Limfogranulomatozes attīstības iemesli, slimības simptomi, ārstēšanas metodes, prognoze

Angioma


Limfogranulomatoze ir nopietna onkoloģiska slimība, kurai raksturīga limfoīdo audu patoloģiska izplatīšanās un specifisku Berezovska-Šternberga šūnu (granulomu strukturālo elementu) parādīšanās tajā. Šis raksts jums pastāstīs par limfogranulomatozi, simptomiem, ārstēšanu, šīs patoloģijas cēloņiem.

Limfogranulomatoze jeb Hodžkina slimība vienādi bieži skar visu vecumu cilvēkus. Saslimstības struktūrā jauniešu (15 - 30 gadus vecu) vidū 50% apstiprināto slimības gadījumu pieder vīriešu un sieviešu populācijai. Otrais saslimstības pīķis novērojams gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 45 gadiem), starp kuriem aptuveni 70% pacientu ir vīrieši.

Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības pētnieku prognozēm 2014. gadā visā pasaulē tiks diagnosticēti 9190 jauni limfogranulomatozes gadījumi (4120 sievietēm un 5070 vīriešiem). Šogad no šīs slimības mirs 1180 cilvēki (510 sievietes un 670 vīrieši).

Notikuma cēloņi

Slimības etioloģiskie faktori nav ticami noteikti, taču ir pierādījumi par paaugstinātu saslimstību starp atsevišķu reģionu iedzīvotājiem, kas ļauj izdarīt secinājumus par vīrusu un vides faktoru ietekmi uz saslimstību..

Starp predisponējošiem faktoriem ir:

  • Iedzimta nosliece (radinieku klātbūtne ar limfoīdo audu slimību);
  • Iedzimts un iegūts imūndeficīts;
  • Autoimūno slimību klātbūtne (skat. Sarkanā vilkēde: simptomi, ārstēšana, reimatoīdais artrīts: simptomi un ārstēšana).

Pastāv cieša saistība starp infekciozo mononukleozi, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss, un limfogranulomatozes attīstību. Tomēr šī slimība nenotiek visos vīrusa nesējos..

Saskaņā ar pētījumiem šī faktora izolētā ietekme nosaka limfogranulomatozes iespējamību tikai kā 0,1%. Tajā pašā laikā Epšteina-Barra vīruss tiek atklāts 90% pasaules iedzīvotāju. Cilvēkiem ar dažādiem imūndeficīta apstākļiem ir arī paaugstināts risks..

Klasifikācija

Granulomatozes patoloģiskās augšanas perēkļu izpēte atklāja 4 slimības histoloģiskos veidus:

  1. Granulomatoze ar limfoīdo audu pārsvaru (5-10%) izpaužas kā ierobežota vai plaši izplatīta nekontrolēta limfocītu (dažos gadījumos kopā ar histiocītu) augšana. Šis tips nosaka vislabvēlīgāko gaitu un attīstās bez audzēja fokusa sklerozes un nekrozes;
  2. Nodulārā skleroze ir visizplatītākā slimības forma (30-60%), un tā izpaužas kā saistaudu izplatīšanās mezglu formā. Pirms fibrozes fāzes attīstās nenobriedušas un izveidojušās limfoīdās šūnas, savukārt slimības gaitu raksturo pakāpeniska lēna progresēšana;
  3. Jaukto granulomatozes šūnu tipu (20-40%) raksturo nelabvēlīga gaita un tas izpaužas vairākos fibrozes perēkļos, bieži tiek pakļauti nekrotizācijai. Limfoīdo audu patoloģiska augšana izpaužas ar polimorfu šūnu proliferāciju, ieskaitot limfocītus, neitrofilus, eozinofilus un specifiskas Berezovska-Šternbergas šūnas. Sakarā ar masveida šūnu nāvi fibrozes perēkļos šim tipam ir ļoti slikta prognoze;
  4. Ar strauju limfocītu skaita samazināšanos vai to pilnīgu izzušanu limfogranulomatozes veidu raksturo kā limfoīdu izsīkumu (mazāk nekā 5% gadījumu). Šim tipam ir divi apakštipi: difūzā skleroze, kurā Hodžkina vai Berezovska-Šternberga šūnu apgabali atrodami fibrozes patoloģisko perēkļu struktūrā, un retikulārais tips, kam raksturīgas patoloģiskas milzu mono- un daudzkodolu šūnas. Jebkurš no diviem apakštipiem liecina par smagu slimības gaitu, un tā prognoze ir ārkārtīgi slikta.

Slimības klīniskā aina

Pirmie simptomi, kurus pacients pamana, ir palielināti limfmezgli. Slimības sākumu raksturo palielinātu blīvu formējumu parādīšanās zem ādas. Tie ir nesāpīgi, pieskaroties un var laiku pa laikam samazināties, bet vēlāk atkal izaugt. Pēc alkohola lietošanas tiek novērots ievērojams limfmezglu apgabala pieaugums un sāpīgums. Dažos gadījumos ir iespējama vairāku reģionālo limfmezglu grupu palielināšanās:

  • Dzemdes kakla un supraclavicular - 60-80% gadījumu;
  • Mediastīna limfmezgli - 50%.

Paralēli vietējiem simptomiem pacients ir nopietni noraizējies par vispārējām izpausmēm (B grupas simptomi):

  • Drudzis, kas ilgst vairāk nekā vienu nedēļu;
  • Nopietna svīšana naktī (skat. Pastiprinātas svīšanas cēloņus sievietēm un vīriešiem);
  • Nekontrolēts svara zudums (vairāk nekā 10% no ķermeņa svara 6 mēnešu laikā)

Simptomi "B" raksturo smagāku slimības gaitu un ļauj noteikt intensīvas terapijas nepieciešamību..

Citi limfogranulomatozei raksturīgi simptomi ir:

  • Vājums, spēka zudums, apetītes zudums
  • Ādas nieze
  • Klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums
  • Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi
  • Ascīts
  • Kaulu sāpes

Dažos gadījumos vienīgais limfogranulomatozes simptoms ilgu laiku ir tikai pastāvīga noguruma sajūta.

Elpošanas problēmas rodas, palielinoties intratorakālajiem limfmezgliem. Kad mezgli aug, tie pakāpeniski saspiež traheju un rada pastāvīgu klepu un citas elpošanas problēmas. Šie simptomi ir sliktāki, guļot. Dažos gadījumos pacienti pamana sāpes aiz krūšu kaula..

Granulomatozes klīniskās izpausmes pakāpeniski palielinās un iziet 4 posmos (atkarībā no procesa izplatības un simptomu smaguma pakāpes).

  1. Pirmajam posmam raksturīga ierobežota limfoīdo audu izplatīšanās (reģionālā mezgla, aizkrūts dziedzera vai liesas iekšienē). Klīniskās izpausmes šajā posmā ir ļoti reti sastopamas, un to var raksturot ar limfmezglu pietūkumu bez sāpēm un diskomforta;
  2. Kritērijs slimības pārejai uz otro posmu ir divu vai vairāku limfmezglu vai ne-limfoīdu orgānu iesaistīšanās. Šajā gadījumā klīniskās izpausmes ir vispārējas pakāpeniski pieaugoša vājuma, spēka zaudēšanas, apetītes un svara zuduma formā;
  3. Limfogranulomatozes trešajā stadijā patoloģiskas izmaiņas ietekmē tālu limfmezglus, un tās papildina apkārtējo audu saspiešana ar sāpīgu sajūtu parādīšanos. Šo posmu raksturo dziedzeru orgānu (liesas, endokrīno dziedzeru) palielināšanās. Trešo slimības pakāpi raksturo izteiktas klīniskas izpausmes ilgstoša ilgstoša drudža, vēdera sāpju formā. Imunitātes samazināšanās un iekaisuma pārmaiņu izplatīšanās gremošanas traktā izraisa gremošanas traucējumus, ķermeņa izsīkumu;
  4. Ceturtais posms ir termināls. Šajā periodā izmaiņas kļūst izkliedētas. Šajā laikā aknās ir izveidojušies patoloģiski perēkļi, kas izraisa ascītu un ādas niezi, kaulu smadzenes (kaulu sāpes), plaušas (elpas trūkums, sāpes krūtīs) un cerebrospinālajā šķidrumā (muguras sāpes, sāpes ekstremitātēs, nejutīgums, pārmērīgi augsta temperatūra)..

