Ne-Hodžkina limfoma: veidi un ārstēšana

Fibroma

Ne-Hodžkina limfoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ir limfātiskās sistēmas vēzis. Jaunveidojumu darbības ātrums ir atšķirīgs; ir zināmas gan salīdzinoši "lēnas", gan ārkārtīgi agresīvas formas. Tās rodas pieaugušajiem un bērniem. ICD-10 kods - C82-C85.

Tomass Hodžkins 1832. gadā atklāja pirmo skaidri klasificēto limfomas veidu. Iepriekš limfomas bija ierasts sadalīt ne-Hodžkina un Hodžkina limfomās, pašreizējā klasifikācijā, kuru PVO pieņēma 2008. gadā, tika nolemts atteikties no šī dalījuma. Klasifikācijā ietilpst 80 limfomu veidi, kas sadalīti četrās grupās. Hodžkina limfoma galvenokārt atšķiras no ne-Hodžkina ar Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu klātbūtni.

Slimība rodas, ja limfocītu - asins leikocītu grupu, kas parasti atrodas limfātiskajos audos, mutācija (ļaundabīgas izmaiņas). Tāpēc ne-Hodžkina limfoma, visticamāk, ietekmē limfmezglus, un retākos gadījumos tā veidojas citos limfoīdos audos un orgānos, piemēram, amigdalā..

Mūsdienās šo audzēju diagnostikas un ārstēšanas klīniskās vadlīnijas ir salīdzinoši labi izstrādātas. Tomēr jaunveidojumu agresivitātes dēļ piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir vidēji 70%, un dzīves un atveseļošanās prognozi nosaka ne tikai pacienta sākotnējais veselības stāvoklis, bet arī limfomas veids..

Cēloņi un izpausmes

Ne Hodžkina limfomas cēlonis nav skaidri saprotams. Nav skaidrs, kāpēc ģenētiskās izmaiņas notiek, kad limfocīti ir mutēti. Teorētiski slimību provocē noteiktas ķīmiskas vielas, radiācija un vīrusi. "Riska zonā" ietilpst pacienti ar iedzimtām vai iegūtām imūnsistēmas slimībām, kā arī tiek ārstēti, kas pasliktina imunitāti (piemēram, orgānu transplantācija)..

Šādu audzēju patoloģiskā anatomija ir saistīta ar plašu izplatīšanos. Audzēja ļaundabīgais raksturs izpaužas attīstības ātrumā - tas ātri kļūst redzams, un drīz parādās klīniskās sekas. "Pirmā pazīme" parasti ir gandrīz nesāpīga limfmezglu pietūkums. Tas notiek dažādās vietās, dažreiz vienlaikus - uz rokām un kājām, vēdera dobumā un cirkšņos, krūtīs un uz kakla un ārpus tās..

Ar limfomu parādās sāpīgi simptomi:

  • Apetītes trūkums, sāpes vēderā, svara zudums.
  • Nogurums, drudzis, vājuma sajūta.
  • Precīzi noteikt asiņošanu.
  • Locītavu un kaulu sāpes.
  • Smaga elpošana, pastāvīgs klepus.

Šis saraksts netiek uzskatīts par visaptverošu limfomu diapazona dēļ. Līdzīgi simptomi var norādīt uz citām slimībām, tāpēc precīzai diagnozei nepieciešams konsultēties ar ārstu..

Sāpes no ne-Hodžkina limfomas attīstās vairāku nedēļu laikā, demonstrē pieaugošu raksturu, bieži tiek "pārnestas" uz kaimiņu orgāniem, kas sarežģī lokalizāciju.

Šķirnes

Ne-Hodžkina limfomas ir dažādas:

  • Strukturāli nodulāro (folikulāro) limfomu raksturo salīdzinoši lēna attīstība, savukārt difūzā limfoma ir agresīvāka.
  • Pēc atrašanās vietas tie ir sadalīti mezglos, aug limfmezglos, un ekstranodālos, aug iekšējos orgānos..
  • Saskaņā ar augšanas ātrumu (un attiecīgi arī ļaundabīgo audzēju pakāpi) tos iedala:
  1. Lēna (indolenta), kurā pacienti bieži dzīvo gadus bez iejaukšanās.
  2. Agresīvs, ātri izpaužas, izdzīvošanas laiks - līdz diviem gadiem.
  3. Īpaši agresīvs - spēj streikot vēl ātrāk, nepieciešama īpaši steidzama ārstēšana.
  • Ar šūnām, kas nodrošina augšanu. Gan B šūnu, gan T šūnu sugas pārstāv dažādas pasugas, piemēri:
  1. B-lielo šūnu difūzā limfoma - "skrienošs" audzēja tips.
  2. B-šūnu folikulārā limfoma - retāk un biežāk dziedē.
  3. Mazo šūnu limfocītu B-šūnu tips - grūti ārstējams, neskatoties uz lēnu augšanu.
  4. Mediastinum liela B-šūnu limfoma - raksturīga sievietēm.
  5. T-limfoblastiska - reti sastopama, parasti rodas jauniem pacientiem, liecina par sliktu prognozi.

Dažreiz, īpaši ar agrīnu diagnostiku, rodas nenoteikta tipa limfomas. Kad tie parādās, ir svarīgi organizēt turpmāku novērošanu..

Attīstības soļi

Limfomas patoģenēzi parasti iedala četros posmos:

  • Vietējā stadija, kad tiek ietekmēts viens limfmezgls vai pāris.
  • Tiek ietekmēta reģionālā stadija, koncentrēta limfmezglu grupa.
  • Ģeneralizēta stadija, slimība ir izplatīta visā ķermenī.
  • Izkliedētā stadija, bojājums ir pārsniedzis limfātisko sistēmu.

Ir arī ierasts izolēt apakšsadaļu A, kurā audzēja sabrukšanas laikā nav saindēšanās pazīmju, un B, kurā notiek saindēšanās.

Limfomas diagnosticēšana

Tā kā ne Hodžkina limfomas raksturo neviendabīgums un simptomu "universālums", pacienti nezina par bojājumu un kļūdaini sāpju simptomus uzskata par citām slimībām. Tāpēc, lai atšķirtu patoloģiju no citiem gadījumiem, ir svarīga kompetenta diagnoze..

