Hipofīzes adenoma

Lipoma

Hipofīzes adenoma ir hipofīzes priekšējā dziedzera labdabīgs audzējs.

Hipofīze ir maza smadzeņu struktūra, kas kontrolē endokrīnos dziedzerus, ražojot savus hormonus. Hipofīzes adenoma var būt hormonāli aktīva un neaktīva. Slimības klīniskie simptomi ir atkarīgi no šī fakta, kā arī no audzēja lieluma, tā augšanas virziena un ātruma..

Galvenās hipofīzes adenomas izpausmes var būt redzes problēmas, vairogdziedzera, dzimumdziedzeru, virsnieru dziedzeru darbības traucējumi, traucēta augšana un atsevišķu ķermeņa daļu proporcionalitāte. Dažreiz slimība ir asimptomātiska.

Kas tas ir?

Vienkārši sakot, hipofīzes adenoma ir hipofīzes jaunveidojums, kas var izpausties ar dažādiem klīniskiem simptomiem (endokrīnām, oftalmoloģiskām vai neiroloģiskām patoloģijām) vai dažos gadījumos būt asimptomātisks. Šim audzējam ir daudz veidu..

No kuras grupas pieder adenoma, ir atkarīgas tās pazīmes - patoloģiskas izpausmes, diagnostikas un ārstēšanas metodes.

Attīstības iemesli

Neiroloģijā vēl nav noskaidroti precīzi hipofīzes adenomas veidošanās iemesli. Tomēr ir hipotēzes, kas pierāda audzēja parādīšanos infekcijas parādību dēļ nervu sistēmā, galvaskausa smadzeņu traumas un dažādu faktoru negatīvo ietekmi uz augli. Visbīstamākās neiroinfekcijas, kas var izraisīt audzēja veidošanos, ir neirosifils, tuberkuloze, bruceloze, encefalīts, poliomielīts, smadzeņu abscess, meningīts, smadzeņu malārija.

Neiroloģija šobrīd veic pētījumus, kuru mērķis ir noteikt saikni starp hipofīzes adenomas veidošanos un perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu sievietēm. Zinātnieki arī pēta hipotēzi, kas pierāda, ka audzējs var parādīties hipofīzes pastiprinātas hipotalāma stimulācijas dēļ. Šis neoplazmas attīstības mehānisms bieži tiek novērots pacientiem ar primāru hipogonādismu vai hipotireozi..

Klasifikācija

Hipofīzes adenomas klasificē hormonāli aktīvās (ražo hipofīzes hormonus) un hormonāli neaktīvās (nerada hormonus).

Atkarībā no tā, kurš hormons tiek ražots pārmērīgi, hormonāli aktīvās hipofīzes adenomas tiek sadalītas:

  • prolaktīns (prolaktinomas) - attīstās no prolaktotrofiem, izpaužas ar palielinātu prolaktīna ražošanu;
  • gonadotropie (gonadotropinomas) - attīstās no gonadotropiem, izpaužas ar palielinātu luteinizējošo un folikulus stimulējošo hormonu ražošanu;
  • somatotropiskas (somatotropinomas) - attīstās no somatotrofiem, izpaužas ar palielinātu somatotropīna ražošanu;
  • kortikotropisks (kortikotropinomas) - attīstās no kortikotrofiem, izpaužas ar paaugstinātu adrenokortikotropā hormona ražošanu;
  • tireotropas (tirotropinomas) - attīstās no tirotrofiem, izpaužas ar paaugstinātu vairogdziedzera stimulējošā hormona ražošanu.

Ja hormonāli aktīva hipofīzes adenoma izdala divus vai vairākus hormonus, to sauc par jauktu.

Hormonāli neaktīvas hipofīzes adenomas ir sadalītas onkocitomās un hromofobiskajās adenomās..

Atkarībā no lieluma:

  • pikoadenoma (diametrs mazāks par 3 mm);
  • mikroadenoma (diametrs ne vairāk kā 10 mm);
  • makroadenoma (diametrs ir lielāks par 10 mm);
  • milzu adenoma (40 mm vai vairāk).

Atkarībā no augšanas virziena (attiecībā uz turku seglu), hipofīzes adenomas var būt:

  • endosellar (neoplazmu augšana sella turcica dobumā);
  • infrasellar (neoplazmas izplatība ir mazāka, tā sasniedz sphenoid sinusu);
  • suprasellar (audzēja izplatīšanās uz augšu);
  • retroselāra (jaunveidojuma aizmugurējā augšana);
  • sānu (neoplazmas izplatīšanās uz sāniem);
  • ansellar (audzēja priekšējā augšana).

Ja jaunveidojums izplatās vairākos virzienos, to sauc tajos virzienos, kuros audzējs aug.

Simptomi

Pazīmes, ka hipofīzes adenoma var izpausties, atšķiras atkarībā no audzēja veida.

Hormonāli aktīva mikroadenoma izpaužas kā endokrīnās sistēmas traucējumi, un neaktīva mikroadenoma var pastāvēt vairākus gadus, līdz tā sasniedz ievērojamu izmēru vai tiek nejauši atklāta citu slimību izmeklēšanas laikā. 12% cilvēku ir asimptomātiskas mikroadenomas.

Macroadenoma izpaužas ne tikai ar endokrīno sistēmu, bet arī ar neiroloģiskiem traucējumiem, ko izraisa apkārtējo nervu un audu saspiešana.

Prolaktinoma

Visizplatītākais hipofīzes audzējs rodas 30-40% no visām adenomām. Parasti prolaktinomas izmērs nepārsniedz 2 - 3 mm. Tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem. Tas izpaužas ar tādām pazīmēm kā:

  • menstruāciju pārkāpumi sievietēm - neregulāri cikli, cikla pagarināšanās ilgāk par 40 dienām, anovulācijas cikli, menstruāciju neesamība
  • galaktoreja - pastāvīga vai periodiska mātes piena (jaunpiena) izdalīšanās no piena dziedzeriem, kas nav saistīta ar pēcdzemdību periodu
  • nespēja palikt stāvoklī ovulācijas trūkuma dēļ
  • vīriešiem prolaktinoma izpaužas kā potences samazināšanās, piena dziedzeru palielināšanās, erektilās disfunkcijas, spermas veidošanās pārkāpums, kas izraisa neauglību.

Somatotropinoma

Tas veido 20 - 25% no kopējā hipofīzes adenomu skaita. Bērniem tas ir trešais biežums pēc prolaktinomas un kortikotropinomas. To raksturo paaugstināts augšanas hormona līmenis asinīs. Somatotropinomas pazīmes:

  • bērniem tas izpaužas ar gigantisma simptomiem. Bērns ātri iegūst svaru un augstumu, kas ir saistīts ar vienmērīgu kaulu augšanu garumā un platumā, kā arī skrimšļa un mīksto audu augšanu. Parasti gigantisms sākas pirmspubertātes periodā, kādu laiku pirms pubertātes sākuma, un tas var progresēt līdz skeleta veidošanās beigām (līdz apmēram 25 gadiem). Gigantisms tiek uzskatīts par pieauguša cilvēka augstuma pieaugumu virs 2 - 2,05 m.
  • ja somatotropinoma notiek pieaugušā vecumā, tas izpaužas kā akromegālijas simptomi - roku, kāju, ausu, deguna, mēles palielināšanās, sejas vaibstu izmaiņas un rupjības, palielinātu matu, sieviešu bārdu un ūsu parādīšanās, menstruāciju traucējumi. Iekšējo orgānu palielināšanās noved pie to funkciju pārkāpšanas.

Kortikotropinoma

Tas notiek 7 - 10% hipofīzes adenomas gadījumu. To raksturo pārmērīga virsnieru garozas hormonu (glikokortikoīdu) ražošana, to sauc par Itsenko-Kušinga slimību.