Diagnostika - analīzes, biopsija, tomogrāfija

Slimības diagnoze ir balstīta uz vispārēju klīnisko analīzi un bioķīmiskiem pētījumiem, lai novērtētu aknu un liesas funkcijas, kā arī instrumentālās diagnostikas metodes, ieskaitot krūškurvja rentgenstaru, skaitļoto un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Kādas izmaiņas var būt limfogranulomatozē asins analīzē? Tiek novērots tikai ar izteiktiem slimības simptomiem un izpausmēm:

  • Trombocitopēnija
  • Anēmija
  • ESR ir palielināts, un vēlākos posmos tiek atklāta pancitopēnija. Novērota arī monocitoze, neitrofilā leikocitoze, eozinofilija.
  • Dažreiz Berezovska-Šternberga šūnas tiek atrastas leikokoncentrātā
  • Imunoloģiskā analīze - kavētas imūnreakcijas ar novājinātu reakciju, B-limfocītu ražošanas kavēšana vēlākos posmos.

Kas attiecas uz urīna analīzi, tas parasti ir normāli, nieru bojājumu gadījumā var noteikt eritrocītus un olbaltumvielas.

Bioķīmiskajā asins analīzē:

  • Ar aknu bojājumiem palielinās bilirubīns, fermentu līmenis
  • Var palielināties seromukoīdi, haptoglobīns, globulīni

Rentgena izmeklēšana ļauj noteikt palielinātu kakla un intratorakālo limfmezglu klātbūtni. Ņemot vērā, ka limfogranulomatozes gadījumā šie mezgli galvenokārt tiek ietekmēti, rentgenstari var būt informatīvi, lai agrīni diagnosticētu slimību..

Precīzāks attēls ļauj iegūt tomogrāfisko pētījumu. Datortomogrāfija ir pieejams un uzticams līdzeklis, lai precīzi diagnosticētu patoloģijas klātbūtni un noteiktu procesa stadiju. CT var noteikt limfomas jebkurā daļā vai orgānā (krūšu kurvja, vēdera un iegurņa dobuma orgānos, smadzenēs).

MRI ir līdzīgi rezultāti kā CT, taču ļauj precīzāk noteikt audzēja lielumu un lokalizāciju. Tā kā nav kaitīgas ietekmes, šis pētījums var būt noderīgs, lai noteiktu ārstēšanas efektivitāti dinamikā..

Galīgā diagnostikas metode ir audu biopsija no limfmezgla histoloģiskai izmeklēšanai. Turklāt, lai noteiktu limfogranulomatozes stadiju un slimības smagumu, var būt nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija..

Kaulu smadzeņu punktveida analīze - agrīnā slimības stadijā nav izmaiņu. Vispārinātā formā - eritroīdo šūnu nobriešanas aizkavēšanās, limfogranulomatozes perēkļi, neliels skaits Berezovska-Sternbergana šūnu, tendence uz sklerozi.

Limfmezglu biopsija - specifisku šūnu identifikācija, polimorfo šūnu granuloma.

Kā mūsdienās ārstē limfogranulomatozi??

Terapeitiskie pasākumi limfogranulomatozei tiek plānoti atkarībā no slimības stadijas.

Ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā (1. vai 2.), var piemērot šādus ārstēšanas principus:

  • Radiācijas terapija ir ieteicama pieaugušajiem. Tās izmantošana ļauj sasniegt stabilu remisiju, lai gan tajā pašā laikā tiek novērotas vairākas nopietnas komplikācijas;
  • Bērniem agrīnā stadijā tiek veikta kombinēta ārstēšana, kas ietver ķīmijterapijas un mazu staru terapijas devu izmantošanu. Zemas staru terapijas princips tika izstrādāts īpaši, lai novērstu neauglību, leikēmiju un zāļu toksisku iedarbību un manipulācijas ar elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmām..

Standarta ārstēšana visiem pacientiem ar limfogranulomatozes III pakāpi ir radiācija un ķīmijterapija. Ceturtajā slimības stadijā eksperti iesaka izmantot ķīmijterapiju. Jaunākie sasniegumi ķīmijterapijas jomā sniedz pozitīvu limfogranulomatozes prognozi un piecu gadu izdzīvošanas līmeni aptuveni 90% pacientu.

Recidīvi pēc ārstēšanas notiek 20-35% pacientu. Kad attīstās recidīvs, tiek veikta atkārtota radiācija un ķīmijterapija, kam seko kaulu smadzeņu šūnu transplantācija. Parasti šī ārstēšana noved pie stabilas remisijas sasniegšanas, lai gan atkārtoti recidīvi joprojām ir iespējami..

Radiācijas terapija var apturēt augšanu un samazināt audzēja lielumu. Šo metodi galvenokārt izmanto pieaugušo pacientu ārstēšanai, jo tai ir daudz nopietnu blakusparādību..

Saskaņā ar jaunākajiem ieteikumiem, pagarinātai staru terapijai, kas ietver iedarbību uz veseliem audiem, kas ap patoloģisko limfmezglu, nav būtisku priekšrocību salīdzinājumā ar ierobežotu iedarbību, un tai ir nepamatots smagu blakusparādību risks. Šajā sakarā vadošie mūsdienu speciālisti ievēro punktu ietekmes principu uz identificēto patoloģisko fokusu pēc ķīmijterapijas..

Ķīmijterapija nozīmē lietot īpašas zāles, kas iznīcina vēža šūnas. Šīs zāles sauc par citotoksiskām un tām ir sistēmiska iedarbība, jo tās ietekmē visu ķermeni, nevis tikai audzēju..

Ķīmijterapijas apjoms tiek plānots, pamatojoties uz slimības stadiju, un tajā ietilpst 4 līdz 8 kursi. Viens kurss ir 28 dienas.

Standarta ķīmijterapijas shēma limfogranulomatozei ietver ABVD vai Stanford V. shēmu. ABVD ir saīsinājums no lietoto zāļu nosaukumiem: Adriamicīns, Bleomicīns, Vinblastīns un Dakarbazīns.

Izrakstot Stanford V režīmu, paredzēts izmantot 7 zāļu kombināciju: Adriamicīnu, Mehloretamīnu, Vinkristīnu, Vinblastīnu, Bleomicīnu, Etoposīdu, Prednizolonu. Šis limfogranulomatozes ārstēšanas princips tiek piemērots pacientiem ar lielu ļaundabīgas slimības gaitas risku. Šī ir visefektīvākā metode vēlākos posmos ar pierādītu pozitīvu efektu 95% gadījumu. Līdz ar to šī metode ir bīstama ar lielu varbūtību saslimt ar sekundāriem vēža veidiem. Šādiem pacientiem tiek nozīmēta ilgtermiņa profilaktiska novērošana, lai noteiktu ķīmijterapijas ilgtermiņa sekas..

Transplantācija

Pacientiem ar recidivējošu vai progresējošu limfogranulomatozi var veikt atkārtotu ķīmijterapiju, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija. Tas nozīmē, ka pacienta kaulu smadzeņu šūnas tiks aizstātas ar veselām. Tas nodrošina kaulu smadzeņu normalizēšanos pēc zāļu toksiskās iedarbības. Pacienta kaulu smadzenes var aizstāt ar paša vai ziedotajām šūnām. Otrā iespēja ir saistīta ar paaugstinātu transplantāta atgrūšanas risku un tiek izmantota tikai tad, ja paša materiāla transplantācija neizdodas..

Prognoze

Limfogranulomatoze ir viena no vēža formām, kas labi reaģē uz ārstēšanu, īpaši agrīnā stadijā. Atšķirībā no citiem vēža veidiem, pat progresējošās stadijās, pacientu izdzīvošanas rādītāji joprojām ir augsti.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem vidēji ir 60-80%, pirmajā un otrajā posmā tas ir 90-95%, bet 3. stadijā - aptuveni 70%. Saskaņā ar pētījumiem pacientiem, kuri pēc limfogranulomatozes ārstēšanas ir dzīvojuši vairāk nekā 15 gadus, varbūtība mirt no pamatslimības komplikācijām ir daudz mazāka nekā no jebkuras citas iedarbības. Ar 3. un 4. pakāpes ķīmijterapiju remisija tiek sasniegta 70 procentos gadījumu.

Prognoze ir nelabvēlīga, ja:

  • Recidīvs notiek 1 gada laikā pēc ārstēšanas;
  • Ārstēšana nav uzlabojusies, un slimība progresē.

