ar definīciju mieloma ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīga pastiprināta proliferācija (reprodukcija) un uzkrāšanās kaulu smadzenēs monoklonālās plazmas šūnās, kas savukārt aktīvi sintezē un izdala asinīs patoloģiskus proteīnus, ko sauc par paraproteīniem..

Lai saprastu mielomas būtību, ir jāzina, kas vispār ir plazmas šūnas un it īpaši monoklonālās plazmas šūnas, kā arī to izdalītie paraproteīni. Vienlīdz svarīgi ir skaidri saprast šūnu izmaiņu raksturu, kas izraisīja to nekontrolētu vairošanos, un patoloģisko olbaltumvielu struktūru. Apskatīsim visus šos jēdzienus atsevišķi..

Tātad jebkuras plazmas šūnas (patoloģiskas un normālas) ir šūnas, kas veidotas no B-limfocītiem. Normālu plazmas šūnu veidošanās process ir diezgan sarežģīts, un to vienmēr izraisa dažu svešu mikroorganismu iekļūšana asinīs. Fakts ir tāds, ka pēc mikrobu iekļūšanas asinīs tas kādā brīdī "satiekas" ar cirkulējošu B-limfocītu, kas tajā atpazīst kaut ko svešu un tāpēc ir iznīcināms. Pēc tam B-limfocīts, kas atbilst antigēnam, tiek aktivizēts un nonāk limfmezglā, kas atrodas vistuvāk tā atrašanās vietai. Piemēram, ja B-limfocīts nonāca saskarē ar patogēnu mikrobu zarnu traukos, tad tas nokļūst Peijera plankumos - īpašās zarnu limfoīdo audu uzkrāšanās utt..

Limfmezglos B-limfocīti mainās un iegūst spēju ražot tikai viena veida antivielas (imūnglobulīnus), kas īpaši iznīcinās patogēno mikroorganismu veidu, ar kuru tas sastopas. Tas ir, ja B-limfocīts sastopas ar masaliņu vīrusu, tad limfmezglos tas saņems spēju ražot antivielas tikai pret šo mikrobu. Attiecīgi antivielas pret masaliņu vīrusu nespēs nogalināt meningokoku vai kādu citu mikrobu. Pateicoties šim mehānismam, tiek panākta imūnsistēmas darbības selektivitāte, kas iznīcina tikai patogēnos mikrobus un nekaitē dažādu orgānu un sistēmu normālas mikrofloras pārstāvjiem..

B-limfocīts, kas ieguvis spēju radīt antivielas pret jebkuru mikrobu, kļūst par nobriedušu imūnkompetentu šūnu, ko jau sauc par plazmatītu. Tas ir, plazmocīts un B-limfocīts ir vienas un tās pašas imūnsistēmas šūnas brieduma pakāpes. Pēc B-limfocītu pārveidošanās plazmas šūnā tā nonāk sistēmiskā cirkulācijā un sāk intensīvi vairoties. Tas ir nepieciešams, lai šūnas, kas spēj radīt antivielas pret atklāto patogēno mikrobu, asinīs parādītos lielā skaitā un pēc iespējas ātrāk iznīcinātu visus mikroorganismus..

Visu šūnu komplektu, kas izveidots no vienas plazmas šūnas, sauc par monoklonālu, jo patiesībā tie ir daudzi identiski vienas struktūras kloni. Šādas monoklonālās plazmas šūnas rada tieši tādas pašas antivielas, kas vērstas pret jebkuru patogēnu mikrobu. Kad mikrobs tiks iznīcināts, lielākā daļa monoklonālo plazmas šūnu mirs, un vairāki simti šūnu tiks pakļauti citai transformācijai un pārvērtīsies par tā sauktajām "atmiņas šūnām", kas uz noteiktu laiku nodrošinās imunitāti pret pārnesto slimību. Tas notiek normāli. Un aprakstītā plazmas šūnu veidošanās procesa un antivielu ražošanas pārkāpumu gadījumā rodas dažādas slimības, tai skaitā mieloma.

Tātad mieloma ir B-limfocītu nogatavināšanas un pārveidošanas par plazmas šūnām un to antivielu (imūnglobulīnu) ražošanas procesu pārkāpuma rezultāts. Fakts ir tāds, ka mieloma faktiski ir nepārtraukta un pastāvīga monoklonālo plazmas šūnu veidošanās, kas nemirst, bet, gluži pretēji, pastāvīgi palielinās to skaits. Tas ir, šīs slimības veidošanās laikā tiek traucēts plazmas šūnu nāves mehānisms, kas no asinsrites iekļūst kaulu smadzenēs un turpina vairoties. Kaulu smadzenēs, pavairojot plazmas šūnas, pamazām sāks izspiest visus pārējos dīgļus, kā rezultātā cilvēkam attīstīsies pancitopēnija (visu veidu asins šūnu - eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaita samazināšanās)..

Turklāt patoloģiskas nelokāmas monoklonālas plazmas šūnas, kas ir mielomas substrāts, ražo nepilnīgus imūnglobulīnus (antivielas). Šiem imūnglobulīniem ir jebkādas vieglās vai smagās ķēdes defekti, kuru dēļ tie principā nespēj iznīcināt nevienu patogēnu mikroorganismu. Tas ir, monoklonālās mielomas plazmas šūnas ražo un asinīs izdala imūnglobulīnu bojātās molekulas, kas pēc savas struktūras ir olbaltumvielas (olbaltumvielas), un tāpēc tās sauc par paraproteīniem.