  • Aptaukošanās ar "kušingoidu" veidu - notiek tauku slāņa pārdale un tauku nogulsnēšanās plecu joslā, uz kakla, supraklavikulārajās zonās. Seja iegūst "mēness", apaļu formu. Ekstremitātes kļūst plānākas, pateicoties zemādas audu un muskuļu atrofiskiem procesiem.
  • ādas bojājumi - rozā - violetas strijas (striae) uz vēdera, krūšu, augšstilbu ādas; palielināta elkoņu, ceļgalu, padušu ādas pigmentācija; palielināts sejas ādas sausums un plīvēšana
  • arteriālā hipertensija
  • sievietēm var būt menstruālā cikla traucējumi un hirsutisms - palielināta ādas matu augšana, bārdas un ūsu augšana
  • vīriešiem bieži tiek novērota potenci samazināšanās

Gonadotropinoma

Reti sastopams hipofīzes adenomu vidū. Tas izpaužas ar menstruālā cikla pārkāpumiem, biežāk menstruāciju neesamību, auglības samazināšanos vīriešiem un sievietēm uz samazinātu vai neesošu ārējo un iekšējo dzimumorgānu fona..

Tirotropinoma

Tas ir arī ļoti reti, tikai 2 - 3% hipofīzes adenomu. Tās izpausmes ir atkarīgas no tā, vai šis audzējs ir primārs vai sekundārs..

  • primārai tiretropinomai raksturīga hipertireoze - svara zudums, ekstremitāšu un visa ķermeņa trīce, izliekums, slikts miegs, palielināta ēstgriba, pastiprināta svīšana, augsts asinsspiediens, tahikardija.
  • sekundārai tirotropinomai, tas ir, rodas ilgstoši samazinoties vairogdziedzera funkcijai, raksturīga hipotireoze - tūska uz sejas, aizkavēta runa, svara pieaugums, aizcietējums, bradikardija, sausa, pārslaina āda, aizsmakusi balss, depresija.

Hipofīzes adenomas neiroloģiskās izpausmes

  • redzes traucējumi - redzes dubultošanās, šķielēšana, redzes asuma samazināšanās vienā vai abās acīs, redzes lauku ierobežošana. Ievērojamais adenomas lielums var izraisīt redzes nerva pilnīgu atrofiju un aklumu.
  • galvassāpes, ko nepapildina slikta dūša, kas nemainās, mainoties ķermeņa stāvoklim, bieži netiek atbrīvotas, lietojot pretsāpju līdzekļus
  • deguna nosprostošanās, pateicoties tura turcica dibena invāzijai

Hipofīzes nepietiekamības simptomi

Varbūt hipofīzes nepietiekamības attīstība, ko izraisa normālu hipofīzes audu saspiešana. Simptomi:

  • hipotireoze
  • virsnieru mazspēja - paaugstināts nogurums, zems asinsspiediens, ģībonis, aizkaitināmība, muskuļu un locītavu sāpes, pavājināta elektrolītu vielmaiņa (nātrijs un kālijs), zems glikozes līmenis asinīs
  • dzimumhormonu līmeņa pazemināšanās (estrogēni sievietēm un testosterons vīriešiem) - neauglība, samazināts libido un impotence, samazināta matu augšana vīriešiem uz sejas
  • bērniem augšanas hormona trūkums izraisa augšanas un attīstības kavēšanos

Psihiatriskās pazīmes

Šos hipofīzes adenomas simptomus izraisa hormonālā līmeņa izmaiņas organismā. Var novērot aizkaitināmību, emocionālu nestabilitāti, asarošanu, depresiju, agresivitāti, apātiju.

Diagnostika

Neskatoties uz tik daudzveidīgām klīniskām izpausmēm, mēs varam teikt, ka hipofīzes adenomas diagnoze ir diezgan grūts notikums..

Tas galvenokārt ir saistīts ar daudzu sūdzību nespecifiskumu. Turklāt hipofīzes adenomas simptomi liek pacientiem vērsties pie dažādiem speciālistiem (oftalmologa, ginekologa, terapeita, pediatra, urologa, seksa terapeita un pat psihiatra). Un ne vienmēr šaurs speciālists var aizdomas par šo slimību. Tāpēc pacienti ar šādām nespecifiskām un daudzpusīgām sūdzībām tiek pakļauti vairāku speciālistu pārbaudei. Turklāt asins analīze par hormonu līmeni palīdz diagnosticēt hipofīzes adenomu. To skaita samazināšanās vai palielināšanās kopā ar esošajām sūdzībām palīdz ārstam noteikt diagnozi.

Iepriekš hipofīzes adenomas diagnostikā plaši izmantoja sella turcica radiogrāfiju. Atklātā osteoporoze un sella turcica aizmugures iznīcināšana, tās dibena dubultā kontūra kalpoja un joprojām kalpo kā uzticamas adenomas pazīmes. Tomēr tie jau ir novēloti hipofīzes adenomas simptomi, tas ir, tie parādās jau ar ievērojamu adenomas esamības pieredzi.

Mūsdienīga, precīzāka un agrāka instrumentālās diagnostikas metode, salīdzinot ar rentgenstaru, ir smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šī metode ļauj redzēt adenomu, un jo jaudīgāka ir ierīce, jo augstākas ir tās diagnostikas iespējas. Mazā izmēra dēļ dažas hipofīzes mikroadenomas var palikt neatpazītas pat ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Īpaši grūti diagnosticēt nehormonālas lēnām augošas mikroadenomas, kurām, iespējams, vispār nav simptomu..

Hipofīzes adenomas ārstēšana

Adenomas ārstēšanai tiek izmantotas dažādas metodes, kuru izvēle ir atkarīga no neoplazmas lieluma un hormonālās aktivitātes rakstura. Līdz šim tiek izmantotas šādas pieejas:

  1. Novērošana. Hipofīzes audzējiem, kas ir mazi un hormonāli neaktīvi, ārsti izvēlas gaidīšanas un skatīšanās pieeju. Ja izglītība palielinās, tiek noteikta atbilstoša ārstēšana. Ja adenoma neietekmē pacienta stāvokli, pēcpārbaude turpinās..
  2. Medikamentu terapija. Zāļu parakstīšana pacientam ar hipofīzes audzēju ir norādīta, lai novērstu slimības simptomus un uzlabotu veselību. Šim nolūkam ārsts izraksta stiprinošus medikamentus un vitamīnu kompleksus. Maziem jaunveidojumiem ir paredzēta konservatīva ārstēšana. Zāļu izvēle ir atkarīga arī no audzēja veida. Somatotropinomām tiek nozīmēti somatostatīna agonisti (somatulīns un sandostatīns), prolaktinomām, dopamīna agonistiem un ergolīna līdzekļiem, kortikotropinomai, steroīdoģenēzes blokatoriem (nizorāls, mammomīts, orimetēns)..
  3. Radiokirurģiskā ārstēšana. Šī ir moderna un ļoti efektīva staru terapijas metode, kuras pamatā ir audzēja iznīcināšana ar radiāciju, neveicot ķirurģiskas procedūras..
  4. Darbība. Hipofīzes adenomas ķirurģiska noņemšana ir visefektīvākā, bet tajā pašā laikā traumatiska terapijas metode. Speciālistiem ir divas piekļuves iespējas: caur deguna ejām un atverot galvaskausa dobumu. Vēlama ir pirmā pieeja, taču to izmanto tikai mazām adenomām.

Bieži vien hipofīzes adenomas ārstēšanai ir jāapvieno vairākas no šīm metodēm, lai sasniegtu vēlamo rezultātu..