Prognozi ietekmē šādi faktori:

  • Dzimums - vīriešiem ir lielāks smagas prognozes risks;
  • Vecāks vecums - jo vecāks ir pacients, jo sliktāka ir prognoze (45 gadus veca un vecāka);
  • Slimības 4. posms;
  • Zems albumīna un hemoglobīna līmenis asinīs;
  • Liels leikocītu saturs (vairāk nekā 15 x 10 9 / l);
  • Zems limfocītu skaits (mazāk nekā 600).

Jo vairāk faktu no iepriekš minētā saraksta tiek atzīmēts konkrētā pacientā, jo lielāka iespējamība, ka viņam būs nepieciešams nopietnāks ārstēšanas atbalsts..

Limfogranulomatoze

Vispārējs slimības apraksts

Šī ir patoloģija, ko sauc par ļaundabīgām limfomām. Šīs slimības etioloģija joprojām nav zināma. Slimība veido apmēram 1% no kopējā onkoloģisko patoloģiju skaita.

Pirmo reizi limfogranulomatozi aprakstīja ārsts no Anglijas Tomass Hodžkins 19. gadsimta sākumā. Tikai cilvēki, galvenokārt no Eiropas, var saslimt ar Hodžkina slimību. Tajā pašā laikā ir divas slimības virsotnes: 20 - 30 gadus veci un 50 - 60 gadus veci vīrieši divreiz biežāk nekā sievietes saslimst ar limfogranulomatozi.

Šīs patoloģijas raksturīga iezīme ir liela izmēra Berezovska-Šternberga šūnu parādīšanās limfmezglos vai neoplazmās, kuras var noteikt mikroskopā.

Limfogranulomatozes simptomi

Limfadenopātija tiek uzskatīta par specifisku slimības simptomu - limfmezglu palielināšanos, savukārt limfmezgli ir diezgan blīvi, pieskaroties kustīgi un nesāpīgi. Padusēs un cirkšņos var vizuāli noteikt palielinātus limfmezglus.

Kad tiek ietekmēti limfātiskie audi krūšu kurvī, palielināti limfmezgli saspiež bronhus un plaušas, kā rezultātā Hodžkina slimības slimnieks uztraucas par novājinošu klepu un elpas trūkumu..

Biežākās limfogranulomatozes pazīmes ir:

  1. 1 pastiprināta svīšana, īpaši naktī;
  2. 2 ātrs svara zudums;
  3. 3 ātrs nogurums;
  4. 4 drudzis ilgāk par 7 dienām;
  5. 5 ādas nieze;
  6. 6 sāpes kaulu audos;
  7. 7 ekstremitāšu pietūkums;
  8. 8 sāpes vēderā;
  9. 9 kuņģa darbības traucējumi;
  10. 10 spēka zudums;
  11. 11 sauss klepus un elpas trūkums;
  12. 12 apetītes zudums.

Limfogranulomatozes cēloņi

Hodžkina slimības cēlonis vēl nav noskaidrots. Tomēr ir versija, ka limfogranulomatozei ir infekciozs raksturs, slimību var izraisīt Epšteina-Barra vīruss.

Faktori, kas var izraisīt Hodžkina slimības attīstību:

  • iedzimta nosliece;
  • saskare ar noteiktām ķīmiskām vielām;
  • autoimūnas slimības;
  • iedzimts vai iegūts imūndeficīts.

Limfogranulomatozes komplikācijas

Ja audzējs ietekmē retroperitoneālos limfmezglus, tad var rasties sāpes vēderā.

Ar kuņģa-zarnu trakta limfogranulomatozi attīstās gļotādas čūlas, kas noved pie zarnu asiņošanas līdz pat peritonītam. Ja audzēja process ietekmē plaušas, tad slimība turpinās kā pneimonija, un, ja pleura ir bojāta, ir iespējams eksudatīvs pleirīts.

Kaulu limfogranulomatoze notiek ar iegurņa, mugurkaula, ribu un retos gadījumos cauruļveida kaulu bojājumiem. Nepareizas terapijas gadījumā pacients sāk skriemeļu ķermeņu un vertebralģijas iznīcināšanu. Muguras smadzeņu limfogranulomatozi nedēļas laikā var sarežģīt šķērsvirziena paralīze. Ar kaulu smadzeņu bojājumiem ir iespējamas komplikācijas anēmijas un trombocitopēnijas formā.

Limfogranulomatozes profilakse

Hodžkina slimības profilakse sastāv no:

  1. 1 līdz minimumam samazināt tādu mutagēnu kā UV starojums, starojums, toksiskas ķīmiskas vielas iedarbību uz cilvēka ķermeni;
  2. 2 ķermeņa sacietēšana;
  3. 3 fizioterapijas procedūru ierobežošana vecāka gadagājuma cilvēkiem;
  4. 4 infekcijas perēkļu sanitārija;
  5. 5 imūnsistēmas stiprināšana;
  6. 6 atmest smēķēšanu;
  7. 7 atbilstība atpūtai un miegam.

Pacienti ar limfogranulomatozi remisijas laikā regulāri jāpārbauda onkologam un hematologam. Patoloģijas recidīvs var izraisīt pārmērīgas fiziskās aktivitātes un grūtniecību.

Limfogranulomatozes ārstēšana oficiālajā medicīnā

Mūsdienu medicīnā tiek izmantotas šādas Hodžkina slimības terapijas metodes:

  • staru terapija ir norādīta limfogranulomatozes sākuma stadijās. Ar īpašu ierīču palīdzību tiek apstaroti skartie limfmezgli vai orgāni. Ar šo ārstēšanas metodi var sasniegt līdz pat 90% ilgstošas ​​remisijas;
  • ķīmijterapija ietver citostatisko līdzekļu kombināciju ar prednizonolu. Ārstēšana tiek veikta kursos, ciklu skaits ir atkarīgs no slimības smaguma un pacienta stāvokļa;
  • ķirurģiska iejaukšanās ietver skarto limfmezglu noņemšanu, dažos gadījumos tiek noteikta kaulu smadzeņu transplantācija. Tas ir efektīvs tikai slimības І-ІІ stadijās;
  • simptomātiska terapija ietver asins pārliešanu, sarkano asins šūnu pārliešanu, trombocītu masu, pretsēnīšu un antibakteriālas zāles un detoksikācijas terapiju.

Ar savlaicīgu diagnozi un pareizi izrakstītu ārstēšanu 50% pacientu var panākt stabilu remisiju, bet izdzīvošanas līmenis ir līdz 90%.

Noderīgi līdzekļi limfogranulomatozei

Kompleksās terapijas laikā radiācijai un ķīmijterapijai ir toksiska ietekme uz pacienta ķermeni, tāpēc uzturam jābūt līdzsvarotam. Pacienta ar limfogranulomatozi uzturā jāiekļauj šādi pārtikas produkti:

  1. 1 piena produkti ar zemu tauku saturu;
  2. 2 jūras veltes un liesas zivis;
  3. 3 trušu gaļa;
  4. 4 graudaugi no griķiem, pākšaugiem un kviešu putraimiem;
  5. 5 teļa aknas;
  6. 6 skābēti kāposti;
  7. 7 sālītas siļķes;
  8. 8 diedzētas kviešu sēklas;
  9. 9 sezonas augļi un ogas, kā arī ziemā mežrozīšu tēja;
  10. 10 zaļā tēja;
  11. 11 ķiploki;
  12. 12 svaigi spiestas sulas;
  13. 13 zupas ar dārzeņu buljonu;
  14. 14 dzelteni un oranži dārzeņi.

Tautas līdzekļi pret limfogranulomatozi

  • Svaigu čagas sēni sarīvē uz smalka režģa un pārlej siltu vārītu ūdeni proporcijā 1: 5, atstāj uz divām dienām, filtrē un ņem 1 ēdamk. 2 reizes dienā. Uzglabājiet iegūto infūziju vēsā vietā;
  • dzert vāju kliņģerīšu ziedu infūziju dienas laikā kā tēju;
  • izšķīdina dažu minūšu laikā 1 ēd.k. saulespuķu eļļa, bet nenorij. Eļļa mutē vispirms kļūs bieza, pēc tam atkal šķidra, tikai pēc tam to varēs izspļaut;
  • nosēdusies sarkano biešu sula ir indicēta visām onkoloģiskajām patoloģijām. Sulu ieteicams ēst ar skābētiem kāpostiem vai rupjmaizi;
  • 500 g medus pievieno 500 g alvejas sulas un sajauc ar 30 g mūmijas. Atstājiet iegūto maisījumu 3 dienas. Paņemiet 10 dienas 1 tējk. pirms ēšanas;
  • sezonā ir pēc iespējas vairāk ērkšķogu, un aukstā laikā izmantojiet ērkšķogu ievārījumu;
  • svaigu zāļu salāti no plaušu misas;
  • ņem periwinkle mazo tinktūru divas reizes dienā, 5-6 pilienus pirms ēšanas. Lai to izdarītu, ielej 50 augu lapas vai kātiņus ar 0,5 litriem degvīna, atstāj uz 5 dienām, laiku pa laikam kratot..