Šie paraproteīni, nespējot iznīcināt patogēnos mikrobus, cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā un iekļūst dažādu orgānu un sistēmu audos, kur tos var nogādāt ar asinīm. Tas ir, paraproteīni visbiežāk iekļūst bagātīgi piegādāto orgānu audos, piemēram, nierēs, aknās, liesā, sirdī, kaulu smadzenēs, nervu šķiedrās utt. Paraproteīni nonāk audos starpšūnu telpā, burtiski piepildot orgānu ar patoloģiskām olbaltumvielām, kas izjauc tā normālu darbību. Tieši ar paraproteīnu infiltrāciju dažādos orgānos un sistēmās ir saistītas daudzas un dažādas mielomas klīniskās izpausmes. Tas ir, pats audzējs ir lokalizēts kaulu smadzenēs, un tā radītie paraproteīni tiek noglabāti dažādos orgānos..

Patoloģiskas plazmas šūnas, kas kaulu smadzenēs veido mielomu, izdala bioloģiski aktīvas vielas, kurām ir šādas sekas:

  • Viņi aktivizē osteoklastu šūnu darbu, kas sāk intensīvi iznīcināt kaulu struktūru, provocējot to trauslumu, osteoporozi un sāpju sindromu;
  • Paātrināt plazmocītu augšanu un reprodukciju, kas veido mielomu;
  • Viņi nomāc imūnsistēmu, darbojoties kā imūnsupresīvas vielas;
  • Viņi aktivizē fibroblastu darbu, kas ražo elastīgās šķiedras un fibrogēnu, kas savukārt iekļūst asinīs, palielina tā viskozitāti un provocē pastāvīgu zilumu veidošanos un nelielu asiņošanu;
  • Aktivizējiet aktīvo aknu šūnu augšanu, kas pārstāj sintezēt pietiekamu daudzumu protrombīna un fibrinogēna, kā rezultātā pasliktinās asins sarecēšana;
  • Pārtrauciet olbaltumvielu metabolismu augsta paraproteīnu līmeņa dēļ asinīs, kas izraisa nieru bojājumus.

Apkopojot, mēs varam teikt, ka mieloma ir ļaundabīga slimība, ko izraisa nekontrolēta monoklonālu patoloģisku plazmas šūnu pavairošana, kas ražo paraproteīnus, kas iefiltrējas vitāli svarīgos orgānos un audos un izraisa to darbības traucējumus. Tā kā patoloģiskās plazmas šūnas nekontrolējami vairojas un to skaits nepārtraukti pieaug, mieloma tiek saukta par asins sistēmas ļaundabīgiem audzējiem - hemoblastozi.

Multiplā mieloma parasti attīstās gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 40 gadiem), un tas ir ārkārtīgi reti sastopams jauniem vīriešiem un sievietēm līdz 40 gadu vecumam. Mielomas sastopamība palielinās vecākajās vecuma grupās, tas ir, cilvēkiem no 40 līdz 50 gadiem slimība attīstās retāk nekā 50-60 gadus veciem cilvēkiem utt. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Mieloma plūst un attīstās ļoti lēni. No brīža, kad patoloģiskās plazmas šūnas parādās kaulu smadzenēs un pirmo audzēja perēkļu veidošanās, līdz klīnisko simptomu attīstībai, tas var ilgt 20-30 gadus. Bet pēc mielomas klīnisko simptomu izpausmes slimība vidēji 2 gadu laikā noved pie cilvēka nāves no komplikācijām, kas saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu sakāvi ar paraproteīniem..

Mielomas šķirnes

Atkarībā no tā, kāda veida paraproteīnus izdalās patoloģiskās plazmas šūnas, mieloma tiek sadalīta šādās imūnķīmiskās šķirnēs:

  • Bens-Džonsa mieloma (rodas 12 - 20% gadījumu);
  • Mieloma (25% gadījumu);
  • G-mieloma (50% gadījumu);
  • M-mieloma (3 - 6%);
  • E-mieloma (0,5 - 2%);
  • D-mieloma (1-3%)
  • Nesekretējoša mieloma (0,5 - 1%).

Tātad Bens-Jones mielomu raksturo netipiska imūnglobulīna izdalīšanās, ko sauc par Bens-Jones proteīnu, uz kura pamata audzējs ieguva savu nosaukumu. Mielomas G, A, M, E un D attiecīgi izdala IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipa imūnglobulīnus ar defektiem. Un neizdalošā mieloma nerada nevienu paraproteīnu. Šo mielomu imūnķīmisko klasifikāciju praktiskajā medicīnā izmanto reti, jo, pamatojoties uz to, nav iespējams izstrādāt optimālu terapijas un pacienta uzraudzības taktiku. Šāda veida mielomas izolēšana ietekmē zinātniskos pētījumus.

Praksē tiek izmantotas citas mielomu klasifikācijas, pamatojoties uz klīniskajām un anatomiskajām pazīmēm plazmas šūnu atrašanās vietā kaulu smadzenēs, kā arī uz audzēja šūnu sastāva īpatnībām..

Pirmkārt, atkarībā no tā, cik kaulos vai orgānos ir audzēja augšanas perēkļi, mielomas tiek sadalītas vairākās un vientuļās.