Prognoze uz mūžu

Hipofīzes adenoma pieder pie labdabīgām neoplazmām, tomēr, palielinoties izmēram, tā, tāpat kā citi smadzeņu audzēji, iegūst ļaundabīgu gaitu, pateicoties tai apkārt esošo anatomisko struktūru saspiešanai. Audzēja lielums nosaka arī tā pilnīgas noņemšanas iespēju. Hipofīzes adenoma, kuras diametrs pārsniedz 2 cm, ir saistīta ar pēcoperācijas recidīva iespējamību, kas var notikt 5 gadu laikā pēc izņemšanas.

Adenomas prognoze ir atkarīga arī no tā veida. Tādējādi ar mikrokortikotropinomām 85% pacientu pēc ķirurģiskas ārstēšanas tiek pilnībā atjaunota endokrīnā funkcija. Pacientiem ar somatotropinomu un prolaktinomu šis rādītājs ir daudz mazāks - 20-25%. Saskaņā ar dažiem datiem vidēji pēc ķirurģiskas ārstēšanas atveseļošanās tiek novērota 67% pacientu, un recidīvu skaits ir aptuveni 12%.

Dažos gadījumos ar asiņošanu adenomā notiek pašdziedināšanās, kas visbiežāk tiek novērota prolaktinomās.

Hipofīzes adenoma - kāds ir novēlotas diagnozes cēlonis? Kādas metodes var izmantot, lai izārstētu vai noņemtu veidojumu?

Hipofīzes adenoma ir hipofīzes dziedzera audu audzējs (visbiežāk labdabīgs), kas attīstās priekšējās un vidējās (starpposma) daivās - adenohipofīze. Tas ir lokalizēts sella turcica zonā, kas atrodas sphenoid kaulā galvaskausa pamatnē. Maksimālā sastopamība notiek vecuma diapazonā no 30 līdz 50 gadiem. Asimptomātiskā (visbiežāk) kursa dēļ agrīnās stadijās atklāšanas līmenis ir ārkārtīgi zems: tikai 2 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Progresējot, tas izpaužas kā endokrīni, neiroloģiski un neiro-oftalmoloģiski traucējumi. Aizņem 1/6 daļu no visiem smadzeņu audzējiem.

Cēloņi

Iemesls bieži ir neskaidrs. Starp iespējamiem provocējošiem faktoriem:

  • hipogonādisms;
  • hipotireoze;
  • ilgstoša vai nekontrolēta perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana;
  • intoksikācija;
  • neiroinfekcija (mielīts, tuberkuloze, bruceloze, poliomielīts, centrālās nervu sistēmas parazitāras slimības, meningīts, encefalīts, botulisms, smadzeņu malārija, HIV infekcija, smadzeņu abscess);
  • sarežģīta dzemdību gaita;
  • grūtniecības patoloģijas, kas veidojas nelabvēlīgu faktoru ietekmē (smēķēšana, alkoholisms, slikti vides apstākļi, paaugstināta nervozitāte);
  • traumatisks smadzeņu ievainojums.

Hipofīzes adenomas saistība ar iedzimtu noslieci nav pierādīta, tomēr šāda diagnoze visbiežāk tiek noteikta personām, kuru ģimenē regulāri tika novērotas dažādas endokrīnās patoloģijas.

Simptomi

Agrīnā stadijā tas ir asimptomātisks. Palielinoties audzējam, klīniskā aina ir 3 simptomu grupu komplekss - neiroloģiski, neiro-oftalmoloģiski un hormonāli..

Psihosomatika

Šie ir hipofīzes adenomas neiroloģiskie simptomi:

  • galvassāpes;
  • galvaskausa nervu bojājumi, kas izpaužas okulomotoros traucējumos;
  • trīskāršā nerva bojājums, kas var izraisīt sarežģītas sejas izteiksmes, košļājamo muskuļu paralīzi, sejas skeleta atrofiju (tas zaudē ierastās kontūras un “peld”), muskuļu krampjus, spazmas un akūtas sāpes;
  • pārmaiņus sindromi (kustību un maņu traucējumi);
  • diencefālijas sindromi: psihiski traucējumi, adiposoģenitālā distrofija, kaheksija, atmiņas traucējumi, miega traucējumi, samazināta veiktspēja, dezorientācija kosmosā;
  • veģetatīvās-asinsvadu reakcijas: aritmija, reibonis, tahikardija, nogurums, slikta dūša, meteorisms, problēmas ar urinēšanu, ātra elpošana, locītavu sāpes, drudzis vai drebuļi;
  • okluzīvi simptomi - smagu galvassāpju uzbrukumi pēkšņas kustības vai sasprindzinājuma dēļ, ko papildina vemšana un bradikardija.

Neiro-oftalmoloģiskās pazīmes

Nosaka chiasmal sindroma simptomatoloģija:

  • bitemporālā hemianopsija - daļēja aklums;
  • redzes asuma samazināšanās;
  • dibena atrofija;
  • hemianopsijas skotomas - abpusējas neredzamās vietas redzes laukā;
  • atrofija vai pārslogots redzes disks;
  • amaurosis - absolūta aklums.

Hormonālie simptomi

Ceļu hipersekrēcija

Somatotropinomas simptomi

  • Akromegālija;
  • gigantisms;
  • vielmaiņas slimība;
  • problēmas ar elpošanas sistēmu;
  • sirdskaite;
  • endokrīnās patoloģijas;
  • problēmas ar ODA.

Kortikotropinomas simptomi

  • aptaukošanās ar plānām ekstremitātēm, mēness formas seja;
  • striae, trofiskas čūlas, abscesi uz ādas;
  • pārmērīgs ķermeņa apmatojums (pat sievietēm);
  • neauglība;
  • menstruālā cikla pārkāpums (sievietēm), impotence (vīriešiem);
  • osteoporoze;
  • muskuļu vājums.
  • hipertensija;
  • diabēts;
  • urolitiāze, pielonefrīts;
  • miega traucējumi;
  • garastāvokļa svārstības no eiforijas līdz depresijai;
  • samazināta imunitāte.
  • progresējoša ādas hiperpigmentācija;
  • virsnieru mazspēja;
  • oftalmoloģiski un neiroloģiski traucējumi.

Prolaktinomas simptomi

  • olnīcu-menstruālā cikla pārkāpumi: nav, reti vai bieži, īsi vai ilgi, trūcīgi vai smagas menstruācijas;
  • neauglība;
  • galaktoreja;
  • hirsutisms (vīriešu matu augšana);
  • samazināts libido, frigiditāte;
  • pūtītes;
  • prolaktīna līmenis pārsniedz normu - vairāk nekā 23 ng / ml.
  • impotence,
  • samazināts libido;
  • neauglība;
  • ginekomastija (piena dziedzeru palielināšanās);
  • galaktoreja;
  • prolaktīna līmenis pārsniedz normu - vairāk nekā 21,4 ng / ml.

Visiem pacientiem neatkarīgi no dzimuma ir arī vielmaiņas un psihoemocionālie traucējumi..

Tirotropinomas simptomi

  • Uzbudināmība, histērija, nervozitāte;
  • bezmiegs;
  • ekstremitāšu trīce;
  • hiperhidroze;
  • tahikardija;
  • priekškambaru fibrilācija;
  • zaudēt svaru;
  • palielināta apetīte;
  • aizcietējums, caureja, meteorisms.

Hipopituitārisms

  • Vājums, nogurums;
  • svara zudums vai otrādi aptaukošanās;
  • sāpes vēderā;
  • hipotensija;
  • tūskas veidošanās;
  • izkārnījumu problēmas;
  • atmiņas traucējumi;
  • anēmija;
  • samazināta dzimumtieksme;
  • osteoporoze.

Dažu hormonu deficīts, ko izraisa hipofīzes adenoma, var izraisīt komu un pat nāvi.

Visi iepriekš minētie simptomi ir paralēli un komplikācijas, sākot no nekaitīga reiboņa un beidzot ar komu vai pat nāvi. Īpaši bīstamas ir neiro-oftalmoloģiskās sekas (aklums) un visa veida sindromi (Itsenko-Kušinga, Nelsona utt.)..