Aizdomas par norādīto limfomu rada anamnēze, ārēja pārbaude un visaptveroši veikti izmeklējumi un analīzes, nosakot audzēja pazīmes. Pēc aizdomām par slimību ārsts novirza pacientu pie šauriem speciālistiem (parasti pie onkoloģiskās ambulances), kuri veic papildu izmeklējumus, kuru mērķis ir apstiprināt diagnozi..

Audzēja audu pārbaude

Galvenā metode limfomas atrašanai ir audzēja audu analīze. Kad aizdomīgā dobumā atrodas ķermeņa izdalīts šķidrums (piemēram, pleiras izsvīdums vai ascīts), uzdevums tiek vienkāršots, paraugam izmantojot šo šķidrumu. Pārbaudot kaulu smadzenes, var veikt punkciju. Pretējā gadījumā ir nepieciešams ķirurģisks audu paraugs.

Pēc tam paraugam tiek veikta virkne testu, lai noteiktu limfomas klātbūtni un tās formu. Katra šūna tiek rūpīgi pārbaudīta. Kad audzēja klātbūtne ir apstiprināta, pārejiet pie nākamā soļa.

Slimību izpēte

Lai sastādītu skaidru un reālu ārstēšanas plānu, tiek noteikts, lai noteiktu, cik daudz audzējs ir attīstījies. Rezultātā tiek izmantoti skarto orgānu attēli, kas iegūti ar dažādām metodēm - datortomogrāfiju, ultraskaņu, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, pozitronu emisijas tomogrāfiju.

Kā papildu pasākums tiek veikta jostas punkcija (cerebrospināla šķidruma saņemšana) un kaulu smadzeņu punkcija, lai diagnosticētu šos orgānus vēža šūnām. Papildus tiek veikta sirds diagnostika. Atkarībā no konkrētās situācijas ārsti izraksta papildu pārbaudes, lai novērtētu vispārējo veselību un skartos orgānus..

Pēc šīs slimības datu apkopošanas tiek sagatavots ārstēšanas plāns un sistēma. Tas prasa rūpīgi apsvērt pacienta veselības stāvokli un audzēja veidu un mērogu. Daži pacienti dod priekšroku ārstēties ārzemēs, piemēram, Izraēlā.

Ārstēšana un rehabilitācija

Ne-Hodžkina limfomas gadījumā parasti tiek izmantota vai nu ķirurģija, vai ķīmijterapija.

Tiek izmantota arī staru terapija, bet kopā ar citām metodēm, lai atvieglotu procesu un novērstu komplikācijas. Parasti audzēju raksturo nepieciešamība pēc "daudzpusīgas" ārstēšanas, kas prasa agrīnu metožu apvienošanu.

Visbiežāk ārstēšanai tiek izmantota ķīmijterapijas metode, kas tiek atzīta par izplatītu ļaundabīgo audzēju, kā arī infekcijas un parazitāro slimību ārstēšanas metodi. Tas sastāv no indu un toksīnu - ķīmijterapeitisko līdzekļu - izmantošanas, kas iedarbojas uz parazīta iznīcināšanu.

Efektīvai ārstēšanai ir nepieciešams izmantot līdzekļu kombināciju - polihemoterapiju. Sarežģītos gadījumos, īpaši recidīvu ārstēšanā, tiek izmantota ķīmijterapija lielās devās. Pēc tam tiek veikti pasākumi, lai atjaunotu terapijas blakusparādības, piemēram, cilmes šūnu transplantācija, lai atjaunotu hematopoēzi.

Ārstēšanas plāns tiek piešķirts individuāli. Piemēram, terapijas sākumā tiek veikta intensīva ķīmijterapija, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija. Ķirurģiskā iejaukšanās attiecas uz konkrētu skarto orgānu, un citas metodes spēj parādīt plašāku rezultātu, piemēram, pret metastāžu izplatīšanos un procesa vispārināšanu.

Ir iespējamas papildu metodes:

  • Imūnterapija - mērķtiecīga imunoloģisko zāļu lietošana cīņā pret audzējiem un blakusparādībām.
  • Interferona terapija - olbaltumvielu molekulas ar nespecifisku aktivitāti, kas kompleksi iedarbojas uz vīrusu daļiņām. Lai stimulētu ražošanu, tiek izmantoti interferona induktori - īpašas zāles.
  • Monoklonālo antivielu terapija - šādu antivielu izmantošanai ir sena vēsture, taču limfomu ārstēšanā tās tiek izmantotas tikai pēdējās desmitgadēs, un to lietderību apšauba izvēlētie ārsti.

Šīs metodes ir atzītas par sekundāriem preventīviem pasākumiem, kas, pareizi lietojot, atvieglo ārstēšanu. Tos nevar patvaļīgi izmantot vairāku kontrindikāciju dēļ..

Pēc ārstēšanas periodiska novērošana tiek turpināta, jo ir iespējama recidīvs. Nav īpašu profilaktisku pasākumu, kas mazinātu varbūtību - slimība nav labi izprotama, lai varētu sastādīt preventīvas profilakses programmu.

Ne-Hodžkina limfoma

Ne-Hodžkina limfoma ir saistīta vēža grupa, kas ietekmē limfātisko sistēmu un ko pārstāv T- un B-šūnu patoloģijas. Tas ir vispārināts jēdziens, kas ietver slimības ar līdzīgiem simptomiem un kursa raksturu. Slimība ir bīstama, jo tā strauji progresē un metastējas. To diagnosticē dažāda vecuma cilvēkiem, bet cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem, ir vairāk uzņēmīgi pret to. Pēc dzimuma slimība bieži skar vīriešus.

Cēloņi

Ne-Hodžkina limfomas cēloņi nav ticami noskaidroti. Izšķir šādus slimību provocējošos faktorus:

  • bieža saskare ar ķimikālijām profesionālās darbības dēļ;
  • dzīvošana nelabvēlīgā ekoloģiskā vidē;
  • smagas vīrusu patoloģijas: Epšteina vīruss - Barrs, HIV, C hepatīts utt.
  • infekcijas slimības, piemēram, Helicobacter pylori;
  • orgānu transplantācija;
  • aptaukošanās;
  • jonizējošā starojuma, ķīmijterapijas vai staru terapijas iedarbība, ārstējot citu vēzi.