Vientuļa mieloma

Multiplā mieloma

Multiplo mielomu raksturo audzēja augšanas perēkļu veidošanās vienlaikus vairākos kaulos, kuru iekšpusē ir kaulu smadzenes. Visbiežāk tiek skarti skriemeļi, ribas, lāpstiņa, iliac spārni, galvaskausa kauli, kā arī roku un kāju garo kaulu centrālā daļa. Turklāt papildus kauliem var ietekmēt limfmezglus un liesu..

Visbiežāk attīstās multiplā mieloma un visbiežāk - vientuļā mieloma. Šāda veida mielomas klīniskās izpausmes, kā arī terapijas principi ir vienādi, tāpēc parasti ārsti izceļ noteiktu slimības formu pareizai diagnozei, kā arī dzīves un veselības prognozes novērtēšanai. Pretējā gadījumā starp vientuļām, daudzkārtējām, difūzām un difūzām fokusa mielomām nav būtisku atšķirību, tāpēc mēs tos izskatīsim kopā. Ja jebkura veida mielomas gadījumā būs jāuzsver tā īpašības, tad tas tiks darīts.

Tātad, atkarībā no tā, kā plazmas šūnas atrodas kaulu smadzenēs, mielomas tiek iedalītas šādos veidos:

  • Difūzā fokālā mieloma;
  • Difūzā mieloma;
  • Vairāki fokāli (multiplā mieloma).

Difūzā mieloma

Vairāku fokālo mielomu

Difūzā fokālā mieloma

Difūzā fokālā mieloma apvieno multiplās un difūzās iezīmes.

Atkarībā no mielomas šūnu sastāva to iedala šādos veidos:

  • Plazmātiskā mieloma (plazmas šūna);
  • Plasmablastiska mieloma;
  • Polimorfā šūnu mieloma;
  • Mazo šūnu mieloma.

Plazmas šūnu mieloma

Plasmablastiska mieloma

Polimorfā un mazo šūnu mieloma

Mieloma - foto

Šajā fotoattēlā parādīta krūškurvja un mugurkaula deformācija ar mielomu.

Šajā fotoattēlā redzami daudzi sasitumi un zilumi, kas saistīti ar mielomu..

Šajā fotoattēlā redzami apakšdelma kauli, kurus skārusi mieloma..

Slimības cēloņi

Mieloma (multiplā mieloma) - simptomi

Mielomas simptomi, kas saistīti ar audzēja atrašanās vietu un augšanu kaulos, ir šādi:

  • Kaulu sāpes;
  • Kaulu osteoporoze, kurā ir audzēja perēkļi;
  • Kaulu trauslums un tieksme uz lūzumu;
  • Kaulu deformācija ar iekšējo orgānu saspiešanu (piemēram, kad lokalizējas mielomas perēkļi skriemeļos, tiek saspiesti kaulu smadzenes utt.);
  • Augšanas saīsināšana kaulu deformācijas dēļ;
  • Hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kas attīstās kaulu rezorbcijas un kalcija savienojumu izdalīšanās rezultātā no tiem);
  • Anēmija, leikopēnija (samazināts leikocītu skaits) un trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits);
  • Biežas bakteriāla rakstura infekcijas slimības.

Kaulu sāpes ir saistītas ar to iznīcināšanu, deformāciju un saspiešanu ar augošu audzēju. Sāpes parasti pastiprinās, guļot, kā arī kustoties, klepojot un šķaudot, bet tās nepārtraukti nav. Pastāvīgas sāpes parasti norāda uz kaulu lūzumu.

Osteoporoze, kaulu trauslums un tieksme uz lūzumu rodas no to iznīcināšanas, ko veic augošs audzējs. Kaulu deformācija un iekšējo orgānu saspiešana ir saistīta arī ar to blīvuma pārkāpumu. Kad muguras smadzenes saspiež deformēti skriemeļi, tiek traucēta urīnpūšļa un zarnu nervu regulēšana, kā rezultātā cilvēks var ciest no fekālo nesaturēšanas un urīna aiztures. Turklāt mugurkaula saspiešana var pasliktināt kāju jutīgumu vai attīstīt muskuļu vājumu..

Hiperkalciēmija attīstās pakāpeniski un agrīnā stadijā izpaužas kā slikta dūša, dehidratācija, stipras slāpes, miegainība, vispārējs vājums, pastiprināta urinēšana (vairāk nekā 2,5 litri urīna dienā), aizcietējums, muskuļu vājums un anoreksija. Ja nav piemērotas simptomātiskas ārstēšanas, kuras mērķis būtu samazināt kalcija līmeni asinīs, hiperkalciēmija var izraisīt progresējošu garīgās aktivitātes traucējumus, nieru mazspēju un komu.

Biežas infekcijas slimības izraisa fakts, ka plazmas šūnas kaulu smadzenēs izspiež normālos asinsrades asnus, kā rezultātā netiek izveidots nepieciešamais sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaits. Sakarā ar eritrocītu veidošanās trūkumu kaulu smadzenēs personai, kas cieš no mielomas, attīstās anēmija. Leikocītu, leikopēnijas un trombocītu deficīta dēļ attiecīgi - trombocitopēnija. Leikopēnija savukārt izraisa strauju imunitātes pasliktināšanos, kā rezultātā cilvēks bieži sāk saslimt ar dažādām bakteriālām infekcijām, piemēram, pneimoniju, meningītu, cistītu, sepsi utt. Uz trombocitopēnijas fona asins recēšana pasliktinās, kas izpaužas ar smaganu asiņošanu utt..