Tāpat kā citi audzēji, hipofīzes adenomas atšķiras augšanas virzienā, lielumā, histoloģijā un aktivitātē. Tāpēc ir daudz klasifikāciju, tās pastāvīgi paplašinās un papildina ar jauniem tipiem..

Atkarībā no cēloņiem

  • Primārs

Audzējs veidojas, ja sākotnēji hipofīze tiek nekavējoties bojāta. Tās veidošanā nav iesaistīts ne hipotalāms, ne tā izdalošie hormoni..

Hipotalāmu sakāve ietver hipofīzes funkcionālo īpašību pārkāpumu. Hipotalāmu atbrīvojošie hormoni to stimulē, tāpēc dziedzeru šūnas sāk augt - tā veidojas sekundārā adenoma.

Atkarībā no histoloģijas

Šī ir starptautiskā CNS audzēju klasifikācija, ko PVO piešķīra 1979. gadā:

  • hromofobisks - nav hormonālas aktivitātes;
  • acidofīls (eozinofīls) - kopā ar palielinātu augšanas hormona veidošanos noved pie akromegālijas attīstības - patoloģijas, kurai raksturīga roku, kāju, galvaskausa sejas daļas palielināšanās;
  • hipofīzes bazofilā adenoma - ražo adrenokortikotropo hormonu, noved pie hiperkortizolisma (Itsenko-Kušinga sindroma) attīstības, kortizola hiperprodukcijas dēļ pacients cieš no smagas aptaukošanās, hipertensijas un depresijas;
  • jaukts acidobasophilic - nav pievienots hormonu sintēzes pārkāpums;
  • adenokarcinomu - ļaundabīgu jaunveidojumu, kas izjauc hipofīzes pamatfunkcijas, var izraisīt komu un nāvi, raksturo diezgan strauja augšana.

Atkarībā no aktivitātes

S. Yu. Kasumova klasifikācija

  • gonadotropinoma - FSH / LH sekrēcija (folikulus stimulējošais / luteinizējošais hormons);
  • kortikotropinoma (kortikotropiska hipofīzes adenoma) - AKTH sekrēcija (adrenokortikotropais hormons);
  • prolaktinoma - PRL izdaloša (prolaktīns, laktogēns hormons);
  • jaukts - vienlaikus izdalot divus vai vairākus hormonus;
  • somatotropinoma - STH sekrēcija (somatotropais hormons);
  • tireotropinoma - TSH sekrēcija (vairogdziedzeri stimulējošais hormons).
  • hromofobisks - ir hromofobisko šūnu izplatīšanās (tā ir labdabīga neoplazma, tā palielinās līdz milzīgam izmēram);
  • oncocitoma - labdabīgs epitēlija, nefunkcionējošu šūnu audzējs.

Hormonāli neaktīvu hipofīzes adenomu ir grūti diagnosticēt, jo stāvoklis visbiežāk ir asimptomātisks.

Atsevišķā grupā Kasumova izdalīja hipofīzes ļaundabīgo adenomu. Tas tiek diagnosticēts ārkārtīgi reti. Raksturo hipopituitārisma, redzes traucējumu un neiroloģisku traucējumu attīstība.

Kovača un horvātu klasifikācija

Izstrādāts 1995. gadā. Zinātnieki ir ierosinājuši nošķirt šādus adenomu veidus:

  • kortikotrofisks;
  • mammomatotrofisks;
  • izslēgt skaņu;
  • plurigormonāls;
  • somatotrofisks;
  • tirotrofisks.

Atkarībā no augšanas virziena

Veidu nosaka audzēja augšanas virziens attiecībā pret turku segliem.

Agrīnās stadijās tiek diagnosticēta endosellārā hipofīzes adenoma - augot sella turcica dobumā, nepārsniedzot tās robežas. Tiklīdz tas izplatās tālāk, tam jau tiek piešķirts endoextrasellar statuss. Viņa, savukārt, var būt dažāda veida:

  • infrasellar - stiepjas zemāk, sasniedzot sfenoidālo (galveno) sinusu un nonākot nazofarneksā;
  • suprasellar - aug uz augšu galvaskausa dobumā;
  • retrosellar - iet uz iekšu, aizmugurējā galvaskausa dobumā vai zem clivus dura mater;
  • sānu (laterosellar) - stiepjas uz sāniem, aizpildot kavernozo sinusu, vidējā galvaskausa dobuma dibenu, kas plūst zem dura mater;
  • ansellar - izceļoties uz virsmas, režģa labirintā, orbītā.

Ja audzējs vienlaikus aug vairākos virzienos, nosaukums tiek veidots no iepriekš minētā. Piemēram, suprasellar-lateral.

Atkarībā no lieluma

Tā kā izglītības lielums ir atšķirīgs, izšķir šādas grupas:

  • mikroadenomas - līdz 16 mm, morfoloģiskas izmaiņas Turcijas seglu lielumā nav novērojamas;
  • mazs - no 16 līdz 25 mm;
  • vidējs - no 26 līdz 35 mm;
  • liels - no 36 līdz 59 mm;
  • milzu (makroadenomas) - vairāk nekā 60 mm.

Dažreiz hromofobā audzēja iekšpusē veidojas dobumi, kas ir piepildīti ar olbaltumvielu šķidrumu. Šajā gadījumā tiek diagnosticēta cistiskā forma..

Diagnostika

Hipofīzes adenomas noteikšanai tiek izmantotas dažādas metodes.

Klīniskā

  • Neirologa konsultācija;
  • konsultācija ar neiro-oftalmologu: novērtē redzes asumu, leņķi un lauku, atklāj okulomotoros traucējumus, pārbauda dibena stāvokli;
  • endokrinologa konsultācija: tiek diagnosticēti hormonālie traucējumi, to novēršanai tiek nozīmēta ārstēšana ar zālēm.

Laboratorija

  • Vispārīgi asins un urīna testi, bioķīmija, asins koagulācijas determinants;
  • hormonu analīzes: tropīnu (prolaktīna, somatotropīna, kortikotropīna, tirotropīna, somatomedīna) un endokrīno hormonu (dzimuma, trijodtironīna, tiroksīna, kortizola) koncentrācijas pakāpe;
  • kāju vēnu ultraskaņas izmeklēšana;
  • elektrokardiogramma.

Hipofīzes adenomas noteikšanai tiek plaši izmantotas neiro attēlveidošanas diagnostikas metodes. Piemēram, kraniogrāfija ir galvaskausa kaulu rentgenogrāfija. Tiek veikti redzes sānu, taisni un deguna blakusdobumi. Tiek noteikts turku seglu izmērs, morfoloģiskās izmaiņas tā struktūrā un formā. Diagnozes apstiprinājums ir tādas pārvērtības kā paplašināta ieeja, dubultā kontūra dibens, sfenoidālā kaula un muguras priekšējo procesu osteoporoze, augšējā clivus iznīcināšana.

Bet visefektīvākā no visām ir MRI diagnostika. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir galvenā audzēja attēlveidošanas metode. Parasti tiek izmantots kontrasta uzlabojums (KU), lai ierīces jutība būtu vismaz 90%. Attēlos ir redzamas dažas morfoloģiskas izmaiņas, neizmantojot kontrastu:

  • dziedzera lieluma izmaiņas;
  • turku seglu sienu retināšana;
  • tā noraidīšana;
  • hipofīzes piltuves nobīde.