Īpašā riska grupā ir cilvēki ar imūndeficītu, autoimūnām slimībām (tireoidīts, artrīts un Sjogrena sindroms) un cilvēki ar iedzimtu noslieci uz onkoloģiskām slimībām.

Ne-Hodžkina limfomas attīstības mehānisms ir saistīts ar limfocītu (balto asins šūnu, kas galvenokārt atrodas limfātiskajos audos) mutāciju. Slimība galvenokārt skar limfmezglus un limfoīdos orgānus (liesa, vairogdziedzeris, mandeles un tievās zarnas). Ļaundabīgi limfocīti var būt lokalizēti vienā apgabalā. Tomēr biežāk tie izplatās visā ķermenī, ietekmējot dažādus orgānus un audus..

Klasifikācija

Atkarībā no kursa rakstura slimība ir sadalīta divās formās: agresīva un nekaunīga.

Agresīvu limfomu raksturo akūta gaita un ātra progresēšana. Indolentā limfoma ir gausa ar pēkšņiem recidīviem, kas bieži ir letāli. Šī forma var deģenerēties par izkliedētu lielu šūnu. Tas pasliktina pacienta veselības un dzīves prognozi..

Lokalizācijas vietā ir arī zināmi ne-Hodžkina limfomas veidi.

  • Mezgls. Audzējs atrodas tikai limfmezglos. Parasti tas ir limfomas sākotnējais posms. Prognoze ir diezgan labvēlīga, un ārstēšana izraisa ilgstošu remisiju..
  • Ekstranodāls. Ļaundabīgās šūnas caur asinsriti vai limfas plūsmu iekļūst citos orgānos un audos: mandeles, kuņģī, liesā, plaušās, ādā. Kad audzējs progresē, tas ietekmē kaulus un smadzenes. Smaga patoloģija - Burkita limfoma.
  • Izkliedēts. Formu ir grūti diagnosticēt, jo ļaundabīgās šūnas atrodas uz asinsvadu sienām. Šī forma var būt polifocitāra (liela izmēra un apaļas formas ļaundabīgas šūnas), limfoblastiska (savītas šūnas), imunoblastiska (šūnu aktīva proliferācija ap nukleolu) un nav diferencējama.

Ne-Hodžkina B šūnu limfomas klasificē šādos veidos.

Difūzā lielo B šūnu patoloģija. Tas notiek diezgan bieži (apmēram 30% gadījumu). Slimību raksturo ātra un agresīva gaita, taču, neskatoties uz to, vairumā gadījumu savlaicīga ārstēšana noved pie pilnīgas atveseļošanās..

Folikulāra limfoma. Tas plūst pēc rupjības principa. Kā komplikācija ir iespējama pārveidošana agresīvā izkliedētā formā. Dzīves ilgums reti pārsniedz 5 gadus.

Limfocītu leikēmija un mazo šūnu limfocītu limfoma. Līdzīgas slimības formas, kurām raksturīga lēna gaita. Viņus parasti ir grūti ārstēt.

Manteles šūnu limfoma. Smaga forma vairumā gadījumu ir letāla.

Mediastīna forma. Tas tiek diagnosticēts ārkārtīgi reti un skar galvenokārt sievietes vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Matainu šūnu leikēmija. Ļoti reta suga, kas sastopama gados vecākiem cilvēkiem. To raksturo lēna plūsma. Prognoze ir labvēlīga pacienta dzīvībai un veselībai.

Burkita limfoma. Agresīva slimības forma, kas skar jaunus vīriešus. Ilgtermiņa remisiju var panākt tikai ar intensīvu ķīmijterapiju.

CNS limfoma. Ietekmē nervu sistēmu, ietekmē smadzenes un muguras smadzenes.

Ne-Hodžkina T-šūnu limfomu raksturo ātra un agresīva gaita. Dzīves prognoze ir nelabvēlīga.

Posmi

Ne-Hodžkina limfoma iziet četrus attīstības posmus.

Pirmais posms izpaužas ar limfmezgla lokālu iekaisumu. Klīniskā aina nav, kas agrīnā attīstības stadijā sarežģī diagnozi.

Otro raksturo audzēju veidošanās. Parādās vispārējas pazīmes: veselības pasliktināšanās, apātija un vājums. Ja patoloģija turpinās B šūnu formā, tad tiek izlemts jautājums par iespēju noņemt ļaundabīgas neoplazmas.

Trešajā posmā audzēji izplatās diafragmā, krūtīs un vēderā. Tiek ietekmēti mīkstie audi, kā arī gandrīz visi iekšējie orgāni.

Ceturtais izpaužas ar neatgriezeniskām izmaiņām organismā. Tiek ietekmētas muguras smadzenes, smadzenes, centrālā nervu sistēma un kauli. Pacienta stāvoklis ir ļoti nopietns. Prognoze ir nelabvēlīga.

Simptomi

Klīniskā aina agrīnā slimības attīstības stadijā nav. Progresēšanas gaitā parādās pirmie ne-Hodžkina limfomas simptomi, no kuriem galvenais ir limfmezglu palielināšanās (padusēs un dzemdes kakla dobumos, kā arī cirkšņa zonā). Sākotnējā slimības stadijā tie paliek kustīgi un elastīgi, to palpēšana nerada sāpes. Tajā pašā laikā antibiotiku lietošana neizraisa to samazināšanos. Slimībai progresējot, tās saplūst milzīgos konglomerātos..

Kad tiek ietekmēti videnes limfmezgli, rodas vēl viens ne-Hodžkina limfomas simptoms: SVC kompresijas sindroms, trahejas un barības vada saspiešana. Ja audzēji lokalizējas vēdera un retroperitoneālajā dobumā, tad attīstās zarnu aizsprostojums, urētera saspiešana un obstruktīva dzelte. Šo patoloģiju papildina stipras sāpes vēderā, apetītes zudums un svara zudums..