Mielomas simptomi, ko izraisa paraproteīnu sekrēcija asinīs un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un sistēmās, ir šādi:

  • Palielināta asins viskozitāte;
  • Nieru mazspēja;
  • Nefrotiskais sindroms;
  • Asiņošana (jenots acs sindroms un spontāna asiņošana no dažādu orgānu gļotādām);
  • Hipokoagulācija (samazināta asins koagulācijas sistēmas aktivitāte);
  • Neiroloģiski simptomi;
  • Kardiomiopātija (sirds mazspēja);
  • Hepatomegālija (aknu palielināšanās);
  • Splenomegālija (liesas palielināšanās);
  • Macroglossia (lieluma palielināšanās un mēles mobilitātes samazināšanās);
  • Alopēcija (baldness);
  • Nagu iznīcināšana.

Hipokoagulācija attīstās divu faktoru dēļ. Pirmkārt, tas ir trombocītu deficīts asinīs, otrkārt, tas ir trombocītu funkcionāla mazvērtība, kuru virsma ir pārklāta ar paraproteīniem. Tā rezultātā atlikušās trombocīti asinīs nespēj nodrošināt normālu asins recēšanu, kas izraisa asiņošanu un tieksmi asiņot..

Asins viskozitātes palielināšanās izpaužas asiņošanā (spontāna asiņošana no smaganām, zarnām, deguna, maksts utt.), Kā arī zilumu un nobrāzumu veidošanās uz ādas. Turklāt mielomas asiņošanas fona apstākļos var attīstīties tā sauktais "jenots acs" sindroms, kas rodas asinsvadu trausluma un paaugstinātas asins viskozitātes dēļ. Šī sindroma būtība ir liela ziluma veidošanās acs orbītas mīkstajos audos pēc to saskrāpēšanas vai vieglas pieskaršanās (1. attēls).

1. attēls - jenots acs sindroms.

Pārbaudot acs tīkleni, filtrējot ar paraproteīnu, ir redzamas raksturīgas "desu" vēnas, izstieptas ar pārāk viskozām asinīm. Palielināta asins viskozitāte vienmēr noved pie redzes traucējumiem.

Turklāt paaugstinātas asins viskozitātes dēļ cilvēkam rodas dažādi neiroloģiski traucējumi, piemēram, Bing-Neal sindroms, kas ietver šādu raksturīgo simptomu kompleksu:

  • Reibonis;
  • Kurlums;
  • Parestēzija (sajūta, ka darbojas "zosu izciļņi" utt.);
  • Traucēta kustību koordinācija (ataksija);
  • Galvassāpes;
  • Krampji;
  • Miegainība, kas spēj kļūt par stuporu vai komu.

Arī nepietiekamas asins piegādes dēļ dziļi atrodošos audos un orgānos paaugstināta asins viskozitāte var izraisīt sirds mazspēju, elpas trūkumu, hipoksiju, vispārēju vājumu un anoreksiju. Parasti paaugstinātas asins viskozitātes izpausmju klasiskā triāde tiek uzskatīta par kombinētiem garīgiem traucējumiem, elpas trūkumu un patoloģisku komu..

Nieru mazspēju un nefrotisko sindromu izraisa vairāki faktori - hiperkalciēmija, paraproteīnu nogulsnēšanās nieru kanāliņos un biežas bakteriālas infekcijas. Paraproteīnu nogulsnēšanos nieru kanāliņos sauc par AL amiloidozi, kas ir mielomas komplikācija. Amiloidozes dēļ kanāliņi nevar veikt savas funkcijas, un olbaltumvielu un kalcija pārpalikums filtrētajā asinīs pārslogo nieres, kā rezultātā orgānu audi tiek neatgriezeniski bojāti, veidojoties nepietiekamībai. Nieru bojājumi mielomas gadījumā izpaužas ar proteīnūriju (olbaltumvielām urīnā) bez hipertensijas un hiperurikēmijas (urīnskābe urīnā). Turklāt urīnā īpašs pētījums atklāj Bence-Jones olbaltumvielu, kas ir mielomas pazīme. Tūska un hipertensija nefrotiskā sindromā, ko izraisa mieloma, nenotiek, tāpat kā klasiskās nieru mazspējas gadījumā.

Asins, kaulu, mugurkaula, kaulu smadzeņu, ādas, nieru un galvaskausa mieloma - īss apraksts

Izolētas mielomas formas, kad audzējs atrodas jebkurā orgānā, nepastāv. Pat vientuļo mielomu, kurā galvenā uzmanība skar vai nu viena kaula kaulu smadzenes, vai limfmezglu, nevar klasificēt kā audzējus ar specifisku lokalizāciju..

Bieži vien, nesaprotot mielomas būtību, cilvēki mēģina to aprakstīt pazīstamos terminos un jēdzienos, mākslīgi lokalizējot audzēju orgānā, piemēram, nierēs, mugurkaulā, kaulu smadzenēs, ādā vai galvaskausā. Rezultātā tiek izmantoti attiecīgie termini, piemēram, kaulu mieloma, mugurkaula mieloma, ādas mieloma, nieru mieloma utt..