Bīstami un kaitīgi produkti ar limfogranulomatozi

Lai palīdzētu organismam samazināt agresīvas terapijas blakusparādības, pacientiem ar limfogranulomatozi jāizslēdz šādi pārtikas produkti:

  • ātrās ēdināšanas un saldā soda;
  • uzglabāt pusfabrikātus;
  • sarkanā gaļa;
  • alkoholiskie dzērieni;
  • kūpināti produkti;
  • zivju un gaļas konservi;
  • veikalu deserti ar konservantiem;
  • etiķis un marinēti dārzeņi;
  • stiprie gaļas buljoni;
  • kokakola un stipra kafija;
  • garšvielas un karstas mērces.
  1. Herbalist: tradicionālās medicīnas zelta receptes / Sast. A. Markovs. - M.: Eksmo; Forums, 2007. - 928 lpp..
  2. Popovs A.P. Zāļu mācību grāmata. Ārstēšana ar ārstniecības augiem. - SIA "U-Factoria". Jekaterinburga: 1999.— 560 lpp., Il..
  3. Vikipēdija, "limfogranulomatoze"

Ir aizliegts izmantot jebkādus materiālus bez mūsu iepriekšējas rakstiskas piekrišanas..

Administrācija nav atbildīga par mēģinājumiem piemērot kādu recepti, padomu vai diētu, kā arī negarantē, ka norādītā informācija palīdzēs vai kaitēs jums personīgi. Esiet apdomīgs un vienmēr konsultējieties ar atbilstošu ārstu!

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Alkohols un limfogranulomatoze

Kas notiek organismā, ja tiek diagnosticēta limfogranulomatoze? Limfmezgli satur "aizsardzības šūnas", tas ir, limfocītus. Ja cilvēks saslimst ar šo slimību, leikocītu skaits dramatiski palielinās, un kakla un padušu limfmezgli palielinās..

Lielbritānijā dzimušais ārsts (patologs) Tomass Hodžkins bija pirmais, kurš aprakstīja šo slimību. Tagad to sauc par Hodžkina limfomu. Kas ir šī slimība? Kādas ir izdzīvošanas prognozes un kā tiek ārstēta šī limfoma??

Hodžkina slimības pazīme ir tā saukto Rīda-Šternberga šūnu klātbūtne. Patoloģisku šūnu klātbūtne norāda, ka tas ir vēzis, bet vai šī slimība ir medicīniski saistīta ar vēzi?

Hodžkina limfoma. Atšķirība no citām limfomas

Limfomas ir limfoīdo audu ļaundabīgi izaugumi. Limfogranulomatoze jeb Hodžkina slimība ir limfomas veids. Ja testu laikā tiek konstatētas patoloģiskas šūnas, tiek diagnosticēta ne-Hodžkina limfoma.

Mezgli pamazām palielinās un kļūst arvien pamanāmāki. Lai savlaicīgi diagnosticētu, jums savlaicīgi jāsazinās ar onkologu.

Limfogranulomatoze. Vai tas ir vēzis, vai nē?

Limfogranulomatoze neapšaubāmi ir ļoti nopietna slimība. To parasti sauc par limfoīdo audu vēzi. Bet patiesībā, vai limfogranulomatoze ir vēzis? Epidemioloģiski un klīniski šī limfoma dažos aspektos atšķiras no reālā vēža..

Kādas ir atšķirības?

  • Hodžkina slimības ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ja 1. stadijā tiek konstatēta patoloģija un nav citu blakus slimību, tad limfoma ir izārstējama.
  • Vēzim nav lokalizēta audzēja.
  • Vēža šūnas apēd veselīgas šūnas. Limfogranulomatozes gadījumā tas tā nav..
  • Vēzis sākas ar saistaudu šūnu transformāciju. Limfomas gadījumā tiek traucēta dažāda rakstura audu attīstība (limfoīdie audi).

Tomēr, tāpat kā vēzis, Hodžkina slimība, ja to neārstē, var izraisīt nāvi. Limfoma izplatās visā ķermenī un var izraisīt citu orgānu bojājumus. 3. un 4. posmā audzējs jau ir liels, un tiek ietekmēti visi ķermeņa limfmezgli: zem padusēm, krūtīs, cirkšņos. Ārstēšana sastāv arī no starojuma.

Limfogranulomatoze. Cēloņi

Ir vairākas teorijas, lai izskaidrotu limfomu attīstību kopumā un it īpaši Hodžkina limfomu. Medicīnas zinātnē joprojām nav precīza priekšstata par cēloņiem un sekām saistībā ar limfogranulomatozes attīstību. Lai gan visi onkologi atsaucas uz ģenētisku noslieci uz šo slimību. Tomēr "sprūda" mehānisms nav zināms.

Galvenais slimības attīstību stimulējošais faktors joprojām tiek uzskatīts par Epšteina-Barra vīrusu, kas, pēc statistikas datiem, ir lielākajai daļai pacientu. Lai gan ir iespējams, ka tā ir autoimūna problēma vai mononukleoze. Daudzi uzskata, ka Hodžkina slimība (limfogranulomatoze) izraisa spēcīgu un ilgstošu toksisko vielu iedarbību un sliktu ekoloģiju.

Šī jautājuma izpētei vēl jāpavada daudz laika un naudas, taču līdz šim pētnieki vairāk uzmanības pievērš ārstēšanai.

Limfogranulomatozes simptomi

Bez izmeklēšanas nav iespējams noteikt Hodžkina slimību (limfogranulomatozi). Bet jums jābūt uzmanīgam un jāuzrauga slimības pazīmes..

  1. Bez īpaša iemesla (nav infekcijas, nav temperatūras) limfmezgli ir palielināti. Palpējot nav sāpju.
  2. Elpas trūkums slimības izplatīšanās dēļ videnes reģionā. Palielināti limfmezgli krūšu rajonā saspiež plaušas.
  3. Vardarbīga svīšana naktī.
  4. Ātra svara zudums. Persona "pazūd" mūsu acu priekšā.
  5. Iespējamās sāpes vēderā.
  6. Daži pacienti (30-35%) sūdzas par briesmīgu ādas niezi.
  7. Vājums un drudzis, parasti līdz 38 ° C.
  8. Kad laika gaitā liesa palielinās, pacients sajūt smagumu kreisajā hipohondrijā.

Pacientiem parasti ir vienalga, kā tiek klasificēta viņu slimība, taču viņi uztraucas par izdzīvošanas līmeni. Jautājums par to, vai limfogranulomatoze ir vēzis, ir vairāk medicīniska rakstura. Cilvēkiem, kas nav saistīti ar medicīnu, ir svarīgi zināt galvenās limfogranulomatozes pazīmes un saprast, ka slimība faktiski ir nopietna un var būt letāla.

Cik izplatīta ir Hodžkina limfoma?

Hodžkina limfoma - kāda ir šī slimība? Kā tas attīstās un cik plaši izplatīts pasaulē? Pētījumi ir parādījuši, ka baltie cilvēki ir daudz vairāk pakļauti limfomai nekā melnādainie..

Šāda limfoma ir sastopama 3 no 1 miljona cilvēku gadā.Cita starpā limfomas, Hodžkina limfoma rodas 15% gadījumu. Visbīstamākā forma tiek uzskatīta par limfoīdu izsīkumu..

Iepriekš pat ASV, kur medicīna ir attīstītāka, katru gadu no Hodžkina slimības nomira vairāk nekā 1100 cilvēku. Bet pēc 1975. gada statistika sāka mainīties, ārsti iemācījās tikt galā ar limfomu un tās sekām..

