Desmoid fibroids

Mioma

Saturs:

Desmoid jeb agresīva fibromatoze ir rets audzējs, kas sastāv no saistaudiem un attīstās no fasciālās-aponeirotiskās un cīpslas struktūrām. Formāli desmoid nav ļaundabīgs jaunveidojums, jo tas nesāk metastāzes. Tomēr tā straujā augšana un bazālo membrānu iznīcināšana padara to par ļaundabīgu audzēju..

Ārkārtējā retuma dēļ statistika par desmoidu parādīšanos pēc vecuma vēl nav iegūta. Lielākā daļa pacientu ir vīrieši, un desmoid var parādīties vecumā no zīdaiņa līdz vecumam..

Desmoid parādīšanās struktūra un cēloņi. Uz sākumu

Fibrocīts, saistaudu šūna, kļūst par audzēja avotu ar desmoidu. Kad tajā veidojas pārmērīgs daudzums beta-katenīna, tas tiek pārveidots par desmoido šūnu. Šis proteīns ir fibrocītu normālas aktivitātes regulators, un, palielinoties, sākas pārmērīga aktivitāte, kas noved pie paātrinātas augšanas un audzēja parādīšanās..

SVARĪGI: Pieaugušiem pacientiem labus rezultātus iegūst, ārstējot desmoidu ar staru terapiju, un var pat stabilizēt neoplazmas regresiju.

Pastāv vairāki iemesli, kāpēc palielinās beta-katenīna ražošana. Viena no tām ir APC gēna mutācija, kas ir atbildīga par B-katenīna daudzuma intracelulāro regulēšanu. Vēl viens iemesls ir trombocītu atvasināta augšanas faktora PDGF pārprodukcija, kas atkal palielina B-katenīna saturu. Bieži vien desmonīds parādās grūtniecības laikā, kā arī estrogēna ievadīšanas vietās muskuļos. Dažreiz desmoid var attīstīties operācijas, traumu un vienkāršu intramuskulāru injekciju vietās.

Slimību statistika.

Desmoid ir ļoti reta patoloģija. Ārsti reģistrē apmēram 2-4 gadījumus uz miljonu cilvēku gadā, un desmoidu īpatsvars starp citiem mīksto audu audzējiem ir tikai 0,03-0,1%. Zemas patoloģijas biežuma dēļ tā izpēte un uzkrāto pieredzes sistematizēšana ir nopietni apgrūtināta. Piemēram, starp 2000. – 2004. Gada publikācijām aptuveni trešdaļā rakstu ir aprakstīts tikai viens klīniskais gadījums, un nozīmīgākais no tiem sniedz datus tikai par 18, 72 un 83 pacientiem ceturtdaļgadsimta novērojumu laikā..

Desmoid simptomi. Uz sākumu

Desmoidu var novērot jebkurā ķermeņa zonā, kur ir saistaudi. Ja jaunveidojums ir lokalizēts ekstremitātēs, tad tas notiek tikai uz fleksora virsmām, tas ir, sēžas rajonā, augšstilbos, apakšstilba aizmugurē, apakšdelma un pleca priekšējās virsmās. Audzēja augšanas avots vienmēr ir dziļi iesakņojušies audi, kas ļauj tos atšķirt no citiem audzējiem.

Desmoid izskats

Audzējs parasti aug ļoti lēni, un pēc recidīva desmoid ātri izaug līdz nesen noņemtā audzēja lielumam un dažreiz pat pārsniedz to. Bieži vien tajā pašā anatomiskajā reģionā ir vairāki audzēji.

Ārēji desmoids izskatās kā blīvs, praktiski nekustīgs audzējs, kas atrodas dziļi muskuļos vai vienā vai otrā veidā saistīts ar muskuļu masu. Arī pacients var sajust sāpes..

SVARĪGI: Lielākā daļa pacientu ir vīriešu dzimuma, un desmoid var rasties vecumā no zīdaiņa līdz ļoti vecumam.