Tomēr visi šie termini ir nepareizi, jo mieloma ir ļaundabīgs audzējs, kura primārais augšanas fokuss var atrasties vienā vai vairākos kaulos, kas satur kaulu smadzenes. Tā kā kaulu smadzenes atrodas iegurņa, galvaskausa, roku un kāju kaulos, kā arī skriemeļos, ribās un plecu asmeņos, mielomas primārais fokuss var atrasties jebkurā no šiem kauliem.

Lai noskaidrotu primārā audzēja fokusa lokalizāciju, ārsti bieži var īsi pateikt "mugurkaula mieloma", "galvaskausa mieloma", "ribu mieloma" vai "kaulu mieloma". Tomēr visos gadījumos tas nozīmē tikai vienu - cilvēks cieš no ļaundabīgas slimības, kuras simptomi būs vienādi neatkarīgi no tā, kurā kaulā atrodas primārais audzējs. Tāpēc praksē no terapijas pieeju un klīnisko simptomu viedokļa mugurkaula mieloma neatšķiras no galvaskausa mielomas utt. Tādēļ, lai aprakstītu klīniskās izpausmes un pieejas ārstēšanai, varat izmantot terminu "mieloma", nenorādot, kurā kaulā atrodas audzēja augšanas primārais fokuss..

Termini "kaulu mieloma", "kaulu smadzeņu mieloma" un "asins mieloma" ir nepareizi, jo tie satur pazīmi, kas mēģina noskaidrot audzēja lokalizāciju (kauls, kaulu smadzenes vai asinis). Tomēr tas nav pareizi, jo mieloma ir audzējs, kas vienmēr ietekmē kaulu smadzenes kopā ar kaulu, kurā tā atrodas. Tādējādi termini "kaulu mieloma" un "kaulu smadzeņu mieloma" ir labi pazīstama izteiciena "eļļas eļļa" grafiska ilustrācija, kas raksturo kvalifikāciju atlaišanu un absurdumu..

Ādas mieloma un nieres mieloma ir nepareizi termini, kas arī mēģina lokalizēt audzēju šajos orgānos. Tomēr tas ir fundamentāli nepareizi. Mielomas augšanas fokuss vienmēr ir lokalizēts vai nu kaulu smadzenēs, vai limfmezglā, bet tā izdalītie paraproteīni var nogulsnēties dažādos orgānos, izraisot to bojājumus un disfunkciju. Dažādiem cilvēkiem paraproteīni visvairāk var sabojāt dažādus orgānus, ieskaitot ādu vai nieres, kas ir raksturīgas slimības pazīmes.

Slimības stadijas

Atkarībā no slimības smaguma pakāpes un audu bojājuma pakāpes mieloma ir sadalīta 3 posmos (grādos).

I pakāpes mieloma atbilst šādiem kritērijiem:

  • Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir lielāka par 100 g / l vai hematokrīts ir lielāks par 32%;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Zema paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG mazāk nekā 50 g / l, IgA mazāk nekā 30 g / l);
  • Zema Bens-Džonsa olbaltumvielu koncentrācija urīnā ir mazāka par 4 g dienā;
  • Audzēja kopējā masa nav lielāka par 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporozes pazīmju neesamība, kaulu trauslums, trauslums un deformācija;
  • Izaugsmes fokuss tikai vienā kaulā.

3. pakāpes multiplā mieloma tiek parādīta, ja personai ir vismaz viena no šīm pazīmēm:
  • Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir mazāka par 85 g / l vai hematokrīta vērtība ir mazāka par 25%;
  • Kalcija koncentrācija asinīs ir lielāka par 2,65 mmol / l (vai lielāka par 12 mg uz 100 ml asiņu);
  • Audzēja augšanas fokusi uzreiz trijos vai vairākos kaulos;
  • Augsta paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG virs 70 g / l, IgA virs 50 g / l);
  • Augsta Bence-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā - vairāk nekā 112 g dienā;
  • Kopējā audzēja masa ir 1,2 kg / m 2 vai vairāk;
  • Rentgens parāda kaulu osteoporozes pazīmes.

II mielomas pakāpe ir izslēgšanas diagnoze, jo tā tiek pakļauta, ja uzskaitītie laboratorijas parametri ir augstāki nekā I stadijā, bet neviens no tiem nesasniedz III pakāpei raksturīgās vērtības.

Mielomas (multiplās mielomas) diagnostika

Vispārējie diagnozes principi

Mielomas diagnostika sākas ar vispārēju ārsta veiktu personas pārbaudi, kā arī detalizētu jautājumu izstrādi par sūdzībām, to parādīšanās laiku un kursa īpatnībām. Pēc tam ārsts izjūt sāpīgās ķermeņa daļas un jautā, vai sāpes pastiprinās un vai tās kaut kur izstaro.