Deguna un rīkles limfoma izpaužas kā apgrūtināta elpošana degunā, dzirdes zudums un eksoftalmi. Pacients ir noraizējies par sausu klepu, dažreiz tiek novērots elpas trūkums.

Kad sēklinieks ir bojāts, rodas sēklinieku tūska, ādas čūlas un ievērojami palielinās limfmezgli cirkšņa zonā. Piena dziedzera audzēji izpaužas, veidojot gabaliņus krūtīs un sprauslas ievilkšanu..

Kuņģa limfomu papildina dispepsijas traucējumi. Parasti tās ir sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, apetītes zudums un svara zudums. Īpaši grūtos gadījumos attīstās peritonīts, ascīts un malabsorbcijas sindroms.

Tiek novēroti vispārējas ķermeņa intoksikācijas simptomi: ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 ⁰С un strauja svara samazināšanās. Pacients kļūst vājš, letarģisks un apātisks. Apetīte pazūd, miegs un tiek traucēts ierastais dzīves ritms. Pacients sūdzas par pastiprinātu svīšanu (īpaši naktīs), galvassāpēm un reiboni.

Eritrocītu līmeņa pazemināšanās dēļ pacients ātri nogurst, un leikocītu samazināšanās izraisa organisma paaugstinātu neaizsargātību pret visu veidu infekcijām. Nepietiekamas trombocītu sintēzes dēļ bieži ir asiņošana un zilumi.

Diagnostika

Ja tiek konstatēti palielināti limfmezgli, nekavējoties jāmeklē padoms pie onkologa vai hematologa. Diferenciāldiagnozei tiek savākta anamnēze. Faktori, kas veicina patoloģijas attīstību, obligāti tiek noteikti, un tiek atklāta iedzimta slimības nosliece. Ārsts veic fizisku pārbaudi, lai novērtētu palielināto limfmezglu apjomu un vispārējo stāvokli.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta histoloģiska izmeklēšana. Iekaisušajam limfmezglam tiek veikta punkcija vai biopsija turpmākai pārbaudei. Patoloģisku šūnu noteikšana paraugos norāda uz limfomas attīstību. Papildus tiek veikta laparoskopija, kaulu smadzeņu punkcija un torakoskopija.

Lai noteiktu ne-Hodžkina limfomas raksturu, tiek veikti imunoloģiskie testi. Tas ir ārkārtīgi svarīgi, lai izvēlētos pareizo ārstēšanas taktiku..

Diagnostika ietver rentgena krūtīs, CT, MRI un vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, videnes, vairogdziedzera, sēklinieku maisiņa, mamogrāfijas un kaulu scintigrāfijas ultraskaņu..

Laboratorijas testi ietver vispārējas, bioķīmiskas asins analīzes un urīna analīzes.

Ārstēšana

Ārstēšanas izvēle ne-Hodžkina limfomas gadījumā ir atkarīga no slimības formas, audzēja lieluma, attīstības pakāpes un pacienta vispārējā stāvokļa. Pamats ir ķīmijterapija. 1. un 2. posmā tiek izmantota monohemoterapija, 2. un 3. posmā - polihemoterapija. Parasti kombinācijā ar prednizolonu lieto vinkristīnu, doksorubicīnu un ciklofosfamīdu. Retāk tiek izmantoti Bendamustine, Leukeran, Rituximab un Fludarabine.

Staru terapija dod pozitīvu rezultātu slimības pirmajā stadijā. Dažreiz šo ne-Hodžkina limfomas ārstēšanu lieto kopā ar ķīmijterapiju.

Audzēja ķirurģiska noņemšana ir iespējama agrīnā stadijā un tikai ar atsevišķu orgānu bojājumiem. Kombinētā staru terapijas un ķirurģijas izmantošana noved pie atveseļošanās un ļauj sasniegt ilgstošu 5–10 gadu remisiju. Īpaši sarežģītos gadījumos tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.

Lai uzlabotu dzīves kvalitāti un atvieglotu pacienta vispārējo stāvokli, tiek izmantota paliatīvā ārstēšana. Lai uzturētu pacienta psihoemocionālo stāvokli, nepieciešama psihologa palīdzība un tuvinieku atbalsts.

Prognoze uz mūžu

Dzīves prognoze ar ne-Hodžkina limfomu ir atkarīga no slimības formas un organisma individuālajām īpašībām. Dažiem pacientiem izdodas panākt pilnīgu atveseļošanos vai ilgstošu remisiju. Dažreiz slimība ir neārstējama, un simptomus ir iespējams apturēt tikai uz laiku. Šajā gadījumā paredzamais dzīves ilgums reti pārsniedz 5 gadus..

Prognoze ir labvēlīgāka ar savlaicīgu noteikšanu un labi izvēlētu ārstēšanu.

Novārtā atstātā slimības forma izraisa komplikāciju attīstību: smaga ķermeņa intoksikācija ar audzēja šūnu sabrukšanas produktiem, metastāzes iekšējos orgānos un smadzenēs, asinsvadu un audu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem un sekundāras infekcijas pievienošana.

Šis raksts ir ievietots tikai izglītības nolūkiem, un tas nav zinātnisks materiāls vai profesionāla medicīniska palīdzība..

Citi ne-Hodžkina limfomas veidi: B-šūnu limfoma, nenoteikta

Ne-Hodžkina limfomas (NHL) ir kolektīvs termins daudzveidīgai limfoproliferatīvo ļaundabīgo audzēju grupai ar dažādiem uzvedības modeļiem un reakciju uz ārstēšanu. Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir pareizi jānosaka ne-Hodžkina limfomas un jāārstē tikai pēc tam. NHL nereaģē uz Hodžkina limfomas ārstēšanu.

NHL parasti sākas limfoīdos audos un var izplatīties uz citiem orgāniem. Tomēr, salīdzinot ar Hodžkina slimību, NHL ir daudz mazāk prognozējami un tiem ir daudz lielāka tieksme izplatīties ārpus ķermeņa ārpus ķermeņa. Prognoze ir atkarīga no histoloģiskā veida, stadijas un ārstēšanas sistēmas.