Kā tas izskatās uz MRI:

  • T1 režīmā (gareniskās relaksācijas laiks) bez CU audzējs parasti neizceļas uz hipofīzes fona;
  • režīmā T1 ar KU attēlos kļūst redzams noapaļots laukums, kas izceļas salīdzinājumā ar pārējo hipofīzi;
  • režīmā T2 (šķērsvirziena relaksācijas laiks) attēls var būt atšķirīgs.
Hipofīzes adenoma uz MRI

Tā kā audzējs bieži attīstās asimptomātiski, vairumā gadījumu tas tiek atklāts nejauši, kad MRI tiek nozīmēts citu medicīnisku iemeslu dēļ. Tas var būt galvassāpes, dažādi neiroloģiski simptomi vai traumatisks smadzeņu ievainojums. Tilpuma veidojumus, kas atklāti tomogrāfijas laikā dziedzera audos, sauc par hipofīzes (IG) incidentalomu. Pēc autopsijas tiek noskaidrota diagnoze: 30% šīs ir mikroadenomas, 60% - makroadenomas, 10% - cistas un citas neoplazmas..

Ārstēšana

Hipofīzes adenomas ārstēšanu veic ar dažādām metodēm. Tie ir atkarīgi no tā lieluma, augšanas virziena un aktivitātes. Ja tas ir mazs, hormonāli neaktīvs un tam nav būtiskas ietekmes uz pacienta stāvokli, tiek izvēlēta gaidošā taktika. Pacients regulāri nāk pie endokrinologa, periodiski veic testus un veic MRI, pateicoties tam tiek kontrolēta slimības dinamika. Kamēr audzējs aug un nepalielina hormonu sintēzi, monitorings turpinās. Tiklīdz tiek diagnosticētas morfoloģiskās izmaiņas, tiek pieņemts lēmums, kurš terapeitiskais kurss būs efektīvāks. Tas ņem vērā pacienta individuālās īpašības un jaunveidojuma pazīmes..

Narkotiku terapija

To lieto reti. Hipofīzes adenomu visbiežāk diagnosticē audzēja attīstības pēdējos posmos, kad vienīgā izeja ir operācija, un zāles vairs nav efektīvas. Tomēr tos izraksta retos gadījumos, kad slimības forma vēl nav sākta..

To galvenokārt lieto prolaktinomas un somatropinomas gadījumā. Viņi ir jutīgi pret zālēm, kas bloķē lieko hormonu sintēzi. Tas normalizē hormonālo līmeni, tādējādi atjaunojot fizisko un psiholoģisko veselību. Tomēr jums jāsaprot, ka šādas ārstēšanas adenoma nekļūst mazāka un nešķīst.

Prolaktinomai tiek noteikti dopamīna antagonisti:

  • Bromokriptīns;
  • Pergolīds;
  • Kabergolīna;
  • Ropinirols;
  • Pramipeksols;
  • Apomorfīns.

Ar somatotropinomu tiek nozīmēti iepriekš minētie dopamīna antagonisti, kā arī somatostatīna analogi un augšanas hormona receptoru agonisti:

  • Genfastat;
  • Oktreotīds;
  • Oktretekss;
  • Octrid;
  • Sandostatīns;
  • Serakstāls;
  • Somatulīns.

Zāļu parakstīšana hipofīzes adenomai var arī sasniegt simptomu mazināšanas mērķi. Tā var būt:

  • nervu sistēmas stimulatori, lai novērstu pastāvīgu nogurumu un vājumu (metiluracils, pentoksils, levamizols);
  • diurētiskie līdzekļi pret pietūkumu;
  • dzelzs zāles anēmijas ārstēšanai;
  • nootropie līdzekļi psihoemocionālās sfēras normalizēšanai (Piracetāms, Nootropils, Lucetāms).

Katrā gadījumā tiek piešķirts atsevišķs zāļu saraksts atkarībā no tā, vai audzējs ir aktīvs vai nē, un kādus hormonus tas ražo, kā arī ņemot vērā organisma individuālās īpašības..

Ķirurģija

Tā kā atklāšanas līmenis asimptomātikas dēļ ir ārkārtīgi zems, diagnoze bieži tiek noteikta pat ar progresējošām formām, kad vienīgā ārstēšana ir hipofīzes adenomas noņemšanas operācija. Neskatoties uz augsto efektivitāti, tā ir ļoti traumatiska terapijas metode..

To veic Neiroķirurģijas centros, kas aprīkoti ar personāla endoneiroķirurģisko operāciju zāli, kurā strādā pieredzējušu neiroķirurgu komanda. Tajā pašā laikā kvalificēti speciālisti reanimācijas, neirooftalmoloģijas, radioloģijas, neiroendokrinoloģijas, morfoloģijas, otoneuroloģijas un radioloģijas jomā pastāvīgi dežurē un ir gatavi sniegt visu iespējamo palīdzību. Viņi uzrauga pacienta stāvokli gan operācijas laikā, gan rehabilitācijas periodā.

Šīs diagnozes ķirurģiskās iejaukšanās iezīmes satur klīniskās vadlīnijas, kuras 2014. gadā izstrādājusi Krievijas neiroķirurgu asociācija.

Intervences metodes

Šodien ir divi veidi, kā ķirurģiski noņemt hipofīzes adenomu:

  1. Adenomas endoskopiska transnasāla noņemšana caur degunu.
  2. Kraniotomija (tās dobuma atvere).

Pirmā metode ir vēlama minimālas traumas dēļ.

Hipofīzes adenomas noņemšanas transnasālā transsfenoidālā endoskopiskā metode

Indikācijas

Plānota operācija hipofīzes adenomas noņemšanai tiek nozīmēta, ja ir šādi simptomi:

  • aktīva audzēja augšana;
  • redzes traucējumi;
  • neiroloģiski defekti;
  • endokrīnie sindromi, kuru ārstēšana ar narkotikām bija neefektīva.

Indikācijas steidzamām ārkārtas operācijām:

  • progresējoša redzes pasliktināšanās - strauji virzās uz aklumu;
  • oklūzija;
  • plaša galvaskausa asiņošana;
  • strauja audzēja augšana grūtniecei.

Apmācība

Pirms operācijas pacientam veic obligātu ENT pārbaudi. Otorinolaringologs novērtē:

  • iekaisuma klātbūtne, kurā transnasālas operācijas ir kontrindicētas;
  • deguna starpsienas izliekums;
  • turbinātu hipertrofija (sabiezēšana);
  • kaulu augšanas klātbūtne.

Nosakot iekaisuma perēkļu klātbūtni, pacients tiek nosūtīts uz deguna blakusdobumu rentgenogrāfiju, lai apstiprinātu diagnozi.

Ja ENT izmeklēšana neatklāja nekādas kontrindikācijas operācijai, tad pacients tiek nosūtīts uz anesteziologa konsultāciju. Viņš novērtē operācijas un anestēzijas riska pakāpi un sniedz ieteikumus.

Adenomas transnasālas noņemšanas protokols

I posms - deguns:

  1. Turbanāta sānu novietošana un anatomisko šķēršļu noņemšana, lai piekļūtu galvenajam sinusam.
  2. Vizualizācija (pārbaude).
  3. Koagulācija, lai atklātu galvenā sinusa sienu.

II posms - sphenoidāls:

  1. Aizmugurējās deguna starpsienas rezekcija.
  2. Sfenoidotomija ar urbi.
  3. Sinusa starpsienas rezekcija.

III posms - ekstrasellārs:

  1. Trepanācija turku seglu apakšā.
  2. Dura mater sadalīšana.
  3. Audzēja noņemšana.

IV posms - pēcoperācijas defektu plastmasa.

Seglu dobuma blīvēšana ar medicīniskām līmēm, īpašām plāksnēm vai auto audiem.

Pēcoperācijas komplikācijas ietver deguna šķidrumu (cerebrospināla šķidruma noplūdi no deguna dobuma, ko izraisa galvaskausa bojājumi) un meningītu. Mirstības rādītājs ir 1,2%. Mirstības risks palielinās ar:

  • milzu megaadenoma;
  • psihiski traucējumi;
  • nav pilnībā noņemts audzējs;
  • vecāki par 60 gadiem.