Riska grupa

Riska grupā ietilpst iedzīvotāji, kas vecāki par 50 gadiem, un jaunieši no 16 līdz 20 gadiem. Pusaudži līdz 18 gadu vecumam - šī grupa veido 5% no kopējā pacientu skaita. Un tas ir 150 cilvēku gadā. Šos datus sniedz vācu pētnieku statistika. Tiek uzskatīts, ka riska grupā ietilpst arī šādas iedzīvotāju kategorijas:

  • sievietes, kurām iestājas grūtniecība pēc 30 gadiem;
  • cilvēki, kuri ir pakļauti ilgstošam ultravioletajam starojumam;
  • vecāka gadagājuma cilvēki;
  • kam ir imūndeficīta problēma.

Tomēr pēc intensīvas terapijas cilvēki pilnībā atveseļojas vai ilgu laiku paliek remisijas stadijā, ja limfoma tiek atklāta vēlīnā stadijā. Vērīgākajam jābūt tam, kurš ir pakļauts riskam un var iegūt "limfogranulomatozes" diagnozi; simptomi, asins analīzes un rentgenstari - tas viss ir nepārtraukti jāpārbauda, ​​esiet modrs un sekojiet līdzi savam stāvoklim.

Komplikācijas

Kādas komplikācijas var gaidīt pacientu? Ir zināms, ka limfoma izplatās limfmezglos un izjauc daudzus orgānus. Aknu darbība ir traucēta, liesa un aizkrūts dziedzeris ir ievērojami palielināti.

Smadzenes ir bojātas. Bet kādas citas slimības var pavadīt limfomu??

  • nefrotiskais sindroms;
  • neiroloģiskas komplikācijas;
  • videnes dzelte;
  • limfātiskā tūska;
  • zarnu oklūzija;
  • infekcijas;
  • sēnīšu bojājumi uz novājinātas imunitātes fona.

Šī slimība ir īpaši bīstama grūtniecēm. Kas attiecas uz vīriešiem, pēc slimības ārstēšanas kursa viņiem nav ieteicams dzemdēt bērnus 1 gadu.

Diagnostika

Kā noteikt pareizu diagnozi? Limfogranulomatozi nenosaka tikai ārējas pazīmes. Ārstiem ir svarīgi noteikt slimības stadiju un limfomas veidu. Lai precīzi diagnosticētu formu, jums jāveic daudz testu..

Protams, pieredzējis ārsts nekļūdīsies, viņš tiks informēts, ka pacientam ir limfogranulomatoze, simptomi. Svarīga ir arī asins analīze. Papildus asins analīzei tiek veiktas šādas procedūras:

  • MRI.
  • Biopsija.
  • 4 posmos ieteicama trepanobiopsija.
  • Noteikti pārbaudiet limfmezglus uz kakla un blakus atslēgas kauliem. Ja ir limfoma, tie tiks palielināti. Tomēr cilvēks parasti nesaskaras ar sāpēm..
  • Rentgens ļauj redzēt limfmezglu palielināšanos videnes rajonā. Tā ir arī īpaša limfomas pazīme..

Palielinātie limfmezgli saspiež vēnas un artērijas, tāpēc daudziem pacientiem ir skaidri redzams pietūkums. Metabolisms noteikti tiek pētīts. Klepus kopā ar elpas trūkumu un stipri iekaisušiem mezgliem zem padusēm - tas viss netieši norāda uz limfogranulomatozi.

Diagnozei joprojām jābūt balstītai uz biopsijas datiem un pacienta asins analīzēm. Bioķīmiskais asins tests parasti parāda paaugstinātu bilirubīna, aknu enzīmu un globulīnu līmeni. Vēlākos posmos pacientam tiks diagnosticēta anēmija un trombocitopēnija..

Prognozes

Tomēr Hodžkina limfoma ir vēzis, kuru ir salīdzinoši viegli ārstēt. Vairāk nekā 95% pacientu, kuri ir pabeiguši nepieciešamo radiācijas kursu, atgūstas. Un tas pozitīvi nosaka pacientus. Galu galā nav nekas izmisums, ja tiek atrasta šī konkrētā limfoma.

Sliktākajā prognozē ir limfoīdu izsīkuma diagnoze. Ar šādu diagnozi tiek atrasta daudz netipisku šūnu un daudz šķiedru audu. Lai identificētu limfoīdu izsīkumu, ir iespējams veikt tikai ar biopsiju, jo histoloģiskā izmeklēšana šeit ir bezjēdzīga. Bet šī forma rodas tikai 5% pacientu ar limfogranulomatozi..

Labvēlīga ir limfogranulomatoze, kuras izdzīvošanas prognoze ir visaugstākā. Šāda prognoze tiek dota, ja limfogranulomatoze tiek konstatēta vieglākajā formā - ar limfocītu pārsvaru. Šajā gadījumā slimība attīstās bez sklerozes, nekrozes un ātri reaģē uz ārstēšanu..

Hodžkina slimības formas

Lai noskaidrotu slimības formu, ir svarīgi veikt detalizētu asins sastāva analīzi. Pastāv vairākas limfogranulomatozes formas. Daudzkodolu patoloģiskās šūnas ir audzēja substrāts, un, ja tās tiek atrastas, gandrīz 100% tiek apstiprināta limfogranulomatoze (Hodžkina slimība)..

Tātad izšķir šādas formas:

1) Klasiskā forma. Tajā ietilpst šādi apakštipi:

  • mezglains forma;
  • jaukta šūna;
  • ar zemu limfocītu skaitu (limfoīdu izsīkums).

2) Limfogranulomatozes forma, kas ievērojami bagātināta ar limfocītiem.

Atkarībā no tā, kāda ir limfogranulomatozes forma, ārsts plāno ārstēšanu un prognozē. Visbīstamākā ir forma ar nelielu limfocītu skaitu..

Slimības stadijas

Attiecībā uz limfogranulomatozes posmiem ir 4 posmi, tāpat kā vēža gadījumā. Atkal rodas jautājums: "Vai limfogranulomatoze ir vēzis?" Būtībā tas praktiski ir limfoīdo audu vēzis, un daudzi ārsti vienkārši ignorē atšķirības..

Kas ir limfogranulomatoze? Posmi ir šādi:

  1. Vietējā stadija, kad tiek palielināta tikai viena mezglu grupa (vai divas grupas).
  2. Reģionāls - līdz diafragmai ir iesaistīti vairāki limfmezgli.
  3. Vispārināts - mezgli tiek ietekmēti abās diafragmas pusēs.
  4. Izplatīts. Pēdējais un grūtākais posms, kad patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti citi orgāni un sistēmas: liesa, aknas.

Limfomas stadiju nosaka pēc ultraskaņas izmeklēšanas un datortomogrāfijas.

Patoloģiskās Reed-Sternberg šūnas ar asinīm ātri izplatījās citās limfmezglu grupās. Ir ļoti svarīgi atpazīt limfomu 1. vai 2. stadijā un nekavējoties veikt ķīmijterapiju un pēc tam staru terapiju. Tas palēnina patoloģisko šūnu augšanu un izplatīšanos.

Ārstēšana ar modernām metodēm

Kā ārstē limfogranulomatozi? Ārstēšana kļūst arvien efektīvāka. Salīdzinot ar XX gadsimta pēdējām desmitgadēm, ir acīmredzams progress šīs slimības ārstēšanā: 90% un vairāk gadījumu dzīvo 5 gadu mijā un, atrodoties slimnīcā, tiek pilnībā izārstēti. Mūsdienās pasaules praksē tiek izmantotas šādas ārstēšanas metodes:

  • antivielu terapija;
  • bioloģiskā terapija;
  • splenektomija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • radioterapija;
  • operācija;
  • steroīdu ārstēšana.

Starp citostatikiem ārsti var izrakstīt: "Embikhin", "Cyclophosphan", "Natulan", "Prednisolone". Šīs zāles lieto ilgstoši..

Staru terapija gandrīz vienmēr uzlabo pacienta stāvokli. Gandrīz visi pacienti iziet šo procedūru.

Tomēr ne visas šīs metodes tiek izmantotas ārstēšanai. Personīgajam ārstam jāizstrādā plāns. Daži ir ierobežoti tikai ar ķīmijterapiju un zālēm. Citi dod priekšroku steroīdu ārstēšanai. Viss ir atkarīgs no pacienta vecuma un viņa pašreizējā stāvokļa..