Lielākā daļa NHL ir B šūnu izcelsmes. Attiecīgi šāds limfomas apraksts attiecas uz B šūnu NHL, lai gan šo jaunveidojumu klasifikācija var ietvert visas limfoproliferatīvās slimības. Bez tam neprecizēta B-šūnu limfoma var rasties iepriekš veseliem pacientiem, un tā nenotiek pacientiem ar HIV vai citiem imūnām slimībām. NHL var iedalīt 2 vispārējās prognostiskās grupās: limfomas, parastās un agresīvās limfomas.

Parastajām limfomām ir salīdzinoši laba prognoze, vidējā dzīvildze ir aptuveni 10 gadi, taču tās parasti nav izārstējamas progresējošās stadijās. Sākotnējos posmos (I un II posms) pasīvo NHL var efektīvi ārstēt tikai ar vienu staru terapiju. Lielāko daļu nesāpīgu limfomu veidu sauc par mezglveida (vai folikulāru).

Agresīvam NHL veidam ir īsāka attīstības vēsture, taču to var izārstēt arī ar ķīmijterapijas un staru terapijas kombināciju..

Īpaša uzmanība ir nepieciešama, lietojot vairāku līdzekļu ķīmijterapiju (vairāku zāļu lietošana). Kad rodas ne Hodžkina limfomas, bieži tiek novēroti tādi blakus slimības apstākļi kā lizēšanas sindroms, muguras smadzeņu saspiešana, urīnizvadkanāla obstrukcija, limfomatozais meningīts un augšējās dobās vēnas sindroms. Salīdzinot ar citām ļaundabīgām slimībām, ne-Hodžkina limfomas diezgan bieži raksturo līdzīgas blakusslimības..

Parasti pacienta ar ne-Hodžkina B šūnu limfomu vidējais izdzīvošanas rādītājs ir apmēram 5 gadi (60% pacientu), vēl 30% (ar agresīviem limfomu apakštipiem) 2 gadu laikā pēc ārstēšanas ir recidīvs. Ir recidīva risks gan pacientiem ar gausu slimības formu, gan agresīvu. Lielāko daļu recidīvu reģistrē vēlīnās slimības stadijās vai pēc remisijas perioda. Tomēr ārstēšanu var atkārtot, kamēr audzējs histoloģiski paliek zemas pakāpes (nav agresīvs). Agresīvas limfomas biežāk sastopamas pacientiem, kas inficēti ar HIV, un šo pacientu ārstēšanai nepieciešama īpaša uzmanība.

B-šūnu limfomu klasifikācija

B šūnu audzēji mēdz atdarināt normālas B šūnu diferenciācijas stadijas, kā arī līdzību ar normālām šūnām, tāpēc tos ir grūti diagnosticēt.

PVO (Pasaules Veselības organizācija) 2008. gadā vēlreiz pārskatīja B šūnu ļaundabīgo jaunveidojumu klasifikāciju un nosacīti sadalīja tos divos veidos: B šūnu audzēju prekursoros un nobriedušos B šūnu audzējos. Nenobrieduši audzēji ir, piemēram, limfoblastiska leikēmija vai limfoma ar atkārtotām ģenētiskām patoloģijām. Daudzi šīs kategorijas slimību veidi ir vienas un tās pašas jaunveidojuma dažādas izpausmes, piemēram, hroniska limfoleikoze un B-šūnu limfoblastiska limfoma - tās ir dažādas izpausmes, piemēram, limfoblastiska limfoma un T-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija. Slimiem pacientiem sadalījumu šādās kategorijās ir diezgan grūti saprast, tāpēc ārsti izmanto skaidrus pacientiem saprotamus diagnozes formulējumus..

  • mazo šūnu limfocītu limfoma / hroniska limfoleikoze;
  • Prolimfocītiskā B šūnu leikēmija;
  • liesas zonas limfoma;
  • mataino šūnu leikēmija;
  • limfoplazmas limfomas;
  • šūnu plazmas audzēji;
  • gļotādu limfoīdo audu limfomas;
  • mezglains limfoma;
  • folikulāra limfoma;
  • primārā ādas folikulāro šūnu limfoma;
  • difūzā lielā B-šūnu limfoma;
  • centrālās nervu sistēmas primārā limfoma;
  • Epšteina-Barra vīruss (EBV);
  • limfomatoīdu granulomatoze;
  • videnes primārā B-šūnu limfoma;
  • intravaskulāra lielo B šūnu limfoma;
  • anaplastiskās limfomas kināze (ALK);
  • liela B šūnu limfoma, ko izraisa cilvēka herpes vīruss 8 (HHV-8);
  • Burkita limfoma;
  • B-šūnu limfomas nav klasificētas, ar pazīmēm, kas raksturīgas cita veida ne-Hodžkina B-šūnu limfomām.

B-šūnu limfomas katru gadu nogalina apmēram 5% ASV iedzīvotāju. Citās valstīs procents ir mazāks, jo iedzīvotāju skaits ir arī mazāks, bet vidēji procents ir tieši tāds. NHL prognoze mainās atbilstoši histoloģijai, slimības stadijai, reakcijai uz terapiju un citiem faktoriem, ko nosaka Starptautiskais prognožu indekss (IPI). Lai aprēķinātu pacienta IPI, katram novērtēšanas faktoram tiek piešķirts viens punkts, proti:

  • vecums virs 60 gadiem;
  • vispārējais stāvoklis;
  • laktāta dehidrogenāzes līmenis (ar vairāk nekā 1 vienību);
  • III vai IV slimības stadija;
  • citu orgānu pieķeršanās.

B šūnu limfomas simptomi

Limfmezglu pietūkums ir visizplatītākā jebkura veida limfomas izpausme, ieskaitot B šūnu limfomu. Citi simptomi parasti ir:

  • drudzis;
  • nakts svīšana;
  • svara zudums;
  • nogurums, palielināts nogurums;
  • ādas nieze (ar ādas limfomas formām).

Turklāt pacients var ciest no svara pieauguma, nervu sistēmas stāvokļa izmaiņām, aknu un liesas palielināšanās, tūskas, sāpju simptomiem, elpas trūkuma, kakla sāpēm un daudziem citiem, kas atšķiras atkarībā no audzēja veida, simptomiem..