Pēc pārbaudes, ja ir aizdomas par multiplo mielomu, tiek veikti šādi diagnostikas testi:

  • Rentgena skeleta un krūtis;
  • Spirālveida datortomogrāfija;
  • Kaulu smadzeņu aspirācija (kolekcija) mielogrammas ražošanai;
  • Vispārēja asins analīze;
  • Bioķīmiskais asins tests (ja nepieciešams, obligāti jānosaka urīnvielas, kreatinīna, kalcija, kopējā olbaltumvielu, albumīna, LDH, sārmainās fosfatāzes, ASAT, ALAT, urīnskābes, C reaktīvā proteīna un beta2-mikroglobulīna koncentrācijas un aktivitāte);
  • Vispārēja urīna analīze;
  • Koagulogramma (MNI, PTI, APTT, TV definīcija);
  • Paraproteīnu noteikšana urīnā vai asinīs ar imūnelektroforēzi;
  • Imūnglobulīnu noteikšana ar Mančīni metodi.

Rentgens

Rentgenstari multiplās mielomas gadījumā var atklāt audzēja bojājumus kaulos. Mielomas raksturīgās radioloģiskās pazīmes ir šādas:
1. Osteoporoze;
2. Noapaļotas formas galvaskausa kaulu iznīcināšanas fokusi, kurus sauc par "noplūduša galvaskausa" sindromu;
3. Nelieli caurumi plecu jostas kaulos, kas atrodas kā šūnveida un ir veidoti kā ziepju burbulis;
4. Mazas un daudzas caurumi ribās un plecu asmeņos, kas izvietoti pa visu kaulu virsmu un kuru izskats ir līdzīgs kodēm apēstam vilnas audumam;
5. Saīsināts mugurkauls un saspiesti atsevišķi skriemeļi, kuriem ir raksturīgs izskats, ko sauc par "zivju mutes" sindromu.

Šo pazīmju klātbūtne rentgenogrammā apstiprina mielomu. Tomēr ar rentgenstaru vien nepietiek, lai noteiktu mielomas stadiju un fāzi, kā arī vispārējā stāvokļa smagumu. Tam tiek izmantoti laboratorijas testi..

Spirālveida datortomogrāfija

Mielomas testi

Visvienkāršāk, bet diezgan informatīvi, ir vispārēja asins un urīna analīze, kā arī bioķīmiskais asins tests.

Mielomai raksturīgas šādas vispārējās asins analīzes rādītāju vērtības:

  • Hemoglobīna koncentrācija ir mazāka par 100 G / l;
  • Eritrocītu skaits sievietēm ir mazāks par 3,7 T / L un vīriešiem mazāks par 4,0 T / L;
  • Trombocītu skaits ir mazāks par 180 g / l;
  • Leikocītu skaits ir mazāks par 4,0 g / l;
  • Neitrofilu skaits leikoformulā ir mazāks par 55%;
  • Monocītu skaits leikoformulā ir lielāks par 7%;
  • Atsevišķas plazmas šūnas leikoformulā (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm vai vairāk stundā.

Turklāt Jolly ķermeņi ir redzami asins uztriepē, kas norāda uz liesas nepareizu darbību..
Asiņu bioķīmiskajā analīzē mielomas gadījumā tiek noteiktas šādas rādītāju vērtības:
  • Kopējā olbaltumvielu koncentrācija ir 90 g / l vai lielāka;
  • Albumīna koncentrācija ir 35 g / l vai mazāka;
  • Karbamīda koncentrācija 6,4 mmol / L vai augstāka;
  • Kreatinīna koncentrācija sievietēm pārsniedz 95 μmol / l, vīriešiem - virs 115 μmol / l;
  • Urīnskābes koncentrācija sievietēm pārsniedz 340 μmol / l un vīriešiem pārsniedz 415 μmol / l;
  • Kalcija koncentrācija ir lielāka par 2,65 mmol / l;
  • C-reaktīvais proteīns ir vai nu normas robežās, vai arī nedaudz palielināts;
  • Sārmainās fosfatāzes aktivitāte pārsniedz normu;
  • AsAT un ALAT aktivitāte ir normas augšējā robežā vai palielināta;
  • Paaugstināta LDH aktivitāte.

Beta2-mikroglobulīna olbaltumvielu koncentrācijas noteikšana tiek veikta atsevišķi, ja ir aizdomas par mielomu un tā nav iekļauta bioķīmisko asins analīžu standarta rādītāju sarakstā. Ar mielomu beta2-mikroglobulīna līmenis ir ievērojami augstāks nekā parasti.

Vispārējā urīna ar mielomu analīzē tiek konstatētas šādas izmaiņas:

  • Blīvums virs 1030;
  • Sarkanās asins šūnas urīnā;
  • Olbaltumvielas urīnā;
  • Cilindri urīnā.

Uzsildot urīnu, izgulsnējas Bens-Džonss proteīns, kura daudzums multiplās mielomas gadījumā ir 4 - 12 g dienā vai vairāk.

Šie asins un urīna analīžu rādītāji nav specifiski tikai mielomai, un tie var rasties plašā dažādu slimību klāstā. Tāpēc, diagnosticējot mielomu, urīna un asins analīzes jāapsver tikai kopā ar citu diagnostikas procedūru rezultātiem, piemēram, rentgena, mielogrammas, datortomogrāfijas un paraproteīnu imūnelektroforētiskās noteikšanas rezultātiem. Vienīgie mielomai raksturīgie testa rādītāji ir strauja ESR palielināšanās par vairāk nekā 60 mm / h, augsta beta2-mikroglobulīna koncentrācija asinīs un Bens-Jones proteīna koncentrācija urīnā, ko parasti nemaz nenosaka..