Terapija ar tautas līdzekļiem

Papildus zālēm varat lietot dabīgas zāles. Dažiem augiem ir brīnišķīgas ārstnieciskas īpašības, piemēram, alvejai. Šeit ir viena no receptēm, kas satur alvejas sula: 500 gr. šī auga sula, 700 gr. medus un tikai 20 gr. mūmija. Aizstāvēt trīs dienas.

Dzēriens, kas izgatavots no tāda auga kā sarkanā sakne vai periwinkle, ir arī atbalstoša terapija..

Bet jums jāsaprot, ka ārstniecības augu lietošana nevar būt galvenā ārstēšana tik nopietnai slimībai kā limfogranulomatoze. Ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir sekundāra; viss tas pats starojums un narkotikas.

Kā pasargāt sevi no Hodžkina limfomas?

Tā kā precīzi šīs slimības cēloņi vēl nav atrasti, ir grūti spriest par profilaksi. Neskatoties uz to, jauniešiem ir svarīgi vairāk rūpēties par savu veselību, mazāk pakļaut ķermeni toksiskām vielām, piemēram, alkoholam un tabakai. Un arī bieži solāriju apmeklējumi var būt kaitīgi..

Limfogranulomatoze (Hodžkina limfoma)

Slimības būtība

Limfogranulomatoze (LGM, Hodžkina slimība, Hodžkina limfoma) ir limfātiskās sistēmas slimība, īpaša veida limfoma, tas ir, ļaundabīga slimība, kad audzēja audi rodas no limfocītiem. LGM galvenokārt raksturo limfmezglu audzēju bojājumi ar pakāpenisku slimības izplatīšanos no vienas limfmezglu grupas uz otru. Var ietekmēt arī citus orgānus, galvenokārt liesu, kā arī aknas, plaušas, zarnas, kaulu smadzenes utt..

LGM atšķirīgā iezīme salīdzinājumā ar citām limfomām ir klātbūtne skartajos limfmezglos īpaša veida šūnās, ko sauc par Berezovska-Šternberga-Rīda šūnām. Tās ir milzu šūnas, kuru izcelsme ir B-limfocīti.

Atkarībā no procesa izplatības izšķir četrus LGM posmus.

  • I posms - iesaistīti limfmezgli tikai vienā apgabalā vai viens orgāns ārpus limfmezgliem.
  • II posms - limfmezgli ir iesaistīti divās vai vairākās jomās diafragmas vienā pusē vai vienā limfmezglu grupā un vienā orgānā arī vienā diafragmas pusē.
  • III posms - limfmezgli ir iesaistīti abās diafragmas pusēs; iespējams arī liesas un citu orgānu bojājums ārpus limfmezgliem.
  • IV posms - ir plaši izplatīts viena vai vairāku iekšējo orgānu bojājums - piemēram, aknas, kaulu smadzenes, plaušas, zarnas; to var vai nevar pavadīt limfmezglu iesaistīšanās.

Lai norādītu slimības stadiju, var izmantot arī citus simbolus: A (sistēmiski klīniskie simptomi nav), B (klāt), E (iesaistīti ne tikai limfmezgli, bet arī citi orgāni), S (iesaistīta liesa).

Ir vairāki histoloģiski LGM varianti: ar nodulāro sklerozi (40-50% no visiem LGM gadījumiem), jauktajā šūnā (apmēram 30% no visiem LGM gadījumiem), ar limfoīdu pārsvaru un ar limfoīdo audu izsīkumu (reti varianti).

Notikumu biežums, riska faktori

PHM ir divas saslimstības vecuma virsotnes: viena jaunībā (15-35 gadi), otra vecāka gadagājuma cilvēkiem. PHM vidēji notiek apmēram vienā gadījumā uz 25 tūkstošiem iedzīvotāju gadā, savukārt bērni un pusaudži ir apmēram 10-15% gadījumu, un pirmsskolas vecuma bērniem šī slimība ir reta. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Faktori, kas ietekmē PHM risku, tiek pastāvīgi pētīti. Savu lomu var spēlēt gan ģenētiskā nosliece, gan dažas vīrusu infekcijas. Tādējādi tiek uzskatīts, ka LGM attīstības risks palielinās cilvēkiem, kuri inficēti ar Epšteina-Barra vīrusu (plaši izplatīts vīruss no herpes vīrusu grupas). LGM attīstības risks palielinās līdz ar imūndeficīta apstākļiem, ieskaitot AIDS.

pazīmes un simptomi

Ar LGM notiek nesāpīga limfmezglu palielināšanās - visbiežāk dzemdes kakla un supraklavikulārie, krūšu dobuma (videnes reģiona) limfmezgli, dažreiz paduses, cirkšņa un vēdera limfmezgli. Tas ir raksturīgākais slimības simptoms. Pieaugušie pacienti dažreiz atzīmē, ka palielināti limfmezgli pēc alkohola lietošanas kļūst sāpīgi.

Svīšana naktī, drudzis un svara zudums ir svarīgi simptomi. Šo "sistēmisko" simptomu klātbūtni atspoguļo burts "B" slimības stadijas apzīmējumā, un tam ir nozīme audzēja aktivitātes novērtēšanā. Citi iespējamie simptomi ir nogurums, palielinātas aknas un / vai liesa, muguras sāpes un ādas nieze. Krūts dobuma palielināto limfmezglu dēļ var rasties apgrūtināta elpošana, klepus.

Kad audzējs attīstās, pacienta pašsajūta pasliktinās. Slimības progresēšanas stadijā var rasties dzelte, ja audzējs ir izplatījies aknās un bloķē žultsvadus. Var rasties sejas, kakla un roku pietūkums (tā sauktais augšējās vena cava sindroms), kāju tūska.

Diagnostika

Lai atšķirtu LGM no citām onkoloģiskām un onkoloģiskām slimībām, ir nepieciešams izpētīt audzēju - palielinātu limfmezglu vai fokusu citos ķermeņa audos. Lai to izdarītu, to ķirurģiski noņem vai veic biopsiju ar parauga mikroskopisku un imūnhistoķīmisku pārbaudi. Berezovska-Šternberga-Rīda šūnu (lielas īpaša tipa šūnas, kas specifiskas LGM) un to prekursoru (Hodžkina šūnas) noteikšana ir svarīga LGM pazīme; šīs audzēja šūnas ieskauj citas šūnas - limfocīti, eozinofīli utt..

Lai noteiktu noteiktas audzēja vietas - limfmezglus un / vai iekšējos orgānus - tiek izmantotas dažādas attēlveidošanas metodes, piemēram, rentgenstaru, ultraskaņas (ultraskaņas), datortomogrāfijas (CT) un pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET). Tieši PET tiek uzskatīts par visefektīvāko testu LHM stadijas noteikšanai un reakcijas uz ārstēšanu novērtēšanai. Iespējami arī citi pētījumi.

Tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija un / vai trepanobiopsija, kam seko kaulu smadzeņu parauga pārbaude, lai saprastu, vai šo orgānu ietekmē slimība.

Ārstēšana

LHM ārstēšana balstās uz ķīmijterapijas un staru kombināciju. Konkrētas terapijas izvēle ir atkarīga no slimības varianta, pacienta vecuma, stadijas (vietēja vai plaša ķermeņa bojājuma), blakus esošām slimībām un citiem faktoriem.

Ķīmijterapijā LGM bērniem un pusaudžiem Krievijā veiksmīgi tiek izmantoti vācu onkohematologu ierosinātie protokoli. Šie protokoli ļauj sasniegt augstu ārstēšanas ātrumu ar minimālām blakusparādībām, kas ir ļoti svarīgi šajā slimībā. Var izmantot arī ABVD kursus (adriablastīns, bleomicīns, vinblastīns, dakarbazīns), BEACOPP (bleomicīns, etopozīds, adriamicīns, ciklofosfamīds, vinkristīns, prokarbazīns, prednizons) un citus ķīmijterapijas kursus, kuru daudzumu nosaka atkarībā no slimības stadijas..

Ķīmijterapijai seko staru terapija. Radiācijas devu nosaka onkohematologs atkarībā no slimības stadijas, izmantotā protokola un apstarotā orgāna.

Novērtējot dažādu protokolu izvēli, jāņem vērā ne tikai to efektivitāte pamata slimības ārstēšanā, bet arī toksicitāte un palielināta jaunu (sekundāru) onkoloģisko slimību iespējamība pēc terapijas. Pacientiem, kuri ir atveseļojušies no PHM, un ārstiem, kuri tos uzrauga, jāapzinās sekundāro audzēju attīstības risks un regulāru izmeklējumu nepieciešamība..