Desmoid diagnostika. Uz sākumu

Audzēja diagnostika ir nepieciešama, lai noteiktu tā hormonālo līmeni, novērtētu jaunveidojuma stāvokli un racionālāko tā ārstēšanas veidu. Arī diagnozes laikā tiek noteiktas audzēja robežas, tā tuvums traukiem, kas ir ļoti svarīgi operācijas plānošanai. Visbiežāk MRI tiek izmantots, lai diagnosticētu desmoīdu, jo tas ļauj precīzi noteikt audzēja robežas. Tas var prasīt arī asins analīzi dažādiem komponentiem, ultraskaņu un daudzām citām procedūrām. Jo vairāk tiek veiktas diagnostikas procedūras, jo precīzāk būs iespējams noteikt audzēja raksturu, tā lielumu un slimības gaitu.

Klasifikācija. Uz sākumu

Medicīnā ir desmoido fibroīdu klasifikācija. Izšķir četras grupas:

A grupa - audzējs līdz 5 cm.

B grupa - audzējs no 5 līdz 10 cm.

B grupa - audzējs no 11 līdz 20 cm.

D grupa - audzējs ir lielāks par 20 cm.

Desmoid ārstēšana. Uz sākumu

Desmoid ķirurģiskā ārstēšana nedod vēlamos rezultātus - apmēram 70% pacientu, kuriem tika veikta operācija, bija lokāli recidīvi. Atkārtošanās risks nekādā ziņā nav atkarīgs no operētā audzēja dzimuma un atrašanās vietas, un tas galvenokārt ir saistīts ar paša desmoīda agresivitāti. Mūsdienu medicīnā tikai ķirurģiskas ārstēšanas izmantošana tiek atzīta par kļūdainu..

Konservatīvā ārstēšana

Pieaugušiem pacientiem labus rezultātus iegūst, ārstējot desmoīdu ar staru terapiju, un var pat stabilizēt neoplazmas regresiju. Ķīmijterapiju bērniem neizmanto, jo apstarotās vietās var aizvērt kaulu augšanas zonas, kas noved pie nopietnas skeleta deformācijas.

Tagad bērnu desmoidu ārstē ar ķirurģisku iejaukšanos un ilgstošu (līdz diviem vai vairāk gadiem) terapiju ar antiestrogēniem un citostatiskiem līdzekļiem mazās devās. Narkotiku ārstēšana tiek veikta gan pirms, gan pēc operācijas.

Zāļu terapija bērniem

Jebkuras pirmsoperācijas ārstēšanas mērķis ir ierobežot augšanu no apkārtējiem audiem, pievilkt tos, stabilizēt un samazināt izmērus. Pēcoperācijas terapiju izmanto, lai novērstu atkārtošanos no mikroskopiskām audzēju atliekām.

Ja pacientam tiek diagnosticēts recidīvs, tad jauna ārstēšana sākas ar ķīmijhormonu terapiju..

Ķirurģija

Šī audzēja ķirurģiskās ārstēšanas galvenā prasība ir operācijas radikālais raksturs. Ja desmoid ir lokalizēts uz ekstremitāšu mīkstajiem audiem, tad recidīvu var pilnībā izslēgt ar amputācijas palīdzību. Šādu orgānu pārnēsāšanas operāciju praktizē tikai tad, ja audzējs ir ieaudzis locītavā, ieaudzis lielajos traukos vai ir gigantisks..

Lai saglabātu orgānu, ir nepieciešams rūpīgi izgriezt visus jaunveidojuma mezglus. Ja desmoid ir lokalizēts sēžas reģionā vai augšstilba mīkstajos audos, tad sēžas nervs var būt iesaistīts desmoidā, kas noved pie radikālas iejaukšanās neiespējamības - sēžas nervu nav iespējams transmisēt, un bez transkcijas nav iespējams pilnībā noņemt audzēju. Tas pats notiek, ja audzējs ir lokalizēts augšējo ekstremitāšu nervu stumbros..