Koagulogrammā ar mielomu MNI palielinās vairāk nekā 1,5, IPT ir virs 160% un TB ir vairāk nekā parasti, un APTT parasti paliek normāla.

Mielogramma ir dažādu kaulu smadzeņu šūnu skaits uztriepē. Šajā gadījumā uztriepi sagatavo tāpat kā asins uztriepi regulārai vispārējai analīzei. Kaulu smadzenes mielogrammai tiek ņemtas, izmantojot īpašu dzīslu no ilija vai krūšu kaula spārna. Mielogrammā ar multiplo mielomu vairāk nekā 12% plazmas šūnu atrodami dažādos nogatavināšanas posmos. Citoplazmā ir arī patoloģiskas šūnas ar vakuolām un riteņa formas kodola hromatīnu. Plazmas šūnu skaits, kas pārsniedz 12%, un citu asinsrades baktēriju inhibīcija apstiprina multiplās mielomas diagnozi.

Paraproteīnu noteikšana ar imūnelektroforēzi un imūnglobulīni saskaņā ar Mančīni ir specifiskas analīzes, kuru rezultāti viennozīmīgi noraida vai apstiprina mielomu. Paraproteīnu klātbūtne asinīs vai urīnā un imūnglobulīnu koncentrācija virs normas ir precīzs mielomas apstiprinājums. Turklāt augstu jebkura imūnglobulīna saturu asinīs sauc par M gradientu (mu gradientu).

Pēc visu testu un izmeklējumu rezultātu saņemšanas mieloma tiek diagnosticēta, pamatojoties uz dažādiem diagnostikas kritērijiem..

Šie klasiskie mielomas diagnostikas kritēriji tiek uzskatīti par šādiem testa rādītājiem:
1. Plazmas šūnu skaits kaulu smadzenēs, pamatojoties uz mielogrammas datiem, ir 10% vai vairāk.
2. Plazmas šūnu klātbūtne vai trūkums kaulu smadzeņu audu biopsijās (nierēs, liesā, limfmezglos utt.).
3. M gradienta klātbūtne asinīs vai urīnā (paaugstināta imūnglobulīnu koncentrācija).
4. Ir kāda no šīm pazīmēm:

  • Kalcija līmenis pārsniedz 105 mg / l;
  • Kreatinīna līmenis virs 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobīna līmenis ir zem 100 g / l;
  • Osteoporoze vai kaulu mīkstināšana.

Tas ir, ja personai saskaņā ar testa rezultātiem ir noteikti kritēriji, tad mielomas diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu.

Mieloma (multiplā mieloma, multiplā mieloma) - ārstēšana

Terapijas vispārējie principi

Pirmkārt, jums jāzina, ka nav mielomas radikālas ārstēšanas metožu, tāpēc visa slimības terapija ir vērsta uz dzīves pagarināšanu. Tas ir, mielomu nevar pilnībā izārstēt, piemēram, taisnās zarnas, krūts vai cita orgāna vēzi, jūs varat tikai apturēt audzēja progresēšanu un novest to remisijā, kas pagarinās cilvēka dzīvi.

Mielomas ārstēšana sastāv no specializētu citostatisku metožu izmantošanas, kas aptur audzēja progresēšanu un pagarina cilvēka dzīvi, un simptomātiskas terapijas, kuras mērķis ir izlabot svarīgu orgānu un sistēmu darbības pārkāpumus..

Citostatiska multiplās mielomas ārstēšana ietver ķīmijterapiju un staru terapiju. Radioterapiju lieto tikai tad, ja ķīmijterapija ir neefektīva. Simptomātiskas mielomas ārstēšanas metodes ietver ķirurģiskas operācijas orgānu saspiešanai, pretsāpju līdzekļu lietošanu, kalcija līmeņa korekciju asinīs, nieru mazspējas ārstēšanu un asins recēšanas normalizēšanu..

Ķīmijterapija

Ķīmijterapiju mielomas gadījumā var veikt ar vienu (monohemoterapiju) vai vairākām zālēm (polihemoterapiju).

Monohemoterapiju veic ar vienu no šīm zālēm saskaņā ar shēmu:

  • Melfalāns - lietojiet 0,5 mg / kg 4 dienas ik pēc 4 nedēļām un injicējiet 16-20 mg intravenozi uz 1 m 2 ķermeņa platības arī 4 dienas ik pēc 2 nedēļām.
  • Ciklofosfamīds - lietojiet 50-200 mg vienu reizi dienā 2 līdz 3 nedēļas vai injicējiet 150-200 mg intramuskulāri dienā ik pēc 2 līdz 3 dienām 3 līdz 4 nedēļas. Jūs varat ievadīt šķīdumu intravenozi, lietojot 600 mg uz 1 m 2 ķermeņa platības reizi divās nedēļās. Kopā jāveic 3 intravenozas injekcijas.
  • Lenalidomīds - lietojiet 25 mg katru dienu vienā un tajā pašā laikā 3 nedēļas. Tad viņi veic nedēļas pārtraukumu, pēc kura viņi atsāk terapiju, pakāpeniski samazinot devu līdz 20, 15 un 5 mg. Lenalidomīds jāapvieno ar deksametazonu, ko lieto 40 mg vienreiz dienā.