Sarežģītos gadījumos (slimības rezistence pret terapiju, recidīvi) var izmantot lielu devu terapiju ar autologu kaulu smadzeņu transplantāciju. Alogēna transplantācija tiek izmantota reti.

Pēdējos gados Hodžkina limfomas slimniekiem ir bijušas jaunas iespējas. Ja nav reakcijas uz standarta terapiju vai slimības recidīvu, var izmantot ķīmijterapijas shēmas ar jaunākajām zālēm Adcetris (brentuksimaba vedotīnu) vai imūnterapiju ar zālēm Opdivo (nivolumabu)..

Prognoze

LGM ir viena no tām neoplastiskajām slimībām, kuras visefektīvāk izārstē pašreizējā medicīnas attīstības līmenī. Jauno pacientu vidū apmēram 90% pacientu atveseļojas. Gados vecākiem pacientiem izdzīvošana ir sliktāka, taču vidēji prognoze joprojām ir diezgan laba. Pat recidīva gadījumā apmēram pusi pacientu var izārstēt.

Prognoze, protams, ir atkarīga arī no slimības stadijas: starp pacientiem, kuriem slimība tika diagnosticēta I-II stadijā, izārstēto pacientu īpatsvars pārsniedz 90%, savukārt, atklājot PCV IV stadijā, šī proporcija samazinās līdz 65-70%.

Pēc piecu gadu remisijas slimība parasti tiek uzskatīta par izārstētu. Tomēr pat pēc LGM izārstēšanas ir nepieciešama mūža onkoloģiskā modrība, jo sekundārie audzēji dažreiz attīstās pat 10-20 gadus pēc ārstēšanas beigām. Var rasties arī citas ilgtermiņa sekas - piemēram, kardiomiopātija (miokarda bojājumi) ķīmijterapijas rezultātā. Sakarā ar jaunu protokolu izstrādi blakusparādību iespējamība ir samazināta, taču tos nevar pilnībā izslēgt.

Limfogranulomatoze: cēloņi, diagnostikas un ārstēšanas metodes

Hodžkina slimība (limfogranulomatoze; ļaundabīga limfogranuloma) ir limfātiskās sistēmas ļaundabīga slimība, kas aprakstīta 1832. gadā un nosaukta Dr. Tomā Hodžkina vārdā. Limfogranulomatoze attīstās no limfmezgliem; retos gadījumos - no mandeles vai liesas. Savlaicīga Hodžkina slimības ārstēšana palīdz novērst komplikācijas un nonākt ilgstošā remisijā. Diagnozi apstiprina noņemto limfmezglu audu histoloģiskā izmeklēšana. Rakstā mēs analizēsim limfogranulomatozes simptomus, asins analīzes un citas diagnostikas metodes..

Kas tas ir - limfogranulomatoze?

Limfogranulomatozes atšķirīgā iezīme ir sāpes limfmezglos pēc alkohola lietošanas

Kas ir limfogranulomatoze? Tas ir nosaukums lielai un diezgan daudzveidīgai ļaundabīgo limfoīdo slimību grupai, kuras galvenie cēloņi vēl nav identificēti. Aptuveni 5% vēža slimnieku cieš no Hodžkina limfomas. Katru gadu Krievijā parādās 2-4 jauni slimības gadījumi. Biežums vīriešu vidū ir lielāks nekā sieviešu vidū; bērniem šī slimība ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem.

10. pārskatīšanas slimību starptautiskajā klasifikācijā (ICD-10) limfogranulomatozi (Hodžkina slimība) apzīmē ar kodu C81.

Simptomi

Sākotnēji pacientiem ar Hodžkina slimību viens vai vairāki limfmezgli ir palielināti, īpaši kaklā vai padusē. Limfmezgli ar limfogranulomatozi nesāp, tiem ir stingra konsistence un tie ir labi savienoti ar apkārtējiem audiem. Retos gadījumos palielināti limfmezgli var saspiest bronhu un fiziskās slodzes laikā izraisīt elpas trūkumu.

1 no 3 pacientiem ir tā sauktie B simptomi: ķermeņa temperatūra pārsniedz 38 grādus pēc Celsija, svara zudums 6 mēnešu laikā, svīšana naktī (kas dažreiz prasa pastāvīgu apakšveļas maiņu).

Ja limfogranulomatoze ietekmē kaulu smadzenes, tā var izraisīt anēmiju (anēmiju) un limfopēniju. Sekundārais imūndeficīts izraisa paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām. Pacientiem var attīstīties nopietnas un grūti ārstējamas infekcijas slimības.

Cēloņi

Ar limfogranulomatozi rodas palielinātas aknas

Precīzi limfogranulomatozes cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka Epšteina-Barra vīruss var būt iesaistīts Hodžkina limfomas attīstībā. Slimība ļoti bieži notiek identiskiem dvīņiem, tāpēc šajos gadījumos ir iespējams ģenētisks cēlonis..

Hodžkina audzēja šūnas rodas no B-limfocītiem: tās pieder leikocītiem un aizsargā ķermeni no patogēniem. Hodžkina slimības gadījumā ļaundabīgi B-limfocīti nespēj veikt aizsargfunkcijas. Viņi nekontrolējami vairojas un izraisa dažādu slimības pazīmju parādīšanos..

Bieži vien slimība rodas limfmezglā virs diafragmas. Ar pietiekamu šūnu masu Hodžkina limfoma attīstās ne tikai limfoīdajos audos, bet arī izplatās citās orgānu sistēmās. Ļaundabīgās šūnas (metastāzes) vispirms izplatās caur limfātisko sistēmu un pēc tam caur asinīm uz liesu vai aknām, kas pēc tam palielinās.

Metastāze, komplikācijas

Šīs audzēja metastāzes var norādīt uz šādām slimības izpausmēm:

  • neiroloģiski traucējumi un ierobežota ekstremitāšu mobilitāte, jo palielināts limfmezgls nospiež nervu šķiedras vai muskuļus;
  • palielināti limfmezgli, kurus ir grūti pārvietoties dažādās ķermeņa daļās;
  • hronisks nogurums un samazināta fiziskā veiktspēja.

Ja pacients cieš no iepriekš minētajiem simptomiem, šajā situācijā ieteicams apmeklēt privātu klīniku vai pašvaldības slimnīcu. Parasti palielinātam limfmezglam, kas nepazūd 3 nedēļu laikā, nepieciešama medicīniska pārbaude.

Diagnostika

Galvenā analīze, lai apstiprinātu limfogranulomatozes diagnozi, ir mikroskopiska audzēja limfoīdo audu parauga, kas iegūts no biopsijas, izmeklēšana

Ja ir aizdomas par Hodžkina slimību, fiziskajai pārbaudei jāietver sīka virspusējo limfmezglu izmeklēšana un palpēšana, kā arī liesas vai aknu novērtēšana.

Tālāk tiek veikti vairāki laboratorijas un aparatūras pētījumi.

  • Asins analīze palīdz novērtēt citu orgānu iesaistīšanos limfogranulomatozē. Ar kaulu smadzeņu bojājumiem ievērojami palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) un samazinās aknu enzīmu daudzums.
  • Izmantojot ultraskaņu, jūs varat precīzāk izmērīt limfmezglu palielināšanās pakāpi.
  • Vienkārša rentgenogrāfija krūtīs palīdz noteikt centrālo limfmezglu iesaistīšanos.
  • Informatīvākas patoloģijas metodes, piemēram, plaušu limfogranulomatoze, ir CT un MRI.
  • Kad ir aizdomas par kaulu metastāzēm, limfogranulomatozes diagnosticēšanai bieži izmanto skeleta scintigrāfiju. Pacientam injicē radioaktīvu līdzekli, kas jo īpaši uzkrājas metaboliski aktīvajā kaulā.
  • Ja ir aizdomas par ļaundabīgu granulomu, ķirurgs noņem limfmezglu, pēc kura tiek veikta audu histoloģiskā izmeklēšana, lai konstatētu milzu Reed - Berezovsky - Sternberg šūnas. Dažreiz tas ļauj klasificēt limfomu un izslēgt citus apstākļus, kas arī var izraisīt limfmezglu pietūkumu..

Limfadenopātija ne vienmēr notiek ļaundabīgas granulomas dēļ. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar tādām slimībām kā tuberkuloze, sarkoidoze, iegūtais imūndeficīta sindroms (AIDS). Izšķirošā diferenciāldiagnozes metode ir asins analīze.