  • elpas trūkums, sāpes krūtīs;
  • vēdera uzpūšanās;
  • kaulu sāpes;
  • samazināta noteiktu ekstremitāšu vai ķermeņa zonu jutība.

Diagnostika un ārstēšana

Pirmkārt, ir nepieciešams rūpīgi novērtēt visus neiroloģiskos simptomus, jo ar agresīviem audzēju veidiem var tikt traucēta centrālās nervu sistēmas darbība. Biežas blakusslimības: diabēts, sirds mazspēja, iespējamas orgānu transplantācijas vai savlaicīga citas vēža formas ārstēšana. Liela nozīme ir iedzimtai vēža vēsturei, kā arī radinieku klātbūtnei, kuri var kalpot kā donori kaulu smadzeņu transplantācijai..

Lielākajai daļai limfomu nav ģimenes attīstības modeļa, bet krūts, olnīcu un sarkomu vēzis ģimenē var būt faktors audzēju nomācošo gēnu pārmantošanā. Primārā diagnoze galvenokārt ir medicīniskā pārbaude. Sākotnējā pārbaudē pacientam var būt paaugstināts drudzis, tahikardija, elpošanas nomākums, anēmija, ko papildina ādas bālums, zilumi. Pārbaudē jāiekļauj arī visu limfmezglu palpācija, kā arī aknu un liesas stāvokļa novērtējums. Rīkles simptomi, palielināta vairogdziedzera darbība, bieži norāda uz pleirītu. Turklāt aizdomas par limfomu var apstiprināt ar vēdera palielināšanos, sēkliniekiem (vīriešiem).

Ne-Hodžkina limfomu komplikācijas:

  • limfomatozais meningīts;
  • augšējās dobās vēnas sindroms;
  • divpusējs urētera aizsprostojums;
  • subakūta zarnu aizsprostojums;
  • nervu sakņu vidējas saspiešanas paraparēze;
  • muguras smadzeņu saspiešana;
  • garu kaulu patoloģiski lūzumi.

Zāļu terapija dažādiem B-šūnu limfomas posmiem

Nobriedušu B-šūnu NHL sākumposms un II pakāpe

  • radiācijas devas izmantošana 2500-4000 cGy apmērā;
  • ķīmijterapija (monoterapija ar hlorambucilu, doksorubicīnu);
  • retos gadījumos papildu staru terapija.

Sākotnējais un agresīvās B-šūnu NHL II posms

  • staru terapija 3500-5000 cGy devā;
  • ķīmijterapija (zāles ciklofosfamīds, vinkristīns, prednizolons, bleomicīns).

II / III / IV stadijas neagresīvas ne-Hodžkina limfomas

  • alkilēšanas līdzekļu vai purīna nukleozīdu ievadīšana;
  • ķīmijterapijas un radiācijas kombinācija;
  • perifēro cilmes šūnu transplantācija;
  • monoklonālo antivielu, ieskaitot rituksimabu, lietošana.

Pamatojoties uz materiāliem:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Fransisko Talavera, farmācijas doktors;
Emmanuel C Besa, MD.
Makmilana vēža atbalsts
Cancer Research UK

Dzīves prognoze ar ne-Hodžkina limfomu. Uzturs limfomas gadījumā

Limfoma ir vēža veids, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Limfātiskā sistēma sastāv no limfmezgliem, kurus savieno mazi trauki. Eksperti sadala šo vēža veidu Hodžkina limfomās un ne-Hodžkina limfomās (sauktas arī par Ne-Hodžkina). Tās atšķiras pēc šūnu struktūras. Ne-Hodžkina limfoma ir mazāk reaģējoša uz ārstēšanu nekā Hodžkina limfoma, atbildes reakcija uz medikamentiem nav paredzama.

Šo slimību grupas nosaukumu kopš 1971. gada sāka lietot zinātnieks Billroth.

  1. Ne-Hodžkina limfoma: kas tā ir?
  2. NHL iemesli
  3. Slimības pazīmes
  4. Slimības klasifikācija
  5. Diagnostika
  6. NHL: ārstēšana
  7. Saistītais video: Limfoma: simptomi un ārstēšana
  8. NHL: prognoze

Ne-Hodžkina limfoma: kas tā ir?

Ne-Hodžkina limfoma (NHL) ir vispārējs vēža nosaukums, kas sastāv no vairāk nekā 30 veidiem, kur šūnu struktūra būtiski atšķiras no Hodžkina limfomas šūnu struktūras. Ar šāda veida slimību orgānos ar limfātiskajiem audiem (liesa, aizkrūts dziedzeris, mandeles utt.) Un pašos limfmezglos veidojas ļaundabīgas šūnas..

Izraēlas vadošās klīnikas

Saskaņā ar statistiku dzīves prognoze ir tāda, ka tikai 25% pacientu ir izārstēti no šīs slimības..

Bet ir vairāki faktori, kas ietekmē slimības iznākumu. Šie faktori ir savlaicīga piekļuve medicīnas iestādei, pareiza diagnoze, kvalificēta ārstēšana, pacienta vecums un pat dzimums. Tātad, saskaņā ar pētījumiem, sievietes ar Hodžkina limfomu slimo daudz retāk nekā vīrieši. Tas notiek arī biežāk gados vecākiem cilvēkiem un pieaugušajiem nekā bērniem. Bet, ja slimība tiek atklāta bērniem (biežāk par 5 gadiem) vai pusaudžiem, tad NHL var izraisīt jaunas slimības orgānu sistēmā, un tas bieži noved pie nāves.