Ņemot vērā audzēja mezglu lielo izmēru, lielu pēcoperācijas rētu klātbūtni un audu trūkumu pēc operācijas, nopietna problēma ir audzēja izgriešanas operāciju izraisītu defektu plastiskā ķirurģija. Šī problēma ir īpaši aktuāla, ja desmoid ir lokalizēts vēderā vai krūtīs. Šajā gadījumā ieteicams novērst polipropilēna sietu vai citus sintētiskus plastmasas materiālus, lai novērstu parādītos defektus..

Prognoze. Uz sākumu

Veicot nopietnu kombinētu ārstēšanu, kas ietver radikālu operāciju un ilgstošu ķīmisko un hormonālo terapiju, recidīvi tiek novēroti tikai 15-10% pacientu.

Visbiežāk audzēji atkārtojas kājas aizmugurē vai pēdas audos. Recidīvs parasti notiek trīs gadus pēc operācijas. Pacientu nāve var notikt tikai tad, ja jaunveidojumi izaug par vitāli svarīgām vietām un ir izturīgi pret ķīmijterapiju. Tas notiek, ja desmoid ir lokalizēts kaklā, galvā vai krūtīs..

Vai ir iespējams grūtniecību ar desmoid. Uz sākumu

Desmoid nav ļaundabīgs audzējs, tomēr, ja tas atrodas organismā, grūtniecību joprojām nav ieteicams veikt. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzēja ārstēšanai nepieciešami ļoti nopietni medikamenti un dažreiz pat staru terapija. Tāpēc audzēja klātbūtnes laikā organismā grūtniecību labāk atlikt.

Bet, ja audzējs tiek veiksmīgi izārstēts, tad grūtniecībai nav kontrindikāciju. Lai gan daži eksperti joprojām iesaka nedaudz pagaidīt, lai pārliecinātos, ka desmoid vairs neparādās.

Desmoid audzējs

Desmoidais audzējs ir audzējs, kas attīstās no muskuļu-aponeirotiskām struktūrām un ieņem starpposmu starp labdabīgiem un ļaundabīgiem jaunveidojumiem. Tieksme uz apkārtējo audu dīgšanu, bet nedod tālu metastāzes. Tas var notikt jebkurā ķermeņa daļā, biežāk tas ir lokalizēts vēdera priekšējās sienas, muguras un plecu joslas reģionā. Tas ir blīvs audzējam līdzīgs veidojums, kas atrodas muskuļu biezumā vai saistīts ar muskuļiem. Ar progresēšanu var izaugt trauki, kauli, locītavas un iekšējie orgāni. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pārbaudi un papildu pētījumu datiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija.

  • Desmoidā audzēja cēloņi un patoloģija
  • Desmoid audzēja simptomi
  • Desmoidālo audzēju diagnostika un ārstēšana
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Desmoidais audzējs (desmoidais, desmoidais fibroma, muskuļu-aponeirotiskā fibromatoze) ir rets saistaudu audzējs, kas attīstās no fascijām, muskuļiem, cīpslām un aponeirozēm. Mikroskopiski tam nav ļaundabīgu audzēju pazīmju un tas nekad neizraisa tālu metastāzes, savukārt tas ir pakļauts vietējai agresīvai augšanai un biežai atkārtošanās gadījumam (bieži vairākkārt), tādēļ onkologi uzskata desmoidu par nosacīti labdabīgu jaunveidojumu. Tas veido 0,03-0,16% no kopējā jaunveidojumu skaita. 64-84% gadījumu tiek skartas sievietes.

Daiļā dzimuma pārstāvēs desmoidais audzējs parasti notiek otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē, 94% gadījumu tas tiek atklāts dzemdējušām sievietēm, 6% gadījumu tām, kuras nav dzemdējušas. Pacientiem vīriešiem desmoid tiek biežāk diagnosticēts bērnībā vai pusaudža gados. Pēcpubertātes periodā vīriešu slimības gadījumu skaits strauji samazinās. Parasti tiek novērota lēna progresēšana. Desmoidālo audzēju diagnostiku un ārstēšanu veic onkoloģijas, dermatoloģijas, ķirurģijas, traumatoloģijas un ortopēdijas jomas speciālisti..