Pilnīga adenomas noņemšana, izmantojot transnasālo metodi, vidēji tiek sasniegta 79% pacientu. Pārējie 21% tiek nozīmēti ar radioķirurģisku ārstēšanu. Šī ir vismodernākā un ļoti efektīvā metode. Ļauj izvairīties no ķirurģiskām manipulācijām. Audzējs tiek iznīcināts ar radiāciju. Tomēr to lieto diezgan reti divu iemeslu dēļ: pārāk augsts komplikāciju risks radiācijas iedarbības dēļ un procedūras augstās izmaksas..

Īpaši gadījumi

Vecuma pazīmes

Visbiežāk to diagnosticē pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Riska grupā, pirmkārt, ir antisociālas uzvedības cilvēki, kas dzīvo pārāk “aktīvi”, bet nepareizi. Dalība cīņās bieži noved pie TBI. Saziņa ar slimiem cilvēkiem, kas dzīvo uz ielas, palielina bīstamu infekciju risku. Slikta uztura, antisanitāri apstākļi - visi šie faktori netieši izraisa hipofīzes adenomas attīstību.

Bērniem tas notiek ārkārtīgi reti. Vairumā gadījumu to izskaidro grūtniecības patoloģijas, kad mazuļa smadzeņu un centrālās nervu sistēmas intrauterīno veidošanos pavadīja sievietes smēķēšana vai narkotiku lietošana. Otrs šīs diagnozes iemesls jaundzimušajiem ir sarežģīts darbs, kad rodas smadzeņu bojājumi..

Dzimuma raksturojums

Sievietēm un vīriešiem notiek ar tādu pašu biežumu.

Nesen ārsti sieviešu hipofīzes adenomu arvien biežāk saista ar perorālo kontracepcijas līdzekļu pastāvīgu lietošanu. Šajā gadījumā visbiežāk sastopamie simptomi ir vīriešu ķermeņa matu augšana un dažādi menstruāciju pārkāpumi..

Vīriešiem traumatisks smadzeņu bojājums ir visizplatītākais cēlonis. Simptomi ir sieviešu aptaukošanās, krūšu pietūkums un impotence..

Grūtniecības laikā

Grūtniecība, ko sarežģī adenoma, ir diezgan bīstama. Šajā periodā hipofīzes izmērs jau palielinās gandrīz 2 reizes. Audzēja klātbūtnē tas noved pie netālu esošo smadzeņu zonu saspiešanas. Sekas ir stipras galvassāpes un aklums. Ja tā ir prolaktinoma, tā jebkurā laikā var izraisīt kontrakcijas, kas izraisīs spontānu abortu vai priekšlaicīgas dzemdības..

Jautājumi un atbildes

Vai ir iespējams izārstēt hipofīzes adenomu bez operācijas?

Jā, tagad tiek veikta adenomas radiokirurģiskā ārstēšana, kad to iznīcina ar radiācijas palīdzību. Tas ļauj jums iztikt bez operācijas.

Kurš ārsts ārstē šo slimību?

Lai veiktu sākotnēju konsultāciju, jums jākonsultējas ar endokrinologu. Turklāt, atkarībā no adenomas lieluma, augšanas virziena un aktivitātes, viņu var novirzīt tieši pie neiroķirurga, lai veiktu operāciju vai iesaistītos sākotnējā hormonālā līmeņa korekcijā..

Vai ir iespējams sauļoties?

Absolūtu kontrindikāciju nav, bet pats galvenais - bez fanātisma.

Vai es varu barot bērnu ar mātes pienu??

Ar prolaktinomu - noteikti nē. Citu veidu audzējiem - pēc ārstējošā ārsta ieskatiem.

Smadzeņu hipofīzes adenoma: operācija, simptomi, ārstēšana un sekas

Smadzeņu hipofīzes (AHGM) adenoma ir smadzeņu epididīma dziedzeru audu audzējs. Hipofīze ir svarīgs endokrīnais dziedzeris cilvēka ķermenī, kas atrodas smadzeņu apakšējā daļā sella turcica hipofīzes fossa. Šis mazais endokrīnās sistēmas orgāns pieaugušajam, kas sver tikai 0,7 g, ir atbildīgs par savu hormonu ražošanu un kontroli pār vairogdziedzera un parathormonu, urīnceļu orgānu hormonu sintēzi. Hipofīze ir iesaistīta ūdens un tauku vielmaiņas regulēšanā, ir atbildīga par cilvēka augšanu un svaru, iekšējo orgānu attīstību un darbību, darba sākšanos un laktāciju, reproduktīvās sistēmas veidošanos utt. Ne velti ārsti šo dziedzeru dēvē par "virtuozu diriģentu", kurš kontrolē liela orķestra skaņu. kur orķestris ir viss mūsu ķermenis.

Audzēja atrašanās vietas shematisks attēlojums.

Bet diemžēl unikāls orgāns, bez kura nav iespējams labi koordinēts funkcionālais līdzsvars organismā, nav pasargāts no patoloģiskiem veidojumiem vai slimībām, pamatojoties uz hormonāliem un / vai neirogēniem traucējumiem. Viena no nopietnajām slimībām ir adenoma, kurā patoloģiski aug smadzeņu hipofīzes dziedzeru, hormonāli aktīvais epitēlijs, kas var izraisīt pacienta invaliditāti..

Adenomas var būt aktīvas (AAH) un neaktīvas (NAG). Pirmajā gadījumā hormonālais fons cieš no hipofīzes izdalīto hormonu pārpalikuma. Otrajā audzēja masīvs kairina, izspiež cieši lokalizētus audus, un biežāk tiek ietekmēts redzes nervs. Ir vērts atzīmēt, ka ievērojami pieaugošās aktīvās patoloģiskās fokusa proporcijas negatīvi ietekmē arī tuvumā esošos intrakraniālos audus. Mēs iesakām no raksta uzzināt par citām patoloģijas pazīmēm, ieskaitot ārstēšanas specifiku.

Epidemioloģija: cēloņi, sastopamība

Faktors, kas stimulē hipofīzes audzēju attīstību, vēl nav identificēts, tāpēc tas joprojām ir galvenais pētījumu priekšmets. Eksperti, ņemot vērā iespējamos iemeslus, tikai balss versijas:

  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • smadzeņu neiroinfekcija;
  • atkarības;
  • grūtniecība 3 vai vairāk reizes;
  • iedzimtība;
  • hormonālo zāļu (piemēram, kontracepcijas līdzekļu) lietošana;
  • hronisks stress;
  • arteriālā hipertensija utt..

Jaunveidojumi nav tik reti sastopami, smadzeņu audzēju vispārējā struktūrā tas veido 12,3% -20% gadījumu. Pēc sastopamības biežuma tā ieņem 3. vietu starp neiroektodermālajām neoplāzijām, otrajā vietā pēc glijas audzējiem un meningiomām. Slimībai parasti ir labdabīgs raksturs. Tomēr medicīniskajā statistikā ir reģistrēti dati par atsevišķiem ļaundabīgas adenomas transformācijas gadījumiem ar sekundāru perēkļu (metastāžu) veidošanos smadzenēs..

Patoloģiskais process biežāk tiek diagnosticēts sievietēm (apmēram 2 reizes vairāk) nekā vīriešiem. Zemāk ir dati par vecuma sadalījumu, pamatojoties uz 100% pacientu ar klīniski apstiprinātu diagnozi. Epidemioloģiskais maksimums notiek 35–40 gadu vecumā (līdz 40%), 30–35 gadu laikā slimību nosaka 25% pacientu, 40–50 gadu vecumā - 25%, 18–35 un vecāki par 50 gadiem - 5% katram vecuma kategorija.