NHL iemesli

Pēdējos gados šāda veida vēzis ir pieaudzis. Šī slimība ir īpaši izplatīta cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, un mirstībā starp ļaundabīgām slimībām ieņem sesto vietu. Šajā situācijā dabiski zinātnieki mēģina izpētīt patieso slimības cēloni. Bet līdz šim ticamais iemesls nav pilnībā noskaidrots. Balstoties uz novērojumiem, pacientu vēstures pētījumiem, ārsti identificēja dažus ne-Hodžkina limfomas cēloņus. Apsveriet tos:

  • Iedzimtība. Kā tas bieži notiek ar daudziem vēža veidiem, ja kādam no ģimenes ir bijis vēzis, tad nākamās paaudzes slimības risks ir augsts. Tas attiecas arī uz ne-Hodžkina limfomu. Nav precīzu laboratorijas pētījumu, kas to pierādītu. Bet ir statistikas novērojumi, kas apstiprina šo faktoru..
  • Vecāks vecums un aptaukošanās. Slimība bieži notiek pēc 60 gadiem. Varbūt tas ir saistīts ar atšķirīgu etioloģiju, kas iegūta pacienta vecuma dēļ..
  • Ekoloģija. Ir noskaidrots, ka apgabalos, kur notikusi cilvēka izraisīta katastrofa, cilvēki bieži tiek pakļauti onkoloģiskām slimībām, ieskaitot limfomas..
  • Vīrusu infekcijas. Ir pierādīts, ka HIV, Epšteina-Barra vīruss, smagas hepatīta formas var provocēt limfomas parādīšanos, jo tās nomāc cilvēka imunitāti
  • Radiācija. Ja staru terapijas laikā cilvēkam ir vēzis, palielinās limfomas risks. Tas ir saistīts ar faktu, ka, izmantojot staru terapiju, veselīgas asins šūnas tiek deformētas. Tas var izraisīt limfomas veidu..

Šis saraksts nav pilnīgs. Zinātnieki arī pēta tādu sliktu ieradumu kā smēķēšana, alkohols, noteikti medikamenti, dažāda veida kancerogēnu ietekmi uz cilvēka asins veidošanos..

Slimības pazīmes

Neodžkina limfomas klīniskā aina ir ļoti spilgta. Pirmkārt, cieš limfoīdie audi. Šī limfomu grupa izpaužas trīs posmos:

  1. Viena vai vairāku limfmezglu palielināšanās. P galvenokārt to pieaugums tiek novērots kaklā, padusēs, cirkšņos. Bieži vien tie kļūst sāpīgi..
  2. Limfoma ietekmē iekšējos orgānus, Šo parādību sauc par ekstranodālu audzēju. Tātad, piemēram, ir kuņģa, centrālās nervu sistēmas, konjunktīvas utt. Šajā gadījumā ir slikta dūša, vemšana, redze krīt, pastiprinās galvassāpes. Ja limfoma ietekmē elpceļus, rodas hronisks klepus ar sāpēm krūtīs.
  3. Cilvēks pēkšņi zaudē svaru, līdz pat anereksijai, temperatūra paaugstinās līdz drudža stāvoklim.

Šie simptomi nav ticami un prasa papildu diagnozi..

Slimības klasifikācija

NHL ir 4 attīstības pakāpes un 3 veidu slimības gaita. Ārstēšanas metodes izvēle un prognoze ir atkarīga no slimības pakāpes un veida. Apsveriet tos:

  1. Pirmais posms ir visvieglākais, jo slimība vēl nekādā veidā nav izpaudusies. Asins analīzē ir iespējamas tikai dažas izmaiņas. Iespējama viena limfmezglu palielināšanās.
  2. Otrajam posmam raksturīgas primāras izmaiņas iekšējos orgānos, audzēji ir iespējami perifēros limfmezglos.
  3. Trešajā posmā ir skaidras slimības pazīmes. Izplešas uz abām diafragmas un vēdera pusēm.
  4. Ceturto posmu raksturo centrālās nervu sistēmas, kaulu smadzeņu un skeleta bojājumi. Šis ne-Hodžkina limfomas posms ir visgrūtākais gan pacientam, gan speciālistiem, izvēloties ārstēšanas iespējas..

Ne-Hodžkina limfoma ir sadalīta trīs veidu noplūdēs. Viņus sauc par agresīviem, nevīžīgiem un ļoti agresīviem. Tas ir tad, kad klīniskā aina ir spilgta, vienlaikus parādoties visiem četriem, tas norāda uz agresīvu ne-Hodžkina limfomas veidu. Indolentā forma ir gausa un ilgstoši neizpaužas. Bet ar izdzīvošanas prognozi ar agresīvu formu tas ir daudz labāk nekā ar gausu gaitu. Ārkārtīgi reti var izārstēt neiedarbīgu ne-Hodžkina limfomas veidu. Ļoti agresīvu sugu raksturo ātra, nekontrolēta onkoloģiskā procesa gaita.

Ne-Hodžkina formas limfomas tiek klasificētas kā B-šūnas un T-šūnas. Atkarībā no tā, kāda veida pacients ir slims, jūs varat izteikt prognozes.

B šūnas ietver:

  • Difūzs - attiecas uz agresīvu sugu, bet izārstēšanās iespēja ir liela. Tas ir lokalizēts cirkšņa, dzemdes kakla un paduses zonās. Šī lielo šūnu limfoma ietver anaplastisko lielo šūnu limfomu ALK pozitīvo, anaplastisko lielo šūnu limfomu ALK negatīvo.
  • Folikulārā limfoma ir indolents veids. Ja ārstēšana tiek uzsākta adekvāti un savlaicīgi, izdzīvošanas līmenis ir 60-70%.
  • Mazšūnu - attiecas uz indolent sugām. Ārstēšana bieži ir neveiksmīga. Lēnās izplatības dēļ šo slimību var nodzīvot līdz 10 gadiem.
  • Manteles šūnu limfoma - rodas 6% pacientu. Ir sarežģīta forma.
  • Limfomas no marginālās zonas šūnām. Ļaundabīgās šūnas izplatās lēni. Ar adekvātu terapiju var panākt ātru remisiju.
  • Mediastīna limfoma - galvenokārt atrodama sievietēm. To novēro tikai 2% pacientu. Atveseļošanās prognoze ir 50%.
  • Limfoplazmatisko limfomu raksturo asins viskozitātes palielināšanās, kas noved pie kapilāru plīsuma, asins recekļu veidošanās traukos. Tas notiek tikai 1% pacientu. Prognoze ir atkarīga no slimības ātruma. Var būt līdz 20 gadiem.
  • Matainu šūnu leikēmija - izplatīta gados vecākiem cilvēkiem. Tas virzās lēnām. Ārstēšana ne vienmēr ir nepieciešama.
  • Burkita limfomai ir agresīvs raksturs. Biežāk cieš vīrieši līdz 30 gadu vecumam. Tiek izmantota intensīva ķīmijterapija. Bet prognozes ir pesimistiskas, jo paredzamais dzīves ilgums ir tikai 2-3 gadi.
  • Centrālās nervu sistēmas limfoma - ietekmē centrālo nervu sistēmu. Izdzīvošanas līmenis ir tikai 30%.
  • Lyphocytic plasmacytoma - ļaundabīgs audzējs, kas veidojas no kaulu smadzeņu un limfmezglu šūnām.