Polichemoterapiju veic saskaņā ar šādām shēmām:
  • MR shēma - Melfalānu lieto tabletēs pa 9 mg / m 2 un prednizolonu 100–200 mg 1–4 dienas..
  • Shēma M2 - 1. dienā intravenozi injicē trīs zāles: vinkristīnu 0,03 mg / kg, ciklofosfamīdu 10 mg / kg un BCNU 0,5 mg / kg. No 1 līdz 7 dienām injicē intravenozi Melfalānu ar 0,25 mg / kg un lieto iekšķīgi ar 1 mg / kg prednizolona.
  • VAD shēma - 1. – 4. Dienā intravenozi ievada divas zāles: Vincristine 0,4 mg / m 2 un Doxirubicin 9 mg / m 2. Vienlaicīgi ar vinkristīnu un doksirubicīnu jālieto 40 mg deksametazona vienu reizi dienā. Tad no 9 līdz 12 un no 17 līdz 20 dienām lietojiet tikai 40 mg deksametazona tabletēs vienu reizi dienā..
  • VBMCP režīms (megadozes ķīmijterapija cilvēkiem līdz 50 gadu vecumam) - 1. dienā intravenozi tiek ievadītas trīs zāles: karmustīns 100-200 mg / m 2, vinkristīns 1,4 mg / m 2 un ciklofosfamīds 400 mg / m 2. No 1 līdz 7 dienām ieskaitot tabletes iekšķīgi lieto divas zāles: Melfalānu 8 mg / m 2 1 reizi dienā un 40 mg / prednizolonu 1 reizi dienā. Pēc 6 nedēļām Carmustine tiek atkārtoti ievadīts tajā pašā devā..

Ja ķīmijterapija izrādījās efektīva, tad pēc kursa beigām pacienta paša kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek pārstādītas. Lai to izdarītu, punkcijas laikā tiek ņemti kaulu smadzenes, no tā tiek izolētas cilmes šūnas un atkal ievietotas. Turklāt periodos starp ķīmijterapijas kursiem, lai maksimāli palielinātu remisijas perioda pagarinājumu, ieteicams injicēt intramuskulāri alfa-interferona preparātus (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin utt.) 3 - 6 miljonus SV 3 reizes nedēļā..

Ķīmijterapija ļauj sasniegt pilnīgu remisiju 40% gadījumu un daļēju remisiju 50% gadījumu. Tomēr pat ar pilnīgu remisiju bieži notiek mielomas atkārtošanās, jo slimība ir sistēmiska un ietekmē lielu skaitu audu..
Vairāk par ķīmijterapiju

Simptomātiska terapija

Simptomātiska terapija ir vērsta uz sāpju mazināšanu, kalcija koncentrācijas un asins recēšanas normalizēšanu, kā arī nieru mazspējas un orgānu saspiešanas novēršanu..

Lai mazinātu sāpes, vispirms tiek izmantoti NSPL grupas medikamenti un spazmolīti - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofēns un Indometacīns. Ja šīs zāles nav efektīvas, tad sāpju mazināšanai tiek izmantoti centrālas darbības līdzekļi, piemēram, kodeīns, tramadols vai prosidols. Lai pastiprinātu efektu, NPL grupas zāles var pievienot centrāli iedarbojošiem līdzekļiem. Un tikai tad, ja NSPL un centrālās darbības zāļu kombinēta lietošana nav efektīva, tad, lai mazinātu sāpes, viņi izmanto narkotisko pretsāpju līdzekļu, piemēram, morfīna, Omnopona, buprenorfīna utt..

Lai novērstu hiperkalciēmiju, atsevišķās devās tiek lietotas zāles, kas satur nātrija ibandronātu, kalcitonīnu, prednizolonu, D vitamīnu un metandrostenololu..

Lai uzturētu nieru darbību nieru mazspējas gadījumā, ieteicams lietot Hofitol, Retabolil, Prazosin un Furosemide atsevišķās devās. Ar izteiktu urīnvielas koncentrācijas palielināšanos asinīs uz nieru mazspējas fona tiek veikta hemodialīze vai plazmaferēze.

Uzturs mielomas gadījumā

Multiplā mieloma (multiplā mieloma): cēloņi, pazīmes un simptomi, diagnostika un ārstēšana - video

Dzīves ilgums un prognozes

Diemžēl multiplās mielomas prognoze ir slikta. Vidēji ķīmijterapija kombinācijā ar simptomātisku ārstēšanu ļauj gandrīz visiem pacientiem sasniegt remisiju uz 2 - 3 gadiem, palielinot paredzamo dzīves ilgumu par vairāk nekā 2 gadiem. Bez ārstēšanas pacientu ar mielomu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.

Vidēji paredzamais mielomas dzīves ilgums ārstēšanas laikā ir no 2 līdz 5 gadiem, retos gadījumos - līdz 10 gadiem, un bez terapijas - mazāk nekā 2 gadi. Pilnīga ārstēšana ar paredzamo dzīves ilgumu, kas pārsniedz 10 gadus, ir iespējama tikai ar vientuļo mielomu.

Multiplā mieloma (multiplā mieloma): slimības simptomi un patoģenēze, prognoze un paredzamais dzīves ilgums, pacientu atsauksmes un ārstu ieteikumi - video

Autors: Nasedkina A.K. Biomedicīnas pētījumu speciālists.

Iepriekšējais Raksts

Mugurkaula hemangioma

Nākamais Raksts

Gabali un gabali zem ādas