Saskaņā ar statistiku aptuveni 40% pacientu ir neaktīvs audzējs, kas neizdalās pārmērīgi daudz hormonālo vielu un neietekmē endokrīno līdzsvaru. Aptuveni 60% pacientu tiek noteikta aktīva izglītība, kurai raksturīga hormonu hipersekrēcija. Apmēram 30% cilvēku kļūst invalīdi hipofīzes agresīvas adenomas seku dēļ.

Smadzeņu hipofīzes adenomu klasifikācija

Hipofīzes fokuss veidojas dziedzera priekšējā daivā (adenohipofīzē), kas veido orgāna lielāko daļu (70%). Slimība attīstās, kad viena šūna mutējas, kā rezultātā tā izkļūst no imūnās uzraudzības un izkļūst no fizioloģiskā ritma. Pēc tam, atkārtoti sadalot prekursora šūnu, veidojas patoloģiska proliferācija, kas sastāv no identisku (monoklonālu) šūnu grupas. Šī ir adenoma, šāds attīstības mehānisms ir visizplatītākais. Tomēr retos gadījumos bojājums sākotnēji var rasties no viena šūnu klona, ​​bet pēc recidīva - no cita.

Patoloģiskās formācijas izšķir pēc aktivitātes, lieluma, histoloģijas, izplatīšanās rakstura, izdalīto hormonu veida. Mēs jau esam noskaidrojuši, kāda veida aktivitātes ir adenomas - hormonu aktīvās un neaktīvās. Defektīvo audu augšana raksturo agresivitātes parametru: audzējs var būt neagresīvs (mazs un nav pakļauts palielināšanai) un agresīvs, sasniedzot lielus izmērus un iebrūkot kaimiņu struktūrās (artērijās, vēnās, nervu zaros utt.).

Liela adenoma pēc noņemšanas.

Saskaņā ar hipofīzes adenomas lielumu GM ir šāda veida:

  • mikroadenomas (mazāk par 1 cm diametrā);
  • mezoadenomas (1-3 cm);
  • liels (3-6 cm);
  • milzu adenomas (lielākas par 6 cm).

AGGM izplatīšanai ir sadalīti:

  • endosellar (hipofīzes dobumā);
  • endo-ekstrasellārs (ārpus seglu orientieriem), kas izplatījās:

► suprasellarly - galvaskausa dobumā;

► laterosellar - kavernozā sinusā vai zem dura mater;

► infrasellar - aug uz leju virzienā uz sfenoidālo sinusu / nazofarneksu;

► ansellarly - ietekmē etmoido labirintu un / vai orbītu;

► retroselāri - galvaskausa aizmugurē un / vai zem Blumenbaha nogāzes.

Adenomu nosaukumi tika piešķirti histoloģiski:

  • hromofobiski - jaunveidojumi, ko veido bālas, neskaidri kontūrētas hromofobu adenohipofīzes šūnas (bieži sastopams veids, ko pārstāv NAG);
  • acidofilie (eozinofilie) - audzēji, ko rada alfa šūnas ar labi attīstītu sintētisko aparātu;
  • bazofilie (mukoīdie) - neoplastiski veidojumi, kas attīstās no bazofiliem (beta šūnām) adenocītiem (visretākais audzējs).

Starp hormonaktīvām adenomām izšķir:

  • prolaktinomas - aktīvi izdala prolaktīnu (visizplatītākais veids);
  • somatotropinomas - somatotropo hormonu ražo pārmērīgi;
    • kortikotropinomas - stimulē adrenokortikotropīna ražošanu;
    • gonadotropinomas - uzlabo koriona gonadotropīna sintēzi;
    • tireotropinomas - dod lielu TSH vai vairogdziedzeri stimulējošā hormona izdalīšanos;
    • kombinēts (polihormonāls) - izdala no 2 vai vairāk hormoniem.

Audzēja klīniskās izpausmes

Daudzi pacienta simptomi, kā viņi paši uzsver, sākumā netiek uztverti nopietni. Kaites bieži ir saistītas ar banālu pārmērīgu darbu vai, piemēram, stresu. Patiešām, izpausmes var būt nespecifiskas un aizsegtas ilgu laiku - 2-3 gadus vai ilgāk. Ņemiet vērā, ka simptomu raksturs un intensitāte ir atkarīga no agresijas pakāpes, veida, lokalizācijas, apjoma un daudzām citām adenomas īpašībām. Neoplazmas klīnika sastāv no 3 simptomātiskām grupām.

  1. Neiroloģiskās pazīmes:
  • galvassāpes (lielākajai daļai pacientu tā rodas);
  • traucēta acs muskuļu inervācija, kas izraisa okulomotoros traucējumus;
  • sāpīgas sajūtas gar trijzaru nerva zariem;
  • hipotomiskā sindroma simptomi (VSD reakcijas, garīga nelīdzsvarotība, atmiņas problēmas, fiksācijas amnēzija, bezmiegs, traucēta gribas aktivitāte utt.);
  • oklūzijas-hidrocefālijas sindroma izpausmes cerebrospināla šķidruma aizplūšanas bloķēšanas rezultātā starpzāļu atveres līmenī (apziņas traucējumi, miegs, galvassāpes, pārvietojot galvu utt.).
  1. Nervu tipa oftalmoloģiskie simptomi:
  • ievērojama neatbilstība vienas acs redzes asumā no otras;
  • pakāpenisks redzes zudums;
  • augšējo uztveres lauku izzušana abās acīs;
  • deguna vai laika reģionu redzes lauka zudums;
  • atrofiskas izmaiņas dibenā (nosaka oftalmologs).
  1. Endokrīnās izpausmes atkarībā no hormonu ražošanas:
  • hiperprolaktinēmija - jaunpiena izdalīšanās no krūts, amenoreja, oligomenoreja, neauglība, policistisko olnīcu slimība, endometrioze, samazināts libido, matu augšana, spontāni aborti, problēmas ar potenci vīriešiem, ginekomastija, slikta spermas kvalitāte apaugļošanai utt.;
  • hipersomatotropisms - ekstremitāšu, uzacu, deguna, apakšžokļa, vaigu kaulu vai iekšējo orgānu distālo daļu lieluma palielināšanās, balss aizsmakums un rupjums, muskuļu distrofija, trofiskas izmaiņas locītavās, mialģija, gigantisms, aptaukošanās utt.
  • Itsenko-Kušinga sindroms (hiperkortizolisms) - displastiska aptaukošanās, dermatozes, kaulu osteoporoze, mugurkaula un ribu lūzumi, reproduktīvo orgānu disfunkcija, hipertensija, pielonefrīts, striae, imūndeficīta stāvokļi, encefalopātija;
  • hipertireozes simptomi - paaugstināta uzbudināmība, nemierīgs miegs, mainīgs garastāvoklis un trauksme, svara zudums, roku trīce, hiperhidroze, neregulāra sirdsdarbība, augsta apetīte, zarnu trakta traucējumi.

Aptuveni 50% cilvēku ar hipofīzes adenomu attīstās simptomātisks (sekundārs) diabēts. 56% tiek diagnosticēts redzes funkciju zudums. Vienā vai otrā pakāpē gandrīz visi izjūt klasiskus smadzeņu hipofīzes hiperplāzijas simptomus: galvassāpes (vairāk nekā 80%), psihoemocionālus, vielmaiņas, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus.

Metodes patoloģijas diagnosticēšanai

Speciālisti ievēro vienu diagnostikas shēmu, ja personai ir aizdomas par šo diagnozi, kas paredz:

  • pārbaude, ko veic neirologs, endokrinologs, oftalmologs, ENT ārsts;
  • laboratorijas testi - vispārēji asins un urīna testi, asins bioķīmija, cukura un hormonu koncentrācijas asins analīzes (prolaktīns, IGF-1, kortikotropīns, TSH-T3-T4, hidrokortizons, sieviešu / vīriešu dzimuma hormoni);
  • sirds pārbaude ar EKG aparātu, iekšējo orgānu ultraskaņa;
  • apakšējo ekstremitāšu vēnu trauku ultraskaņas izmeklēšana;
  • Galvaskausa kaulu rentgenogrāfija (kraniogrāfija);
  • smadzeņu datortomogrāfija, dažos gadījumos ir nepieciešama papildu MR.