Desmoidā audzēja cēloņi un patoloģija

Desmoidālā audzēja attīstības cēloņi joprojām nav skaidri. Eksperti par vienu no iespējamākajiem faktoriem uzskata traumatiskus muskuļu, saišu un aponeirozes ievainojumus (arī dzemdību laikā sievietēm). Turklāt pētnieki norāda uz iespējamo saikni starp desmoidālo audzēju un dzimumhormonu līmeni un dažiem ģenētiskiem traucējumiem. Saskaņā ar statistiku, desmoid tiek diagnosticēts 20% pacientu, kas cieš no ģimenes adenomatozes - iedzimtas slimības, ko izraisa ģenētiska mutācija.

Desmoidais audzējs ir blīvs, parasti viens mezgls ar šķiedru struktūru. Neoplazmas krāsa sadaļā ir pelēcīgi dzeltena. Desmoidālā audzēja mikroskopiskā pārbaude parāda kolagēna šķiedru saišķus, kas atrodas dažādos virzienos un savstarpēji savijušies. Tiek atklāti nobrieduši fibrocīti un fibroblasti. Mitozes ir ļoti reti sastopamas. Pārbaudot vizuāli nemainītos apkārtējos audus, kas izgriezti kopā ar neoplazmu, var noteikt mikroskopiskos audzēja elementus.

Desmoid audzēja simptomi

Desmoidālais audzējs var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, bet visbiežāk tas atrodas uz vēdera sienas priekšējās virsmas. Arī mugura un plecu josta ir diezgan izplatītas lokalizācijas. Desmoidie audzēji reti parādās uz krūtīm, augšējām un apakšējām ekstremitātēm, tomēr šādām jaunveidojumiem ir īpaša nozīme, jo tie bieži atrodas tuvu kauliem un locītavām, cieši saplūst ar tuvējiem veidojumiem vai aug tajos, pasliktinot locītavu kustīgumu, kaulu stiprumu un atbalstu.

Desmoidie audzēji uz rokām un kājām vienmēr ir lokalizēti uz ekstremitātes lieces virsmas. Atkarībā no audu bojājuma īpašībām tiek izdalīti četri ekstra-vēdera desmoidālo audzēju klīniskie veidi: viens mezgls ar apkārtējās fascijas bojājumu, viens mezgls ar fasciālo apvalku bojājumiem, vairāki mezgli dažādās ķermeņa daļās un desmoidu ļaundabīga deģenerācija - neoplazmas pārveidošana desmoidā sarkomā..

Paralēli ekstrabdominālajiem, intraabdominālajiem un ekstra-vēdera desmoidajiem audzējiem, kas var atrasties tievās zarnas mezentērijā, retroperitoneālajā telpā, sēkliniekos un urīnpūslī. Šādas neoplazmas tiek noteiktas retāk nekā vēdera priekšējās sienas perifērās desmoidas un desmoīdas. Desmoidie audzēji mezenteriskajā reģionā bieži tiek kombinēti ar ģimenes adenomatozi. Slimības simptomi ir atkarīgi no jaunveidojuma atrašanās vietas un lieluma, blakus esošo orgānu un audu dīgtspējas klātbūtnes vai neesamības.

Desmoido audzēju raksturo lēna augšana un zemu simptomu gaita. Lieli desmoīdie audzēji var būt sāpīgi. Ar locītavu dīgšanu ir iespējamas kontraktūras, ar kaulu dīgšanu - patoloģiskiem lūzumiem, ar iekšējo orgānu dīgšanu - šo orgānu disfunkcijām. Ārējās pārbaudes laikā tiek konstatēta blīva, neaktīva apaļas vai ovālas formas audzēja gluda virsma, kas atrodas muskuļu biezumā vai ir saistīta ar muskuļiem un saitēm..