T-šūnu limfomas ietver:

  • Cilmes šūnu limfoma vai leikēmija ir rets Hodžkina limfomas veids (2%). Leikēmija vai limfoma atšķiras ar blastu šūnu skaitu kaulu smadzenēs.
  • Perifērās limfomas - tās ietver ādas limfomas, pannikulitam līdzīgas, ekstranodālas, angioimmunoblastiskas un enteropātiskas limfomas.

Netērējiet laiku, meklējot neprecīzu vēža ārstēšanas cenu

* Tikai ar nosacījumu, ka tiks saņemti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas cenu.

Dzīves prognoze T-šūnu limfomai ir slikta, jo šāda veida limfoma ir pārāk agresīva un biežāk pacienti atrodas slimības beigu stadijā.

Diagnostika

Ne-Hodžkina limfoma ir ārkārtīgi smags vēža veids, tādēļ diagnostikas metodes izvēle, kurai seko terapijas izvēle, ir onkohematologu ziņā. Galvenais diagnozes posms ir limfmezglu audu biopsija un kaulu smadzeņu punkcija. Bet, lai precizētu dzīves prognozi, iekšējo orgānu stāvokli, tiek veiktas arī vairākas medicīniskas procedūras, diagnostikas metodes, piemēram, asins analīzes, rentgenstaru, MRI, ultraskaņas, limfosintigrāfijas, kaulu scintigrāfijas. Pēc rūpīgas diagnostikas un ne-Hodžkina limfomas veida un stadijas noteikšanas, ja tāda ir, terapijas veidu izvēlas speciālisti.

NHL: ārstēšana

Apstiprinot NHL diagnozi, ārsti izvēlas ārstēšanas shēmu, pamatojoties uz to, kāda konkrēta ne-Hodžkina limfomas forma pacients cieš, cik izplatīta slimība ir organismā, kādā stadijā ir limfoma.

Galvenās ārstēšanas metodes ir:

  1. Ķīmijterapija
  2. Radiācijas terapija
  3. Ķirurģija
  4. Kaulu smadzeņu transplantācija

Ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no tā, cik daudz slimība ir progresējusi, kādā stadijā tā ir. Ja slimība ir lokalizēta un tai nav tendences attīstīties, ir iespējams panākt pilnīgu limfomas likvidēšanu, izārstēt vai vismaz pagarināt cilvēka dzīvi. Plaši izplatoties ļaundabīgiem audzējiem, ārstēšana ir diezgan sarežģīta, un tās mērķis ir palielināt paredzamo dzīves ilgumu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Ar superagresīvu un dažu nenovīdīgu NHL veidu gadījumā, kad slimība nereaģē uz terapiju, pacients netiek atstāts pats. Tiek sniegta garīga un psiholoģiska palīdzība.

Ja agresīvas NHL prognoze ir labvēlīga, ir standarta terapija saskaņā ar ASOP (CHOP) režīmu, kas nozīmē zāļu lietošanu: doksorubicīns, onkovīns, ciklofosfamīds un arī prednizolons. Ārstēšana tiek veikta kursos.

Daļējai ne-Hodžkina limfomas regresijai zāļu terapija tiek veikta kombinācijā ar staru terapiju skartajās teritorijās.

Ja pēc ārstēšanas tiek novēroti lieli audzēja izmēri, tā sauktais difūzais lielo šūnu NHL, tad atkārtošanās risks ir augsts. Zāļu deva tiek palielināta. Speciālisti šo terapiju sauc par “izmisuma terapiju”. Remisiju var panākt 25% gadījumu. Bet šis sasniegums ir īslaicīgs. Tad pacientam tiek nozīmēta ķīmijterapija lielās devās. Šī ārstēšana ir ieteicama pie pirmajiem recidīviem, kas novēroti agresīvas limfomas gadījumā.

Ar neķītru limfomas veidu ļaundabīgas neoplazmas ir grūti ārstējamas. Ārsti izmanto tradicionālo ķīmijterapiju, kas dod īslaicīgu remisiju. Bet pēc kāda laika bieži notiek recidīvi.

Operācija ir pamatota, ja audzējs neizplatās un tiek izolēts, kas notiek ārkārtīgi reti.

NHL uzturs:

  • Jābūt biežam un daļējam, neļaujot iegūt lieko svaru; pietiekams enerģijas patēriņa ziņā, lai izvairītos no svara pieauguma;
  • Pārtikai jābūt veselīgai, saturot gan olbaltumvielas, gan taukus, gan ogļhidrātus ar mēru, gan saturot vitamīnus un minerālvielas, kas nepieciešami atveseļošanai;
  • Sāls daudzums ir jāierobežo, tāpēc jāierobežo marinētu gurķu un kūpinātas gaļas lietošana.

Saistītais video: Limfoma: simptomi un ārstēšana

NHL: prognoze

Iepriekš tika atzīmēts, ka prognoze ir atkarīga no ne-Hodžkina limfomas veida, tās stadijas. B-šūnu limfomas gadījumā prognoze ir labvēlīgāka nekā T-šūnu limfomai. Bet zāles nestāv uz vietas. Adekvātas terapijas rezultātā pacienta dzīvi var pagarināt par 10 gadiem, un tas ir labs rezultāts. Ir svarīgi būt uzmanīgam pret savu ķermeni.

Ar savlaicīgu piekļuvi ārstniecības iestādēm, slimības atklāšanu un pareizu ārstēšanas izvēli atveseļošanās iespējas sasniedz pat 70%.