Klasifikācija

Limfogranulomatozes etioloģija vēl nav noskaidrota.

Ja tiek apstiprināta Hodžkina slimības diagnoze, limfogranulomatozes stadijas definīcija tiek veikta saskaņā ar Ann Arbor klasifikāciju:

  • 1. posms: viena orgāna iesaistīšana ārpus limfātiskās sistēmas vai limfmezgla;
  • 2. posms: 2 vai vairāku limfmezglu zonu iesaiste vienā diafragmas pusē;
  • 3. posms: dažādu limfmezglu zonu iesaistīšana abās diafragmas pusēs vai orgānos ārpus limfātiskās sistēmas;
  • 4. posms: 4. posmā ir iesaistīti vairāki limfmezgli un orgāni ārpus limfātiskās sistēmas.

Posmu skaitliskajam apzīmējumam pievieno burtus, kas simbolizē slimības klīnisko simptomu klātbūtni vai neesamību. Tātad videnes vai citu ķermeņa daļu limfogranulomatoze var būt asimptomātiska (A) vai ar B simptomiem (B) - drudzis, svīšana naktī vai svara zudums. Ja iesaistīti orgāni ārpus limfātiskās sistēmas, apzīmēšanai tiek izmantots burts "E".

Pasaules veselības organizācija Hodžkina limfomas klasifikācijā izšķir šādus tipus:

  • mezglains skleroze;
  • jaukta tipa tips;
  • limfoīdu samazināšanās;
  • limfocītu tips;
  • limfoīdu pārsvars.

Ārstēšana

Ļaundabīgas granulomas ārstēšanas režīms, cita starpā, ir atkarīgs no slimības stadijas.

Galvenās ārstēšanas metodes:

  • ķīmijterapija;
  • staru terapija (staru terapija);
  • abu metožu kombinācija.

Hodžkina slimības terapijas mērķis ir ļaundabīgo audu iznīcināšana. Ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācija palīdz sasniegt augstus terapeitiskos rezultātus.

Tā kā Hodžkina slimība ir sistēmiska slimība (skar visus ķermeņa orgānus), to nevar ārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos. Operācija tiek uzskatīta tikai tad, ja limfomas ir tik lielas, ka tās ietekmē blakus esošās struktūras (piemēram, traheju).

Ķīmijterapija

Klīniskajā praksē tiek izmantotas citostatiskas zāles, kas nomāc audzēja augšanu un attīstību. Bieži vien vienlaikus lieto vairākus citostatiskos līdzekļus. Dažas zāles darbojas tieši dažādās šūnu cikla fāzēs, atbrīvojot esošos simptomus pieaugušajiem un bērniem ar limfogranulomatozi.

Citostatiskie līdzekļi arī kaitē veselīgām ķermeņa asinsrades sistēmas šūnām. Blakusparādības ir atkarīgas no aktīvajām sastāvdaļām un devas. Ķīmijterapijas kursi tiek veikti regulāri, tos sauc par cikliem. Apstrādes fāzes mijas ar atveseļošanās fāzēm. Parasti pacients intravenozi saņem citotoksiskas zāles. Laikā bez ārstēšanas, kas ilgst apmēram 2 nedēļas, ķermenis atgūstas no citostatisko līdzekļu darbības.

Hodžkina slimības ķīmijterapijas laikā regulāri jākontrolē pacienta asins aina. Ja mainās noteiktu asins šūnu skaits, ieteicams vai nu samazināt devu, vai arī pagarināt intervālu starp diviem ķīmijterapijas cikliem.

Radioterapija

Ar limfogranulomatozi staru terapija ļauj pilnībā izārstēt

Kā vienīgo ārstēšanas līdzekli staru terapija tiek izmantota limfogranulomatozes sākuma stadijā. Staru terapija tiek veikta vai nu ar ķīmijterapiju, vai pēc tās, lai noņemtu atlikušās audzēja šūnas.

Radiācijas terapiju var veikt ambulatori. Ietekmētos limfmezglus lokāli apstaro ar jonizējošo starojumu; vēža šūnas ir bojātas, tāpēc tās nespēj vairoties.

Lai arī staru terapija ietekmē arī veselās šūnas, tās var atjaunoties ātrāk nekā vēža šūnas. Audzēja šūnas, kas ir primitīvākas un uzņēmīgākas, ātri mirst no jonizējošā starojuma.

Radiācijas terapija var izraisīt arī tādas blakusparādības kā nogurums, galvassāpes vai starojuma apdegumi uz ādas. Ja staru terapija netiek veikta pareizi, pacienta stāvoklis var ievērojami pasliktināties.

Lielas devas ķīmijterapija ar cilmes šūnu transplantāciju

Lielas devas ķīmijterapija, kam seko cilmes šūnu transplantācija, var būt noderīga, ja:

  • iepriekšējā ārstēšana ar ķīmijteradioterapiju nav devusi nekādus rezultātus;
  • pēc ārstēšanas notika limfogranulomatozes recidīvs.

Limfogranulomatozes ārstēšanas mērķis ir iznīcināt visas audzēja šūnas ar lielu ķīmijterapijas devu un pēc tam ar transplantāciju atjaunot ķermeni veselīgās asinsrades šūnās (cilmes šūnās)..

Pirms ķīmijterapijas ārsts ņem cilmes šūnas no pacienta asinīm. Tos saglabā, sasaldējot. Pēc ķīmijterapijas cilmes šūnas tiek atkārtoti ievadītas pacienta asinīs. Ķīmijterapijas zāles lielās devās efektīvāk iznīcina vēža šūnas, taču palielinās arī blakusparādības.

Ķīmijterapiju lielās devās parasti uzskata tikai tad, ja pacients ir jaunāks par 60 gadiem un viņam nav nopietnu pamatslimību.

Antivielu terapija

Antivielu terapijas pamatā ir īpašu virsmas struktūru klātbūtne audzēja šūnās. Antivielas saistās ar tā sauktajiem "antigēniem" un palīdz imūnsistēmai "atpazīt" ļaundabīgo šūnu. Monoklonālās antivielas tiek izmantotas klasiskās Hodžkina limfomas ārstēšanai pacientiem, kuriem cilmes šūnu transplantācija nav būtiski uzlabojusies.

Kortikosteroīdi

Lietojot zāles (īpaši ilgstoši), nepieciešams novērot oftalmologu, kontrolēt asinsspiedienu un elektrolītu līdzsvaru, kā arī perifēro asiņu un cukura līmeni asinīs.

Kortikosteroīdiem ir pretiekaisuma iedarbība un tie modificē ķermeņa imūno reakciju uz dažādiem stimuliem. Prednizons ir kortikosteroīds, ko lieto leikēmijas un Hodžkina limfomu ārstēšanai. Prednizons darbojas kā imūnsupresants, stimulējot enzīmu sintēzi, kas nepieciešami, lai mazinātu iekaisuma reakciju.

Prognoze

Hodžkina limfoma ir ļaundabīga slimība, taču izredzes uz atveseļošanos ir ļoti lielas, ja terapija tiek uzsākta laikā. Izmantojot pareizu terapiju, 80% pacientu var pilnībā izārstēt, tāpēc prognoze ir laba. Ja slimība tiek atklāta agri, apmēram 90% pacientu tiek izārstēti. 5 gadu izdzīvošanas līmenis ar novēlotu terapiju ir 45%.

Ja rodas riska faktori - iekšējo orgānu iesaistīšanās vai liels audzējs krūšu dobumā - ārstēšanas panākumi tiek samazināti. 15% pacientu 20 gadu laikā pēc terapijas rodas sekundāri audzēji.

Dažos gadījumos slimības ārstēšanas metodes negatīvi ietekmē prognozi, izraisot komplikāciju attīstību:

  • Dažreiz neauglība var rasties atkarībā no ķīmijterapijas stipruma un ilguma.
  • Pēc krūšu staru terapijas var rasties radiācijas pneimonija vai sirds iekaisums.
  • Ja dzemdes kakla limfmezgli tiek apstaroti, bieži attīstās hipotireoze, ko tomēr ārstē ar vairogdziedzera hormoniem.
  • Bieži rodas papildu infekcijas, kas jāārstē.

Psihosociālās problēmas ir arī izplatītas, taču tās parasti izzūd pēc pacienta dziedināšanas..

Iepriekšējais Raksts

PSA prostatas adenomai