Desmoidālo audzēju diagnostika un ārstēšana

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pārbaudi, instrumentālās izmeklēšanas datiem un biopsijas rezultātiem. Pacienti ar desmoidālo audzēju tiek nosūtīti uz ultraskaņu, CT un MRI. Visinformatīvākā pētījumu metode, kas ļauj noteikt audzēja robežas un tā invāzijas pakāpi apkārtējos audos, ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta asinsvadu angiogrāfija un citi pētījumi. Asinsvadu, nervu, iekšējo orgānu un kaulu struktūru dīgšanas gadījumā var būt nepieciešams konsultēties ar asinsvadu ķirurgu, neirologu, vēdera ķirurgu, torakālo ķirurgu, traumatologu, ortopēdu un citiem speciālistiem..

Sakarā ar lielu desmoidālo audzēju atkārtošanās iespējamību priekšroka tiek dota kombinētai ārstēšanai, ieskaitot ķirurģisku iejaukšanos un staru terapiju. Dažos gadījumos tiek izmantota ķīmijterapija un hormonālā terapija. Saskaņā ar dažādiem avotiem, desmoidālie audzēji atkārtojas 70-90% gadījumu pēc ķirurģiskas ārstēšanas, kas izmantota kā monometrija. Kombinētā terapija var ievērojami samazināt recidīvu biežumu.

Operācijai jābūt pēc iespējas radikālākai. Ja ir viens mezgls, tas tiek noņemts kopā ar skarto fasciju un apkārtējiem muskuļiem. Kad desmoidālais audzējs izplatās pa fasciālo apvalku, fascija tiek izgriezta visā. Kad aug kaulu struktūras, garozas plāksne tiek noņemta vai kaulu audi tiek rezekēti. Iekšējo orgānu bojājumu gadījumā asinsvadu un nervu tuvā atrašanās vieta, operācijas taktika tiek noteikta individuāli.

Lielas audu masas izgriešana lielos desmoidos audzējos noved pie defektu veidošanās. Ja iespējams, šādi defekti tiek novērsti tūlīt pēc audzēja noņemšanas, veicot vietējo plastisko operāciju, izmantojot kaulu auto- un homografus utt. Dažos gadījumos plastiskā ķirurģija tiek veikta ilgtermiņā. Ja tiek ietekmēta tuvējā ekstremitātes locītava, var būt nepieciešama artroplastika. Vairāku desmoidu audzēju gadījumā ir paredzēta pakāpeniska ķirurģiska ārstēšana ar īpaši radikālu apkārtējo audu noņemšanu, jo šādām jaunveidojumiem ir paaugstināta tendence uz atkārtošanos..

Pieaugušiem pacientiem ar desmoidiem audzējiem tiek nozīmēta pirmsoperācijas un pēcoperācijas staru terapija. Šīs metodes trūkums ir izteiktas audu izmaiņas pēc starojuma. Trofiski traucējumi un lielas rētas, kas rodas pēc staru terapijas, var sarežģīt atkārtotu ķirurģisku ārstēšanu recidīva gadījumā. Bērnu ārstēšanas procesā staru terapija netiek izmantota, jo apstarošanas zonā ir iespējama priekšlaicīga kaula augšanas zonu slēgšana. Bērnu desmoidālajiem audzējiem ķirurģiskas iejaukšanās tiek veiktas uz pirmsoperācijas un pēcoperācijas zāļu terapijas fona. Pacientiem tiek nozīmētas mazas citostatisko līdzekļu un antiestrogēnu zāļu devas. Desmoidālā audzēja zāļu ārstēšanas ilgums var būt līdz 2 gadiem vai ilgāk..

Kombinētās ārstēšanas prognoze, kas ietver operāciju un staru terapiju, vai ķirurģiju un ķīmijterapiju-hormonu terapiju, ir samērā laba. Recidīvi tiek atklāti 10-15% pacientu, parasti 3 gadu laikā pēc desmoidālā audzēja noņemšanas. Visbiežāk atkārtojas desmoīdi, kas atrodas pēdas un apakšstilba zonā. Attālās metastāzes neveidojas. Nāvējošs rezultāts ir iespējams ar svarīgu orgānu dīgtspēju, parasti, ja galvā, kaklā, vēderā un krūtīs atrodas desmoidāls audzējs..