Ņemiet vērā, ka paraugu ņemšanas un bioloģiskā materiāla izpētes specifika attiecībā uz hormoniem ir tāda, ka pēc pirmās pārbaudes secinājumi netiek izdarīti. Hormonālā attēla ticamībai ir nepieciešams novērot dinamikā, tas ir, pētījumiem būs nepieciešams atkārtoti ziedot asinis ar noteiktiem intervāliem.

Slimību ārstēšanas principi

Veiksim rezervāciju uzreiz, ar šo diagnozi pacientam nepieciešama augsti kvalificēta medicīniskā aprūpe un pastāvīga uzraudzība. Tāpēc nav jāpaļaujas uz nejaušību, uzskatot, ka audzējs izzudīs un viss pāries. Kurtuve nevar sevi noņemt! Ja nav adekvātas terapijas, ir pārāk liels risks kļūt par invalīdu ar neatgriezeniskiem funkcionāliem traucējumiem, notiek arī nāves gadījumi no sekām.

Atkarībā no klīniskā attēla smaguma pacientiem ieteicams problēmu atrisināt ar ķirurģisku iejaukšanos vai konservatīvām metodēm. Pamata terapijas procedūras ietver:

  • neiroķirurģija - adenomas noņemšana ar transnasālu piekļuvi (caur degunu) endoskopiskā kontrolē vai ar transkraniālu metodi (tiek veikta standarta kraniotomija frontālajā daļā) fluoroskopa un mikroskopa kontrolē;

90% pacientu tiek operēti transnasāli, 10% nepieciešama transcranial ektomija. Pēdējā taktika tiek izmantota masveida audzējiem (vairāk nekā 3 cm), jaunizveidoto audu asimetriskai augšanai, bojājumiem ārpus segliem, audzējiem ar sekundāriem mezgliem.

  • narkotiku ārstēšana - vairāku dopamīna receptoru agonistu, peptīdu saturošu līdzekļu, mērķtiecīgu zāļu lietošana hormonu korekcijai;
  • staru terapija (staru terapija) - protonu terapija, gamma distances terapija, izmantojot Gamma Knife sistēmu;
  • kombinēta ārstēšana - programmas kurss apvieno vairākas norādītās terapeitiskās taktikas vienlaikus.

Nelietojiet operāciju, bet iesakiet novērot personu ar hipofīzes adenomas diagnozi, ārsts, ja nav fokusa neiroloģisku un oftalmoloģisku traucējumu, audzēja hormonāli neaktīvā uzvedībā. Šādu pacientu vada neiroķirurgs, cieši sadarbojoties ar endokrinologu un oftalmologu. Palāta tiek sistemātiski pārbaudīta (1-2 reizes gadā), atsaucoties uz MRI / CT, acu un neiroloģisko izmeklēšanu, hormonu mērīšanu asinīs. Paralēli tam persona iziet mērķtiecīgus atbalsta terapijas kursus.

Tā kā ķirurģiska iejaukšanās ir galvenā hipofīzes adenomas ārstēšana, mēs īsi uzsvērsim endoskopiskās ķirurģijas ķirurģiskā procesa gaitu..

Transnasāla operācija smadzeņu hipofīzes dziedzera adenomas noņemšanai

Šī ir minimāli invazīva procedūra, kurai nav nepieciešama kraniotomija un kas neatstāj kosmētiskus defektus. To veic biežāk vietējā anestēzijā, galvenā ķirurga ierīce būs endoskops. Neiroķirurgs noņem smadzeņu audzēju caur degunu, izmantojot optisko ierīci. Kā tas viss tiek darīts?

  • Procedūras laikā pacients atrodas sēdus vai pussēdus stāvoklī. Plāna endoskopa caurule (diametrā ne vairāk kā 4 mm) maigi tiek ievietota deguna dobumā, kuras galā ir aprīkota ar videokameru..
  • Reāllaika bojājuma un blakus esošo struktūru attēls tiks pārsūtīts uz intraoperatīvo monitoru. Ķirurgs, progresējot endoskopiskajai zondei, veic virkni secīgu manipulāciju, lai nokļūtu interesējošajā smadzeņu daļā.
  • Pirmkārt, deguna gļotāda tiek atdalīta, lai atklātu un atvērtu priekšējo sienu. Tad tiek sagriezta plānā kaulainā starpsiena. Aiz tā atrodas vēlamais elements - turku segli. Sella turcica dibenā tiek izveidota neliela bedre, atdalot nelielu kaula gabalu.
  • Turklāt mikroķirurģiskie instrumenti, kas ievietoti endoskopa caurules kanālā, caur ķirurga izveidoto piekļuvi, pakāpeniski atdala patoloģiskos audus, līdz audzējs tiek pilnībā izvadīts..
  • Pēdējā posmā seglu dibenā izveidotā bedre tiek aizvērta ar kaula fragmentu, kas tiek fiksēts ar īpašu līmi. Deguna kanālus rūpīgi apstrādā ar antiseptiķiem, bet tie nav tamponēti.

Pacients tiek aktivizēts agrīnā periodā - jau pirmajā dienā pēc zemas traumatiskas neirooperācijas. Izrakstīšana no slimnīcas tiek izsniegta apmēram 3-4 dienas, pēc tam jums būs jāiziet īpašs rehabilitācijas kurss (antibiotiku terapija, fizioterapija utt.). Neskatoties uz hipofīzes adenomas izgriešanas operāciju, dažiem pacientiem tiks lūgts papildus ievērot hormonu aizstājterapiju.

Intra- un pēcoperācijas komplikāciju risks endoskopiskās procedūras laikā tiek samazināts līdz minimumam - 1% -2%. Salīdzinājumam, dažāda rakstura negatīvas reakcijas pēc AHM transkraniālās rezekcijas rodas apmēram 6-10 cilvēkiem. no 100 operētajiem pacientiem.

Pēc transnasālas seansa lielākajai daļai cilvēku kādu laiku rodas deguna elpošanas grūtības, diskomforts nazofarneks. Iemesls ir deguna atsevišķu struktūru nepieciešamā intraoperatīvā iznīcināšana, kā rezultātā sāpīgi simptomi. Diskomforts nazofaringijas reģionā parasti netiek uzskatīts par komplikāciju, ja tā nepastiprinās un nav ilga (līdz 1-1,5 mēnešiem)..

Galīgais operācijas ietekmes novērtējums ir iespējams tikai pēc 6 mēnešiem, izmantojot MRI attēlus un hormonālo testu rezultātus. Kopumā ar savlaicīgu un pareizu diagnozi un operāciju, kvalitatīvu rehabilitāciju prognoze ir labvēlīga..

Secinājums

Ir ļoti svarīgi meklēt labākos neiroķirurģijas speciālistus.... Doties uz ārzemēm ir gudrs lēmums, taču ne visi var finansiāli tikt galā, piemēram, ar ārstēšanu Izraēlā vai Vācijā.

Centrālā kara slimnīca Prāgā.

Lūdzu, ņemiet vērā, ka Čehijas Republika ir ne mazāk veiksmīga smadzeņu neiroķirurģijas jomā. Čehijas Republikā hipofīzes adenomas tiek veiksmīgi operētas, izmantojot vismodernākās adenomektomijas tehnoloģijas, kā arī tehniski nevainojamas un ar minimālu risku. Atšķirība starp Čehijas Republiku un Vāciju / Izraēlu ir tāda, ka Čehijas klīniku pakalpojumi ir vismaz puse no cenas, un medicīnas programma vienmēr ietver pilnīgu rehabilitāciju.